Se trata de un varón de 64 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, anafilaxia por picadura de avispa con sensibilización a avispa polistes en el 2010, TBC meníngea y espondilodiscitis en la juventud (no documentada en la historia clínica), SAHS, hipertrofia prostática benigna, trastorno de ansiedad. Fumador desde hace 40 años de 1 cajetilla/día, no bebedor habitual. Intervenido de adenoma paramaxilar derecho. Vive con su mujer. Último viaje a Costa Rica en julio de 2013 durante 10 días, no contactos de riesgo ni comida poco elaborada. No alergias medicamentosas. Tratamiento actual con Allergovac soluble (polistes), Alprazolam 0,5mg noche, Tamsulosina 0,4mg/día. Consulta en agosto del 2013 en urgencias de nuestro hospital por cuadro de fiebre termometrada de 38°C de 4 días de evolución y astenia. Exploración física anodina, la analítica de sangre normal excepto una anemia normocítica normocrómica y una PCR: 92 mg/dl. La radiografía de tórax normal. Se solicitaron hemocultivos x 2 posteriormente informados como negativos y fue dado de alta con antitérmicos y control por su médico de cabecera. Una semana después es remitido a la consulta de Medicina Interna por elevación de reactantes de fase aguda, seguía con fiebre y aparición de dolores articulares y lesiones cutáneas eritematosas, no sobreelevadas, no pruriginosas en tronco anterior y posterior que no desaparecen a la digitopresión. Refería sintomatología similar a dosis previas de Allergovac pero de menor intensidad, se hace una primera impresión diagnóstica de: Enfermedad del suero y espondiloartrosis. Se pide nueva batería de análisis con autoinmunidad. Un mes después es valorado nuevamente en consultas de nuestro servicio, en ese momento en su 5° dosis de Allergovac, define más reacción en el brazo izquierdo con edema y prurito, exantema en torso y espalda, actualmente sin fiebre, pero persiste episodios de artritis migratoria en ambas manos y edema en tobillo izquierdo. La analítica de sangre, bioquímica, hemostasia, lipidograma, metabolismo de hierro, ANAs, complemento, inmnoglobulinas, serologías (HIV, VHB, VHC, VEB, CMV, Brucella, Toxoplasma), tinción auramina/rodamina en orina normales. Sangre en heces: primera muestra positiva. Marcadores tumorales normales excepto beta-2 microglobulina de 5,19 mg/l. En la exploración solo se objetiva ligero edema bimaleolar izquierdo, hepatomegalia de dos traveses de dedo y dolor moderado en fosa iliaca izquierda. Se inicia tratamiento con corticoides en pauta descendente por sospecha clínica de Polimialgia migratoria y se cita en consulta con ecografía abdominal preferente. La ecografía de abdomen mostraba un hígado graso aumentado de tamaño, sin LOES evidentes, esplenomegalia, bazo de 135 mm de longitud. Se decide ampliar estudio radiográfico con TAC abdominal, la radióloga al visualizar ventana pulmonar que no estaba contemplada inicialmente objetiva trombo en arteria pulmonar lobar inferior derecha y en al menos cuatro segmentarias basales derechas, también trombo en nivel de un arteria segmentaria y subsegmentaria basales izquierdas y leve hepatoesplenomegalia. Se decide ingresar en planta de nuestro servicio. Se realiza un Ecocardiograma transtorácico: insuficiencia mitral y tricúspidea leve, PSAP de 32 mmHg. Buena función global y segmentaria. Se objetiva fiebre intermitente durante su ingreso con hemocultivos negativos, se procede a realizar punción lumbar que es imposible de realizar por hiperalgesia de la zona de punción por lo que se solicita una RNM de columna lumbar que objetiva una espondilodiscartrosis más significativa a nivel de L5-S1. Persistía una anemia normocítica por lo que se realiza Gastroscopia con el siguiente hallazgo: gastritis crónica y H. pilory y Colonoscopia sin hallazgos. Se comenta el caso con el Servicio de Hematología la opción de realización de aspirado medular considerando la no indicación actualmente dada la ausencia de datos clínicos, analíticos y de imagen que sugieran proceso hematológico aunque en caso de persistencia del cuadro febril se reconsideraría la realización para cultivo microbiológico de médula ósea. Al tercer día del ingreso el paciente experimenta ausencia de fiebre a pesar del descenso de la pauta de corticoides instaurada ambulatoriamente. Se da de alta con anticoagulación oral (Sintrom), tratamiento erradicador de H. pilory y control posterior en Consulta. Es visto en consulta y remitido al Servicio de Reumatología