وتقريبا حوالي 80 ٪ من المرضي جربوا الأعراض لعدة سنوات ، غالبا يحتاج إلي درجة عالية من الاشتباه السريري لتحديد التشخيص، حيث أن المرض نادر جدا.
Approximately 80% have symptoms for several years; a high degree of clinical suspicion is often required to establish the diagnosis, as the disease is extremely rare.