선천성 부신과다 형성증의 정의에 대해서 설명해주세요.
선천성 부신과다형성증(congenital adrenal hyperplasia)은 특정 효소가 결핍되어 호르몬이 불균형해져서 태아 성기 발달의 장애와 색소 침착, 염분 소실 등의 증상을 유발하는 유전 질환입니다. 코티졸 합성 과정에 관여하는 효소들이 결핍되어 부신피질자극호르몬(ACTH)의 과합성이 야기되고, 부신과다형성증이 발생합니다. 그에 따라 특징적인 생화학적, 임상적 양상이 나타납니다. 이들 효소의 결핍은 상염색체 열성으로 유전됩니다. 여아의 남성화를 유발하는 대표적인 질환입니다. 전체 환자의 50%는 애매모호한 외부 성기를 가집니다. 출생아 1만 4,000명당 1명꼴로 발생합니다. 