觉醒状态丧失的鉴别诊断
.许多不同的行为状态可以表现出类似于昏迷或与昏迷相混淆，而且，开初是昏迷的病人在长短不一的时间后可逐渐发展为这些状态中的某一种。一旦病人出现睡眠-觉醒周期，真正的昏迷就不再存在。这些状态与真性昏迷的鉴别，对使用恰当的治疗及判定预后是重要的。(1)闭锁综合征：闭锁综合征(locked–in syndrome)又称失传出状态(deafferented state)。病人保持警觉，意识到自己的处境，但四肢瘫痪和眼球运动神经以下的脑神经麻痹，系双侧脑桥腹侧病变引起，累及皮质脊髓束、皮质脑桥束及皮质延髓束，病人意识清醒，但只能用眼的垂直运动及眨眼来示意。本症常见于由基底动脉血栓引起的脑桥梗死，其他病因有脑干肿瘤及脑桥中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),严重的多发性神经病尤其是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及使用神经肌肉接头阻滞药也可出现类似闭锁综合征的瘫痪状态。(2)持久性植物状态：持久性植物状态(persistent vegetative state)病人丧失认知神经功能，但保留自主功能诸如心脏活动、呼吸及维持血压。此状态在昏迷之后出现，特点为对周围事物无意识或认知功能缺如，但保持睡眠-觉醒周期。自发动作可出现，对外界刺激会睁眼，但不会说话、不会服从命令。许多未确切下定义的综合征被用作持久性植物状态的同义词，包括昏迷、新皮质死亡(neocortical death)及持久性无意识(permanent unconsciousness)。这些名称缺少精确性，尽可能避免使用。本症的诊断要谨慎，只在长时期观察后才能做出。(3)无动性缄默症：无动性缄默症(akinetic mutism) 病人不说话、无自发活动，激励下也不动，能睁眼注视周围，对疼痛刺激无反应或仅有局部反应，大小便失禁，存在睡眠觉醒周期，多处病变可引起包括亚急性交通性脑积水、第三脑室后部及导水管肿瘤，双侧额叶病变累及扣带皮质(双侧大脑前动脉血栓)、双侧脑干上份网状结构及丘脑正中核群的局限性病变等。这类病变的共同特点是损害了接受内外环境信息的动力性网状激活系统。(4)意志缺乏症：意志缺乏症(abulia)是一种严重的淡漠(apathy)，此时病人的感觉、驱动力、心理活动都很迟钝，行为上表现不讲话，无自主活动。严重病例类似无动性缄默症，但病人能保持警觉并意识到自己的处境。(5)紧张症：紧张症(catatonia)病人缄默不语，运动明显减少，卧床不动、能保持站或坐的能力，但固定一个姿势而极少变动，见于精神分裂症。应与器质性病变引起的木僵区别。(6)假昏迷：假昏迷(pseudocoma)表现类似昏迷，不睁眼、不言、不动，对疼痛不躲避，但检查均无异常。这是逃避责任而假装的“昏迷”，并非癔症性昏睡，二者有时不易区别。昏迷的完整诊断与鉴别要点应包括定位诊断、定性诊断及病因诊断3方面。(1)定位诊断：昏迷标志急性脑功能衰竭，它具有沿神经轴层层恶化的规律。一般只需通过床旁脑功能的监测，就可以确定昏迷病人的脑功能受损平面及剩余功能平面。大脑皮质-皮质下病损：急性、双侧广泛的大脑皮质-皮质下病损时，可引起不同形式的、或长或短的急性意识障碍。