La ECJ variante se describió por primera vez en 1996, tras intensas actividades de vigilancia llevadas a cabo por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ (NCJDSU) del Reino Unido en Edimburgo.
Новый вариант болезни Крейцфельда – Якоба был впервые описан в 1996 году после интенсивного наблюдения, предпринятого Национальным центром изучения болезни Крейцфельда – Якоба Великобритании в Эдинбурге.