Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Bien que la nature exacte de la transmission de la maladie reste incertaine, un des événements clé dans ces désordres est la conversion des cellules saines de la protéine du prion en une forme anormale qui semble être le principal (si ce n’est le seul) composant de cette infection.