발육부전성 좌심 증후군의 치료은 무엇인가요?
좌심 형성 부전 증후군의 치료 방법은 심장 수술입니다.  1. (수술 전) 치료
1) 동맥관을 열어 체혈류를 유지합니다(Prostaglandin E1).
2) 인공호흡기로 호흡을 도와줍니다.
3) 심방 간의 교통이 작으면 풍선을 이용한 심방중격 절개술을 시행합니다.
4) 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료를 시행합니다.
5) 이 밖에 체온, 혈당 농도와 전해질 농도, 혈색소 농도 등을 정상으로 유지하는 등 전신 상태를 좋게 하는 일반적인 치료를 적극 병행합니다. 2. 단계적 수술
심장 수술은 총 3단계로 진행합니다. 일차 수술로 신생아기에 노우드(Norwood) 수술을 시행하고, 이차 수술로 6개월 이후에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락(Bidirectional Cavopulmonary Shunt) 수술을 시행하며, 삼차 수술로 2~3세 경에 폰탄(Fontan) 수술을 시행합니다.
 
1) 일차 수술(Norwood 수술)
① 매우 가느다란 상행 대동맥의 옆면과, 커다란 주 폐동맥의 옆면을 열어서 서로 붙여 줍니다. 이로써 상행 대동맥을 새로 만들어 줍니다. 결과적으로 우심실 혈류가 상행 대동맥과 관상동맥으로 흘러 들어갈 수 있게 됩니다. ② 양쪽 폐동맥의 기시부를 주 폐동맥에서 분리한 다음, 폐동맥 분지에 3.5~4mm의 작은 고어텍스(Gore-tex) 튜브를 이용하여 블렉록 타우시그 단락(Blalock-Taussig Shunt)을 시행하여 폐혈류를 확보합니다. ③ 심방 중격 결손이 작으면 심방 중격 조직을 약간 제거해 줍니다. 이를 통해 좌심방의 혈류가 우심방으로 막힘없이 잘 흘러들어 오도록 합니다. ④ 대동맥 축착이 있으면 이에 대한 교정 수술도 함께 시행합니다.      2) 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결)
일차 수술 후, 나이가 6개월이 넘으면 이차 수술을 시행합니다. 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결하고, 블렉록 타우시그 단락(Blalock-Taussig Shunt)은 막아준다.    3) 삼차 수술(Fontan 수술)
상대정맥과 폐동맥은 이미 연결되어 있으므로, 하대정맥만 폐동맥으로 연결해 주면 폰탄 수술이 완전히 종료됩니다.   3. 단계적 수술의 결과
수술 사망률은 일차 수술(Norwood 수술)의 경우 35%, 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술)의 경우 5% 이하입니다. 일차 수술을 받은 환자들 중 삼차 수술(Fontan 수술)까지 성공적으로 마칠 수 있는 가능성은 약 50%입니다. 신생아에게 이러한 단계적 수술을 많이 시행하는 서양의 일부 병원의 보고에 따르면, 5년 생존율은 70%에 이른다고 보고됩니다. 4. 심장 이식
아직까지는 일차 수술(Norwood 수술)의 위험성이 크고, 이 수술에 성공하더라도 삼차 수술(Fontan 수술)까지 성공적으로 마칠 가능성이 낮습니다. 병원에 따라서는 일차 수술을 시행하지 않고 처음부터 심장 이식을 시행하기도 합니다. 