Varón de 17 años sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes familiares, personales ni epidemiológicos de interés que acudió a urgencias en dos ocasiones por presentar tos junto con expectoración herrumbrosa y fiebre de hasta 40oC, de 3 días de evolución. Tras una primera evaluación clínica, con completa normalidad de pruebas complementarias iniciales (hemograma, bioquímica con función renal y proteína C reactiva, coagulación, gasometría y radiografía de tórax), el paciente fue dado de alta con juicio clínico de bronquitis aguda y tratamiento antibiótico (levofloxacino 750 mg cada 24 horas) junto con antitérmicos (paracetamol 1 g/8 horas) e inhaladores (salbutamol 200 ug/8horas). A las 48 horas consultó por persistencia de la clínica, a la que se añadió en esta ocasión la aparición de odinofagia junto con la presencia de lesiones a nivel de la cavidad oral que le impedían su apertura completa y dificultaban la ingesta de líquidos y sólidos. Además, refería la presencia de lesiones en la mucosa genital y región de distal de miembros superiores e inferiores. En este punto ingresó a cargo de Enfermedades Infecciosas. A la inspección presentaba regular estado general, afectado por las lesiones dermatológicas, con buen nivel de conciencia, estable hemodinámicamente (tensión arterial 105/70), frecuencia cardiaca 90 latidos por minuto y afebril. Eupneico en reposo a pesar de una saturación basal de oxígeno de 89% (con oxigenoterapia con gafas nasales a 2 litros por minuto ascendía a 96%). A nivel laterocervical presentaba pequeñas adenopatías bilaterales menores de 1 cm, no adheridas a planos profundos y ligeramente dolorosas a la palpación. No presentó rigidez de nuca ni otros signos meníngeos. A la auscultación cardiopulmonar presentó tonos rítmicos a 90 lpm sin soplos y murmullo vesicular conservado con sibilantes dispersos por ambos campos pulmonares.

A nivel ocular se apreció inyección conjuntival bilateral y lagrimeo. En la exploración otorrinolaringológica observamos, en la cavidad oral, lesiones pseudomembranosas de aspecto grisáceo con exudado fibrinoso y lesiones vesiculosas en distintos estadios de evolución que impedían la apertura completa de la cavidad oral. En la región genital observamos lesiones vesiculosas pruriginosas, sin adenopatías inguinales y sin exudado uretral. A nivel de las extremidades superiores e inferiores presentó lesiones cutáneas en forma de maculas eritematosas que no afectaban a palmas ni a plantas.

Se solicitaron, de nuevo, pruebas complementarias: analítica reglada con estudio de autoinmunidad y radiografía de tórax, hemocultivos, cultivo de esputo, antigenuria de neumococo y Legionella spp e interconsulta a Dermatología y Oftalmología. En el hemograma destacó una neutrofilia 7810 células/uL con monocitosis 1860/uL, sin leucocitosis y sin alteraciones en serie roja o plaquetar. La coagulación no mostró alteraciones. En la bioquímica sanguínea únicamente destacó una elevación de la PCR, alcanzando valores de 48.38 mg/dl. En la radiografía de tórax se observó a nivel de la región parahiliar derecha un aumento de densidad (que no se objetivaba en la radiografía previa) y que era sugerente de infiltrado alveolo- intersticial. Se inició tratamiento empírico con ceftriaxona IV 1 g/24 h y doxiciclina 100 mg/12 horas IV.


Diagnóstico diferencial
Estableceremos el diagnóstico diferencial de un paciente con afectación pulmonar y lesiones cutáneas.
• Reacciones adversas a fármacos: La toxicodermia o reacciones cutáneas secundarias a fármacos (CADR) constituyen un conjunto de lesiones cutáneas resultado de la administración de fármacos sistémicos y su forma de presentación varía desde el eritema hasta reacciones mucho más severas como la necrólisis epidérmica tóxica (NET) o el síndrome de Stevens-Johnson (SJS). Se debe considerar en el caso de nuestro paciente, dado el antecedente de ingesta de levofloxacino previamente a la aparición de las lesiones.
