Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Obwohl weiterhin unklar ist, wie diese Krankheit im Einzelnen übertragen wird, steht fest, dass ein Schlüsselereignis bei der Entstehung dieser Krankheit der vom Prionenprotein verursachte Umbau normaler Zellen zu abnormen Zellformen ist, die offenbar die wichtigste (wenn nicht gar die einzige) Komponente der Infektion darstellen.