레버씨 시신경 위축증 )의 정의은 무엇인가요?
레버씨 시신경 위축증(Leber hereditary optic neuropathy, LHON)는 젊은 성인기에 특징적인 시신경의 손상으로 인해 통증을 동반하지 않으면서 양쪽 시력이 진행성으로 악화되는 사립체성 유전 질환을 의미합니다. 이 질환은 1871년에 독일 안과 의사 Theodore Leber에 의해 처음 기술되었습니다. 이 질환은 주로 남성에게(80% 정도) 발현됩니다. 여성의 경우 남성보다 더 늦게 발현되고 더 심하게 영향을 받습니다. 이 질환은 보통 18~30세에 나타나지만, 모든 연령대에서 예고 없이 발생할 수 있습니다. 이 질환이 발생하면 급성이나 아급성으로 양쪽 눈의 시력이 동시적, 또는 연속적으로 상실됩니다. 발생 빈도는 아직 정확하게 확인되지 않았습니다.