La ECJ variante se describió por primera vez en 1996, tras intensas actividades de vigilancia llevadas a cabo por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ (NCJDSU) del Reino Unido en Edimburgo. Esta nueva forma de enfermedad priónica tenía características clínicas y patológicas peculiares, y ocurrió en pacientes jóvenes que pertenecían a un solo subgrupo genético.
人们对变异型克雅氏病的认识始于1996年，当时位于爱丁堡的英国全国克雅氏病调查局(NCJDSU)开展了高强度的监控活动。这种新形式的朊病毒疾病具有与众不同的临床和病理特征，主要感染同一基因分组中的年轻病人。