噬血细胞综合征可以治疗得好吗？
噬血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病。主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，例如血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。目前国际上普遍用地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情，如果治疗困难、失败或者是疾病复发，可考虑行骨髓移植术。噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属于组织细胞增生性疾病，它是由多种致病因素导致的单核巨噬细胞系统反应性的增生，伴有吞噬自身血细胞的现象，引起严重的甚至是致命的炎症状态。噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性，多见于而婴幼儿，比较少见，是遗传性疾病。继发性噬血细胞综合征多见于成人，由于病毒，细菌，真菌，原虫等感染，肿瘤，自身免疫性疾病，药物等多种致病因素导致，。噬血细胞合征综合征的临床特征为发热，肝脾肿大，出血，皮疹。中枢神经系统紊乱，黄疸，血细胞减少等