CreutzfeldtJakob病的症状是什么？ 什么是CreutzfeldtJakob病的症状？
1、诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。(2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。(3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。2、诊断标准(1)散发型CJD 确诊诊断具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。 临床诊断具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛b.视觉或小脑障碍c.锥体/锥体外系功能异常d.无动性缄默以及临床病程短于2年。 疑似诊断具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，a.肌阵挛b.视觉或小脑障碍c.锥体/锥体外系功能异常d.无动性缄默以及临床病程短于2年。 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。(2)医源型CJD在散发型CJD诊断的基础上具有， 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或 确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。(3)家族遗传型CJD 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。 确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。(4)变异型CJD(variant CJD, vCJD) 病史a.进行性神经精神障碍b.病程6个月c.常规检查不提示其它疾病d.无医源性接触史 临床表现a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)c.共济失调d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱e.痴呆 临床检测a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波)，或未进行脑电图检测b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号 扁桃体活检 阳性(扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。) 诊断a.确诊诊断：具有a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)b.临床诊断：具有和中的任意4项，和或和c.疑似诊断：具有和中的任意4项，和a