• Lesiones secundarias a neumonías por microorganismos atípicos (sobre todo M. pneumoniae): Manifestaciones cutáneas tales como el eritema multiforme mayor, el Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) o la necrólisis epidérmica tóxica pueden asociarse con agentes infecciosos, entre los que destacan las bacterias atípicas y fundamentalmente el M. pneumoniae. A favor de este posible diagnostico tenemos que tanto la clínica como la imagen radiológica sugestiva de neumonía.
• SJS y necrólisis epidérmica tóxica (NET): Ambos cuadros se caracterizan por lesiones mucocutaneas severas caracterizadas por una extensa necrosis y daño de la epidermis. Habitualmente se relacionan con la toma de fármacos o con agentes infecciosos.
• Tuberculosis: La tuberculosis cutánea es un cuadro infrecuente, cuyas manifestaciones clínicas varían según el modo de infección: inoculación externa (tuberculosis verrucosa cutis), diseminación por contigüidad (escrofuloderma, lupus vulgaris,...), diseminación hematógena (lupus vulgaris, abscesos metastásicos tuberculosos,...) o hipersensibilidad antigénica (eritema de Bazin). En cualquier caso, suelen ser lesiones crónicas y, en el caso de las agudas, producidas por siembra hematógena en el contexto de tuberculosis miliar, se acompañarían de inmunodepresión marcada y patrón miliar en la Rx tórax, no presente en nuestro paciente.
• Síndrome de Sweet: Más frecuente en mujeres jóvenes. A menudo existen pródromos como sintomatología del tracto respiratorio superior. Tras unos días, y de forma brusca aparecen fiebre alta, malestar general y lesiones cutáneas (pápulas y placas eritematosas, de bordes irregulares, seudovesiculosas, bien delimitadas, distribuidas de forma asimétrica principalmente en extremidades superiores, cara y cuello). La analítica muestra neutrofilia y aumento de la VSG. Las lesiones pulmonares, sin embargo, son muy infrecuentes, pudiendo aparecer alveolitis neutrofílica, derrame pleural u obstrucción al flujo aéreo.
• Síndrome de piel escaldada estafilocócica: Causado por S. aureus del grupo fago II, tipo 71 y 55, que produce toxina epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia, en el que tras una infección estafilocócica localizada (ORL, vías respiratorias), aparece la escaldadura cutánea con signo de Nikolski positivo.
• Lupus Eritematoso Sistémico: En esta entidad podemos encontrar afectación pulmonar, en concreto neumonitis lúpica, que suele aparece al inicio de la enfermedad, manifestándose como infiltrados alveolares parahiliares, siendo la disnea el síntoma más frecuente. Puede asociarse a tos, hemoptisis y fiebre, asociándose a afectación cutánea que puede presentarse como fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones cutáneas discoides. Inicialmente cuadraría con el diagnóstico, no obstante, las lesiones cutáneas son discretamente diferentes a las típicas del lupus. Es más frecuente en mujeres.
• Sarcoidosis: La afectación pulmonar ocurre en el 90% de los casos. El 50% son asintomáticos al inicio, con adenopatías linfáticas hiliares bilaterales, mediastínicas y/o infiltrados parenquimatosos en lóbulos superiores, con una evolución crónica y no aguda como en nuestro caso. Entre las manifestaciones cutáneas, el lupus pernio es la más característica, como una induración en placas, simétrica, crónica y progresiva. Otras lesiones específicas son erupciones papulosas, en placas, nódulos (eritema nodoso) y alopecia, lesiones que nada tienen que ver con el caso que nos atañe.
• Vasculitis ANCA positivo: Incluimos, entre otras, la enfermedad de Wegener, que se presenta habitualmente con múltiples nódulos pulmonares cavitados, lesiones del área otorrinolaringológica y afectación renal y la vasculitis de Churg Strauss, asociada a atopia, asma, eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares sin cavitación. En estos casos la afectación cutánea suele ser a modo de púrpura palpable, y las manifestaciones pulmonares difieren de las descritas en nuestro caso.

Evolución
Una vez en planta recibimos los siguientes resultados:
• Analítica reglada con estudio de autoinmunidad (ANAS, ANCAS, FR), función tiroidea y velocidad de sedimentación globular: normales.
• Hemocultivos seriados: negativos.
