Consulta de Medicina Interna
Paciente para segunda opinión. Un varón de 64 años acudió a consulta del Departamento de Medicina Interna de nuestro centro por un cuadro constitucional con astenia, anorexia, pérdida de hasta 10 kg de peso y diarrea de 6 meses de evolución. Además, presentaba disfagia para sólidos por un liquen plano faríngeo de 2 años de evolución. Destacaban entre sus antecedentes 3 ingresos en el último año por infecciones respiratorias graves con aislamientos de gérmenes multirresistentes en otro centro, siendo necesaria la intubación y el uso de fármacos inotrópicos en las tres ocasiones. También había sido diagnosticado en el último año de toxoplasmosis ocular. Otros antecedentes recogidos en la historia clínica incluían un timoma de células mixtas resecado hacía 7 años, con seguimientos posteriores negativos, una anemia refractaria (en estudio), linfopenia mantenida, hipertensión arterial, fibrilación auricular permanente, diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia renal crónica leve. El paciente se encontraba en tratamiento con paracetamol, repaglinida, esomeprazol, silodosina, carvedilol, candesartán, furosemida, prednisona, enoxaparina y digoxina. En consulta se observó importante deterioro general y mal patrón respiratorio. El paciente y sus familiares describían un cuadro agudo de 4 días de evolución con fiebre, escalofríos, tiritona y expectoración purulenta, por lo que fue remitido al Servicio de Urgencias para valoración e inicio de tratamiento.

Urgencias
Diagnóstico de insuficiencia respiratoria y sepsis grave. Manejo inicial. A su llegada a Urgencias, el paciente impresionaba de gravedad. Mantenía una presión arterial de 100/60 mmHg, una frecuencia cardíaca de 121 lpm y una frecuencia respiratoria de 35 rpm. La saturación de oxígeno periférica era de 76%. En la exploración física destacaba cianosis labial e hipoventilación de predominio en base izquierda, roncus bilaterales y crepitantes bibasales. Se extrajo una gasometría arterial que mostró insuficiencia respiratoria tipo 1 con PaO2/FiO2 de 167 y alcalosis mixta (pH 7,57, pCO2 38 mmHg y HCO3 34,8 mmol/l). Se inició oxigenoterapia con mascarilla reservorio, se canularon dos accesos venosos periféricos, se solicitó analítica (sangre y orina) y se recogieron cultivos (sangre, orina y esputo). También se realizaron electrocardiograma y radiografía de tórax. Se inició expansión de volumen con cloruro sódico, antibioterapia empírica de amplio espectro con Meropenem y Levofloxacino, y administración de esteroides (dosis de estrés). Se solicitó además prueba de VIH y carga viral de CMV por linfopenia e historia de infecciones de repetición. En el electrocardiograma se observó fibrilación auricular taquicárdica y en la radiografía de tórax un foco de aumento de densidad en campo medio y retrocardíaco izquierdo, con derrame pleural asociado. En la analítica de sangre y orina, destacaba la elevación de parámetros inflamatorios con PCR de 247 mg/l y procalcitonina de 1,7 ng/ml, una insuficiencia renal RIFLE 2 con creatinina de 1,4 y urea de 96 mg/dl e intensa linfopenia, con 280 linfocitos x 106/l. Además, neutrofilia relativa con desviación izquierda. Ante el importante deterioro del estado general asociado al riesgo de intubación, se decidió traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos.

UCI: Resucitación y manejo del paciente crítico
Estabilización del cuadro. A la llegada al área de cuidados intensivos, se canularon acceso venoso central y arterial periférico. Fue preciso además realizar intubación endotraqueal por deterioro respiratorio progresivo. La evolución en los primeros días es tórpida, persistiendo la necesidad de importante soporte ventilatorio invasivo, si bien el paciente mantenía la estabilidad hemodinámica sin requerimiento de fármacos vasoactivos. En los cultivos recogidos en Urgencias se aislaron P.mirabilis, S.aureus meticilin sensible, E.aerogenes y A.fumigatus en esputo y P.mirabilis y K.pneumonaie en orina. La carga viral de citomegalovirus fue positiva con un logaritmo de 4,86. Se secuenció tratamiento antibiótico tras obtener resultados a Amoxicilina/Clavulánico, Voriconazol y Ganciclovir según antibiogramas.