轻者表现意识模糊、谵妄或精神错乱，严重者可呈现“去皮质状态”，甚至转入昏迷。大脑皮质-皮质下病损的判定条件：A.醒状昏迷或昏迷。B.瞳孔大小正常，对光反射存在，睫脊反射(或称“眼脊反射”)存在，除非麻醉剂、莨菪碱类药物中毒时，才会出现瞳孔缩小或扩大。C.头眼反射抑制或存在(doll’s eyes阳性)，眼前庭反射存在。D.呼吸正常，亦可呈叹息样或潮式呼吸，或出现过度换气后呼吸暂停。E.去皮质强直，或肢体的部分运动，或回缩逃避。间脑病损和早期中央疝：间脑病损或早期中央疝的判定条件：A.昏睡或昏迷。B.双侧瞳孔缩小(&lt;2mm)，对光反射存在。C.头眼反射存在(doll`s eyes阳性)，睫脊反射消失。D.潮式呼吸。E.不典型的去皮质强直，或肢体的回缩逃避。中脑病损和天幕疝：A.广泛性中脑病损或晚期中央疝的判定条件：a.昏迷。b.双侧瞳孔中等度扩大，对光反射消失。c.头眼反射消失，眼前庭反射存在。d.中枢神经元过度换气或潮式呼吸。e.去皮质强直。B.钩回疝的判定条件：a.昏迷。b.疝侧瞳孔显著扩大，对光反射消失。c.头眼反射消失，眼前庭反射存在。d.中枢神经元过度换气或呼吸平静。e.去皮质强直，对侧或同侧偏瘫。脑桥病损：脑桥病损的判定条件：A.昏迷。B.双侧瞳孔针尖样缩小。C.眼前庭反射消失，角膜反射消失。D.长吸式呼吸、群发性呼吸或短周期的潮式呼吸。E.四肢弛缓或伸展。延髓病损和枕骨大孔疝：枕骨大孔疝的判定条件：A.意识清醒。B.瞳孔缩小，对光反射存在。C.眼前庭反射存在，角膜反射存在。D.共济失调性呼吸或呼吸骤停。E.四肢弛缓性瘫痪。全脑功能衰竭的判定条件：A.深度昏迷。B.瞳孔扩大，对光反射消失。C.眼球运动及脑干反射全部消失。D.共济失调性呼吸或自主呼吸停止。E.四肢弛缓性瘫痪，完全无反应。(2)定性诊断：无局灶定位症状、无脑膜刺激征和脑脊液改变：主要见于颅外全身性疾病，包括大多数代谢性脑病和中毒性脑病，但也可见于少数颅内弥漫性疾病，如弥漫性轴索伤、癫痫持续状态、高血压脑病及某些脑炎等。在鉴别诊断时应注重既往病史、全身检查及血液生化和脏器功能的检查。A.既往病史：慢性疾病史能直接或间接反映疾病的因果关系，对代谢性脑病所致昏迷的鉴别有很大帮助。毒物接触史对毒物中毒所致昏迷的鉴别诊断具有意义：a.片剂药物摄入者多见于镇静催眠药、抗精神病药、阿片类及抗癌药物中毒。b.液态毒物摄入者多为农药中毒、酒精中毒及汽油中毒等。c.气态毒物接触者多见于一氧化碳中毒、苯中毒、氰化物中毒。d.植物或动物摄入者多见于霉变甘蔗中毒、鱼胆中毒、河豚鱼中毒等。有的服毒自杀病人毒物接触史较隐蔽，观察呼吸气息、皮肤黏膜色泽、瞳孔大小等变化具有鉴别诊断意义。B.精神错乱：以精神错乱起病是代谢性脑病的一大特征，且多伴有扑翼样震颤、肌阵挛或肌束震颤。常见于肝性脑病、尿毒症、肺性脑病、休克性肺炎、低钠血症等。脑炎也可以精神错乱起病，而无明显局灶症状、无脑膜刺激征及脑脊液改变，酷似代谢性脑病。C.血压改变：血压改变是鉴别三无昏迷的重要线索。血压高可见于尿毒症、高血压脑病及妊娠子痫，且三者都可表现高血压、蛋白尿、水肿三大症群。急性低血压(休克)多见于休克性肺炎、中毒性菌痢、急性心肌梗死、内脏大出血、流行性出血热、急性肾上腺皮质功能不全、甲状腺危象、高渗性昏迷及其他休克脑病所致的昏迷。