Anamnesis
Paciente varón de 44 años, natural de Argelia, sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes personales de episodios de hiperreactividad bronquial tratada ocasionalmente con salbutamol. Fumador de tabaco de 16 paquetes/año y fumador de cannabis y hachís. Vive en España desde hace 15 años y todos sus familiares residen en el extranjero.

El paciente consulta en varias ocasiones (mayo 2014) en Urgencias por un cuadro de un mes de evolución caracterizado por episodios de edema de predominio facial y periocular orientados como angioedema. Fue tratado con corticoides y antihistamínicos, sin mejoría. Refiere también debilidad generalizada con mialgias, anorexia con pérdida de 10 kg de peso, disfagia alta y tos con expectoración mucosa persistente.

Exploración física
Destacan debilidad muscular proximal, hepatoesplenomegalia no dolorosa, eritema palpebral en heliotropo, tumefacción a nivel del brazo izquierdo, pápulas de Gottron con telangiectasias periungueales y candidiasis orofaríngea. Al realizar la fibroscopia nasal se aprecia una lesión nodular en el hemicavum derecho, de algo más de 1 cm de diámetro, por detrás y por debajo del rodete. No se aprecian adenopatías cervicales.

Pruebas complementarias
» Analítica general: linfopenia, AST 713 UI/l, ALT 281 UI/l, LDH 2.505 UI/l, CK 27.000 UI/l.
» Estudio inmunológico: ANA positivos (1/160), anti-SSA (RO) positivos, niveles de anticuerpos circulantes anti-dsDNA, anti-Jo1 y anti-Mi2 negativos, alfa-1 antitripsina negativo. Marcadores tumorales negativos.
» EMG: patrón miopático.
» Biopsia muscular: miopatía inmunomediata tipo dermatomiositis.
» TC torácica: importante enfisema de predominio bibasal con formación de grandes bullas, a descartar déficit de alfa-antitripsina. Lesión apical cavitada izquierda de paredes finas. Imágenes con tree-in-bud en la parte apical del lóbulo inferior derecho.
» TC toracoabdominopélvica: sin evidencia de patología neoformativa. Progresión de áreas en tree-in-bud torácicas derechas y aparición de lesiones cavitadas biapicales, sospechoso de reactivación de TBC.
» Fibrobroncoscopia normal.
» IGRA: negativo. Lowenstein y Ziehl-Nielsen negativo.
» Aspirado broncoalveolar (BAS): positivo para Haemophilus influenzae.
» 18-F-PET-TC: depósito hipermetabólico de FDG, focal, en la región parietal derecha, sobre el lóbulo temporal. Fibroscopia nasal con biopsia por escisión con anatomía patológica positiva para carcinoma poco diferenciado.
» RM craneal: lesión nodular en el hemicavum derecho sugestiva de lesión tumoral primaria.

Diagnóstico
Carcinoma poco diferenciado de el hemicavum derecho, cT1N0M0 (estadio I), con dermatomiositis como síndrome paraneoplásico.

Tratamiento
Dada la sospecha de dermatomiositis (DM) se realiza biopsia muscular, la cual confirma el diagnóstico. Se inicia tratamiento con corticoides (1 mg/kg/día) y posteriormente, dada la escasa mejoría clínica, con inmunoglobulinas (0,4 mg/kg/día) durante 5 días consecutivos cada 28 días, y posteriormente se aumenta la dosis a 1 g/kg/día durante 3 días. Dada la persistencia de la debilidad severa se solicita rehabilitación muscular. Presenta además disfagia progresiva a sólidos y líquidos, que obliga a colocar una sonda nasogástrica para alimentación a fin de evitar broncoaspiración. Ante la intolerancia del paciente a la sonda, se decide colocar gastrostomía percutánea para continuar con la nutrición enteral.
Se realiza una TC torácica, que muestra una lesión cavitada sospechosa de tuberculosis (TBC). Se solicita fibrobroncoscopia con aspirado broncoalveolar (BAS), que resulta negativo para micobacterias y positivo para Haemophilus influenzae, tratándose según antibiograma. En la TC de control se descarta patrón intersticial asociado a dermatomiositis, pero se aprecian signos de reactivación de lesiones cavitadas sugestivas de TBC activa, por lo que se inicia tratamiento tuberculostático con cuatro fármacos (rifampicina, pirazinamida, isoniazida y etambutol).

El caso fue valorado en comité multidisciplinar de sección otorrinolaringología, considerándose tributario a quimiorradioterapia (QT-RDT) con intención radical dada la asociación de dermatomiositis como síndrome paraneoplásico.

Se traslada a planta de Oncología para iniciar tratamiento oncoespecífico. El paciente realiza QT-RDT concomitante con intención radical, esquema CDDP 100 mg/m2 cada 21 días y radioterapia externa 3D de intensidad modulada (IMRT) sobre el lecho tumoral y las cadenas cervicales en 33 fracciones (dosis total 69,96 Gy). Posteriormente es candidato a quimioterapia adyuvante esquema Al-Sarraf por tres ciclos. Se administra el primer ciclo de QT esquema CDDP al 80% por hipoalbuminemia y anemia.
Dado el contexto social, se decide trasladar al centro sociosanitario para convalecencia y continuar con la rehabilitación.

