엡스테인 심기형의 치료에 대해서 설명해주세요.
1. 신생아 치료
청색증이 심하지 않고 증상이 없는 신생아는 별다른 치료 없이 폐혈관 저항이 감소하기를 기다리는 것이 가장 좋습니다. 이때 산소를 주입하면 폐 저항이 더 떨어져서 청색증이 더 빨리 없어질 수 있습니다. 청색증이 심한 신생아는 Pro-stagladin E1을 주사하여 동맥관을 열어주어 폐혈류를 유지하며 기다려 봅니다. 계속 약물 치료가 필요하면 Blalock-Taussig 단락 수술을 시행합니다.  엡스테인 기형 환자의 약 20~30%는 조기 흥분 증후군(Wolff-Parkinson-White 증후군, WPW 증후군)을 동반합니다. 이러한 부전도로를 가진 환자는 상실성 빈맥이 발생할 위험이 매우 큽니다. 상실성 빈맥이 발생하면 항부정맥 약을 투여합니다. 최근에는 전극 도자를 이용하여 고주파 에너지를 넣어 부전도로를 자르는 수술로 부정맥의 완치를 기대할 수 있습니다. 그러나 정상 심장에서 나타나는 WPW 증후군과 달리, 엡스테인 기형과 동반된 WPW 증후군은 부전도로가 오른쪽 방실 판막륜에 걸쳐서 위치하며, 여러 개인 경우가 많습니다. 이 때문에 전극 도자 절제술을 시행하기 어렵습니다. 수술 성공률도 정상 심장의 부전도로 절제술에 비해서 다소 떨어집니다.  WPW 증후군이 없더라도 심방이 늘어나고 심방 벽이 두터워져서 심방 조동이나 심방 세동 등의 부정맥이 잘 나타나는 경향이 있습니다. 부정맥의 빈도는 나이가 많아질수록 높아집니다.  2. 수술
엡스테인 심기형은 심한 정도가 매우 다양하게 나타납니다. 이 때문에 가장 적절한 수술 시기에 대한 논란이 많습니다. 수술 시기는 환자 각각의 상태에 따라 결정합니다. 수술 방법이 많이 발전하였지만, 아직까지 신생아 수술 성적은 그다지 좋지 않습니다.  1) 삼첨판의 교정 수술 
증상이 있는 신생아는 해당되지 않습니다. 환자의 나이가 어느 정도 들어서 청색증이나 우심실 기능 부전이 있는 경우에는 이 방법을 권장합니다. 이 수술은 ① 심방화된 우심실을 접어서 작게 만들어 주고(plication of aRV) ② 삼첨판륜을 작게 좁혀 주고 ③ 삼첨판의 전방엽을 우심실 벽에서 떼어내서 잘 움직일 수 있도록 해주는 수술입니다.  2) 삼첨판을 인공 판막으로 교체하는 수술
엡스테인 환자의 약 20~30%는 삼첨판의 기형이 너무 심해서 이를 교정하는 것이 불가능합니다. 그러므로 삼첨판을 떼어내고 인공 판막으로 바꾸어 주는 수술을 시행합니다.  3) 단락(Shunt) 수술 → 폰탄(Fontan) 수술
엡스테인 심기형이 심하여 우심실 유출로가 심하게 협착되거나 완전히 폐쇄된 신생아는 기능할 수 있는 우심실(fRV)이 거의 없습니다. 따라서 이후 양 심실 교정술을 시행하는 것이 불가능합니다. 따라서 우선 Blalock-Taussig 단락 수술을 하고, 후에 폰탄(Fontan) 수술을 해줍니다. 0