Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Aunque la naturaleza precisa de la transmisión de la enfermedad sigue siendo incierta, un suceso clave en estos desórdenes es la conversión de las células normales de las proteínas priónicas en una forma anormal que parece ser el principal (aunque no el único) componente de la infección.