慢性低血压可见于黏液水肿昏迷、垂体性昏迷及低血糖昏迷。药物性低血压可见于镇静催眠药、抗精神病药、麻醉剂中毒及酒精中毒的昏迷病人。D.血糖异常：血糖降低多见于低血糖昏迷、垂体性昏迷、黏液水肿昏迷及肾上腺皮质功能减退昏迷。亦可见于急性肝性脑病及Reye综合征。血糖增高多见于糖尿病酮症酸中毒昏迷、非酮性高渗性昏迷。E.酸碱失衡。F.血清渗透压改变。G.心电图改变。有局灶定位症状、伴或不伴脑膜刺激征、脑脊液正常或异常：外伤性昏迷伴有局灶定位症状或体征者，常见于脑挫伤硬膜外血肿、硬膜下血肿;非外伤性昏迷有局灶性定位症状或体征的非外伤性昏迷主要见于脑部肿块性或破坏性病变，如脑的出血、梗死、脓肿、肿瘤及脑炎等。A.突然起病：常见的有：a.脑出血：多在中年以上发病，有高血压病史，多在活动中发病，有头痛、呕吐，昏迷时多有瞳孔大小不等，CT平扫可见高密度灶。b.脑出血并脑梗死：多见于中老年人，有高血压动脉硬化史，多在活动中发病，昏迷前多有头痛、呕吐及双侧(或单侧)脑局灶性定位征，昏迷时瞳孔多大小相等，CT扫描示非同一区域的高密度灶与低密度灶并存。少见的有：a.广泛性脑梗死或脑干梗死：可见于青壮年或中老年人，有心脏病(心房纤颤)或高血压动脉硬化史，多在安静状态中发病，常无明显头痛及呕吐。半球大面积梗死昏迷时多有瞳孔不等大;脑干梗死有双侧瞳孔扩大或缩小、四肢瘫，24h后CT平扫可显示相应部位的低密度灶。b.脑肿瘤：多见于中年以上者。可有头痛或原发癌肿病史，昏迷前常有头痛、呕吐，昏迷时可见瞳孔大小不等，CT平扫可见不规则低密度影或混杂密度影，周围水肿明显，增强CT示病灶强化。B.急性或亚急性起病：常见的有脑炎、脑脓肿、颅内化脓性血栓性静脉炎，可伴或不伴发热为前驱症状。a.脑炎：昏迷前多有精神错乱、抽搐等，脑脊液蛋白和细胞数轻度增加或正常，脑电图呈重度弥漫性异常，CT扫描示灰白质低密影多为病毒性脑炎，脑室周围低密度者多为脱髓鞘脑炎或脑病。b.脑脓肿：昏迷前多有颅高压症状，昏迷时多有瞳孔大小不等，CT增强扫描可见环状增强影。c.颅内化脓性血栓性静脉窦炎：多有头面部或颅内局灶性感染病史，昏迷时多合并脑膜炎、脑脓肿或其他大静脉栓塞的表现，并有静脉窦受累的症状和体征，CT扫描可显示颅内大静脉或静脉窦内点状或条索状高密度影，并可显示脑脓肿和梗死。少见的有亚急性硬化性全脑炎、皮质-纹状体-脊髓变性、进行性多灶性白质脑病。这3种疾病多呈亚急性起病，病情进行性发展，到晚期才出现昏迷，脑电图和CT扫描检查对临床鉴别诊断有一定帮助，确诊常依赖于脑的活检。C.缓慢起病：a.脑肿瘤：昏迷前常有颅内压增高、癫痫发作或精神症状，昏迷时有瞳孔大小不等，CT扫描不低密度或混杂密度块影，周围水肿，增强后见片状或环状强化。b.慢性硬膜下血肿：常有头部外伤的病史，昏迷前有颅内压增高症状，昏迷时有瞳孔大小不等，CT扫描示硬膜下新月形高密度或等密度甚至低密度影。脑膜刺激征阳性伴脑脊液含血：A.不伴局灶定位症状：可见于：a.自发性蛛网膜下隙出血：突然起病，以剧烈头痛、呕吐为前驱症状，CT扫描见脑的沟裂高密度充盈。b.原发性脑室出血：突然起病、头痛呕吐明显，CT扫描示脑室系统高密度充盈。B.伴有局灶定位症状：可见于：a.脑出血并蛛网膜下隙积血：突然起病、头痛呕吐，昏迷时多有瞳孔大小不等，CT扫描可见脑实质和沟裂均有高密度影。