小儿腓骨肌萎缩症的病因是什么？ 什么是小儿腓骨肌萎缩症的病因？
(一)发病原因CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。(二)发病机制1.遗传方式(1)CMT型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明，CMT型又分为A型、B型及C型。CMTA型最常见(56%～60%)，由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因突变所致。CMTB型少见(30%)，病理基因在q21-23，与髓鞘蛋白P0(MPZ)基因突变有关。C型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 (2)CMT型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性、隐性及X性连锁遗传。本病常染色显性病理基因在p35-36。常隐及X连锁病理基因不明。2.病理改变(1)CMT型：CMT型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少，脱髓鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“洋葱球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。(2)CMT型：CMT型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘不显著者，施万细胞增生呈“洋葱球”改变且很少见。