Embryonaler Tumor des ZNS
# Embryonaler Tumor des ZNS

Embryonale Tumoren des ZNS machen 15–20 % der Hirntumoren im Kindesalter aus. Sie entspringen dem Neuroektoderm, sind wenig differenziert und werden dem WHO Grad IV zugerechnet.
Sie werden nach der WHO-Klassifikation in der Revision 2016 wie folgt eingeteilt (in Klammern die CODE-Nr. nach ICD-O-3 Erste Revision):

## Medulloblastome

* Medulloblastom, genetisch definiert
** Medulloblastom, WNT-aktiviert (9475/3)
** Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert (9476/3)
** Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp (9471/3)
** Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung (9477/3)
*** Medulloblastom, Gruppe 3
*** Medulloblastom, Gruppe 4
* Medulloblastom, histologisch definiert
** Klassisches Medulloblastom (9470/3)
** Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (9471/3)
** Medulloblastom mit extensiver Nodularität (9471/3)
** Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom (9474/3)
* Medulloblastom, NOS (9470/3)

## Embryonale Tumoren mit mehrreihigen Rosetten

* Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten (9478/3)
** Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten, C19M-alteriert
** Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten, NOS

## Andere embryonale Tumoren des ZNS

* Medulloepitheliom (9501/3)
* Neuroblastom des ZNS (9500/3)
* Ganglioneuroblastom des ZNS (9490/3)
* Embryonaler Tumor des ZNS, NOS (9473/3)
* Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) (9508/3)
* Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen (9508/3)