Motivo de consulta: Vómitos y artromialgias. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: No alergias medicamentosas. Diagnosticada de artritis reumatoide seronegativa, en tratamiento con metotrexate semanal y ácido fólico, y excepcionalmente con lornoxicam. Síndrome antifosfolípido primario, sin seguimiento ni tratamiento.

Enfermedad actual
Paciente de 38 años que acude a urgencias por cuadro de 72 horas de evolución de malestar general, artromialgias generalizadas (de predominio en miembros inferiores), dolor en columna lumbar que se irradiaba hasta nivel cervical, con sensación de rigidez cervical y parestesias en manos y miembros inferiores, sin alteraciones de la fuerza. Se acompañaba de vómitos (sin sangre, ni pus, ni restos patológicos), que se habían exacerbado las últimas 24 horas hasta un número superior a 10, con intolerancia para la ingesta. No cefalea, ni fiebre. No alteraciones del hábito intestinal, ni dolor abdominal. Sólo asociaba también leve tos seca con mucosidad nasal blanquecina, sin disnea, y sin otros síntomas. En la exploración neurológica al ingreso los signos meníngeos eran negativos, sin rigidez de nuca. No apreciaron alteraciones de los pares craneales, ni del tono, ni de la fuerza, ni de la sensibilidad, ni de los reflejos. No observaron dismetrías ni disdiadococinesia. No alteraciones del lenguaje, aunque si describieron una marcha inestable. Resto de exploración (ACP, abdomen y miembros) sin datos relevantes. A continuación, fue valorada por Internista de guardia, que ingresó a la paciente para estudio, y pautó tratamiento con Metilprednisolona, enantyum y pantoprazol, sin pautar antieméticos porque los vómitos ya eran escasos.

Exploraciones complementarias
Analíticas en urgencias: Hemograma: Hb 12,7g/dl. Hcto 39,3%. Leucocitos 8.100/dl (PMN 73,9%, Linfocitos 23,1%). Plaquetas 340.000. Coagulación: Fibrinógeno elevado, resto normal. Bioquímica: PCR 0,25. Función renal e iones normales. Enzimas hepáticas, amilasa, Bilirrubina, y FA en límites normales. Pruebas de imagen: Radiografía de tórax, abdomen, y columna cervical y lumbar: sin datos relevantes. ECG: Ritmo sinusal a buena frecuencia, sin trastornos de la repolarización.

Evolución
A las 36 horas del ingreso comienza con debilidad muscular generalizada severa, sensación disneica e imposibilidad para deglutir (acción que le producía tos y vómitos) e incontinencia urinaria. En dicho momento destacaba a la exploración la intolerancia al decúbito supino, evidente debilidad muscular generalizada (que le imposibilitaba moverse en la cama), sin ptosis palpebral, y un globo vesical. Tenía una saturación 99% y el resto de constantes en límites normales. Analíticamente, destacaba una hiponatremia (Na 122 mEq/l) e hipopotasemia sin otros datos de interés. En escasas horas, la paciente evolucionó tórpidamente presentando una insuficiencia respiratoria aguda, precisando intubación orotraqueal y ventilación mecánica. A la exploración llamaba la atención, unas pupilas medias reactivas a la luz, con fotomotor directo y consensual conservado. Movimientos nistagmoides espontáneos verticales hacia arriba y flutter palpebral. Reflejo nauseoso abolido y tusígeno presente. Hipotonía universal, fláccida, tetraplejia, arreflexia universal y RCP bilateral flexor. Al hallarnos sindrómicamente con una Polirradiculoneuropatía aguda sensitivo motora, posible SIADH, e Insuficiencia ventilatoria, se decidió realizar el diagnóstico diferencial con (ver tabla). Se solicitó un TAC craneal sin contraste (sin alteraciones), y posteriormente se realizó una punción lumbar, solicitándose un amplio estudio del LCR (citoquímica urgente, ADA, GRAM, cultivo, lúes VDRL, borrelia, CMV, VHS, VVZ, VEB, enterovirus, West Nile, JC, Toscana, cultivo de micobacterias, listeria, borrelia, chlamydia, coxiella, mycoplasma, anti GAG, anti NMDA, anti canales de potasio, anti gangliósidos, PCR de Tropheryma whipplei y baciloscopia. Se completó el estudio con las peticiones de:
· En sangre: ANA, Ac antiDNA, ENAs, ANCAs, ECA, Ac antigangliósidos, Ac onconeuronales, anti-receptor de acetilcolina, anti musk, Serologías de lúes, borrelia, brucella, VHS, CMV, VEB, VVZ, campylobacter jejuni, legionella, ch. psittaci y pneumoniae, coxiella burnetii, mycoplasma pneumoniae, rickettsia conori, clostridium botulinum, VHB, VHC y VIH, porfirinas totales, Vit B12, ácido fólico, metabolismo de hierro, VSG, hormonas tiroideas, perfil lipídico, proteinograma e inmunoglobulinas, CPK, aldolasa, alfa-1-antitripsinay anti IA2.
