Debido a que los cambios perjudiciales a menudo sólo se hacen presentes en niveles bajos, y debido a que una única célula puede contener tanto mitocondrias mutadas como normales, se cree que sólo una persona entre 5.000 – o incluso una en 10.000 –  se verá afectada por la enfermedad mitocondrial.
Parce que les changements nuisibles ne sont souvent présents qu'à de faibles niveaux et parce qu'une seule cellule peut contenir à la fois des mitochondries mutées et normales, il est largement admis que seulement une personne sur 5 000 (ou même une sur 10 000) sera affectée par une maladie mitochondriale.