黏脂贮积症Ⅱ型的病因是什么？ 什么是黏脂贮积症Ⅱ型的病因？
(一)发病原因黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌水解酶，细胞表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性部位。目前认为黏脂贮积症型系基因突变引起的几种溶酶体酶发生识别部位缺损，也就是酶分子结构中的识别亚基异常所致。Strecker等(1976)发现此症病人组织细胞神经氨酸酶缺乏，可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关，如己糖苷酶、-葡萄糖苷酸酶、-半乳糖苷酸酶等的识别部位缺损，造成过多的中性、酸性黏多糖及黏脂沉积于组织细胞内而致病。病理：组织学改变主要限于间质细胞。肝组织活检显示大多数库普弗细胞形态正常，而肝细胞内充有各种类型的包涵体，可含有无包膜的脂肪小滴，也有0.7～50μm的包涵体，这些包涵体表现为不同程度的长方形结晶，并位于微丝物质内，微丝物质外包有一层膜。肝细胞内最多的一种包涵体含有亲水物质，该物质具有成层结构或呈小球状。肾脏的包(Bowan)氏囊细胞显示有类似肝细胞所存有的包涵体，其大小为0.3～4.0μm，PAS染色呈阳性。脑组织的神经元和胶质细胞在显微镜下显示正常，但在电子显微镜下可见神经元、星状细胞和血管周围上皮细胞有0.3～1.5μm的透明包涵体，周围有包膜空泡，空泡内有均匀而细小的颗粒基质，这种基质含有少量的成层结构，还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。髂骨嵴活检显示软骨细胞质内含有大量溶酶体，溶酶体内含有细小、网状、颗粒状及有膜的包涵体。组织化学染色显示包涵体内沉积有中性、酸性黏多糖和黏脂。显微镜检查可发现软骨内骨化明显障碍，伴有完全性增生、肥大性软骨脱钙区。原有的骨小梁短，近骨干处混有持续存在的软骨区。所有器官的成纤维细胞内均含有大量周围有包膜的空泡，从而使成纤维细胞呈明显的气球样。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。所有器官成纤维细胞内的包涵体均为多形性，从透明空泡到致密亲水小体或成层排列不等。