Η νόσος τείνει να χειροτερεύει με το χρόνο και οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν χολική κίρρωση ηπατική ανεπάρκεια επίμονος ίκτερος ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των χοληφόρων