原发性胆汁性肝硬化是什么意思
原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断包括梗阻性黄疸，如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：1.慢性活动性肝炎。凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢性活动性肝炎，中国慢性活动性肝炎胆淤型较原发性胆汁性肝硬化多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于鉴别。2.硬化性胆管炎。此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标记物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。3.药物引起的黄疸。如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的原发性胆汁性肝硬化组织学表现。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。原发性胆汁肝硬化在我国很少见，病因也不明确，有专家表示可能与自身免疫反应有关。