Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu. Tato nová forma prionové nemoci měla osobité klinické a patologické rysy a vyskytovala se u mladých pacientů jediné genetické podskupiny.
人们对变异型克雅氏病的认识始于1996年，当时位于爱丁堡的英国全国克雅氏病调查局(NCJDSU)开展了高强度的监控活动。这种新形式的朊病毒疾病具有与众不同的临床和病理特征，主要感染同一基因分组中的年轻病人。