ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Presentamos el caso de una chica de 21 años, sin antecedentes personales de interés ni tratamiento habitual. Embarazo a término con parto vaginal eutócico en una clínica privada 48 horas antes de ser traída a urgencias. La gestación transcurrió sin complicaciones, al igual que el parto. Sin embargo, 48 horas tras el mismo la paciente comenzó con expectoración sonrosada y disnea rápidamente progresiva, por lo que fue derivada a nuestro hospital. A su llegada a urgencias sus constantes eran: Tensión arterial 100/69 mmHg. Frecuencia cardiaca 140 lpm. Frecuencia respiratoria 24 rpm. Saturación O2 96% con FiO2 100%.
A la exploración física estaba pálida y sudorosa, con frialdad distal. No se apreciaba ingurgitación yugular a 45o. Auscultación cardiaca rítmica con ritmo de galope por tercer ruido. Auscultación pulmonar con crepitantes bibasales. Abdomen distendido. Extremidades superiores e inferiores sin edema, con pulsos distales palpables.  

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma (ECG): a su llegada taquicardia sinusal, con PR normal, QRS estrecho, sin trastornos de la repolarización.
Analítica de sangre: Gasometría arterial basal a su llegada: pH 7,44, pCO2 27,6 mmHg, pO2 55,9 mmHg, HCO3 18,6 mmol/l. Bioquímica: glucosa 84 mg/dl, urea 47 mg/dl, creatinina 0,85 mg/dl, Na 140 mEq/l, K 4,3 mEq/l, cloro 105 mEq/l, filtrado glomerular estimado (CKD-EPI) > 60, troponina 0,06 > 0,09 > 0,03 ng/ml. Lactato 18,7 mg/dl, NT-proBNP 12442 pg/ml. Hematimetría: leucocitos 5,1 10e3/μl, hemoglobina 11,2 g/dl, VCM 70 fl, plaquetas 234 10e3/μl. Coagulación: actividad de protrombina 81%, INR 1,16.
Radiografía de tórax: patrón intersticial perihiliar compatible con edema agudo de pulmón. Ecocardiograma transtorácico (ETT) al ingreso: ventrículo izquierdo ligeramente dilatado (DTDVI 57 mm) con disfunción sistólica muy grave (FEVI 10-15%). Ventrículo derecho de tamaño y función normal. Válvula aórtica tricúspide y normofuncionante. Válvula mitral normal con insuficiencia mitral (IM) ligera. Datos indirectos de aumento de las presiones de llenado izquierdo. Válvula tricúspide normal sin insuficiencia. Flujo pulmonar tipo I. Vena cava inferior (VCI) no dilatada con colapso inspiratorio. No coartación de aorta. Se calcula un GC por continuidad de 3,7 l/min. Derrame pleural en ambas bases pulmonares.
Resonancia magnética nuclear (RMN ) cardiaca: ventrículo izquierdo (VI) dilatado con volumen telediastólico 164 ml (corregido por superficie corporal de 100 ml/m2). Volumen telesistólico 132 ml (80 ml/m). FE 20%. Hipoquinesia difusa sin claras alteraciones segmentarias. No se observan realces intramiocárdicos anómalos tras inyección de contraste en tiempos precoces ni tardíos. No se evidencia derrame pericárdico en cantidad significativa. Resto de estudio sin alteraciones. Disfunción sistólica VI grave (FE 20%). En el contexto clínico sugiere miocardiopatía periparto. 
Otras pruebas: PCR adenovirus, enterovirus y herpes virus: negativa. Serología de Toxoplasma, CMV, herpes zoster, Epstein-Barr, VHS 1 y 2, VIH y hepatitis: negativo.
