고셔병의 원인에 대해서 설명해주세요.
인체는 재순환을 통해 부수어진 세포 조각을 제거하는 대식세포를 가지고 있습니다. 세포 조각의 제거 과정은 리소좀(Lysosmes)이라고 불리는 세포 구획 안에서 진행됩니다. 이 리소좀 안에 글루코세레브로시데이즈(Glucocerebrosidase)라는 효소가 존재하는데, 이 효소는 세레마이드(Ceramide)라는 지방과 글루코스(Glucose)라는 당으로 구성된 글루코세레브로시드(Glucocerebroside)를 분해합니다.  고셔병 환자는 이 효소의 활동이 결여되어 글루코세레브로시드를 충분히 분해할 수 없습니다. 글루코세레브로시드가 분해되지 않으면 이것이 리소좀 내에 저장되고, 이에 따라 대식세포가 비대해져서 정상적으로 기능하지 못하게 됩니다. 이렇게 글루코세레브로시드를 다량 함유하여 비대해진 대식세포를 고셔세포라고 합니다.  고셔세포는 주로 비장, 간장, 골수에 축적되는데, 비장에 축적되어 나타나는 질환이 고셔병입니다. 비장에 고셔세포가 축적되면 비장이 25배까지 팽창하는 등 비대해지고 과도하게 활성화됩니다. 이 때문에 복부가 불쑥 나와 비만이나 임신으로 보입니다.  비장이 과도하게 활동하면 적혈구를 생산하는 것보다 더 빠르게 적혈구를 파괴하여 빈혈이 생깁니다. 적혈구는 폐에서부터 체내의 모든 세포에 산소를 공급하기 때문에, 빈혈이 생기면 체내 산소가 부족해져 쉽게 피로해집니다. 그래서 비장의 영향을 받은 고셔병 환자들은 힘과 원기가 줄어듭니다.  비장이 과도하게 활성화되면 혈소판의 숫자도 감소합니다. 혈소판이 감소하면 피를 응고하는 능력을 저하시켜서 타박상이나 피를 흘리는 일이 잦아집니다. 그 결과 고셔병 환자는 다른 사람들보다 자주, 심하게 코피를 흘립니다. 여성의 경우 월경의 양이 많아지고 기간도 길어지게 됩니다. 