por persistir con dolor generalizado antes mínimos roces y dolor con inflamación articular en manos y rodillas, además de febrícula que le provoca malestar general (máxima de 37.3°C) que mejora con Paracetamol. Se encuentra en ese momento con 15mg de corticoides y se encuentra peor apareciendo la inflamación articular, también dolor en cartílagos de pabellón auditivo derecho y nariz. A la exploración: artritis de manos (MCF e IFP más la izquierda) con limitación de la movilidad y dolor. Además se observa lesiones cutáneas eritematosas en torso y brazos. En la analítica: VSG: 49; Hb: 11.2; Hto: 34.7; VCM: 99.7; Reticulocitos: 1.66; PCR: 31 mg/dl. Dan de alta con Metrotexato 2.5 mg semanal (2 comprimidos jueves y 2 comprimidos cena), Acfol 5 mg semanal y aumentar a 20 mg de Dacortin con una sospecha diagnóstica de Poliartritis/ Enfermedad Indiferenciada del tejido conectivo y se cita para biopsia por parte del Servicio de Dermatología, que la informan compatible con Urticaria. Es visto en diciembre de 2013, continúa con dolor generalizado, comenta fiebre y malestar general al día siguiente de la toma de Metotrexato por ello lo suspendió. VSG: 28 y PCR: 28.8 mg/dl. La exploración era anodina y no había lesiones en el momento de la valoración. Se inicia tratamiento con Leflunomida 20 mg/ día al no tolerar Metrotexato, se añade Fosavance 5600 1 cp semanal. El paciente decide acudir por sus propios medios a la Clínica Universidad de Navarra, le realizan estudio un aspirado de médula ósea y biopsia cutánea compatible con leucemia cutis en el contexto de síndrome mielodisplásico con 10% de blastos en médula ósea. Es visto nuevamente en consulta de Medicina Interna de Soria y es remitido al Servicio de Hematología, por edad del paciente y estado general es considerado candidato a quimioterapia intensiva. Se realiza una nueva biopsia de lesión, por dudas en el diagnóstico histológico anterior. Finalmente el paciente es diagnosticado de: Síndrome mielodisplásico tipo AREB-1 con síndrome de Sweet paraneoplásico. Actualmente en tratamiento con Azacitidina y pauta descendente de corticoides, con buena respuesta clínica y analítica.
Se trata de un varón de 64 años , con antecedentes personales de hipertensión arterial , anafilaxia por picadura de avispa con sensibilización a avispa polistes en el 2010 , TBC meníngea y espondilodiscitis en la juventud ( no documentada en la historia clínica ) , SAHS , hipertrofia prostática benigna , trastorno de ansiedad . Fumador desde hace 40 años de 1 cajetilla / día , no bebedor habitual . Intervenido de adenoma paramaxilar derecho . Vive con su mujer . Último viaje a Costa Rica en julio de 2013 durante 10 días , no contactos de riesgo ni comida poco elaborada . No alergias medicamentosas . Tratamiento actual con Allergovac soluble ( polistes ) , Alprazolam 0,5 mg noche , Tamsulosina 0,4mg / día . Consulta en agosto del 2013 en urgencias de nuestro hospital por cuadro de fiebre termometrada de 38 °C de 4 días de evolución y astenia . Exploración física anodina , la analítica de sangre normal excepto una anemia normocítica normocrómica y una PCR : 92 mg / dl . La radiografía de tórax normal . Se solicitaron hemocultivos x 2 posteriormente informados como negativos y fue dado de alta con antitérmicos y control por su médico de cabecera . Una semana después es remitido a la consulta de Medicina Interna por elevación de reactantes de fase aguda , seguía con fiebre y aparición de dolores articulares y lesiones cutáneas eritematosas , no sobreelevadas , no pruriginosas en tronco anterior y posterior que no desaparecen a la digitopresión . Refería sintomatología similar a dosis previas de Allergovac pero de menor intensidad , se hace una primera impresión diagnóstica de : Enfermedad del suero y espondiloartrosis . Se pide nueva batería de análisis con autoinmunidad . Un mes después es valorado nuevamente en consultas de nuestro servicio , en ese momento en su 5 ° dosis de Allergovac , define más reacción en el brazo izquierdo con edema y prurito , exantema en torso y espalda , actualmente sin fiebre , pero persiste episodios de artritis migratoria en ambas manos y edema en tobillo izquierdo . La analítica de sangre , bioquímica , hemostasia , lipidograma , metabolismo de hierro , ANAs , complemento , inmnoglobulinas , serologías ( HIV , VHB , VHC , VEB , CMV , Brucella , Toxoplasma ) , tinción auramina / rodamina en orina normales . Sangre en heces : primera muestra