Debido a que los cambios perjudiciales a menudo sólo se hacen presentes en niveles bajos, y debido a que una única célula puede contener tanto mitocondrias mutadas como normales, se cree que sólo una persona entre 5.000 – o incluso una en 10.000 –  se verá afectada por la enfermedad mitocondrial.
Devido ao facto de as alterações prejudiciais se apresentarem, na maioria das vezes, em níveis baixos e, uma vez que uma única célula pode conter mitocôndrias mutantes e normais, acredita-se que apenas uma pessoa em cada 5.000 - ou até mesmo uma em cada 10.000 - será afectada pela doença mitocondrial.