Ecocardiograma transtorácico al alta: ventrículo izquierdo ligeramente dilatado. Disfunción sistólica de VI grave. FEVI 25%. Movimiento septal paradójico. Ventrículo derecho (VD) no dilatado con función sistólica VD conservada. Insuficiencia mitral en el rango ligero. Patrón Doppler diastólico normal. Patrón Doppler tisular diastólico normal. Presión arterial pulmonar (PAP) normal (14 mmHg+PVC). Vena cava no dilatada.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Se avisa a la unidad coronaria ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP), ya que la paciente presenta mal estado general, taquipnea, desaturación y tendencia a la hipotensión. Se realiza ecocardiograma transtorácico a pie de cama que muestra disfunción sistólica de VI muy grave (FEVI 15%) con VD hiperdinámico, por lo que, ante la sospecha de edema agudo de pulmón desencadenado en el seno de miocardiopatía periparto, se traslada de forma urgente a nuestra unidad. Tras ser ingresada de forma urgente en la unidad coronaria, se inició tratamiento inotrópico con dobutamina, así como diuréticos, ambos a dosis altas. En las horas subsiguientes la evolución fue adecuada, realizando importante balance negativo, con mejoría de la oxigenación y de los datos de perfusión orgánica. Esto permitió ir disminuyendo progresivamente el soporte inotrópico y diurético. Se pudo suspender la perfusión de dobutamina y se inició tratamiento neurohormonal con bisoprolol y enalapril, con buena tolerancia. 10 días tras su ingreso fue dada de alta a planta de cardiología, donde se completó el estudio con una resonancia magnética cardiaca que descartó realces patológicos y componente inflamatorio a nivel cardiaco con una FEVI estimada del 20%. Con estos datos, y dado el riesgo elevado de arritmias ventriculares en una paciente muy joven, se decidió implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). Se optó por la vía subcutánea, dada la posible mejoría o recuperación de la función ventricular que experimentan algunas pacientes con miocardiopatía periparto en los meses siguientes, tal como está reportado en la literatura.
Se solicitó estudio genético, hallándose una variante frameshift en el gen TTN (que codifica la titina) y que se considera patogénica.

DIAGNÓSTICO
Edema agudo de pulmón.
Miocardiopatía periparto con disfunción grave del ventrículo izquierdo.
Implante de DAI subcutáneo como prevención primaria de arritmias ventriculares.
Estudio genético positivo para variante patogénica en el gen de la titina.
ANTECEDENTES , ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA Presentamos el caso de una chica de 21 años , sin antecedentes personales de interés ni tratamiento habitual . Embarazo a término con parto vaginal eutócico en una clínica privada 48 horas antes de ser traída a urgencias . La gestación transcurrió sin complicaciones , al igual que el parto . Sin embargo , 48 horas tras el mismo la paciente comenzó con expectoración sonrosada y disnea rápidamente progresiva , por lo que fue derivada a nuestro hospital . A su llegada a urgencias sus constantes eran : Tensión arterial 100/69 mmHg . Frecuencia cardiaca 140 lpm . Frecuencia respiratoria 24 rpm . Saturación O2 96% con FiO2 100% . A la exploración física estaba pálida y sudorosa , con frialdad distal . No se apreciaba ingurgitación yugular a 45o . Auscultación cardiaca rítmica con ritmo de galope por tercer ruido . Auscultación pulmonar con crepitantes bibasales . Abdomen distendido . Extremidades superiores e inferiores sin edema , con pulsos distales palpables . PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Electrocardiograma ( ECG ): a su llegada taquicardia sinusal , con PR normal , QRS estrecho , sin trastornos de la repolarización . Analítica de sangre : Gasometría arterial basal a su llegada : pH 7,44 , pCO2 27,6 mmHg , pO2 55,9 mmHg , HCO3 18,6 mmol / l. Bioquímica : glucosa 84 mg / dl , urea 47 mg / dl , creatinina 0,85 mg / dl , Na 140 mEq / l , K 4,3 mEq / l , cloro 105 mEq / l , filtrado glomerular estimado ( CKD-EPI ) > 60 , troponina 0,06 > 0,09 > 0,03 ng / ml . Lactato 18,7 mg / dl , NT-proBNP 12442 pg / ml . Hematimetría : leucocitos 5,1 10e3 / μl , hemoglobina 11,2 g / dl , VCM 70 fl , plaquetas 234 10e3 / μl . Coagulación : actividad de protrombina 81% , INR 1,16 . Radiografía de tórax : patrón intersticial perihiliar compatible con edema agudo de pulmón . Ecocardiograma transtorácico ( ETT ) al ingreso : ventrículo izquierdo ligeramente dilatado ( DTDVI 57 mm ) con disfunción sistólica muy grave ( FEVI 10-15% ) . Ventrículo derecho de tamaño y función normal . Válvula aórtica tricúspide y normofuncionante . Válvula mitral normal con insuficiencia mitral ( IM ) ligera . Datos indirectos de aumento de las presiones de llenado izquierdo . Válvula tricúspide normal sin insuficiencia . Flujo pulmonar tipo I. Vena cava inferior ( VCI ) no dilatada con colapso inspiratorio . No coartación de aorta . Se calcula un GC por continuidad de 3,7 l / min . Derrame pleural en ambas bases pulmonares . Resonancia magnética nuclear ( RMN ) cardiaca : ventrículo izquierdo ( VI ) dilatado con volumen telediastólico 164 ml ( corregido por superficie corporal de 100 ml / m2 ) . Volumen telesistólico 132 ml ( 80 ml / m ) . FE 20% . Hipoquinesia difusa sin claras alteraciones segmentarias . No se observan realces intramiocárdicos anómalos tras inyección de contraste en tiempos precoces ni tardíos . No se evidencia derrame pericárdico en cantidad significativa . Resto de estudio sin alteraciones . Disfunción sistólica VI grave ( FE 20% ) . En el contexto clínico sugiere miocardiopatía periparto . Otras pruebas : PCR adenovirus , enterovirus y herpes virus : negativa . Serología de Toxoplasma , CMV , herpes zoster , Epstein-Barr , VHS 1 y 2 , VIH y hepatitis : negativo . Ecocardiograma transtorácico al alta : ventrículo izquierdo ligeramente dilatado . Disfunción sistólica de VI grave . FEVI 25% . Movimiento septal paradójico . Ventrículo derecho ( VD ) no dilatado con función sistólica VD conservada . Insuficiencia mitral en el rango ligero . Patrón Doppler diastólico normal . Patrón Doppler tisular diastólico normal . Presión arterial pulmonar ( PAP ) normal ( 14 mmHg+PVC ) . Vena cava no dilatada . EVOLUCIÓN CLÍNICA Se avisa a la unidad coronaria ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar ( TEP ) , ya que la paciente presenta mal estado general , taquipnea , desaturación y tendencia a la hipotensión . Se realiza ecocardiograma transtorácico a pie de cama que muestra disfunción sistólica de VI muy grave ( FEVI 15% ) con VD hiperdinámico , por lo que , ante la sospecha de edema agudo de pulmón desencadenado en el seno de miocardiopatía periparto , se traslada de forma urgente a nuestra unidad . Tras ser ingresada de forma urgente en la unidad coronaria , se inició tratamiento inotrópico con dobutamina , así como diuréticos , ambos a dosis altas . En las horas subsiguientes la evolución fue adecuada , realizando importante balance negativo , con mejoría de la oxigenación y de los datos de perfusión orgánica . Esto permitió ir disminuyendo progresivamente el soporte inotrópico y diurético . Se pudo suspender la perfusión de dobutamina y se inició tratamiento neurohormonal con bisoprolol y enalapril , con buena tolerancia . 10 días tras su ingreso fue dada de alta a planta de cardiología , donde se completó el estudio con una resonancia magnética cardiaca que descartó realces patológicos y componente inflamatorio a nivel cardiaco con una FEVI estimada del 20% . Con estos datos , y dado el riesgo elevado de arritmias ventriculares en una paciente muy joven , se decidió implantación de un desfibrilador automático implantable ( DAI ) . Se optó por la vía subcutánea , dada la posible mejoría o recuperación de la función ventricular que experimentan algunas pacientes con miocardiopatía periparto en los meses siguientes , tal como está reportado en la literatura . Se solicitó estudio genético , hallándose una variante frameshift en el gen TTN ( que codifica la titina ) y que se considera patogénica . DIAGNÓSTICO Edema agudo de pulmón . Miocardiopatía periparto con disfunción grave del ventrículo izquierdo . Implante de DAI subcutáneo como prevención primaria de arritmias ventriculares . Estudio genético positivo para variante patogénica en el gen de la titina .