先天性肾上腺增生症的种类有哪些? 先天性肾上腺增生症有哪些种类? 请描述先天性肾上腺增生症的种类
皮质醇是正常内分泌功能所需的一种肾上腺类固醇激素。在胎儿期的第二个月就开始分泌。皮质醇分泌不足是大多数形式的CAH的一个标志。皮质醇生产效率低下导致ACTH水平上升，因为皮质醇会反馈抑制ACTH的产生，所以皮质醇的损失导致ACTH的增加。这种增加的ACTH刺激诱发了肾上腺皮质类固醇生产细胞的过度生长。CAH中的皮质醇缺乏通常是部分的，对患者来说不是最严重的问题。皮质醇的合成与矿物皮质激素的合成共享步骤。由此产生的这三类激素的过度或不足对CAH患者产生了最重要的问题。特定的酶的效率低下与矿物皮质激素或性类固醇分泌过多或不足的特征模式有关。自20世纪60年代以来，大多数内分泌学家用左栏中的传统名称来称呼CAH的形式，这通常与酶的活性缺陷相对应。随着20世纪80年代酶的确切结构和基因被确定，大多数酶被发现是细胞色素P450氧化酶，并被重命名以反映这一点。在某些情况下，发现有一种以上的酶参与一个反应，在其他情况下，一种酶介导一个以上的反应。还发现在不同的组织和哺乳动物物种中存在差异。在所有形式的CAH中，由21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺增生约占95%的诊断病例。除非提到另一种特定的酶，“CAH”在几乎所有情况下都是指21-羟化酶缺乏症。。由于21-羟化酶以外的其他酶的缺陷引起的CAH，在管理上有许多与21-羟化酶缺陷相同的挑战，但有些涉及矿物质皮质激素过多或性类固醇缺乏。