Varón de 34 años diagnosticado dos meses antes de infección por VIH que en el momento del diagnóstico presentaba una cifra de linfocitos CD4+ de 3 célulasl/μL y una carga viral plasmática (CVP) de 31.000 copias/ml. Inició tratamiento antirretroviral (TAR) con efavirenz 600 mg/24 h v.o., emtricitabina 200 mg/24 h v.o. y tenofovir 200 mg/24 h v.o., coformulados a dosis fijas, y sulfametoxazol- trimetoprim 160/800 mg 3 veces por semana v.o. Un mes y medio después del inicio del TAR ingresó por fiebre (38-39 oC) de predominio vespertino, con escalofríos, sudoración, astenia, emaciación grave y malestar general de tres semanas de evolución. En la exploración física destacaba delgadez extrema (IMC: 17,6), diversas lesiones cutáneo-mucosas de color rojo-vinoso, ligeramente sobreelevadas en el paladar, el hombro izquierdo y la región dorsal del pie sugestivas de sarcoma de Kaposi y que el paciente se negó a biopsia. Su temperatura era de 38,7o C y estaba discretamente taquipnéico en reposo, con una saturación de oxígeno de 96% respirando aire ambiente. Se palpaba una esplenomegalia de 6 centímetros, indolora y de consistencia blanda, pequeñas adenopatías, rodaderas e indoloras, en ambas regiones inguinales, así como en las regiones supraclavicular izquierda y submandibular derecha. En la analítica destacaba: pancitopenia (Hb 9,1 mg/dL, leucocitos 2.100 células/μl y plaquetas 106.000 células/ul), hipoproteinemia (6,1 mg/dL), LDH: 384 U/L, fosfatasa alcalina: 856 U/L y proteína C reactiva: 73 mg/L. La cifra de linfocitos CD4+ era 156 CD4+ células/μL y la CVP 456 copias/ml. Los hemocultivos fueron negativos. La prueba de Mantoux fue negativa. En la radiografía de tórax se observó un infiltrado reticulonodular bilateral de predominio apical derecho. La tomografía computadorizada (TC) toraco-abdominal mostró múltiples adenopatías mediastínicas, hiliares, supraclaviculares e infradiafragmáticas y un bazo de gran tamaño, con abundantes lesiones focales, las mayores de tres centímetros de diámetro, de densidad líquido o discretamente superior.

Diagnóstico diferencial
Al tratarse de un paciente profundamente inmunodeprimido, con adenopatías generalizadas y lesiones quísticas esplénicas, que había iniciado recientemente TAR, se sospechó la existencia de un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI) y se planteó un amplio diagnóstico diferencial, que incluía infecciones oportunistas y neoplasias como etiologías más probables.

Evolución
Se inició tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y corticoides (prednisona a dosis de 1 mg/kg/día) durante 10 días y se mantuvo el TAR, con lo que remitió parcialmente la fiebre. Los corticoides fueron administrados por la situación clínica que presentaba pese a estar contraindicados por presentar lesiones sugestivas de sarcoma de Kaposi. Tras los hallazgos de la TC se realizó una laparotomía con esplenectomía y biopsias hepática y esplénica intraoperatorias. Macroscópicamente, el bazo media 22x16x6 centímetros, pesaba 1.026 g, presentaba una superficie polilobulada de coloración violácea y a los cortes seriados mostraba lesiones nodulares de aspecto quístico con áreas de coloración blanquecina y apariencia grumosa, de 2 a 4 centímetros. En una muestra del bazo remitida desde quirófano y en otra de esputo recogida cinco días antes se visualizaron bacilos acido-alcohol resistentes mediante la tinción de Ziehl-Nielsen. En la muestra de esputo, el cultivo de micobacterias en medio de Lowenstein fue positivo y la amplificación de ácidos nucleicos (PCR) para Mycobacterium tuberculosis fue negativa. El estudio anatomopatológico de las muestras del bazo y del hígado mostraron extensas áreas de necrosis con calcificaciones y una inflamación granulomatosa difusa, visualizándose además Pneumocystis jirovecii con la tinción de plata metenamina de Grocott y bacilos acido-alcohol resistentes con la tinción de Ziehl-Nielsen. Ante la sospecha de una infección diseminada por una micobacteria no tuberculosa se decidió tratar como Mycobacterium avium complex (MAC), al ser la más frecuente y la que presenta mayor morbimortalidad en pacientes infectados por el VIH y se administró rifabutina, 300 mg/24 h v.o., azitromicina, 500 mg/24 h v.o., (no se administró claritromicina porque interacciona con efavirenz) y etambutol, 1200 mg/24 h v.o. Días después se identificó mediante hibridación de ácidos nucleicos MAC en las muestras de esputo y bazo. Simultáneamente se inició tratamiento de la infección hepatoesplénica por P. jirovecii con sulfametoxazol-trimetoprim, 800/160 mg/12 horas i.v. durante 21 días, seguido de forma profiláctica 160/800 mg 3 veces por semana v.o. El paciente presentó una evolución favorable con desaparición de la fiebre y mejoría del estado general.

Diagnóstico final
Pneumocistosis extrapulmonar (hepatoesplénica). Infección diseminada por Mycobacterium avium complex. Sindrome de reconstitución inmune (SIRI).