엡스테인 심기형의 증상은 무엇인가요?
1. 심하지 않은 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 심하지 않습니다. 삼첨판 전엽이 크고 잘 움직입니다. 심방화된 우심실(atrialized right ventricle)은 작으며, 수축 기능도 정상입니다. 삼첨판과 폐동맥 판막을 통한 혈류에 지장이 없습니다. 심방 중격 결손이 있을 경우 좌심방 혈류가 우심방으로 흘러들어오게 되므로, 혈역학적으로는 단순 심방 중격 결손과 같습니다.  판막을 통과하는 혈류에 지장이 없어서, 다른 합병증이 없으면 증상이 없습니다. 이 질환임을 모르고 지내다가 심잡음이나 말발굽 뛰는 소리 같은 비정상적인 심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-ray 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 가벼운 엡스테인 심기형 환자도 어릴 때는 증상이 없다가도 나이가 들면 증상이 나타납니다.  2. 약간 심한 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 더 심합니다. 전엽이 판막 끈에 의해서 우심실 벽에 짧게 붙어서 잘 열리지 못합니다(협착이 동반된 엡스테인 기형 : stenotic Ebstein). 심방화된 우심실은 벽이 얇으며 수축하지 못합니다. 이렇게 삼첨판이 우심실 벽에 붙어서 우심실 내의 혈류가 둘로 갈라집니다. 하나의 혈류는 우심실 첨 방향으로 흘러 들어가며, 또 하나의 혈류는 우심실 유출로로 들어갑니다. 이 중에서 특히 우심실 유출로로 가는 혈류가 지장을 받습니다.  우심방 → 심방화된 우심실(aRV) → 우심실 유출로로의 혈류의 흐름에 장애가 있습니다. 이에 따라 삼첨판 역류가 심합니다. 심방 중격 결손이나 난원공을 통해서 우좌 단락이 생겨서 청색증이 나타납니다.  신생아기에 폐혈관 저항이 높을 때는 폐로 가는 혈류에 장애가 있어서 청색증이 나타납니다. 생후 몇 주 내지 몇 달에 걸쳐서 폐혈관 저항이 떨어지면 폐혈류가 다소 원활해지면서 청색증이 줄어듭니다. 그러나 이런 환자도 청소년기를 지나면서 나이가 들면 삼첨판 역류가 점차 심해지며 청색증이 다시 나타납니다. 증상이 점차 심해집니다.   3. 매우 심한 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 너무 심합니다. 삼첨판의 세 엽 모두가 우심실 벽에 완전히 들러붙습니다. 따라서 우심실 내 혈류가 거의 막힙니다. 특히 우심실 유출로로는 혈류가 거의 가지 못합니다. 그러므로 폐동맥 판막이 정상으로 형성되었더라도 폐동맥으로 혈류가 들어가지 못하여 폐동맥 판막 폐쇄와 같은 결과가 초래됩니다(functional pulmonary atresia). 이 경우 동맥관이 유일한 폐혈류의 공급원이 됩니다.  위험한 신생아기를 넘기고 생존하는 아이의 경우, 폐혈관 저항이 감소하면서 이러한 증상이 점차 호전되기도 합니다. 심한 엡스테인 심기형을 가진 영유아나 신생아의 경우, 심잡음이 뚜렷하게 들리지 않아 가슴 X-ray 사진을 찍기 전에는 진단을 놓치기 쉽습니다.