والسبب غير معروف، وافترض عدد من الأسباب، بما في ذلك اضطراب في خلايا القمة العصبية، العدوى، العلاج الإشعاعي، ونقص في الإمداد بالأوعية الدموية (والذي عقد الأفتراض الأكثر على نطاق واسع).
The cause is unknown; a number of causes have been postulated, including a disturbance in the neural crest cells, infection, radiation therapy, and a decrease in vascular supply (the most widely held hypothesis).