Valoración por Medicina Interna
Diagnóstico y ajuste de tratamiento (inmunodeficiencia). Al ingreso en UCI se solicitó valoración por Medicina Interna para estudio del proceso crónico que había motivado atención en nuestro centro. Se revisaron los antecedentes del paciente y se planteó la posibilidad diagnóstica de síndrome de Good. El síndrome de Good es una rara asociación de timoma e inmunodeficiencia que fue descrita por primera vez en 1956 por el Dr. Robert A. Good, durante sus estudios de la contribución del timo en la inmunidad de los mamíferos. Su edad de presentación se encuentra entre los 40 y los 70 años. El diagnóstico de timoma precede al diagnóstico del síndrome entre 3 meses y 18 años, pero sin embargo la resección del timoma no evita la posible aparición del cuadro de inmunodeficiencia. La presentación clínica más frecuente es la de infecciones pulmonares de repetición y diarrea crónica, asociadas a un deterioro importante del estado general. Entre los agentes patógenos frecuentes, además de los habituales en la población normal, se encuentran el citomegalovirus y el T.gondii. El síndrome de Good además puede asociar fenómenos autoinmunes, entre los que destaca el liquen plano oral, presente en un 12% de los casos descritos en la literatura. Desde el punto de vista fisiopatológico, se trata de una hipogammaglobulinemia asociada a déficit de células B y defectos de la inmunidad celular, cuyos mecanismos permanecen desconocidos por el momento. En las exploraciones complementarias realizadas al ingreso se observó hipogammaglobulinemia de 0,3 g/dl en proteinograma. Se solicitaron inmunoglobulinas séricas con el hallazgo de déficit global de las mismas, siendo los valores de IgG 412 mg/dl, IgA 85 mg/dl y IgM 13 mg/dl. También se realizó estudio de subpoblaciones linfocitarias (0.18% de linfocitos B, frente a un 91,93% de linfocitos T). Ante estos hallazgos, la evolución tórpida del cuadro y la gravedad del paciente, se decidió de acuerdo con el departamento de Hematología y los médicos de la Unidad de Cuidados Intensivos instaurar tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas a dosis de 0.5 mg/kg. La evolución en los días siguientes fue lentamente favorable, con disminución paulatina de parámetros inflamatorios y de requerimientos de soporte ventilatorio. El paciente mantuvo en todo momento estabilidad hemodinámica y nutrición enteral por sonda nasogástrica, observándose también mejoría de la diarrea que presentaba al ingreso. Se procedió a la extubación con buena tolerancia siendo preciso mantener inicialmente soporte ventilatorio no invasivo con BiPAP y gafas nasales de alto flujo en Unidad de Cuidados Intermedios. El paciente fue finalmente trasladado al hospital en su localidad de residencia una vez resuelto cuadro agudo e iniciado tratamiento de su inmunodeficiencia, 8 días después de ingresar en nuestro centro y 2 días después de ser dado de alta de la UCI. Se mantenía al alta hemodinámicamente estable, afebril y con adecuado patrón respiratorio y saturaciones periféricas estimadas por pulsioximetría >90 % con mínimo aporte de oxígeno por cánula nasal.

Evolución tras el alta
Tras el alta, el paciente finalizó tratamiento antibiótico y rehabilitador en hospital de su localidad de residencia siendo dado de alta a su domicilio particular poco tiempo después, sin necesidad de oxigenoterapia suplementaria. Posteriormente ha mantenido controles periódicos en su localidad y administración mensual de gammaglobulinas endovenosas, tal y como se indicó tras diagnóstico de síndrome de Good. Durante los 6 primeros meses tras el alta, no ha presentado síntomas de ninguna nueva infección. Los despeños diarreicos han mejorado parcialmente, estabilizándose el peso. También mejoró la disfagia. A pesar de persistir la astenia, el paciente refiere mejoría del estado general, y ha recuperado independencia para las actividades de la vida diaria.
