Epitheliale Basalmembrandystrophie
# Epitheliale Basalmembrandystrophie

Die Epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD) ist eine sehr seltene angeborene Form einer Hornhautdystrophie, bei der das Epithel der Hornhaut aufgrund einer Störung der Basalmembran seine Durchsichtigkeit verliert.
Synonyme sind: Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie; Cogan mikrozystische Epitheldystrophie; Vordere Basalmembran-Dystrophie; englisch Epithelial Basement Membrane Dystrophy; Cogan Corneal Dystrophy; Microcystic Corneal Dystrophy
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch den US-amerikanischen Augenarzt David G. Cogan und seine Mitarbeiter.

## Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

## Ursache

Der Erkrankung liegen – zumindest teilweise – Mutationen im TGFBI-Gen auf Chromosom 5 Genort q31.1 zugrunde.
Öfter liegen degenerative Veränderungen oder ein Trauma ursächlich zugrunde.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Manifestation in der Regel im Erwachsenenalter
* Hornhauttrübung mit fleck-, landkarten- oder fingerabdruckartigen Inseln mit verdicktem Epithel meist im oder um das Zentrum der Hornhaut
* Beschwerdefrei oder wiederholt schmerzhafte Erosionen
* Sehstörungen durch Astigmatismus möglich

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen der granulären Hornhautdystrophie, insbesondere die Meesmann-Hornhautdystrophie und die Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie, aber auch die Epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie (ERED).