• Cultivo de esputo: negativo.
• Antigenuria neumococo y Legionella spp.: negativas
• Serologías citomegalovirus, virus Epstein Barr, Virus herpes simple tipo 1 y 2, Coxiella burnetii, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus, y VIH: encontrándose IgM positiva frente a Mycoplasma pneumoniae; resto negativo.
• Interconsulta a Dermatología y Oftalmología. En cuanto al cuadro dermatológico la sospecha diagnostica (conjunta entre el Servicio de Infecciosas y Dermatología) fue un síndrome de SJS, que se puede presentar como complicación en el contexto de infección por M. pneumoniae.
Se inició tratamiento tópico con esteroides y sintomático de las lesiones. El tratamiento de dicha entidad es el de la enfermedad de base y fluidoterapia, debido a que las grandes áreas lesionadas pueden provocar pérdida masiva de líquidos, proteínas y desequilibrio electrolítico. Durante su ingreso requirió oxigenoterapia de soporte durante los primeros días y se desescaló el tratamiento antibiótico tras la llegada de la serología positiva para M. pneumoniae, manteniendo doxiciclina en monoterapia hasta completar 10 días. Se confirmó el diagnostico de sospecha neumonía por M. pneumoniae, con probable SJS secundario a la misma. El paciente presentó una evolución clínica favorable con mejora tanto de clínica respiratoria como del cuadro dermatológico, con resolución al alta de las lesiones en mucosa oral y genital, quedando únicamente mínimas lesiones residuales a nivel de miembros superiores e inferiores. En las analíticas de control se produjo una disminución progresiva de los reactantes de fase aguda, y en la Rx de tórax al alta, se observó una resolución del infiltrado inflamatorio a nivel del lóbulo medio derecho.

Diagnóstico definitivo
Neumonía adquirida en la comunidad por Mycoplasma pneumoniae (CURB65 0) con síndrome de Stevens-Jonhson asociado.
Varón de 17 años sin alergias medicamentosas conocidas y sin antecedentes familiares , personales ni epidemiológicos de interés que acudió a urgencias en dos ocasiones por presentar tos junto con expectoración herrumbrosa y fiebre de hasta 40oC , de 3 días de evolución . Tras una primera evaluación clínica , con completa normalidad de pruebas complementarias iniciales ( hemograma , bioquímica con función renal y proteína C reactiva , coagulación , gasometría y radiografía de tórax ) , el paciente fue dado de alta con juicio clínico de bronquitis aguda y tratamiento antibiótico ( levofloxacino 750 mg cada 24 horas ) junto con antitérmicos ( paracetamol 1 g/8 horas ) e inhaladores ( salbutamol 200 ug/8horas ) . A las 48 horas consultó por persistencia de la clínica , a la que se añadió en esta ocasión la aparición de odinofagia junto con la presencia de lesiones a nivel de la cavidad oral que le impedían su apertura completa y dificultaban la ingesta de líquidos y sólidos . Además , refería la presencia de lesiones en la mucosa genital y región de distal de miembros superiores e inferiores . En este punto ingresó a cargo de Enfermedades Infecciosas . A la inspección presentaba regular estado general , afectado por las lesiones dermatológicas , con buen nivel de conciencia , estable hemodinámicamente ( tensión arterial 105/70 ) , frecuencia cardiaca 90 latidos por minuto y afebril . Eupneico en reposo a pesar de una saturación basal de oxígeno de 89% ( con oxigenoterapia con gafas nasales a 2 litros por minuto ascendía a 96% ) . A nivel laterocervical presentaba pequeñas adenopatías bilaterales menores de 1 cm , no adheridas a planos profundos y ligeramente dolorosas a la palpación . No presentó rigidez de nuca ni otros signos meníngeos . A la auscultación cardiopulmonar presentó tonos rítmicos a 90 lpm sin soplos y murmullo vesicular conservado con sibilantes dispersos por ambos campos pulmonares . A nivel ocular se apreció inyección conjuntival bilateral y lagrimeo . En la exploración otorrinolaringológica observamos , en la cavidad oral , lesiones pseudomembranosas de aspecto grisáceo con exudado fibrinoso y lesiones vesiculosas en distintos