Die variante CJK wurde 1996 nach intensiver Überwachungsarbeit am nationalen britischen Überwachungszentrum (NCJDSU) für CJK in Edinburgh erstmals beschrieben. Diese neue Form einer Prionenkrankheit zeigte markante klinische und pathologische Merkmale und trat bei jungen Patienten innerhalb einer genetischen Untergruppe auf.
人们对变异型克雅氏病的认识始于1996年，当时位于爱丁堡的英国全国克雅氏病调查局(NCJDSU)开展了高强度的监控活动。这种新形式的朊病毒疾病具有与众不同的临床和病理特征，主要感染同一基因分组中的年轻病人。