تم وصف مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) لأول مرة في عام 1996، بعد أنشطة مراقبة مكثفة قامت بها الوحدة الوطنية لمراقبة مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) في إدنبيرج بالمملكة المتحدة. ويتسم هذا الشكل الجديد من المرض البريوني بمظاهر سريرية وباثولوجية مميزة، ويصيب المرضى من الشباب المنتمين إلى مجموعة وراثية فرعية واحدة.
Die variante CJK wurde 1996 nach intensiver Überwachungsarbeit am nationalen britischen Überwachungszentrum (NCJDSU) für CJK in Edinburgh erstmals beschrieben. Diese neue Form einer Prionenkrankheit zeigte markante klinische und pathologische Merkmale und trat bei jungen Patienten innerhalb einer genetischen Untergruppe auf.