estadios de evolución que impedían la apertura completa de la cavidad oral . En la región genital observamos lesiones vesiculosas pruriginosas , sin adenopatías inguinales y sin exudado uretral . A nivel de las extremidades superiores e inferiores presentó lesiones cutáneas en forma de maculas eritematosas que no afectaban a palmas ni a plantas . Se solicitaron , de nuevo , pruebas complementarias : analítica reglada con estudio de autoinmunidad y radiografía de tórax , hemocultivos , cultivo de esputo , antigenuria de neumococo y Legionella spp e interconsulta a Dermatología y Oftalmología . En el hemograma destacó una neutrofilia 7810 células / uL con monocitosis 1860 / uL , sin leucocitosis y sin alteraciones en serie roja o plaquetar . La coagulación no mostró alteraciones . En la bioquímica sanguínea únicamente destacó una elevación de la PCR , alcanzando valores de 48.38 mg / dl . En la radiografía de tórax se observó a nivel de la región parahiliar derecha un aumento de densidad ( que no se objetivaba en la radiografía previa ) y que era sugerente de infiltrado alveolo- intersticial . Se inició tratamiento empírico con ceftriaxona IV 1 g/24 h y doxiciclina 100 mg/12 horas IV . Diagnóstico diferencial Estableceremos el diagnóstico diferencial de un paciente con afectación pulmonar y lesiones cutáneas . • Reacciones adversas a fármacos : La toxicodermia o reacciones cutáneas secundarias a fármacos ( CADR ) constituyen un conjunto de lesiones cutáneas resultado de la administración de fármacos sistémicos y su forma de presentación varía desde el eritema hasta reacciones mucho más severas como la necrólisis epidérmica tóxica ( NET ) o el síndrome de Stevens-Johnson ( SJS ) . Se debe considerar en el caso de nuestro paciente , dado el antecedente de ingesta de levofloxacino previamente a la aparición de las lesiones . • Lesiones secundarias a neumonías por microorganismos atípicos ( sobre todo M. pneumoniae ): Manifestaciones cutáneas tales como el eritema multiforme mayor , el Síndrome de Stevens-Johnson ( SJS ) o la necrólisis epidérmica tóxica pueden asociarse con agentes infecciosos , entre los que destacan las bacterias atípicas y fundamentalmente el M. pneumoniae . A favor de este posible diagnostico tenemos que tanto la clínica como la imagen radiológica sugestiva de neumonía . • SJS y necrólisis epidérmica tóxica ( NET ): Ambos cuadros se caracterizan por lesiones mucocutaneas severas caracterizadas por una extensa necrosis y daño de la epidermis . Habitualmente se relacionan con la toma de fármacos o con agentes infecciosos . • Tuberculosis : La tuberculosis cutánea es un cuadro infrecuente , cuyas manifestaciones clínicas varían según el modo de infección : inoculación externa ( tuberculosis verrucosa cutis ) , diseminación por contigüidad ( escrofuloderma , lupus vulgaris , ... ) , diseminación hematógena ( lupus vulgaris , abscesos metastásicos tuberculosos , ... ) o hipersensibilidad antigénica ( eritema de Bazin ) . En cualquier caso , suelen ser lesiones crónicas y , en el caso de las agudas , producidas por siembra hematógena en el contexto de tuberculosis miliar , se acompañarían de inmunodepresión marcada y patrón miliar en la Rx tórax , no presente en nuestro paciente . • Síndrome de Sweet : Más frecuente en mujeres jóvenes . A menudo existen pródromos como sintomatología del tracto respiratorio superior . Tras unos días , y de forma brusca aparecen fiebre alta , malestar general y lesiones cutáneas ( pápulas y placas eritematosas , de bordes irregulares , seudovesiculosas , bien delimitadas , distribuidas de forma asimétrica principalmente en extremidades superiores , cara y cuello ) . La analítica muestra neutrofilia y aumento de la VSG . Las lesiones pulmonares , sin embargo , son muy infrecuentes , pudiendo aparecer alveolitis neutrofílica , derrame pleural u obstrucción al flujo aéreo . • Síndrome de piel escaldada estafilocócica : Causado por S. aureus del grupo fago II , tipo 71 y 55 , que produce toxina epidermolítica . Es un cuadro típico de