请描述高同型半胱氨酸血症的病理生理学
同型半胱氨酸为蛋氨酸的中间代谢产物。正常人体每日产生15-20μmol/L同型半胱氨酸，大部分在细胞内分解代谢，仅有1.5μmol/L或更少被释放到血液中。肾脏是清除和进一步代谢同型半胱氨酸的主要器官，70％的血浆同型半胱氨酸是通过肾脏清除。正常情况下同型半胱氨酸通过两种途径转化：一是蛋氨酸循环，同型半胱氨酸在蛋氨酸合成酶的作用下以维生素B12为辅助因子、5-甲基四氢叶酸作为甲基供体生成蛋氨酸，其中5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢叶酸还原酶作用下由叶酸循环合成生成；第二种途径是转硫基途径，同型半胱氨酸在胱硫醚合成酶的作用下以维生素B6为辅助因子和丝氨酸缩合成胱硫醚，再进一步生成半胱氨酸。任何原因导致维生素如叶酸缺乏，作为生物化学反应的结果，血液中的同型半胱氨酸水平都会上升。而编码与同型半胱氨酸代谢有关的酶的基因发生突变时可以引起对应酶的缺陷，从而造成高同型半胱氨酸血症。