See on suhteliselt haruldane vähk, mille esinemissagedus on vähem kui 2 juhtumit 100 000 inimese kohta aastas Ameerika Ühendriikides. See on eriti levinud Kesk- ja Lõuna-Ameerikas, Kesk- ja Ida-Euroopas, Jaapanis ja Põhja-Indias; see on levinud ka teatud etnilistes rühmades, näiteks Ameerika indiaanlased ja hispaanlased. Kui see on diagnoositud piisavalt vara, võib seda ravida, eemaldades sapipõie, maksa osa ja sellega seotud lümfisõlmed. Kõige sagedamini leitakse see pärast seda, kui tekivad sellised sümptomid nagu kõhuvalu, kollatõbi ja oksendamine, ja see on levinud teistele elunditele nagu maks.
Ameerika indiaanlased ja hispaanlased