特发性肺纤维化的临床表现是什么? 请描述特发性肺纤维化的临床表现
通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%-50%有柞状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。