· En orina: metales pesados en orina (mercurio, plomo y arsénico), porfirinas totales en orina.
· En la bioquímica del LCR se detectó una disociación albumino-citológica (líquido transparente, sin color. Leucocitos 7, mononucleares 100%, hematíes 15 de aspecto espiculado, glucosa 55mg/dl, proteínas 125,7mg/dl, ADA 3,8 U/L), y se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días.

Posteriormente, se realizó RMN con contraste (sin alteraciones) y ENG/EMG informado como signos de polineuropatía sensitivo-motora, de predominio sensitivo, axonal y desmielinizante con afectación predominante por la región más distal de extremidades superiores e inferiores. Lesión de grado moderado, que no encaja en el patrón típico de un síndrome de Guillain –Barré. Los resultados del resto de pruebas realizadas en sangre, LCR y orina fueron negativas o en límites normales, excepto la PCR de Tropheryma Whipple en LCR que fue positiva. Tras los hallazgos descritos, se diagnostica de Enfermedad de Whipple con síntomas neurológicos como forma de presentación, además de afectación articular. Y se inició tratamiento con ceftriaxona intravenosa.
Motivo de consulta : Vómitos y artromialgias . Antecedentes familiares : sin interés . Antecedentes personales : No alergias medicamentosas . Diagnosticada de artritis reumatoide seronegativa , en tratamiento con metotrexate semanal y ácido fólico , y excepcionalmente con lornoxicam . Síndrome antifosfolípido primario , sin seguimiento ni tratamiento . Enfermedad actual Paciente de 38 años que acude a urgencias por cuadro de 72 horas de evolución de malestar general , artromialgias generalizadas ( de predominio en miembros inferiores ) , dolor en columna lumbar que se irradiaba hasta nivel cervical , con sensación de rigidez cervical y parestesias en manos y miembros inferiores , sin alteraciones de la fuerza . Se acompañaba de vómitos ( sin sangre , ni pus , ni restos patológicos ) , que se habían exacerbado las últimas 24 horas hasta un número superior a 10 , con intolerancia para la ingesta . No cefalea , ni fiebre . No alteraciones del hábito intestinal , ni dolor abdominal . Sólo asociaba también leve tos seca con mucosidad nasal blanquecina , sin disnea , y sin otros síntomas . En la exploración neurológica al ingreso los signos meníngeos eran negativos , sin rigidez de nuca . No apreciaron alteraciones de los pares craneales , ni del tono , ni de la fuerza , ni de la sensibilidad , ni de los reflejos . No observaron dismetrías ni disdiadococinesia . No alteraciones del lenguaje , aunque si describieron una marcha inestable . Resto de exploración ( ACP , abdomen y miembros ) sin datos relevantes . A continuación , fue valorada por Internista de guardia , que ingresó a la paciente para estudio , y pautó tratamiento con Metilprednisolona , enantyum y pantoprazol , sin pautar antieméticos porque los vómitos ya eran escasos . Exploraciones complementarias Analíticas en urgencias : Hemograma : Hb 12,7g / dl . Hcto 39,3% . Leucocitos 8.100 / dl ( PMN 73,9% , Linfocitos 23,1% ) . Plaquetas 340.000 . Coagulación : Fibrinógeno elevado , resto normal . Bioquímica : PCR 0,25 . Función renal e iones normales . Enzimas hepáticas , amilasa , Bilirrubina , y FA en límites normales . Pruebas de imagen : Radiografía de tórax , abdomen , y columna cervical y lumbar : sin datos relevantes . ECG : Ritmo sinusal a buena frecuencia , sin trastornos de la repolarización . Evolución A las 36 horas del ingreso comienza con debilidad muscular generalizada