Varón de 35 años, natural de Malí y residente en España desde hace 8 años, trabajador agrícola. No presenta alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes personales, salvo cefalea tipo migrañosa. Acude a urgencias por dolor en hipocondrio y fosa renal izquierda de 4 días de evolución, junto con sensación nauseosa ocasional y febrícula, sin síndrome miccional ni hematuria, por las que había sido tratado por su médico de atención primaria como cistitis aguda.
A la exploración, el paciente presenta buen estado general, con buena hidratación de piel y mucosas, afebril y estable hemodinámicamente, con tensión arterial de 123/83 mmHg, frecuencia cardíaca de 64 latidos por minuto y saturando al 97% sin aporte de oxígeno. El abdomen es doloroso a la palpación en flanco izquierdo, con sensación de masa palpable en hipocondrio izquierdo y puño percusión renal izquierda positiva.
La analítica muestra anemia microcítica normocrómica (hemoglobina 11,7 g/dL), leucocitos normales (4400/mm3) con neutrofilia del 81,1%, proteína C reactiva de 31,8 mg/L y un ligero ascenso de la creatinina a 1,12 mg/dl con urea de 49 mg/dl, siendo la bioquímica hepática, lactato deshidrogenasa e iones normales. El sistemático de orina muestra una proteinuria de 300 mg/dl con leucocitos, nitritos y sangre negativos. Por la persistencia del dolor, se realiza inicialmente una ecografía abdominal en la que se describe una dilatación de aspecto crónico del sistema excretor izquierdo junto con contenido ecogénico en el interior. Con estos hallazgos, se amplía a la realización de un TC abdominal, que muestra un riñón izquierdo marcadamente aumentado de tamaño (20,4 x 15 x 12 cm de ejes máximos craneo- caudal x antero-posterior x transverso), que desplaza a las estructuras vecinas, sin prácticamente parénquima, lo cual habla a favor de dilatación crónica, con extrema dilatación de todo el sistema excretor (ureterohidronefrosis) y un contenido hipoecogénico en el interior del mismo que podría sugerir pionefrosis. Además, se observa calcificación del tercio distal de ambos uréteres y de las paredes de la vejiga.

Diagnóstico diferencial
Dado los hallazgos en el TC abdominal, deberemos realizar un diagnóstico diferencial que incluya las causas más frecuentes que den lugar a calcificación de las paredes vesicales y de los uréteres, junto con hidronefrosis, entre las cuales estarían la tuberculosis genito-urinaria, el carcinoma escamoso y la esquistosomiasis.
La tuberculosis urinaria es la tercera causa de tuberculosis extrapulmonar y ocurre en el 2-20% de personas con tuberculosis pulmonar, siendo más frecuente en varones y con una edad media al diagnóstico de 40 años. En el contexto de la diseminación de los bacilos a partir de un foco pulmonar, éstos alcanzan el intersticio medular formando granulomas, que al cabo de muchos años pueden romperse con excreción de bacilos al tracto urinario, con siembra a nivel de pelvis renal, cálices, uréteres y vejiga, y formación de estenosis ureterales con calcificaciones e hidronefrosis. La destrucción de la papila puede conducir a formación de abscesos. Las manifestaciones clínicas típicas consisten en la aparición insidiosa de un síndrome miccional, junto con hematuria (micro o macroscópica), siendo raros los síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso). Es típica la presencia de piuria con urocultivo negativo. La edad de nuestro paciente, el país de procedencia y la presencia de calcificaciones ureterales y vesicales con hidronefrosis van a favor del diagnóstico de tuberculosis. Sin embargo, la falta de antecedentes de tuberculosis pulmonar previa, la falta de síndrome miccional, y la ausencia de piuria y hematuria van en contra de este diagnóstico.
