自身免疫性溶血性贫血最佳治疗方法
自身免疫性溶血性贫血听起来很糟糕，但它不是一种无法治愈的疾病，并且有许多治疗方法可以治愈。极端控制原发病，预防和治疗感染，以免引起溶血危象。危重病例需要注意水电解质平衡和心肾功能，溶血危象应采取措施碱化尿液，应用低分子右旋糖酐预防DIC。糖皮质激素和脾切除术无法达到缓解;有脾切除术的禁忌症;每日需要大剂量泼尼松(>15mg)保持血液学改善。硫唑嘌呤的应用：50~200mg/d;环磷酰胺：50~150mg/d。在血液学缓解后，首先降低糖皮质激素的剂量，然后将免疫抑制剂降低至维持剂量，并将治疗维持3至6个月。注意药物治疗过程中的骨髓抑制等副作用。酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要诊断试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性血管内溶血疾病，其中红细胞的蛋白质结构异常，特别是对于含硫组。这可能是红细胞对补体敏感并易引起溶血的主要原因。该试验使用患者的红细胞在酸化血清中溶血(含有补体，pH6.4至6.5)。该测试中的假阳性和假阴性很少见。一些自身免疫性贫血在急性发作中也可能是阳性的。输血应该谨慎，因为输血后输液会引起溶血反应，而且这种疾病的患者通常难以进行血型鉴定和交叉配型。这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断。造成的。当需要输血来纠正严重贫血时，应该输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞的量优选为100ml。为了减少补体效应，可以使用用生理盐水洗涤的相同类型的红细胞。输血速度应该缓慢，并且应该密切观察病情。如果发现患者的血清中游离血红蛋白增加，则应立即停止输血。