La ECJ pertenece a la familia de lo que llamamos enfermedades priónicas, un grupo único de enfermedades neurodegenerativas que pueden transmitirse. Aunque la naturaleza precisa de la transmisión de la enfermedad sigue siendo incierta, un suceso clave en estos desórdenes es la conversión de las células normales de las proteínas priónicas en una forma anormal que parece ser el principal (aunque no el único) componente de la infección.
克雅氏病是所谓朊病毒疾病的一种，这种疾病包括特定的一些能够传染的退行性神经疾病。尽管疾病传播的准确特质还不太清楚，但其主要的结果是导致正常的朊蛋白细胞转化为一种非正常形式，从而构成主要（甚至是唯一）的感染原因。