b.脑外伤继发蛛网膜下隙出血：有头部外伤史，昏迷时多有瞳孔不等大，CT扫描可示颅骨内板下、脑池裂高密度充盈。脑膜刺激征阳性而脑脊液不含血：此种情况多见于各种脑膜炎及脑膜脑炎，一般多急性起病，发热为常有的前驱症状，伴或不伴有局灶性定位症状。常见的有化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌脑膜炎、乙型脑炎、森林脑炎、疱疹病毒脑炎、淋巴细胞脉络丛脑膜脑炎、钩端螺旋体脑膜脑炎、急性播散性脑脊髓炎等。少数尚可见于后颅窝病变，如后颅窝肿瘤、后颅窝硬膜下血肿、早期枕骨大孔疝等均可见明显的颈强直，但Kerning征常不明显。(3)常见内科疾病鉴别提示：口唇及甲床发绀多为肺性脑病、缺氧性脑病，亦见于杀虫醚中毒或亚硝酸盐中毒;樱桃色提示为一氧化碳中毒。皮肤、巩膜黄染，应考虑肝性脑病、钩端螺旋体病或Reye综合征。皮肤淤斑或出血性皮疹，应与流行性脑脊髓膜炎、败血症及出血性疾病进行鉴别。面色苍白象征着内出血、贫血或尿毒症。面红见于高血压脑出血、流行性出血热、酒精中毒或颠茄类中毒。皮肤过度出汗提示低血糖或休克。皮肤干燥为糖尿病酸中毒或尿毒症。黏液水肿提示甲状腺功能减退或垂体功能减退。毛细血管扩张可见于肝硬化、酒精中毒。呼气或呕吐物的气味对昏迷的诊断也很有帮助，如大蒜味见于有机磷农药中毒;肝臭味见于肝性脑病;氨味表示尿毒症;烂苹果味表示糖尿病酮症酸中毒;酒味提示酒精中毒。(4)通过神经系统检查对昏迷程度、病因和定位诊断进行鉴别：眼部表现：A.眼睑：昏迷病人的眼睑一般是完全或几乎完全地闭合的，反映上行网状激活系的活动降低。意识障碍的病人，如唤醒后能睁开眼睑，其眼裂大小及开眼时间长短。是反应意识障碍程度的标志之一。浅昏迷时开眼反应一般消失，深昏迷时扳开眼睑后闭合缓慢且不完全。少数深昏迷病人，如眼睑反而突然睁开，眼球固定，瞳孔扩大，是为死亡之象。可能与颅内压过高致眼球张力增高有关。眨眼与清醒有密切关系。正常人人睡后眨眼消失，意识障碍者如果尚保留眨眼动作，提示网状结构仍在发生作用。眨眼消失者，提示脑干网状结构已受抑制。眨眼停止与开眼消失常同时发生，但有时可出现分离，即开眼消失而眨眼仍然存在。例如，癫痫发作后眼睑闭合，病人无反应，但眨眼明显可见，说明开眼消失是上行网状激活系活动降低较敏感的指标。B.眼球位置：浅昏迷时眼球可有水平或垂直性的自发性游动。随着昏迷加深，中脑病损时眼球游动消失而固定于中央位置。因此，昏迷病人如有自发性眼球游动，提示脑干功能尚存在。两眼向一侧的同向偏斜或凝视，见于大脑或脑干损害。两眼球向下偏斜(注视鼻尖)，表明丘脑及丘脑底部病变(出血、梗死等)，也可见于广泛的中脑病损或代谢障碍(如肝性脑病)。眼球浮动是两眼迅速向下偏转，并超过俯视范围，然后缓慢向上回到正常位置，可不规则地周期出现。见于脑桥局部性病损的昏迷病人，如脑桥的出血或梗死。发生机制为脑桥侧视中枢受损，而中脑的眼球垂直运动中枢未受损之故。C.眼底：对每一个昏迷病人原则上都应作眼底检查。如果发现视盘水肿，提示颅内压增高，眼底检查对全身性疾病的诊断也有帮助，如糖尿病昏迷可见到糖尿病视网膜炎，尿毒症昏迷可见到蛋白尿性视网膜炎，血液病，动脉硬化等也可见到特征性的眼底改变。