Consulta de Medicina Interna Paciente para segunda opinión . Un varón de 64 años acudió a consulta del Departamento de Medicina Interna de nuestro centro por un cuadro constitucional con astenia , anorexia , pérdida de hasta 10 kg de peso y diarrea de 6 meses de evolución . Además , presentaba disfagia para sólidos por un liquen plano faríngeo de 2 años de evolución . Destacaban entre sus antecedentes 3 ingresos en el último año por infecciones respiratorias graves con aislamientos de gérmenes multirresistentes en otro centro , siendo necesaria la intubación y el uso de fármacos inotrópicos en las tres ocasiones . También había sido diagnosticado en el último año de toxoplasmosis ocular . Otros antecedentes recogidos en la historia clínica incluían un timoma de células mixtas resecado hacía 7 años , con seguimientos posteriores negativos , una anemia refractaria ( en estudio ) , linfopenia mantenida , hipertensión arterial , fibrilación auricular permanente , diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia renal crónica leve . El paciente se encontraba en tratamiento con paracetamol , repaglinida , esomeprazol , silodosina , carvedilol , candesartán , furosemida , prednisona , enoxaparina y digoxina . En consulta se observó importante deterioro general y mal patrón respiratorio . El paciente y sus familiares describían un cuadro agudo de 4 días de evolución con fiebre , escalofríos , tiritona y expectoración purulenta , por lo que fue remitido al Servicio de Urgencias para valoración e inicio de tratamiento . Urgencias Diagnóstico de insuficiencia respiratoria y sepsis grave . Manejo inicial . A su llegada a Urgencias , el paciente impresionaba de gravedad . Mantenía una presión arterial de 100/60 mmHg , una frecuencia cardíaca de 121 lpm y una frecuencia respiratoria de 35 rpm . La saturación de oxígeno periférica era de 76% . En la exploración física destacaba cianosis labial e hipoventilación de predominio en base izquierda , roncus bilaterales y crepitantes bibasales . Se extrajo una gasometría arterial que mostró insuficiencia respiratoria tipo 1 con PaO2 / FiO2 de 167 y alcalosis mixta ( pH 7,57 , pCO2 38 mmHg y HCO3 34,8 mmol / l ) . Se inició oxigenoterapia con mascarilla reservorio , se canularon dos accesos venosos periféricos , se solicitó analítica ( sangre y orina ) y se recogieron cultivos ( sangre , orina y esputo ) . También se realizaron electrocardiograma y radiografía de tórax . Se inició expansión de volumen con cloruro sódico , antibioterapia empírica de amplio espectro con Meropenem y Levofloxacino , y administración de esteroides ( dosis de estrés ) . Se solicitó además prueba de VIH y carga viral de CMV por linfopenia e historia de infecciones de repetición . En el electrocardiograma se observó fibrilación auricular taquicárdica y en la radiografía de tórax un foco de aumento de densidad en campo medio y retrocardíaco izquierdo , con derrame pleural asociado . En la analítica de sangre y orina , destacaba la elevación de parámetros inflamatorios con PCR de 247 mg / l y procalcitonina de 1,7 ng / ml , una insuficiencia renal RIFLE 2 con creatinina de 1,4 y urea de 96 mg / dl e intensa linfopenia , con 280 linfocitos x 106 / l. Además , neutrofilia relativa con desviación izquierda . Ante el importante deterioro del estado general asociado al riesgo de intubación , se decidió traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos . UCI : Resucitación y manejo del paciente crítico Estabilización del cuadro . A la llegada al área de cuidados intensivos , se canularon acceso venoso central y arterial periférico . Fue preciso además realizar intubación endotraqueal por deterioro respiratorio progresivo . La evolución en los primeros días es tórpida , persistiendo la necesidad de importante soporte ventilatorio invasivo , si bien el paciente mantenía la estabilidad hemodinámica sin requerimiento de fármacos vasoactivos . En los cultivos recogidos en Urgencias se aislaron P.mirabilis , S.aureus meticilin sensible , E.aerogenes y A.fumigatus en esputo y P.mirabilis y K.pneumonaie en orina . La carga viral de citomegalovirus fue positiva con un