Niña de 20 meses que ingresa por síndrome febril prolongado de 5 meses de evolución, intermitente en los primeros meses y constante en los 2 siguientes, con temperatura máxima menor de 39o e intermitente en los dos últimos meses. Presenta exantema maculopapuloeritematoso, evanescente en tronco y parte proximal de extremidades, linfadenopatías desde los 13 meses de edad, afectando a ganglios cervicales, axilares e inguinales y hepatomegalia. En los datos analíticos se observa anemia (9,3 g/dl), leucocitosis (27.340/mm3) y VSG aumentada. Las manifestaciones clínicas y analíticas sugieren AlJs, iniciándose tratamiento con prednisona oral a 2 mg/kg/día (10 mg cada 12 horas). Al mes se reduce la dosis añadiéndose un antagonista de receptor de interleucina 1 (Anakinra) a 1 mg/kg/día por vía subcutánea.
Tras 2 semanas de tratamiento presenta hipertransaminemia de probable etiología viral, retirándose el anakinra, lo que ocasiona un empeoramiento clínico con reaparición de lesiones cutáneas, artralgias y febrícula, necesitando altas dosis de corticoides para el control de la enfermedad, por lo que se solicita a la Comisión de Farmacia y Terapéutica (CFT) del Hospital el uso fuera de indicación de canakinumab.
Canakinumab es un anticuerpo monoclonal completamente humano que se une con alta afinidad a la interleucina humana-1 beta, neutralizando así su actividad biológica4. En el momento de la solicitud canakinumab estaba indicado para el tratamiento de los Síndromes Periódicos Asociados a la Criopirina (CAPS) en adultos, adolescentes y niños a partir de 2 años, pero se dispone de un estudio5 recién publicado con resultados de este fármaco en AIJ en niños de más de 4 años administrado a 4mg/kg subcutáneo cada 4 semanas. La CFT acuerda aprobarlo y se inicia tratamiento a 2 mg/kg cada 4 semanas para comprobar tolerancia. Dado el peso de la paciente, el Servicio de Farmacia reformula el vial para poder utilizarlo en varias dosis y ser más eficiente.
Se observa una adecuada tolerancia y buena respuesta al biológico a dosis de 2 mg/kg/4 semanas, desapareciendo los síntomas, que permite reducir la dosis de corticoide a 8 mg/día, continuando la buena evolución. Se aumenta la dosis de canakinumab a 3 mg/kg/4 semanas y se desecala el corticoide hasta suspender.
Tras 6 meses de tratamiento sufre una nueva recaída con febrícula mantenida, irritabilidad y algunas lesiones cutáneas por lo que se aument la dosis de canakinumab a la óptima prevista de 4 mg/kg/4 semanas, reintroduciendo corticoides. La enfermedad se mantuvo estable a pesar de un proceso infeccioso que remite sin complicaciones secundarias, durante el cual se suspende la administración del biológico.
A los 7 meses de tratamiento se añade metotrexate 7,5 mg/semanal subcutáneo junto con folinato cálcico, 7 mg/semana, debido al desarrollo de manifestaciones articulares en codos y carpos que aparecen dolorosos e inflamados. Ocho semanas después se produce un cuadro con alteración de la coagulación e hipertrasaminemia, probablemente secundario al tratamiento con metotrexate, y monocitosis que obliga a su ingreso y la suspensión de metotrexate y canakinumab. Durante el ingreso la paciente evoluciona favorablemente y se diagnostica de AlJs de curso poliarticular activa, por lo que se decide iniciar etanercept 0,4 mg/kg/semana vía subcutánea para el tratamiento de las manifestaciones articulares. Aunque la respuesta clínica al nuevo biológico es satisfactoria, se suspende su administración durante 15 días debido a una nueva elevación de las transaminasas hasta su resolución. 2 meses después la paciente ingresa para artrocentesis en ambas rodillas. A partir de entonces la paciente mantiene el tratamiento con etanercept 0,4mg/semana continuando la mejoría sin lesiones cutáneas ni fiebre y permitiendo el descenso de corticoides hasta 4 mg/día.