其他脑神经表现：动眼神经、滑车神经、展神经的功能状态在昏迷时可通过转头试验查知。昏迷病人如眼球明显向外和轻度向下斜视亦提示动眼神经麻痹，这是由于外直肌和上斜肌失去对抗作用所致。加上病侧瞳孔扩大，为典型的动眼神经麻痹征。两眼球向内斜视提示展神经麻痹，但无定位意义。三叉神经损伤与否，在浅昏迷病人可通过针刺面部皮肤观察对疼痛的反应，并比较两侧，如见到一侧有痛苦表情，而另一侧无痛苦表情，表明痛觉缺失侧有三叉神经损害。角膜反射消失是三叉神经损害的有力依据。一侧面神经麻痹时，可见麻痹侧鼻唇沟变浅、口角低垂、眼裂增宽，面颊在呼气时鼓起，吸气时塌陷。如果病人双眼呈半闭合状态，压迫其眶上缘内侧时，正常侧可见面肌收缩，而麻痹侧无面肌收缩。上部与下部面肌完全无收缩，表明周围性面神经损害，仅有下部面肌无收缩，表明对侧大脑脚以上中枢性面神经麻痹。舌咽神经的检查可通过气管插管时观察病人有否吞咽或呕吐动作，如吞咽或呕吐动作消失，可能表明脑桥下部和延髓已受损。迷走神经的功能可通过监测心率的改变或阿托品试验进行粗略判断。副神经和舌下神经的检查在昏迷病人几乎是不可能的。脑膜刺激征：对每一个昏迷病人都必须检查有无脑膜刺激征。颈强直见于脑膜炎、蛛网膜下隙出血或脑疝时。其中以化脓性脑膜炎的颈强直和Kernig征阳性最明显。脑出血病人，当血液破入蛛网膜下隙时也有出现颈项抵抗的，但Kernig征在偏瘫侧可不出现。后颅窝病变或枕大孔脑疝时虽可见到颈强直，但Kernig征多不明显。在蛛网膜下隙出血的最初几小时，甚至在24h内，可不出现脑膜刺激征。昏迷病人的脑膜刺激征有时可有变化，在呕吐或惊厥发作时可加重，这种变化提示颅内压的增高。深昏迷时，脑膜刺激征往往消失。在脑室出血或中脑病损时，可出现去脑强直，严重时可产生角弓反张，此非脑膜刺激征，属肌张力增高所致。运动：A.自主运动：浅昏迷病人偶可出现自发性运动。例如，两手抚摸胸腹部或抓拉被褥，两下肢不时交叉或屈伸等动作。当昏迷加深后这些动作均消失。B.不自主运动：不自主运动是指肌肉的某一部分或某些肌群出现不受意志支配的运动。其产生机制主要与锥体外系损害有关。在昏迷病人中，最常见的不自主运动有肌阵挛、扑翼样震颤、癫痫发作3种类型。a.肌阵挛：表现为细小急速的阵挛性的肌肉不随意收缩，可出现在躯干、四肢及颜面部的肌肉(一块肌肉或多组肌肉)，一般不产生肢体的运动。这种肌阵挛多发生在酸碱平衡障碍、低血钙、尿毒症等代谢性脑病时，亦可见于脑炎的病人。b.扑翼样震颤：使病人的手腕背屈并半伸开手指时，可引出一种不随意的手指及脑的跳动式运动，叫扑翼样震颤。最轻者为手指的掌指关节部不规则的、杂乱的侧向及屈伸的跳动式运动。扑翼样震颤两侧非同步化，其频率为2～30次/s，偶可累及足和舌部。两侧性扑翼样震颤几乎可见于所有的代谢性脑病的病程中某一阶段，但最常见于肝性脑病。c.癫痫发作：昏迷病人常可伴有癫痫发作，它可以是局限性或全身性、持续性或间歇性发作。局部性发作的范围有的可很小，表现仅有一侧口角、眼睑或手指、足趾的抽动。有的也可涉及全身。局限性发作具有定位意义，提示对侧皮质相应运动区有刺激病灶。常见于脑部器质性病变，如肿瘤、脓肿、硬膜下血肿、脑出血等。癫痫大发作多见于脑器质性损害，如脑脓肿、肿瘤、血肿、脑膜炎、脑炎、脑梗死等;也可见于代谢一中毒性脑病，如尿毒症、严重低血糖、一氧化碳中毒、缺氧性脑病。