le diagnostic est suspecté par lexamen abdominal systématique puis par limagerie médicale en commençant par léchographie le scanner ou parfois lirm est indispensables dans un deuxième temps mais le diagnostic définitif repose sur lexamen anatomo-pathologique histologie de la tumeur retirée lors de la chirurgie ou plus rarement la biopsie dans  à   des cas la tumeur de wilms est considérée comme héréditaire