先天性重症鱼鳞病是怎么回事
鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻，但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑，另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥，由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。表皮松解性角化过度鱼鳞病，先天性鱼鳞病样红皮病，为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中，但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。