特发性肺纤维化是什么? 什么是特发性肺纤维化? 请解释特发性肺纤维化是什么?
特发性肺纤维化 的病理学及影像学特征。目前菜瓜布肺的致病原因不明，只知罹病后肺间质会不断产生纤维化。肺间质的广泛纤维化形成而导致肺组织增厚，造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力，是一致命的呼吸系统疾病。一般而言，菜瓜布肺的预后不佳，造成病人渐进性的呼吸困难、肺功能恶化，而罹病期间，患者很有可能会发生急性恶化，急性恶化会导致呼吸衰竭，甚至死亡。根据研究，患者发生急性恶化之后，死亡率高达五成以上，相当危险。因此菜瓜布肺的治疗，除了着重在疾病病程的控制，也应预防急性恶化的发生，这部分就必须借重药物的帮助。过往在诊断及治疗上并没有国际共识，因此2000年美国胸腔医学会、日本呼吸医学会与拉丁美洲胸腔医学会参考当时IPF相关临床实证，共同发布IPF的国际诊疗指引，并于2015年、2018年参照当时证据更新部分内容。台湾胸腔暨重症加护医学会则在2015 年参考当年国际诊疗指引内容，并依照本土国情来编制台湾特发性肺纤维化实证诊断及处置指引，并于2020年根据实证更新内容。为进一步提高国人对菜瓜布肺的病识感，台湾胸腔暨重症加护医学会订每年9月19日为台湾菜瓜布肺日，因“19日”形似特发性肺纤维化的英文名称“IPF”，而“919”谐音与疾病症状“走一走会喘”类似，希望借由“9月19日台湾菜瓜布肺日”为契机，让民众能更加认识这个严重的肺部疾病。