logaritmo de 4,86 . Se secuenció tratamiento antibiótico tras obtener resultados a Amoxicilina / Clavulánico , Voriconazol y Ganciclovir según antibiogramas . Valoración por Medicina Interna Diagnóstico y ajuste de tratamiento ( inmunodeficiencia ) . Al ingreso en UCI se solicitó valoración por Medicina Interna para estudio del proceso crónico que había motivado atención en nuestro centro . Se revisaron los antecedentes del paciente y se planteó la posibilidad diagnóstica de síndrome de Good . El síndrome de Good es una rara asociación de timoma e inmunodeficiencia que fue descrita por primera vez en 1956 por el Dr. Robert A. Good , durante sus estudios de la contribución del timo en la inmunidad de los mamíferos . Su edad de presentación se encuentra entre los 40 y los 70 años . El diagnóstico de timoma precede al diagnóstico del síndrome entre 3 meses y 18 años , pero sin embargo la resección del timoma no evita la posible aparición del cuadro de inmunodeficiencia . La presentación clínica más frecuente es la de infecciones pulmonares de repetición y diarrea crónica , asociadas a un deterioro importante del estado general . Entre los agentes patógenos frecuentes , además de los habituales en la población normal , se encuentran el citomegalovirus y el T.gondii . El síndrome de Good además puede asociar fenómenos autoinmunes , entre los que destaca el liquen plano oral , presente en un 12% de los casos descritos en la literatura . Desde el punto de vista fisiopatológico , se trata de una hipogammaglobulinemia asociada a déficit de células B y defectos de la inmunidad celular , cuyos mecanismos permanecen desconocidos por el momento . En las exploraciones complementarias realizadas al ingreso se observó hipogammaglobulinemia de 0,3 g / dl en proteinograma . Se solicitaron inmunoglobulinas séricas con el hallazgo de déficit global de las mismas , siendo los valores de IgG 412 mg / dl , IgA 85 mg / dl y IgM 13 mg / dl . También se realizó estudio de subpoblaciones linfocitarias ( 0.18% de linfocitos B , frente a un 91,93% de linfocitos T ) . Ante estos hallazgos , la evolución tórpida del cuadro y la gravedad del paciente , se decidió de acuerdo con el departamento de Hematología y los médicos de la Unidad de Cuidados Intensivos instaurar tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas a dosis de 0.5 mg / kg . La evolución en los días siguientes fue lentamente favorable , con disminución paulatina de parámetros inflamatorios y de requerimientos de soporte ventilatorio . El paciente mantuvo en todo momento estabilidad hemodinámica y nutrición enteral por sonda nasogástrica , observándose también mejoría de la diarrea que presentaba al ingreso . Se procedió a la extubación con buena tolerancia siendo preciso mantener inicialmente soporte ventilatorio no invasivo con BiPAP y gafas nasales de alto flujo en Unidad de Cuidados Intermedios . El paciente fue finalmente trasladado al hospital en su localidad de residencia una vez resuelto cuadro agudo e iniciado tratamiento de su inmunodeficiencia , 8 días después de ingresar en nuestro centro y 2 días después de ser dado de alta de la UCI . Se mantenía al alta hemodinámicamente estable , afebril y con adecuado patrón respiratorio y saturaciones periféricas estimadas por pulsioximetría > 90 % con mínimo aporte de oxígeno por cánula nasal . Evolución tras el alta Tras el alta , el paciente finalizó tratamiento antibiótico y rehabilitador en hospital de su localidad de residencia siendo dado de alta a su domicilio particular poco tiempo después , sin necesidad de oxigenoterapia suplementaria . Posteriormente ha mantenido controles periódicos en su localidad y administración mensual de gammaglobulinas endovenosas , tal y como se indicó tras diagnóstico de síndrome de Good . Durante los 6 primeros meses tras el alta , no ha presentado síntomas de ninguna nueva infección . Los despeños diarreicos han mejorado parcialmente , estabilizándose el peso . También mejoró la disfagia . A pesar de persistir la astenia , el paciente refiere mejoría del estado general , y ha recuperado independencia para las actividades de la vida diaria .