Anamnesis
Mujer de 63 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial y epilepsia (crisis parciales complejas) en tratamiento con carbamazepina, información verbal de la familia, ya que no se disponía de ningún informe clínico de seguimiento (su residencia habitual era fuera de la provincia). Buen control de las crisis. Llevaba más de 5 años sin crisis. Tratamiento habitual: carbamacepina y enalapril. Niegan consumo de tóxicos. La paciente es llevada al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de inatención y confusión de algunas horas de evolución. Desde hacía una semana presentaba episodios de pocos segundos de duración de desconexión del medio, con mirada fija y movimientos repetitivos de las manos, que cedían espontáneamente, sin otra sintomatología acompañante. El día siguiente al ingreso presenta dos crisis tónico-clónicas generalizadas y hemiparesia derecha.

Exploracion física
Tensión arterial 165/92 mmHg, frecuencia cardiaca 73 lpm, temperatura 36,2 oC. Exploración neurológica: tendencia al sueño, aunque despierta a estímulos verbales. Inatenta, con necesidad de repetir las órdenes. Comprende órdenes simples y escasamente las complejas. Lenguaje espontáneo escaso (palabras sueltas o monosílabas). Repite y nomina adecuadamente. Disartria moderada. Campimetría por amenaza normal. Paresia facial supranuclear derecha. Hemiparesia derecha de predominio crural. Reflejo cutáneo-plantar flexor izquierdo, indiferente derecho. Reflejos os - teo tendinosos vivos generalizados. No alteraciones en la sensibilidad.

Pruebas complementarias
• Hemograma, bioquímica y coagulación: normales.
• Enzimas hepáticas levemente aumentadas: glutamato-oxalacetato-transaminasa 91 UI/l, glutamatopiruvato- transaminasa 116 UI/l.
• Anticuerpos antinucleares, anticitoplasma del neutrófilo, anti-Ro, anti-La: negativos.
• Enzima conversora de la angiotensina (ECA) negativa.
• Serología de virus de las hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, sífilis, Brucella, Borrelia, citomegalovirus, herpes, virus de Ebstein- Barr, virus varicela zóster: negativos.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR). Primer análisis: 2 células, resto normal. Segundo: normal. Tercero: normal. Cultivos negativos. Citología: ausencia de células neoplásicas, abundante material proteináceo con muy escasos linfocitos normales.
• Ecocardiografía transtorácica: normal.
• Electroencefalogramas (EEG) repetidos: signos de afectación cerebral difusa junto a la presencia de anomalías paroxísticas epileptiformes a nivel hemisférico izquierdo sin patrón de estatus.
• Doppler de troncos supraaórticos (TSA) y DTC: normales.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: leve atrofia córtico-subcortical. Imagen hipodensa, subcentimétrica, en el margen paramedial derecho de la protuberancia, compatible con infarto lacunar. Imágenes sugestivas de infartos lacunares situados en ambos putámenes y en la cabeza del núcleo caudado izquierdo. Imágenes hipodensas en la sustancia blanca, de pequeño tamaño en ambos hemisferios cerebrales que sugieren áreas de gliosis secundarias a enfermedad multiinfarto.
• TC craneal con contraste: sin evidencia de trombosis venosa de senos. Resto de estudio similar a la TC inicial.
• TC craneal sin contraste (a los 3 días de la inicial): se objetivan dos lesiones hipodensas a nivel frontal izquierdo y parietal posterior izquierdo, compatibles con evento isquémico agudo/sub - agudo. 
• Angio-RM venosa: hipoplasia de seno sigmoideo y vena yugular interna izquierda, sin signos claros de trombosis venosa.
• RM cráneo: lesiones isquémicas a nivel frontal y parietal izquierdo, en el territorio de la ACM izquierda. Lesiones parcheadas sugestivas de lesiones isquémicas crónicas, leuco - araiosis y gliosis en la corona radiata, centros semiovales, cápsula interna y ganglios basales, compatible con enfermedad de pequeño vaso. Resonancia magnética de cráneo, secuencia FLAIR: se observan lesiones isquémicas bilaterales compatibles con enfermedad de pequeño vaso. En la secuencia de difusión se observa una lesión hemisférica izquierda que restringe en difusión, compatible con infarto agudo en el territorio límite entre la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media.
• Arteriografía: estenosis multifocales a nivel de las arterias de pequeño y mediano calibre bihemisféricas, sugestivo de vasculitis cerebral. Imagen de la arteriografía en proyección lateral, donde se observan pequeñas áreas de estenosis a nivel de los vasos de pequeño y mediano calibre, sugestiva de vasculitis.
• Biopsia temporal derecha (incluida la arterial temporal superficial, la duramadre y la corteza del polo anterior temporal derecho): sin hallazgos destacables.

