Paciente de 34 años, farmacéutica, a la que a los 16 años le fue implantado un marcapasos tras evaluarse por sincopes y detectarse en Holter posibles episodios de bloqueo AV. En Marzo-09, cuando tiene 31 años, se retira el generador por constatar inactividad. Posteriormente desarrolla astenia progresiva, tiene 8 episodios febriles de 24-48 horas de duración, a veces de hasta 40o, sin foco. Le detectan hepatosplenomegalia por lo que es derivada a nuestra consulta. Examen: hepatosplenomegalia blanda a 3 traveses, no signos de hepatopatía crónica, no adenopatías. Cardiopulmonar normal.

Estudios complementarios: leucocitos 5.000; plaquetas 115.000; Hb 12,7; hematocrito 37,5%; VSG 41; bilirrubina 1,7 (D 0,69); GOT 34; GPT 20; GGT 98; LDH 334. Hipergammaglobulinemia policlonal. Hemocultivos seriados, serologías de Brucella, lúes, VIH y CMV negativas. Coxiella fase I: 1/64; fase II: 1/256. ECG normal. Ecocardiograma: imagen en cava inferior sugestiva de estenosis/trombosis en cava inferior; engrosamiento de cables con imagen desflecada-festoneada móvil.Se da valor a la serología y se trata con Doxiciclina y Ciprofloxacino(3 meses) y se realiza ETT: imagen desflecada en electrodo ventricular a nivel de válvula tricúspide, móvil de 7x11 mm.


Evolución: desaparece la febrícula, mejora su estado general, desaparece la hepatosplenomegalia y se normalizan reactantes de fase. Serología evolutiva de Coxiella: fase I no se detecta; fase II: 1/128. Se le aconseja extracción de electrodos. Se mantiene asténica.Diciembre-10: nuevo cuadro sincopal. Holter cardiaco normal. Durante una semana reaparece la febrícula, sin foco, que cede con Doxiciclina y Ciprofloxacino. En Enero-11: desarrolla distensión abdominal y hernia umbilical de la que es intervenida saliendo líquido ascítico por la herida durante varias semanas, en total 7 litros. Examen líquido ascítico: trasudado. Remite espontáneamente. En Marzo-11: mayor cantidad de ascitis. Exploración: no signos de hepatopatía crónica. Exploración ginecológica normal. Analitica: leucotrombopenia, actividad protrombinica 67%. Serología virus B, C, metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, Ac. Antimitocondriales, ANA y Ac.LKM: negativos.En Mayo-11: nuevo episodio febril con tiritonas, con serologías y hemocultivos negativos. No reaparece las ascitis pero aparecen edemas y aumenta la esplenomegalia. Eco abdominal: hepatosplenomegalia homogénea. Gastroscopia: varices esofágicas incipientes. Médula ósea reactiva con cultivos negativos. Biopsia hepática: colestasis; índice de Knodell 4; fibrosis portal grado 2/6. ETT similar a previos. TAC abdominal: Se mantiene la sospecha de infección de cables de marcapasos y se añade el diagnóstico de obstrucción vascular abdominal. Finalmente se realiza un procedimiento que lleva al diagnóstico definitivo y la resolución del problema.
Paciente de 34 años , farmacéutica , a la que a los 16 años le fue implantado un marcapasos tras evaluarse por sincopes y detectarse en Holter posibles episodios de bloqueo AV . En Marzo-09 , cuando tiene 31 años , se retira el generador por constatar inactividad . Posteriormente desarrolla astenia progresiva , tiene 8 episodios febriles de 24-48 horas de duración , a veces de hasta 40o , sin foco . Le detectan hepatosplenomegalia por lo que es derivada a nuestra consulta . Examen : hepatosplenomegalia blanda a 3 traveses , no signos de hepatopatía crónica , no adenopatías . Cardiopulmonar normal . Estudios complementarios : leucocitos 5.000 ; plaquetas 115.000 ; Hb 12,7 ; hematocrito 37,5% ; VSG 41 ; bilirrubina 1,7 ( D 0,69 ) ; GOT 34 ; GPT 20 ; GGT 98 ; LDH 334 . Hipergammaglobulinemia policlonal . Hemocultivos seriados , serologías de Brucella , lúes , VIH y CMV negativas . Coxiella fase I : 1/64 ; fase II : 1/256 . ECG normal . Ecocardiograma : imagen en cava inferior sugestiva de estenosis / trombosis en cava inferior ; engrosamiento de cables con imagen desflecada-festoneada móvil . Se da valor a la serología y se trata con Doxiciclina y Ciprofloxacino(3 meses ) y se realiza ETT : imagen desflecada en electrodo ventricular a nivel de válvula tricúspide , móvil de 7x11 mm . Evolución : desaparece la febrícula , mejora su estado general , desaparece la hepatosplenomegalia y se normalizan reactantes de fase . Serología evolutiva de Coxiella : fase I no se detecta ; fase II : 1/128 . Se le aconseja extracción de electrodos . Se mantiene asténica . Diciembre-10 : nuevo cuadro sincopal . Holter cardiaco normal . Durante una semana reaparece la febrícula , sin foco , que cede con Doxiciclina y Ciprofloxacino . En Enero-11 : desarrolla distensión abdominal y hernia umbilical de la que es intervenida saliendo líquido ascítico por la herida durante varias semanas , en total 7 litros . Examen líquido ascítico : trasudado . Remite espontáneamente . En Marzo-11 : mayor cantidad de ascitis . Exploración : no signos de hepatopatía crónica . Exploración ginecológica normal . Analitica : leucotrombopenia , actividad protrombinica 67% . Serología virus B , C , metabolismo del hierro , cobre , ceruloplasmina , Ac . Antimitocondriales , ANA y Ac . LKM : negativos . En Mayo-11 : nuevo episodio febril con tiritonas , con serologías y hemocultivos negativos . No reaparece las ascitis pero aparecen edemas y aumenta la esplenomegalia . Eco abdominal : hepatosplenomegalia homogénea . Gastroscopia : varices esofágicas incipientes . Médula ósea reactiva con cultivos negativos . Biopsia hepática : colestasis ; índice de Knodell 4 ; fibrosis portal grado 2/6 . ETT similar a previos . TAC abdominal : Se mantiene la sospecha de infección de cables de marcapasos y se añade el diagnóstico de obstrucción vascular abdominal . Finalmente se realiza un procedimiento que lleva al diagnóstico definitivo y la resolución del problema .