positiva . Marcadores tumorales normales excepto beta-2 microglobulina de 5,19 mg / l. En la exploración solo se objetiva ligero edema bimaleolar izquierdo , hepatomegalia de dos traveses de dedo y dolor moderado en fosa iliaca izquierda . Se inicia tratamiento con corticoides en pauta descendente por sospecha clínica de Polimialgia migratoria y se cita en consulta con ecografía abdominal preferente . La ecografía de abdomen mostraba un hígado graso aumentado de tamaño , sin LOES evidentes , esplenomegalia , bazo de 135 mm de longitud . Se decide ampliar estudio radiográfico con TAC abdominal , la radióloga al visualizar ventana pulmonar que no estaba contemplada inicialmente objetiva trombo en arteria pulmonar lobar inferior derecha y en al menos cuatro segmentarias basales derechas , también trombo en nivel de un arteria segmentaria y subsegmentaria basales izquierdas y leve hepatoesplenomegalia . Se decide ingresar en planta de nuestro servicio . Se realiza un Ecocardiograma transtorácico : insuficiencia mitral y tricúspidea leve , PSAP de 32 mmHg . Buena función global y segmentaria . Se objetiva fiebre intermitente durante su ingreso con hemocultivos negativos , se procede a realizar punción lumbar que es imposible de realizar por hiperalgesia de la zona de punción por lo que se solicita una RNM de columna lumbar que objetiva una espondilodiscartrosis más significativa a nivel de L5-S1 . Persistía una anemia normocítica por lo que se realiza Gastroscopia con el siguiente hallazgo : gastritis crónica y H. pilory y Colonoscopia sin hallazgos . Se comenta el caso con el Servicio de Hematología la opción de realización de aspirado medular considerando la no indicación actualmente dada la ausencia de datos clínicos , analíticos y de imagen que sugieran proceso hematológico aunque en caso de persistencia del cuadro febril se reconsideraría la realización para cultivo microbiológico de médula ósea . Al tercer día del ingreso el paciente experimenta ausencia de fiebre a pesar del descenso de la pauta de corticoides instaurada ambulatoriamente . Se da de alta con anticoagulación oral ( Sintrom ) , tratamiento erradicador de H. pilory y control posterior en Consulta . Es visto en consulta y remitido al Servicio de Reumatología por persistir con dolor generalizado antes mínimos roces y dolor con inflamación articular en manos y rodillas , además de febrícula que le provoca malestar general ( máxima de 37.3 °C ) que mejora con Paracetamol . Se encuentra en ese momento con 15 mg de corticoides y se encuentra peor apareciendo la inflamación articular , también dolor en cartílagos de pabellón auditivo derecho y nariz . A la exploración : artritis de manos ( MCF e IFP más la izquierda ) con limitación de la movilidad y dolor . Además se observa lesiones cutáneas eritematosas en torso y brazos . En la analítica : VSG : 49 ; Hb : 11.2 ; Hto : 34.7 ; VCM : 99.7 ; Reticulocitos : 1.66 ; PCR : 31 mg / dl . Dan de alta con Metrotexato 2.5 mg semanal ( 2 comprimidos jueves y 2 comprimidos cena ) , Acfol 5 mg semanal y aumentar a 20 mg de Dacortin con una sospecha diagnóstica de Poliartritis/ Enfermedad Indiferenciada del tejido conectivo y se cita para biopsia por parte del Servicio de Dermatología , que la informan compatible con Urticaria . Es visto en diciembre de 2013 , continúa con dolor generalizado , comenta fiebre y malestar general al día siguiente de la toma de Metotrexato por ello lo suspendió . VSG : 28 y PCR : 28.8 mg / dl . La exploración era anodina y no había lesiones en el momento de la valoración . Se inicia tratamiento con Leflunomida 20 mg/ día al no tolerar Metrotexato , se añade Fosavance 5600 1 cp semanal . El paciente decide acudir por sus propios medios a la Clínica Universidad de Navarra , le realizan estudio un aspirado de médula ósea y biopsia cutánea compatible con leucemia cutis en el contexto de síndrome mielodisplásico con 10% de blastos en médula ósea . Es visto nuevamente en consulta de Medicina Interna de Soria y es remitido al Servicio de Hematología , por edad del paciente y estado general es considerado candidato a quimioterapia intensiva . Se realiza una nueva biopsia de lesión , por dudas en el diagnóstico histológico anterior . Finalmente el paciente es diagnosticado de : Síndrome mielodisplásico tipo AREB-1 con síndrome de Sweet paraneoplásico . Actualmente en tratamiento con Azacitidina y pauta descendente de corticoides , con buena respuesta clínica y analítica .