severa , sensación disneica e imposibilidad para deglutir ( acción que le producía tos y vómitos ) e incontinencia urinaria . En dicho momento destacaba a la exploración la intolerancia al decúbito supino , evidente debilidad muscular generalizada ( que le imposibilitaba moverse en la cama ) , sin ptosis palpebral , y un globo vesical . Tenía una saturación 99% y el resto de constantes en límites normales . Analíticamente , destacaba una hiponatremia ( Na 122 mEq / l ) e hipopotasemia sin otros datos de interés . En escasas horas , la paciente evolucionó tórpidamente presentando una insuficiencia respiratoria aguda , precisando intubación orotraqueal y ventilación mecánica . A la exploración llamaba la atención , unas pupilas medias reactivas a la luz , con fotomotor directo y consensual conservado . Movimientos nistagmoides espontáneos verticales hacia arriba y flutter palpebral . Reflejo nauseoso abolido y tusígeno presente . Hipotonía universal , fláccida , tetraplejia , arreflexia universal y RCP bilateral flexor . Al hallarnos sindrómicamente con una Polirradiculoneuropatía aguda sensitivo motora , posible SIADH , e Insuficiencia ventilatoria , se decidió realizar el diagnóstico diferencial con ( ver tabla ) . Se solicitó un TAC craneal sin contraste ( sin alteraciones ) , y posteriormente se realizó una punción lumbar , solicitándose un amplio estudio del LCR ( citoquímica urgente , ADA , GRAM , cultivo , lúes VDRL , borrelia , CMV , VHS , VVZ , VEB , enterovirus , West Nile , JC , Toscana , cultivo de micobacterias , listeria , borrelia , chlamydia , coxiella , mycoplasma , anti GAG , anti NMDA , anti canales de potasio , anti gangliósidos , PCR de Tropheryma whipplei y baciloscopia . Se completó el estudio con las peticiones de : · En sangre : ANA , Ac antiDNA , ENAs , ANCAs , ECA , Ac antigangliósidos , Ac onconeuronales , anti-receptor de acetilcolina , anti musk , Serologías de lúes , borrelia , brucella , VHS , CMV , VEB , VVZ , campylobacter jejuni , legionella , ch . psittaci y pneumoniae , coxiella burnetii , mycoplasma pneumoniae , rickettsia conori , clostridium botulinum , VHB , VHC y VIH , porfirinas totales , Vit B12 , ácido fólico , metabolismo de hierro , VSG , hormonas tiroideas , perfil lipídico , proteinograma e inmunoglobulinas , CPK , aldolasa , alfa-1-antitripsinay anti IA2 . · En orina : metales pesados en orina ( mercurio , plomo y arsénico ) , porfirinas totales en orina . · En la bioquímica del LCR se detectó una disociación albumino-citológica ( líquido transparente , sin color . Leucocitos 7 , mononucleares 100% , hematíes 15 de aspecto espiculado , glucosa 55mg / dl , proteínas 125,7mg / dl , ADA 3,8 U / L ) , y se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días . Posteriormente , se realizó RMN con contraste ( sin alteraciones ) y ENG / EMG informado como signos de polineuropatía sensitivo-motora , de predominio sensitivo , axonal y desmielinizante con afectación predominante por la región más distal de extremidades superiores e inferiores . Lesión de grado moderado , que no encaja en el patrón típico de un síndrome de Guillain – Barré . Los resultados del resto de pruebas realizadas en sangre , LCR y orina fueron negativas o en límites normales , excepto la PCR de Tropheryma Whipple en LCR que fue positiva . Tras los hallazgos descritos , se diagnostica de Enfermedad de Whipple con síntomas neurológicos como forma de presentación , además de afectación articular . Y se inició tratamiento con ceftriaxona intravenosa .