法洛四联症能治好吗
法洛四联症属于青紫型先天性心脏病，在所有青紫型先天性心脏病中，法洛四联症是预后较好的一种。肺动脉狭窄越严重，越后越差，可早期死亡，对于轻症的患者，通过手术治疗，内科保护心功能，积极治疗并发症，可存活至成年。最常见的并发症是亚急性，急性细菌性心内膜炎，脑血管血栓形成及脑脓肿，有以上并发症者预后不良。左锁骨下动脉，同侧肺动脉端侧吻合，降主动脉与左肺动脉侧面吻合及升主动脉与右肺动脉侧面吻合等等。此类手术能使缺氧现象暂时有所改善。在婴儿期如果缺氧，发绀的症状严重，分流手术，仍然是缓解症状的有效措施。等待患儿年龄合适，能耐受手术时再行根治术。在体外循环下切开右心室，解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损，一次根治全部畸形，是理想的手术方法。法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。