小儿肥厚型心肌病的鉴别诊断
1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。(二)主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。(三)风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。(四)冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。 　　  　　2.继发性心室肥厚(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚：本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强，血压高，而下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音，主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压，主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差，而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别：(2)糖尿病母亲分娩的婴儿：有心室肥厚及低血糖，多数于生后数月内自行缓解。(3)Pompe病：心室肥厚，并发心力衰竭，患儿舌大，肌力低下，心电图P-R间期缩短，QRS波高电压，骨骼肌活检可确证。(4)Noonan综合征：先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及智力低下。3.与无害性杂音鉴别 无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。4.原发性心内膜弹力纤维增生症 婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩功能障碍，无心室肥厚。 5.肥厚型心肌病应与哪些疾病相鉴别成年人如有原因不明的左心室肥厚(一般大于15mm)，通常便足以诊断肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可合并弗里德赖希共济失调、豹皮综合征、嗜铬细胞瘤、多发性神经纤维瘤等。上述疾病多数存在其他临床特征而容易作出鉴别。心肌淀粉样变性及糖原沉积病在二维UCG虽可见心肌肥厚，但在心电图上其电压幅度较低或正常。高血压患者约50%可有左心室肥厚，多为向心性肥厚。若高血压患者的最大室壁厚度超过20 mm，应考虑为肥厚型心肌病。(1)高血压性心脏病：高血压性心脏病可有左室肥厚，类似于肥厚型心肌病，但具有长期高血压病史、左房扩大等特点。(2)运动员心脏：运动员的训练会导致心肌重量的轻度增加，其心室生理性肥厚较严重。极少数运动员的室壁厚度会大于13mm，但不会超过16mm，女性运动员则不会超过14mm。(3)冠心病：冠心病未发生心梗前心脏不大，可出现与肥厚型心肌病相似的症状及心电图改变，左室也可见非对称性肥厚。异常Q波、ST—T改变和心绞痛应与肥厚型心肌病相鉴别，冠脉造影可证实。(4)主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄有左室扩张及肥厚，心电图示左室肥厚伴劳损，应与肥厚型心肌病相鉴别。(5)还应与先天性主动脉缩窄、先天性室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全、心室假腱索等相鉴别。