原发性胆汁性肝硬化病理分型
原发性胆汁性肝硬化，一般分为四个阶段，第一个阶段是腹水前期，第二个阶段是反应期腹水期，第三个是顽固性腹水期，第四个是肝肾综合征期，需要根据患者的具体的情况来分辨是哪个阶段。肝硬化病人的饮食原则是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪和易于消化饮食为宜。当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄入适当控制。本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。胆管破坏与小胆管增生，汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤肝细胞，纤维变伸展，最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程，将PBC的病理变化分为4期。肝脏肿大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞，浆细胞浸润，IgM及免疫复合物沉积，是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80-90%。