巩膜水肿的鉴别诊断
巩膜水肿症状需要和下面的症状相互鉴别。限局性巩膜膨隆肿物：后巩膜葡萄肿：当变性近视眼球后部显著增长时，其后极部可产生限局性巩膜膨隆形成葡萄肿，其边缘可为斜坡形，也可呈陡峭状。角巩膜葡萄肿：巩膜葡萄肿是指巩膜连同葡萄膜一起状如葡萄的紫黑色向外膨出。其原因是由于巩膜的先天缺陷或病理性损害使其抵抗力减弱，在正常眼压或高眼压作用下，巩膜和葡萄膜向外膨出。根据膨出的范围分为部分巩膜葡萄肿和全部巩膜葡萄肿。根据炎症侵犯巩膜或表层巩膜组织中的部位，症状及预后，一般公认将巩膜炎分为如类型是比较合理的。(一)表层巩膜炎表层巩膜炎(episcleritis)是巩膜表层(或浅层)组织的炎症，多位于角膜缘至直肌附着线之间赤道前部。有周期发作的病史，愈后不留痕迹。成年男女皆可患病，但女性较多见，多数患者为单眼发病。原因常不明，多见于外原性抗原抗体所致的过敏原性反应，其他全身病如代谢性疾病-痛风。本病多在妇女月经期出现，亦与内分泌失调有关。过敏反应容易发生在前部表层巩膜，这与表层巩膜组织主要是由胶原纤维及弹力纤维所组成，有丰富的血管网及淋巴管，适合多种免疫成分积聚沉着有关。表层巩膜炎在临床上分为两型：1.单纯性表层巩膜炎(simple episcleritis)：又称一过周期性表层巩膜炎(episcleritis periodica fugax)。临床症状为病变部位的表层巩膜及其上的球结膜，突发弥漫性充血及水肿，色调火红，充血局限或呈扇形，多数病变局限于某一象限，范围广泛者少见。上巩膜表层血管迂曲扩张，但仍保持为放射状，无深层血管充血的紫色调，亦无局限性结节。本病有周期性复发，发作突然，发作时间短暂，数天即愈的特点。占半数病人有轻微疼痛，但常为灼热感，刺痛不适。偶见因虹膜括约肌与睫状肌痉挛而致瞳孔缩小与暂时性近视。发作时亦可出现眼睑神经血管反应性水肿。严重者可伴有周期性偏头痛，视力一般无影响。2.结节性表层巩膜炎(nodular episcleritis)结节性表层巩膜炎以限局性结节为特征的一种表层巩膜炎。常为急性发病，有眼红、疼痛、羞明、流泪、触痛等症状。在角膜缘处表层巩膜上很快出现水肿浸润，形成淡红色到火红色局限性结节。结节由小及大直径数毫米不等。结节上方之球结膜可以随意推动，并有压痛。淡红色系病灶部位球结膜血管丛充血，火红色则系上巩膜表层血管丛充血。用眼前节荧光血管造影可以区分。结节为圆形或椭圆形，多为单发，有时可达豌豆大小。结节位于上巩膜组织内，结节在巩膜上可被推动，表示与深部巩膜无关。巩膜血管丛在结节下部保持正常状态。病程约2周左右自限，结节由火红色变为粉红色，形态也由圆形或椭圆形变扁平，最后可完全吸收，留下表面带青灰色调的痕迹。此处炎症愈后也可在他处继发，一个结节消退后一个结节又出现，多镒复发可以绵延数月。由于在不同部位多次发作，最后可形成环绕角膜周围巩膜的环形色素环。眼痛以夜间为甚，也有疼痛不显著者。视力一般不受影响。轻度角膜炎是表层巩膜炎的唯一并发症。如有羞明、流泪则预示有轻度角膜炎，且以临近结节处的角膜缘部多见。(二)巩膜炎巩膜炎(scleritis)或称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见，但发病急，且常伴发角膜及葡萄膜炎，故较表层巩膜炎更为严重，预后不佳。一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织，巩膜炎则侵犯巩膜本身。巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜，而伴于赤道后部的巩膜炎，因不能直接见到及血管少，发病亦少，容易被忽略。巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎。前巩膜炎是巩膜炎中常见的。多发于青年或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起，且多伴有全身胶原病，故属于胶原病范畴，与自身免疫有关。Benson(1988)将免疫原性归结为：炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质(氨基葡聚糖)。原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变，并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应。在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持。但多数巩膜炎却难查到原因。1.前巩膜炎弥漫性前巩膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是巩膜炎中最良性的，很少合并严重的全身性疾病。临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀，而无法查清巩膜的情况，对严重病例结膜可高度水肿，因而需滴11000肾上腺素于结膜囊，以便确认有无深层血管充血及结节。弥漫性比结节性更容易扩散。病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部，且多伴发巩膜表层炎。结节性前巩膜炎(nodular anterior scleritis)：临床症状为自觉眼痛颇为剧烈，且放射到眼眶周围。占半数病人有眼球压痛。炎性结节呈深红色完全不能活动，但与其上面之上巩膜组织分界清楚。表面的血管为结节所顶起。结节可为单发或多发。浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接，形成环形巩膜炎。此时全眼球则呈暗紫色，间有灰白色结节，吸收后留下绀色薄瘢。病程较短者数周或数月，长者可达数年。浸润渐被吸收而不破溃，巩膜变薄呈暗紫色或磁白色。由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者。上巩膜深层血管丛充血呈紫红色，血管不能移动。表层与深层巩膜外血管网，扭曲失常，在深层血管之间有较大的吻合支，因而显示血管呈串珠样扩张与充盈。如出现羞明、流泪症状，应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎，其结果常严重损害视力。坏死性前巩膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦称炎症性坏死性巩膜炎，此型临床上虽比较少见，但却最具破坏性，也是全身严重胶原病的先兆。病程迁延缓慢。约半数患者有并发症及视力下降。临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润，病变区急剧充血，血管迂曲及阻塞。典型表现为局限性片状无血管区。