Niña de 20 meses que ingresa por síndrome febril prolongado de 5 meses de evolución , intermitente en los primeros meses y constante en los 2 siguientes , con temperatura máxima menor de 39o e intermitente en los dos últimos meses . Presenta exantema maculopapuloeritematoso , evanescente en tronco y parte proximal de extremidades , linfadenopatías desde los 13 meses de edad , afectando a ganglios cervicales , axilares e inguinales y hepatomegalia . En los datos analíticos se observa anemia ( 9,3 g / dl ) , leucocitosis ( 27.340 / mm3 ) y VSG aumentada . Las manifestaciones clínicas y analíticas sugieren AlJs , iniciándose tratamiento con prednisona oral a 2 mg / kg / día ( 10 mg cada 12 horas ) . Al mes se reduce la dosis añadiéndose un antagonista de receptor de interleucina 1 ( Anakinra ) a 1 mg / kg / día por vía subcutánea . Tras 2 semanas de tratamiento presenta hipertransaminemia de probable etiología viral , retirándose el anakinra , lo que ocasiona un empeoramiento clínico con reaparición de lesiones cutáneas , artralgias y febrícula , necesitando altas dosis de corticoides para el control de la enfermedad , por lo que se solicita a la Comisión de Farmacia y Terapéutica ( CFT ) del Hospital el uso fuera de indicación de canakinumab . Canakinumab es un anticuerpo monoclonal completamente humano que se une con alta afinidad a la interleucina humana-1 beta , neutralizando así su actividad biológica4 . En el momento de la solicitud canakinumab estaba indicado para el tratamiento de los Síndromes Periódicos Asociados a la Criopirina ( CAPS ) en adultos , adolescentes y niños a partir de 2 años , pero se dispone de un estudio5 recién publicado con resultados de este fármaco en AIJ en niños de más de 4 años administrado a 4mg / kg subcutáneo cada 4 semanas . La CFT acuerda aprobarlo y se inicia tratamiento a 2 mg / kg cada 4 semanas para comprobar tolerancia . Dado el peso de la paciente , el Servicio de Farmacia reformula el vial para poder utilizarlo en varias dosis y ser más eficiente . Se observa una adecuada tolerancia y buena respuesta al biológico a dosis de 2 mg / kg/4 semanas , desapareciendo los síntomas , que permite reducir la dosis de corticoide a 8 mg / día , continuando la buena evolución . Se aumenta la dosis de canakinumab a 3 mg / kg/4 semanas y se desecala el corticoide hasta suspender . Tras 6 meses de tratamiento sufre una nueva recaída con febrícula mantenida , irritabilidad y algunas lesiones cutáneas por lo que se aument la dosis de canakinumab a la óptima prevista de 4 mg / kg/4 semanas , reintroduciendo corticoides . La enfermedad se mantuvo estable a pesar de un proceso infeccioso que remite sin complicaciones secundarias , durante el cual se suspende la administración del biológico . A los 7 meses de tratamiento se añade metotrexate 7,5 mg / semanal subcutáneo junto con folinato cálcico , 7 mg / semana , debido al desarrollo de manifestaciones articulares en codos y carpos que aparecen dolorosos e inflamados . Ocho semanas después se produce un cuadro con alteración de la coagulación e hipertrasaminemia , probablemente secundario al tratamiento con metotrexate , y monocitosis que obliga a su ingreso y la suspensión de metotrexate y canakinumab . Durante el ingreso la paciente evoluciona favorablemente y se diagnostica de AlJs de curso poliarticular activa , por lo que se decide iniciar etanercept 0,4 mg / kg / semana vía subcutánea para el tratamiento de las manifestaciones articulares . Aunque la respuesta clínica al nuevo biológico es satisfactoria , se suspende su administración durante 15 días debido a una nueva elevación de las transaminasas hasta su resolución . 2 meses después la paciente ingresa para artrocentesis en ambas rodillas . A partir de entonces la paciente mantiene el tratamiento con etanercept 0,4mg / semana continuando la mejoría sin lesiones cutáneas ni fiebre y permitiendo el descenso de corticoides hasta 4 mg / día .