Evolución
Durante el ingreso en Neurología, presentó crisis parciales complejas de minutos de duración con clonías de los miembros derechos y generalización secundaria. Se introdujo LEV sin respuesta, presentando al tercer día tres crisis tónico-clónicas generalizadas en una hora, sin recuperación del nivel de consciencia, compatible con status convulsivo, por lo que se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Durante su estancia en la UCI precisó sedación con midazolam junto con tratamiento con LEV, PTH, LCS, CBZ, sin control de las crisis y persistencia de las clonías en la hemicara derecha. Precisó ventilación mecánica invasiva. Presentó además complicaciones infecciosas. Sufrió neumonía nosocomial, que se trató con cloxacilina y meropenem por aislamiento en gram de bacilos y cocobacilos gram negativos. En cuanto a la situación neurológica, las clonías de la hemicara derecha se controlaron con el tratamiento antiepiléptico mencionado, siendo posible la retirada de BZD. A raíz de la evolución clínica, con crisis de difícil control y la presencia de lesiones isquémicas difusas en la neuroimagen, se procedió a la realización de un estudio angiográfico por sospecha de vasculitis del sistema nervioso central (SNC). Los hallazgos apoyaron el diagnóstico y se introdujo tratamiento con corticoides a altas dosis (metilprednisolona 1 g durante 5 días y pauta posterior de 60 mg/día) y ciclofosfamida 60mg/día. Inicialmente la situación clínica de la paciente fue mejorando progresivamente, recuperando el nivel de consciencia, dirigiendo la mirada y movilizando lso miembros derechos, siendo posible la extubación. Mantuvo la situación de mutismo con episodios de agitación. Se trasladó nuevamente a planta de Neurología tras un mes en la UCI. En planta sufrió dos episodios de parada respiratoria reversible sin parada cardiorrespiratoria (PCR), y en una tercera ocasión presentó parada cardiorrespiratoria durante unos 15 minutos; tras las maniobras de reanimación se recuperaron las constantes vitales, aunque la paciente se mantuvo en coma vegetativo con desarrollo posterior de encefalopatía postanóxica y patrón EEG sin actividad cortical. Tras casi 3 meses de ingreso hospitalario, presenta una nueva PCR y fallece. La familia no aceptó la realización de la necropsia.
Anamnesis Mujer de 63 años de edad , con antecedentes personales de hipertensión arterial y epilepsia ( crisis parciales complejas ) en tratamiento con carbamazepina , información verbal de la familia , ya que no se disponía de ningún informe clínico de seguimiento ( su residencia habitual era fuera de la provincia ) . Buen control de las crisis . Llevaba más de 5 años sin crisis . Tratamiento habitual : carbamacepina y enalapril . Niegan consumo de tóxicos . La paciente es llevada al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de inatención y confusión de algunas horas de evolución . Desde hacía una semana presentaba episodios de pocos segundos de duración de desconexión del medio , con mirada fija y movimientos repetitivos de las manos , que cedían espontáneamente , sin otra sintomatología acompañante . El día siguiente al ingreso presenta dos crisis tónico-clónicas generalizadas y hemiparesia derecha . Exploracion física Tensión arterial 165/92 mmHg , frecuencia cardiaca 73 lpm , temperatura 36,2 oC. Exploración neurológica : tendencia al sueño , aunque despierta a estímulos verbales . Inatenta , con necesidad de repetir las órdenes . Comprende órdenes simples y escasamente las complejas . Lenguaje espontáneo escaso ( palabras sueltas o monosílabas ) . Repite y nomina adecuadamente . Disartria moderada . Campimetría por amenaza normal . Paresia facial supranuclear derecha . Hemiparesia derecha de predominio crural . Reflejo cutáneo-plantar flexor izquierdo , indiferente derecho . Reflejos os - teo tendinosos vivos generalizados . No alteraciones en la sensibilidad . Pruebas complementarias • Hemograma , bioquímica y coagulación : normales . • Enzimas hepáticas levemente aumentadas : glutamato-oxalacetato-transaminasa 91 UI / l , glutamatopiruvato- transaminasa 116 UI / l. • Anticuerpos antinucleares , anticitoplasma del neutrófilo , anti-Ro , anti-La : negativos . • Enzima conversora de la angiotensina ( ECA ) negativa . • Serología de virus de las hepatitis B y C , virus de la inmunodeficiencia humana , sífilis , Brucella , Borrelia , citomegalovirus , herpes , virus de Ebstein- Barr , virus varicela zóster : negativos . • Líquido cefalorraquídeo ( LCR ) . Primer análisis : 2 células , resto normal . Segundo : normal . Tercero : normal . Cultivos negativos . Citología : ausencia de células neoplásicas , abundante material proteináceo con muy escasos linfocitos normales . • Ecocardiografía