A protože škodlivé změny jsou často přítomné jen v malé míře a protože jediná buňka může obsahovat zmutované i normální mitochondrie, všeobecně se předpokládá, že mitochondriální onemocnění postihují jen jednoho člověka z pěti tisíc – podle některých odhadů dokonce z deseti tisíc.
Debido a que los cambios perjudiciales a menudo sólo se hacen presentes en niveles bajos, y debido a que una única célula puede contener tanto mitocondrias mutadas como normales, se cree que sólo una persona entre 5.000 – o incluso una en 10.000 –  se verá afectada por la enfermedad mitocondrial.