Los tumores malignos de la vejiga y vía urinaria superior se presentan a una edad media de 70 años. El cáncer urotelial (o de células transicionales) es el tumor maligno más frecuente de la vejiga y del tracto urinario superior, pudiendo ser multifocal, por la exposición del urotelio a potenciales carcinógenos excretados en orina, siendo el tabaquismo el principal factor epidemiológico implicado en su aparición. 2 Otros tipos de tumores son más raros, siendo el cáncer de células epiteliales la segunda variedad que más frecuentemente afecta a la vía urinaria superior (8% en países desarrollados pero con una frecuencia mucho mayor en áreas donde Schistosoma haematobium es endémico). Además de la infección por S. haematobium, su aparición se ha asociado a otro tipo de infecciones urinarias o recurrentes, litiasis, radioterapia y consumo de tabaco.2,3 En conjunto los tumores malignos se presentan con hematuria y dolor lumbar por hidronefrosis tras obstrucción de la vía urinaria, siendo rara la aparición de un síndrome miccional o de síntomas constitucionales. Las calcificaciones de la vía urinaria aparecen si el tumor se asocia a esquistosomiasis. Aunque nuestro paciente procedía de un área endémica para S. haematobium y se presentó con dolor por hidronefrosis sin síndrome miccional ni constitucional, no presentaba hematuria macro ni microscópica, lo cual va en contra del diagnóstico de un cáncer de la vía urinaria. De las cinco especies de Schistosoma que causan infecciones en humanos, S haematobium (endémico en África y Oriente Próximo) es la que provoca enfermedad genitourinaria. En infecciones crónicas de larga duración (fase inactiva de la enfermedad) aparecen pólipos, calcificaciones y estenosis a distintos niveles de la vía urinaria, con un sedimento urinario donde no suele haber hematuria y sí proteinuria leve.6,7 Las alteraciones de la vía urinaria pueden complicarse con hidronefrosis y con el desarrollo de cáncer de células epiteliales como ya se ha comentado. Es frecuente la sobreinfección bacteriana con el desarrollo de pielonefritis. 5 El país de procedencia de nuestro paciente, la presencia de calcificaciones en la vía urinaria sin hematuria, y el desarrollo de hidronefrosis hacen de la esquistosomiasis la causa más probable del cuadro clínico del paciente.

Evolución
Tras los hallazgos de la TC abdominal se procede al ingreso del paciente para estudio. Se maneja inicialmente con analgesia, sondaje vesical y cefalosporina de tercera generación (ceftriaxona). Se solicitan radiografía de tórax, baciloscopia y cultivo Lowenstein-Jensen de esputo y orina, y serología infecciosa para virus de la inmunodeficiencia humana y virus de la hepatitis B y C, que resultan negativos. También se solicita urocultivo, estudio de parásitos en orina y serología para Schistosoma spp, siendo éstos también negativos. El paciente permanece ingresado por persistencia del dolor, llegando a precisar analgesia en perfusión continua para control del mismo. Dada la sospecha de pionefrosis, se procede a la colocación de nefrostomía percutánea izquierda, con débito aproximadamente de 700 cc de líquido de aspecto purulento, enviándose muestras para estudio microbiológico que resultan negativas. Tras la intervención, el paciente presenta importante mejoría clínica, dejándose el catéter conectado a bolsa. Se realiza una nueva interconsulta a Urología de cara a programar nefrectomía y para la realización de cistoscopia con objeto de obtener una biopsia que confirme la patología. Se lleva a cabo la uretrocistoscopia donde se aprecia una vejiga con mucosa de aspecto granular en toda su superficie, realizándose biopsia. Se informa de la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico con abundantes eosinófilos y de estructuras redondeadas a nivel de lámina propia compatibles con esquistosomas. El paciente evoluciona favorablemente, con buen control del dolor y manteniéndose afebril, por lo que se decide alta con seguimiento en consultas de Infecciosos y Urología. Al ser revisado en la consulta de Infecciosos, se inicia tratamiento con praziquantel 1400 mg cada 8 horas durante 1 día. Finalmente el paciente es sometido a nefrectomía.

Diagnóstico final
Esquistosomiasis crónica de la vía urinaria con ureterohidronefrosis izquierda severa secundaria.