Evolución
El paciente finaliza el tratamiento con QT-RDT en febrero de 2015, con efectos secundarios leves como epitelitis y mucositis grado 2. Presenta una mejoría progresiva de la disfagia, tolerando actualmente dieta triturada con la persistencia del defecto de propulsión.
Anamnesis Paciente varón de 44 años , natural de Argelia , sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes personales de episodios de hiperreactividad bronquial tratada ocasionalmente con salbutamol . Fumador de tabaco de 16 paquetes / año y fumador de cannabis y hachís . Vive en España desde hace 15 años y todos sus familiares residen en el extranjero . El paciente consulta en varias ocasiones ( mayo 2014 ) en Urgencias por un cuadro de un mes de evolución caracterizado por episodios de edema de predominio facial y periocular orientados como angioedema . Fue tratado con corticoides y antihistamínicos , sin mejoría . Refiere también debilidad generalizada con mialgias , anorexia con pérdida de 10 kg de peso , disfagia alta y tos con expectoración mucosa persistente . Exploración física Destacan debilidad muscular proximal , hepatoesplenomegalia no dolorosa , eritema palpebral en heliotropo , tumefacción a nivel del brazo izquierdo , pápulas de Gottron con telangiectasias periungueales y candidiasis orofaríngea . Al realizar la fibroscopia nasal se aprecia una lesión nodular en el hemicavum derecho , de algo más de 1 cm de diámetro , por detrás y por debajo del rodete . No se aprecian adenopatías cervicales . Pruebas complementarias » Analítica general : linfopenia , AST 713 UI / l , ALT 281 UI / l , LDH 2.505 UI / l , CK 27.000 UI / l. » Estudio inmunológico : ANA positivos ( 1/160 ) , anti-SSA ( RO ) positivos , niveles de anticuerpos circulantes anti-dsDNA , anti-Jo1 y anti-Mi2 negativos , alfa-1 antitripsina negativo . Marcadores tumorales negativos . » EMG : patrón miopático . » Biopsia muscular : miopatía inmunomediata tipo dermatomiositis . » TC torácica : importante enfisema de predominio bibasal con formación de grandes bullas , a descartar déficit de alfa-antitripsina . Lesión apical cavitada izquierda de paredes finas . Imágenes con tree-in-bud en la parte apical del lóbulo inferior derecho . » TC toracoabdominopélvica : sin evidencia de patología neoformativa . Progresión de áreas en tree-in-bud torácicas derechas y aparición de lesiones cavitadas biapicales , sospechoso de reactivación de TBC . » Fibrobroncoscopia normal . » IGRA : negativo . Lowenstein y Ziehl-Nielsen negativo . » Aspirado broncoalveolar ( BAS ): positivo para Haemophilus influenzae . » 18-F-PET-TC : depósito hipermetabólico de FDG , focal , en la región parietal derecha , sobre el lóbulo temporal . Fibroscopia nasal con biopsia por escisión con anatomía patológica positiva para carcinoma poco diferenciado . » RM craneal : lesión nodular en el hemicavum derecho sugestiva de lesión tumoral primaria . Diagnóstico Carcinoma poco diferenciado de el hemicavum derecho , cT1N0M0 ( estadio I ) , con dermatomiositis como síndrome paraneoplásico . Tratamiento Dada la sospecha de dermatomiositis ( DM ) se realiza biopsia muscular , la cual confirma el diagnóstico . Se inicia tratamiento con corticoides ( 1 mg / kg / día ) y posteriormente , dada la escasa mejoría clínica , con inmunoglobulinas ( 0,4 mg / kg / día ) durante 5 días consecutivos cada 28 días , y posteriormente se aumenta la dosis a 1 g / kg / día durante 3 días . Dada la persistencia de la debilidad severa se solicita rehabilitación muscular . Presenta además disfagia progresiva a sólidos y líquidos , que obliga a colocar una sonda nasogástrica para alimentación a fin de evitar broncoaspiración . Ante la intolerancia del paciente a la sonda , se decide colocar gastrostomía percutánea para continuar con la nutrición enteral . Se realiza una TC torácica , que muestra una lesión cavitada sospechosa de tuberculosis ( TBC ) . Se solicita fibrobroncoscopia con aspirado broncoalveolar ( BAS ) , que resulta negativo para micobacterias y positivo para Haemophilus influenzae , tratándose según antibiograma . En la TC de control se descarta patrón intersticial asociado a dermatomiositis , pero se aprecian signos de reactivación de lesiones cavitadas sugestivas de TBC activa , por lo que se inicia tratamiento tuberculostático con cuatro fármacos ( rifampicina , pirazinamida , isoniazida y etambutol ) . El caso fue valorado en comité multidisciplinar de sección otorrinolaringología , considerándose tributario a quimiorradioterapia ( QT-RDT ) con intención radical dada la asociación de dermatomiositis como síndrome paraneoplásico . Se traslada a planta de Oncología para iniciar tratamiento oncoespecífico . El paciente realiza QT-RDT concomitante con intención radical , esquema CDDP 100 mg / m2 cada 21 días y radioterapia externa 3D de intensidad modulada ( IMRT ) sobre el lecho tumoral y las cadenas cervicales en 33 fracciones ( dosis total 69,96 Gy ) . Posteriormente es candidato a quimioterapia adyuvante esquema Al-Sarraf por tres ciclos . Se administra el primer ciclo de QT esquema CDDP al 80% por hipoalbuminemia y anemia . Dado el contexto social , se decide trasladar al centro sociosanitario para convalecencia y continuar con la rehabilitación . Evolución El paciente finaliza el tratamiento con QT-RDT en febrero de 2015 , con efectos secundarios leves como epitelitis y mucositis grado 2 . Presenta una mejoría progresiva de la disfagia , tolerando actualmente dieta triturada con la persistencia del defecto de propulsión .