Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu.
La variante de la MCJ fut décrite pour la première fois en 1996, suite à une surveillance intensive entreprise par l’Unité nationale de surveillance de la MCJ (NCJDSU) du Royaume-Uni, située à Édimbourg.