Varón de 35 años , natural de Malí y residente en España desde hace 8 años , trabajador agrícola . No presenta alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes personales , salvo cefalea tipo migrañosa . Acude a urgencias por dolor en hipocondrio y fosa renal izquierda de 4 días de evolución , junto con sensación nauseosa ocasional y febrícula , sin síndrome miccional ni hematuria , por las que había sido tratado por su médico de atención primaria como cistitis aguda . A la exploración , el paciente presenta buen estado general , con buena hidratación de piel y mucosas , afebril y estable hemodinámicamente , con tensión arterial de 123/83 mmHg , frecuencia cardíaca de 64 latidos por minuto y saturando al 97% sin aporte de oxígeno . El abdomen es doloroso a la palpación en flanco izquierdo , con sensación de masa palpable en hipocondrio izquierdo y puño percusión renal izquierda positiva . La analítica muestra anemia microcítica normocrómica ( hemoglobina 11,7 g / dL ) , leucocitos normales ( 4400 / mm3 ) con neutrofilia del 81,1% , proteína C reactiva de 31,8 mg / L y un ligero ascenso de la creatinina a 1,12 mg / dl con urea de 49 mg / dl , siendo la bioquímica hepática , lactato deshidrogenasa e iones normales . El sistemático de orina muestra una proteinuria de 300 mg / dl con leucocitos , nitritos y sangre negativos . Por la persistencia del dolor , se realiza inicialmente una ecografía abdominal en la que se describe una dilatación de aspecto crónico del sistema excretor izquierdo junto con contenido ecogénico en el interior . Con estos hallazgos , se amplía a la realización de un TC abdominal , que muestra un riñón izquierdo marcadamente aumentado de tamaño ( 20,4 x 15 x 12 cm de ejes máximos craneo- caudal x antero-posterior x transverso ) , que desplaza a las estructuras vecinas , sin prácticamente parénquima , lo cual habla a favor de dilatación crónica , con extrema dilatación de todo el sistema excretor ( ureterohidronefrosis ) y un contenido hipoecogénico en el interior del mismo que podría sugerir pionefrosis . Además , se observa calcificación del tercio distal de ambos uréteres y de las paredes de la vejiga . Diagnóstico diferencial Dado los hallazgos en el TC abdominal , deberemos realizar un diagnóstico diferencial que incluya las causas más frecuentes que den lugar a calcificación de las paredes vesicales y de los uréteres , junto con hidronefrosis , entre las cuales estarían la tuberculosis genito-urinaria , el carcinoma escamoso y la esquistosomiasis . La tuberculosis urinaria es la tercera causa de tuberculosis extrapulmonar y ocurre en el 2-20% de personas con tuberculosis pulmonar , siendo más frecuente en varones y con una edad media al diagnóstico de 40 años . En el contexto de la diseminación de los bacilos a partir de un foco pulmonar , éstos alcanzan el intersticio medular formando granulomas , que al cabo de muchos años pueden romperse con excreción de bacilos al tracto urinario , con siembra a nivel de pelvis renal , cálices , uréteres y vejiga , y formación de estenosis ureterales con calcificaciones e hidronefrosis . La destrucción de la papila puede conducir a formación de abscesos . Las manifestaciones clínicas típicas consisten en la aparición insidiosa de un síndrome miccional , junto con hematuria ( micro o macroscópica ) , siendo raros los síntomas sistémicos ( fiebre , pérdida de peso ) . Es típica la presencia de piuria con urocultivo negativo . La edad de nuestro paciente , el país de procedencia y la presencia de calcificaciones ureterales y vesicales con hidronefrosis van a favor del diagnóstico de tuberculosis . Sin embargo , la falta de antecedentes de tuberculosis pulmonar previa , la falta de síndrome miccional , y la ausencia de piuria y hematuria van en contra de este diagnóstico . Los tumores malignos de la vejiga y vía urinaria superior se presentan a una edad media de 70 años . El cáncer urotelial ( o de células transicionales ) es el tumor maligno más frecuente de la vejiga y del tracto urinario superior , pudiendo ser multifocal , por la exposición del urotelio a potenciales carcinógenos excretados en orina , siendo el tabaquismo el principal factor epidemiológico implicado en su aparición . 