肝性脑病、电解质失衡、中毒等。C.瘫痪：昏迷病人常可伴有偏瘫、交叉瘫或四肢瘫等肢体运动障碍。在大多数情况下，如果偏瘫在昏迷前发生者，表明病灶在偏瘫的对侧;如果偏瘫与昏迷几乎同时发生或昏迷之后发生的，病灶可能在偏瘫的同侧(假性定位体征)，是钩回疝迫使中脑嵌入对侧天幕切迹缘内所致。交叉性瘫痪时往往表明幕下脑干的病变。四肢瘫既可见于双侧半球的病变，也可见于双侧脑干病损，或一侧半球病变并对侧脑干受损。浅昏迷或中度昏迷病人的瘫痪体征，在观察和检查时临床上具有以下特点：a.呼气时瘫痪侧面肌颊肌无力而鼓起较高(鼓帆征)。b.被动抬高病人的双上肢或双下肢，并任其自然下落，可见瘫侧下落较快。c.压迫病人眶上缘内侧时，瘫痪侧面肌无收缩反应，瘫痪侧肢体亦无回缩动作。d.仰卧时可见瘫痪的下足外旋，屈双膝双足立于床面时，瘫痪侧下肢迅速外倒。e.瘫痪侧肢体肌张力、腱反射可高于或低于健侧，瘫痪肢体病理反射阳性。反射：A.脑干反射：a.睫脊反射：痛性刺激一侧锁骨上皮肤，引起同侧瞳孔生理性扩大。昏迷病人如睫脊反射消失，而其他脑干反射存在，提示间脑平面受损。b.额眼轮匝肌反射：叩击额颞部或颧弓，引起同侧眼轮匝肌明显收缩。昏迷病人睫脊反射和额眼轮匝肌反射消失，而其他脑干反射存在，提示间脑-中脑平面病损。c.头眼反射：昏迷病人出现此反射时(doll’s eyes阳性)系间脑病损，随昏迷加深眼头反射消失示病损已累及中脑平面。d.瞳孔对光反射：中脑平面病损时此反射消失。e.角膜反射：昏迷病人角膜反射消失，提示脑桥上段受损。f.下颌反射：叩击下颌联合时咀嚼肌收缩。下颌反射消失亦提示脑桥上段受损。g.眼前庭反射：昏迷时眼前庭反射存在示中脑和脑桥功能尚保存，眼前庭反射消失提示病损已累及脑桥下段。h.眼心反射：压迫眼球引起心率减慢。昏迷病人眼心反射消失，提示病损已达延髓平面。i.掌颏反射：针刺大鱼际皮肤，引起同侧下颌收缩。本反射属病理性反射。皮质-皮质下病损时可出现。j.角膜下颌反射：直接刺激角膜引起下颌的跟随运动。本反射属病理性反射。当间脑或中脑平面病损时可出现。B.深、浅反射：昏迷病人如无局限性脑部病变，其深、浅反射均呈对称性减弱或消失，但深反射也可亢进。昏迷病人伴有偏瘫时，急性期瘫侧的深、浅反射可见减退，脱离休克期则深反射亢进，浅反射消失。昏迷时伴双侧脑干病损时，深、浅反射常呈对称性改变。C.病理反射：昏迷病人出现一侧病理反射阳性，常表明对侧脑部存在局灶性病变。但随着病情进展，另一侧也可出现阳性的病理反射。此时提示病变已累及两侧半球，或脑疝的压迫引起的继发性脑干损害。如果昏迷病人同时出现双侧的病理反射阳性，表明双侧大脑半球存在弥漫性病变或脑干病损。感觉：浅感觉的检查也是判断昏迷程度的标志之一。在昏睡时给病人以疼痛刺激常可见到睁眼反应。而昏迷病人对疼痛刺激则完全无开眼反应。但在浅昏迷时，对疼痛刺激可出现推开刺激或做出躲开刺激的防御动作，甚至可发出呻吟，对强烈的疼痛刺激可能出现手足屈曲或伸展的防御动作;深昏迷时对疼痛刺激则完全无反应。此外，在昏迷不深的病人，对颜面及左右侧肢体给予疼痛刺激时，如果出现一侧肢体对疼痛无反应而另一侧有反应，则提示该侧肢体有偏身感觉障碍。有偏瘫但无感觉障碍者可出现皱眉等痛苦表情，移动躯体或用健侧肢体做出保护反应，轻偏瘫时可见肢体的屈曲或回缩反应。