L'enzyme phénylalanine hydroxylase transforme normalement l'acide aminé phénylalanine en l'acide aminé tyrosine.
Les gens normaux produisent une enzyme appelée phénylalanine hydroxylase dans leur corps. Lorsqu'ils ingèrent de la phénylalanine, le corps ne peut pas l'utiliser, de sorte que cette enzyme transforme la phénylalanine en tyrosine, que le corps peut utiliser.