동맥간증의 정의은 무엇인가요?
동맥간은 태아의 심장 덩어리에 붙어 있는 하나의 대혈관입니다. 심장과 대혈관은 오른쪽/왼쪽으로 분리하는데, 오른쪽 심장에 붙는 대혈관이 폐동맥으로, 왼쪽 심장에 붙는 대혈관이 대동맥으로 분화됩니다. 동맥간증은 이러한 분리 과정이 제대로 이루어지지 않아 대혈관이 하나의 큰 동맥으로 남아 있는 심기형을 의미합니다. 실제로 동맥간 심장은 심장과 연결된 하나의 동맥관에서 대동맥과 폐동맥이 분지됩니다.  Collet과 Edwards 등은 폐동맥의 분지 형태에 따라 동맥간증을 제1-4형과 반동맥간으로 나누었습니다. 동맥간증에는 대부분 심실 중격 결손이 동반됩니다. 동맥간증의 발생 빈도는 출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도입니다. 전체 선천성 심장 기형의 1% 미만을 차지하는 희귀한 질병입니다.  동맥간증에는 동맥궁 단절, 디죠지(DiGeorge) 증후군이 동반될 수 있습니다. 따라서 출생 전후에 총동맥간증이 확인되는 경우, 이러한 동반 기형의 유무, 특히 디죠지 증후군의 유무에 대한 검사와 염색체 검사를 시행해야 합니다. 때때로 한쪽 폐동맥이 없기도 합니다. 25~50% 정도의 환자에게는 동맥간 판막의 역류가 동반됩니다. 동맥간 판막의 역류보다는 드물지만 동맥간 판막의 협착이 동반되기도 합니다. 