Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν αργινοσουκνικική οξέωση ανεπάρκεια αργινάσης καρβαμυλφωσφορική συνθετάση Cps ανεπάρκεια citrullinemia n ακετυλο γλουταμινική συνθετάση ανεπάρκεια nags ornithine transcarbaphide ανεπάρκεια oc ως ομάδα αυτές οι διαταραχές εμφανίζονται σε 1 στα 30000 νεογέννητα