Varón, 21 años sin antecedentes médicos, tóxicos, personales o familiares. Viaje a Ceuta y Melilla en el último mes.
Consulta por astenia y dolor abdominal difuso. Comienza 15 días después del viaje, con dolor abdominal progresivo, intensidad 4/10 (EVA), sin concomitantes.

Exploración física: ictericia y petequias en tronco. Abdomen: doloroso a la palpación predominantemente en hipocondrio derecho. Resto de la exploración normal. Analítica: leucocitos 5.110/mm3 (65%N; 20.9%L; 12.8%M); Hemoglobina: 15.5 g/dL; Hematocrito 45 % y plaquetas 20.000/mm3. GOT 5020 U/L, GTP 5500 U/L, GGT 181 U/L, bilirrubina total 10 mg/dL y PCR 8,4 mg/dL, actividad de protrombina 68% y tiempo de protrombina 13.9 seg. Radiografía de tórax y ecografía abdominal: normales. Se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales: hepatitis aguda de posible origen infecciosa, medicamentosa, tóxica, autoinmune, isquémica; y menos probablemente secundaria a Wilson, hipotiroidismo y celiaquía. Evolución: sin mejoría clínica ni analítica. VIH, VHA, VHB, VHE, VHC, Rickettsias, y Brucella , Leptospira, y fiebre Q; CMV, VHS, VVZ, Virus herpes tipo 8, tóxicos, autoinmunidad y celiaquía negativos. Tras 15 días de ingreso sin mejoría clínica: pancitopenia (leucocitos: 550/mm3 (50% Neutrófilos; 41.9 % linfocitos, 5.8 monocitos); Hemoglobina: 9.5 g/dL, Plaquetas 10.000mm3). Consultado con Hematología, se indicó transfusión de plaquetas e inmunoglobulina humana intravenosa, corticoides y ciclosporina, sin respuesta analítica y objetivándose deterioro de la coagulación por lo que se desestimó la realización de biopsia hepática. TAC torácico y abdominal: esplenomegalia de 13 cm. Analítica posterior: objetivó empeoramiento de la pancitopenia (leucocitos 450/mm3(50%N; 42%L; 6%M ); Hb 8.6 g/dL; Hematocrito 25%; plaquetas 9.000/ mm3) fibrinógeno 100 mg/dl; elevación de ferritina y triglicéridos (350 mg/dl), bilirrubina total 18 mg/dl; GOT 3000 U/l; GPT 4500 U/l). Se sospechó síndrome hemofagocítico y se realizó biopsia de médula ósea que mostró en el aspirado la presencia de hemofagocitos que confirmaron el diagnóstico. Se inició tratamiento específico y se propuso trasplante de médula ósea. El paciente, presentó sepsis por Pseudomonas aeuriginosa y falleció a pesar de tratamiento. Los marcadores agudos de infección por Epstein Barr resultaron positivos (Anti VCA-IgG negativo, anti EBNA IgG negativo, anti VCA-IgM positivo).

Diagnóstico Final
Síndrome hemofagocítico secundario a infección por Epstein Barr.