la infancia , en el que tras una infección estafilocócica localizada ( ORL , vías respiratorias ) , aparece la escaldadura cutánea con signo de Nikolski positivo . • Lupus Eritematoso Sistémico : En esta entidad podemos encontrar afectación pulmonar , en concreto neumonitis lúpica , que suele aparece al inicio de la enfermedad , manifestándose como infiltrados alveolares parahiliares , siendo la disnea el síntoma más frecuente . Puede asociarse a tos , hemoptisis y fiebre , asociándose a afectación cutánea que puede presentarse como fotosensibilidad , aftas bucales , exantema malar y lesiones cutáneas discoides . Inicialmente cuadraría con el diagnóstico , no obstante , las lesiones cutáneas son discretamente diferentes a las típicas del lupus . Es más frecuente en mujeres . • Sarcoidosis : La afectación pulmonar ocurre en el 90% de los casos . El 50% son asintomáticos al inicio , con adenopatías linfáticas hiliares bilaterales , mediastínicas y / o infiltrados parenquimatosos en lóbulos superiores , con una evolución crónica y no aguda como en nuestro caso . Entre las manifestaciones cutáneas , el lupus pernio es la más característica , como una induración en placas , simétrica , crónica y progresiva . Otras lesiones específicas son erupciones papulosas , en placas , nódulos ( eritema nodoso ) y alopecia , lesiones que nada tienen que ver con el caso que nos atañe . • Vasculitis ANCA positivo : Incluimos , entre otras , la enfermedad de Wegener , que se presenta habitualmente con múltiples nódulos pulmonares cavitados , lesiones del área otorrinolaringológica y afectación renal y la vasculitis de Churg Strauss , asociada a atopia , asma , eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares sin cavitación . En estos casos la afectación cutánea suele ser a modo de púrpura palpable , y las manifestaciones pulmonares difieren de las descritas en nuestro caso . Evolución Una vez en planta recibimos los siguientes resultados : • Analítica reglada con estudio de autoinmunidad ( ANAS , ANCAS , FR ) , función tiroidea y velocidad de sedimentación globular : normales . • Hemocultivos seriados : negativos . • Cultivo de esputo : negativo . • Antigenuria neumococo y Legionella spp . : negativas • Serologías citomegalovirus , virus Epstein Barr , Virus herpes simple tipo 1 y 2 , Coxiella burnetii , Chlamydia pneumoniae , Mycoplasma pneumoniae , Parvovirus , y VIH : encontrándose IgM positiva frente a Mycoplasma pneumoniae ; resto negativo . • Interconsulta a Dermatología y Oftalmología . En cuanto al cuadro dermatológico la sospecha diagnostica ( conjunta entre el Servicio de Infecciosas y Dermatología ) fue un síndrome de SJS , que se puede presentar como complicación en el contexto de infección por M. pneumoniae . Se inició tratamiento tópico con esteroides y sintomático de las lesiones . El tratamiento de dicha entidad es el de la enfermedad de base y fluidoterapia , debido a que las grandes áreas lesionadas pueden provocar pérdida masiva de líquidos , proteínas y desequilibrio electrolítico . Durante su ingreso requirió oxigenoterapia de soporte durante los primeros días y se desescaló el tratamiento antibiótico tras la llegada de la serología positiva para M. pneumoniae , manteniendo doxiciclina en monoterapia hasta completar 10 días . Se confirmó el diagnostico de sospecha neumonía por M. pneumoniae , con probable SJS secundario a la misma . El paciente presentó una evolución clínica favorable con mejora tanto de clínica respiratoria como del cuadro dermatológico , con resolución al alta de las lesiones en mucosa oral y genital , quedando únicamente mínimas lesiones residuales a nivel de miembros superiores e inferiores . En las analíticas de control se produjo una disminución progresiva de los reactantes de fase aguda , y en la Rx de tórax al alta , se observó una resolución del infiltrado inflamatorio a nivel del lóbulo medio derecho . Diagnóstico definitivo Neumonía adquirida en la comunidad por Mycoplasma pneumoniae ( CURB65 0 ) con síndrome de Stevens-Jonhson asociado .