Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom
# Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom

Das Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom oder Taubheit-Dermatitis-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer nicht fortschreitenden Innenohr-Schwerhörigkeit kombiniert mit einer Atopischen Dermatitis.
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1967 bzw. 1968 durch die US-amerikanischen HNO-Ärzte Bruce W. Konigsmark (1928–1973), Mark B Hollander und Charles I Berlin.

## Verbreitung

Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Innenohr-Schwerhörigkeit ab Kindesalter ohne Progredienz
* atopische Dermatitis mit papulösen, erythematösen, juckenden Veränderungen an Ellbogengelenk und Händen
* eventuell ichthyosiforme Veränderungen