척수구근 근위축증 의 증상에 대해서 설명해주세요.
SBMA의 특징적 임상 증상은 근신경 증상, 남성호르몬 무감응(androgen insensitivity)입니다. 청년기에 시작되는 남성호르몬 무감응의 증상으로 여성 유방증이 나타나기도 합니다. 이 증상은 모든 SBMA 환자에게 나타나는 것은 아닙니다. 체내에서 남성호르몬이 반응하지 않으므로 고환이 작아지고 생식력이 감소합니다.

근신경 증상은 보통 30세 이전에는 나타나지 않습니다. 초기 증상으로는 보행의 어려움, 잘 넘어짐 등이 나타납니다. 10~20년이 지난 후 근육 장애가 시작됩니다. 환자는 대부분 휠체어가 필요해지고, 말하거나 삼키는 데 장애가 발생합니다.  고령 환자의 10%에서 구(연수)근의 허약으로 인한 질식이나 흡인성 폐렴의 위험률이 증가합니다. 이로 인한 사망을 제외하고는 정상 수명을 유지합니다.  1. 신경계
1) 연수 증상 : 호흡, 삼키기, 말하기, 인후와 관련된 기능 등을 조절하는 역할의 장애
2) 의도진전(intention tremor) : 손의 불수의적 떨림이나 진동
3) 정상적인 바빈스키 반사 : 바빈스키 반사의 이상은 뇌 기능 자체의 이상을 나타냄.
4) 하부 운동 신경병증 : 무감각, 감각 기능이 감소하거나 부분적으로는 감각이 없음. 심부전 반사가 없거나 감소됨.  2. 근육계
1) 연축 : 소 근육의 연축(근육의 단일 또는 일련의 수축)
2) 강직(cramps) : 대근육의 경련
3) 체위성 진전 : 일정한 동작에서의 근육의 떨림
4) 근 위축증 (척수성, 연수성) : 근육의 허약 및 황폐
5) 비대해진 장단지 : 근육의 강직(cramps)으로 인해 장단지 근육이 두꺼워짐.  3. 흉곽
1) 여성 유방증 : 남성에서의 비정상적으로 커져 있는 젖가슴  4. 내분비계
1) 시상하부의 결함
2) 안드로겐의 결핍
3) 과다한 에스트로겐
4) 당뇨
5) 고지단백혈증  5. 생식기계
1) 불임
2) 발기불능
3) 고환의 위축