골덴하 증후군의 정의에 대해서 설명해주세요.
골덴하 증후군(Goldenhar syndrome)은 1952년 골덴하(Goldenhar)에 의해 처음 명명된 질환으로, 안구 이상, 외이도 협착, 부이, 하악 발육부전, 척추 이상, 선천성 심장 질환 등이 특징입니다. 골덴하 증후군은 얼굴 귓바퀴 척추 증후군(Oculo-Auriculo-Vertebra syndrome)이라고도 불리며, 태어날 때부터 증상이 뚜렷합니다.
골덴하 증후군의 증상은 개인마다 다양하지만 광대뼈, 턱, 입, 귀, 눈, 척추 기형이 특징적으로 나타납니다. 대부분 이러한 기형들이 몸의 한쪽 부분에서 나타납니다. 하지만 약 10∼33%의 환자는 몸의 양쪽에서 기형이 나타나며, 이 경우 몸의 한쪽이 다른 쪽보다 더 심한 증상을 보이며 오른쪽이 왼쪽보다 더 심하게 영향을 받습니다.
골덴하 증후군의 원인은 확실하지 않습니다. 유전 양상에 대해 알려진 것도 없으며 염색체 수도 정상입니다. 발생 빈도는 3,000~5,000명 중 1명입니다. 여성보다 남성에게 더 많이 나타나며, 약 3:2(남:여)의 비율을 보입니다. 