Η σκλήρυνση της χολαγγειίτιδας προκαλεί στένωση και απόφραξη των αγωγών που στραγγίζουν το ήπαρ και μπορεί να οδηγήσει σε κίτρινο ίκτερο του δέρματος υποτροπιάζοντας βακτηριακές λοιμώξεις και ηπατική κίρρωση με ηπατική ανεπάρκεια