在此无血管区下面或附近巩膜水肿，巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征)。病变的发展可限于小范围内，亦可发展成大面积坏死，或从原始病变处周围向眼球两侧发展，最后损及整个眼球前部。病变愈后该处巩膜仍继续变薄，可透见葡萄膜色素呈蓝紫色，除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄肿。如坏死区域小，新生的胶原纤维可将其修补。如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕。眼球压痛约占半数。叶丽南等(1980)报告2例结节性坏死性巩膜炎，巩膜均有进行性坏死性黄色结节，有明显的炎症和剧痛，病变区巩膜菲薄呈蓝紫色。病理切片明显诊断。2例在一般疗法无效后，均进行了病灶切除及板层角膜移植术。结果一例好转，一例复发。李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例。此例双眼发病，右眼为溃疡期，左眼为结节期。右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm，病灶周围巩膜紫红色充血，局部拒按。本例经免疫抑制剂治疗病情缓解。穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans)：亦称非炎症性坏死性巩膜炎，是一种较为少见的特殊类型巩膜炎，病情隐蔽，几乎毫无症状，约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关。眼病可先于关节炎病。患者多为年逾50岁的女性。病变一眼为双侧性，但其表现程度不一。病程发展缓慢，但也有表现急剧，于数周内导致失明者。本病很少伴有炎症或疼痛反应。病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上，有黄或灰色斑。在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变，坏死组织一经脱落巩膜可完全消失。在残留的巩膜组织中的血管明显减少，从外表看呈白色搪瓷样。约半数患者有一处以上的坏死病灶。由于坏死而造成的巩膜缺损，可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖，除非眼压增高，一般不见葡萄肿。无一例有眼部压痛。角膜一部不受影响。缺损区没有组织再生修补，最终导致穿孔，葡萄膜脱出。龚纯慧(1985)报告1例，穿孔性巩膜软化症。病人有关节炎病史5～6年，左中指近端指关节软组织梭形肿大，局部无红肿触痛。X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等。左眼发红继发角膜混浊，内侧巩膜溃烂呈紫蓝色，刺激症状不显。6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4×5mm之圆形溃疡，透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织。角膜自12至5点处边缘溃烂，眼底正常。经皮质类固醇及板层角膜移植修补，病情得到控制。2.后巩膜炎后巩膜炎(Posterior scleritis)系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症。其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏，由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它，本病在未合并前巩膜炎，外眼又无明显体征，所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一。但是检查不少被摘出的眼球时，发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见，表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性。本病也是女性多见于男性，并常见于中年人。临床症状：后巩膜炎最常见的症状有程度不同的疼痛、视力减退、眼红，但也有一些人没有明显症状，或仅有这些症状中的一种。重症病例有眼睑水肿、球结膜水肿、眼球突出或复视，或两者皆有。症状与眼眶蜂窝织炎难以区别。其鉴别点在于本病的水肿程度较蜂窝织炎为明显，而蜂窝织炎的眼球突出，则又较后巩膜炎为显著。疼痛轻重不等，有的甚轻，有的极度痛苦，常与前部巩膜炎受累的严重程度成正比。病人可能主诉眼球本身痛或疼痛涉及眉部、颞部或颧颞部。视力减退是常见的症状，其原因是伴有视神经视网膜病变。有些人主诉由于近视减轻或远视增加而引起视力疲劳，这是后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短，更换镜片可使症状缓解。临床和病理方面均可见，后巩膜炎病人都有前部巩膜受累，表现有穹窿部浅层巩膜血管扩张、斑片状前巩膜炎、结节性前巩膜炎。也可没有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用过皮质类固醇治疗。眼球突出、上睑下垂和眼睑水肿，可见于重症巩膜周围炎，这种炎症常扩散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球转动痛或复视。这些症状合并在一起就被称为巩膜周围炎、巩膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。此外还有一种病变更为表浅，表现为明显的眼球筋膜炎，而巩膜则无明显炎症，James称之为胶冻性眼球筋膜炎。球结膜呈半胶冻状橙红色水肿，如鱼肉状，触之稍硬，压迫时有轻度凹陷，病变可延伸到角膜缘，而眼内仍然正常。但亦有严重者，病变可侵及巩膜而成为胶冻状巩膜炎。眼底病变：界限清楚的眼底肿块：局限性巩膜肿胀区可引起脉络膜隆起。通常围以同心的脉络膜皱褶或视网膜条纹。这类炎症结节常伴有眶周围疼痛，但也可以患病而无明显症状在常规检查中才发现。脉络膜皱襞、视网膜条纹和视盘水肿：这是巩膜炎的主要眼底表现。病人常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表层血管充血。邻近视盘之巩膜炎症，偶可致视盘水肿。环形脉络膜脱离：有些病例邻近巩膜炎病灶处可见略呈球形的脉络膜脱离，但环形睫状体脉络膜脱离更常见。渗出性黄斑脱离：青年女性后巩膜炎可致后极血-视网膜脱离，这种脱离只限于后极部。眼底荧光血管造影可见多处针尖大小的渗漏区。超声扫描显示眼后极部各层变厚和眼球筋膜水肿。基于上述，Benson(1982)指出，对原因不明的闭角型青光眼、脉络膜皱褶、视盘水肿、界限清楚的眼底肿块、脉络膜脱离和滪性视网膜脱离等，均应想到此病的可能。