2 Otros tipos de tumores son más raros , siendo el cáncer de células epiteliales la segunda variedad que más frecuentemente afecta a la vía urinaria superior ( 8% en países desarrollados pero con una frecuencia mucho mayor en áreas donde Schistosoma haematobium es endémico ) . Además de la infección por S. haematobium , su aparición se ha asociado a otro tipo de infecciones urinarias o recurrentes , litiasis , radioterapia y consumo de tabaco.2,3 En conjunto los tumores malignos se presentan con hematuria y dolor lumbar por hidronefrosis tras obstrucción de la vía urinaria , siendo rara la aparición de un síndrome miccional o de síntomas constitucionales . Las calcificaciones de la vía urinaria aparecen si el tumor se asocia a esquistosomiasis . Aunque nuestro paciente procedía de un área endémica para S. haematobium y se presentó con dolor por hidronefrosis sin síndrome miccional ni constitucional , no presentaba hematuria macro ni microscópica , lo cual va en contra del diagnóstico de un cáncer de la vía urinaria . De las cinco especies de Schistosoma que causan infecciones en humanos , S haematobium ( endémico en África y Oriente Próximo ) es la que provoca enfermedad genitourinaria . En infecciones crónicas de larga duración ( fase inactiva de la enfermedad ) aparecen pólipos , calcificaciones y estenosis a distintos niveles de la vía urinaria , con un sedimento urinario donde no suele haber hematuria y sí proteinuria leve.6,7 Las alteraciones de la vía urinaria pueden complicarse con hidronefrosis y con el desarrollo de cáncer de células epiteliales como ya se ha comentado . Es frecuente la sobreinfección bacteriana con el desarrollo de pielonefritis . 5 El país de procedencia de nuestro paciente , la presencia de calcificaciones en la vía urinaria sin hematuria , y el desarrollo de hidronefrosis hacen de la esquistosomiasis la causa más probable del cuadro clínico del paciente . Evolución Tras los hallazgos de la TC abdominal se procede al ingreso del paciente para estudio . Se maneja inicialmente con analgesia , sondaje vesical y cefalosporina de tercera generación ( ceftriaxona ) . Se solicitan radiografía de tórax , baciloscopia y cultivo Lowenstein-Jensen de esputo y orina , y serología infecciosa para virus de la inmunodeficiencia humana y virus de la hepatitis B y C , que resultan negativos . También se solicita urocultivo , estudio de parásitos en orina y serología para Schistosoma spp , siendo éstos también negativos . El paciente permanece ingresado por persistencia del dolor , llegando a precisar analgesia en perfusión continua para control del mismo . Dada la sospecha de pionefrosis , se procede a la colocación de nefrostomía percutánea izquierda , con débito aproximadamente de 700 cc de líquido de aspecto purulento , enviándose muestras para estudio microbiológico que resultan negativas . Tras la intervención , el paciente presenta importante mejoría clínica , dejándose el catéter conectado a bolsa . Se realiza una nueva interconsulta a Urología de cara a programar nefrectomía y para la realización de cistoscopia con objeto de obtener una biopsia que confirme la patología . Se lleva a cabo la uretrocistoscopia donde se aprecia una vejiga con mucosa de aspecto granular en toda su superficie , realizándose biopsia . Se informa de la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico con abundantes eosinófilos y de estructuras redondeadas a nivel de lámina propia compatibles con esquistosomas . El paciente evoluciona favorablemente , con buen control del dolor y manteniéndose afebril , por lo que se decide alta con seguimiento en consultas de Infecciosos y Urología . Al ser revisado en la consulta de Infecciosos , se inicia tratamiento con praziquantel 1400 mg cada 8 horas durante 1 día . Finalmente el paciente es sometido a nefrectomía . Diagnóstico final Esquistosomiasis crónica de la vía urinaria con ureterohidronefrosis izquierda severa secundaria .