Считается, что при гипоксической легочной гипертензии (группа ВОЗ III) низкий уровень кислорода вызывает сужение сосудов или сужение легочных артерий. Это приводит к патофизиологии, аналогичной легочной артериальной гипертензии.
Когда у человека возникает легочная гипертензия без какой-либо другой причины, это называется идиопатической легочной артериальной гипертензией или ИЛАГ.