transtorácica : normal . • Electroencefalogramas ( EEG ) repetidos : signos de afectación cerebral difusa junto a la presencia de anomalías paroxísticas epileptiformes a nivel hemisférico izquierdo sin patrón de estatus . • Doppler de troncos supraaórticos ( TSA ) y DTC : normales . • Tomografía computarizada ( TC ) craneal : leve atrofia córtico-subcortical . Imagen hipodensa , subcentimétrica , en el margen paramedial derecho de la protuberancia , compatible con infarto lacunar . Imágenes sugestivas de infartos lacunares situados en ambos putámenes y en la cabeza del núcleo caudado izquierdo . Imágenes hipodensas en la sustancia blanca , de pequeño tamaño en ambos hemisferios cerebrales que sugieren áreas de gliosis secundarias a enfermedad multiinfarto . • TC craneal con contraste : sin evidencia de trombosis venosa de senos . Resto de estudio similar a la TC inicial . • TC craneal sin contraste ( a los 3 días de la inicial ): se objetivan dos lesiones hipodensas a nivel frontal izquierdo y parietal posterior izquierdo , compatibles con evento isquémico agudo / sub - agudo . • Angio-RM venosa : hipoplasia de seno sigmoideo y vena yugular interna izquierda , sin signos claros de trombosis venosa . • RM cráneo : lesiones isquémicas a nivel frontal y parietal izquierdo , en el territorio de la ACM izquierda . Lesiones parcheadas sugestivas de lesiones isquémicas crónicas , leuco - araiosis y gliosis en la corona radiata , centros semiovales , cápsula interna y ganglios basales , compatible con enfermedad de pequeño vaso . Resonancia magnética de cráneo , secuencia FLAIR : se observan lesiones isquémicas bilaterales compatibles con enfermedad de pequeño vaso . En la secuencia de difusión se observa una lesión hemisférica izquierda que restringe en difusión , compatible con infarto agudo en el territorio límite entre la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media . • Arteriografía : estenosis multifocales a nivel de las arterias de pequeño y mediano calibre bihemisféricas , sugestivo de vasculitis cerebral . Imagen de la arteriografía en proyección lateral , donde se observan pequeñas áreas de estenosis a nivel de los vasos de pequeño y mediano calibre , sugestiva de vasculitis . • Biopsia temporal derecha ( incluida la arterial temporal superficial , la duramadre y la corteza del polo anterior temporal derecho ): sin hallazgos destacables . Evolución Durante el ingreso en Neurología , presentó crisis parciales complejas de minutos de duración con clonías de los miembros derechos y generalización secundaria . Se introdujo LEV sin respuesta , presentando al tercer día tres crisis tónico-clónicas generalizadas en una hora , sin recuperación del nivel de consciencia , compatible con status convulsivo , por lo que se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos ( UCI ) . Durante su estancia en la UCI precisó sedación con midazolam junto con tratamiento con LEV , PTH , LCS , CBZ , sin control de las crisis y persistencia de las clonías en la hemicara derecha . Precisó ventilación mecánica invasiva . Presentó además complicaciones infecciosas . Sufrió neumonía nosocomial , que se trató con cloxacilina y meropenem por aislamiento en gram de bacilos y cocobacilos gram negativos . En cuanto a la situación neurológica , las clonías de la hemicara derecha se controlaron con el tratamiento antiepiléptico mencionado , siendo posible la retirada de BZD . A raíz de la evolución clínica , con crisis de difícil control y la presencia de lesiones isquémicas difusas en la neuroimagen , se procedió a la realización de un estudio angiográfico por sospecha de vasculitis del sistema nervioso central ( SNC ) . Los hallazgos apoyaron el diagnóstico y se introdujo tratamiento con corticoides a altas dosis ( metilprednisolona 1 g durante 5 días y pauta posterior de 60 mg / día ) y ciclofosfamida 60mg / día . Inicialmente la situación clínica de la paciente fue mejorando progresivamente , recuperando el nivel de consciencia , dirigiendo la mirada y movilizando lso miembros derechos , siendo posible la extubación . Mantuvo la situación de mutismo con episodios de agitación . Se trasladó nuevamente a planta de Neurología tras un mes en la UCI . En planta sufrió dos episodios de parada respiratoria reversible sin parada cardiorrespiratoria ( PCR ) , y en una tercera ocasión presentó parada cardiorrespiratoria durante unos 15 minutos ; tras las maniobras de reanimación se recuperaron las constantes vitales , aunque la paciente se mantuvo en coma vegetativo con desarrollo posterior de encefalopatía postanóxica y patrón EEG sin actividad cortical . Tras casi 3 meses de ingreso hospitalario , presenta una nueva PCR y fallece . La familia no aceptó la realización de la necropsia .