OTC 결핍증 의 치료은 무엇인가요?
급성기 OTC 결핍증은 혈액 투석 또는 복막 투석을 하면서 안식향산(sodium benzoate), 페닐 아세테이트(phenylacetate)와 아르기닌(arginine) 주사로 암모니아 수치를 낮추며 고탄수화물, 고지방식이를 통해 충분한 열량을 공급하여 치료합니다.  급성기에서 회복되면 저단백 고탄수화물식(단백질 섭취량 1.0~1.5g/kg/일) 및 안식향산과 페닐 아세트산(phenylacetic acid) 또는 소듐 페닐부티레이트(sodium phenylbutyrate)를 경구 투여하여 암모니아치를 150 mg% 이하로 만듭니다. 안식향산을 투여하면 마뇨산(hippuric acid)이 소변으로 배설되고, 페닐아세트산을 투여하면 페닐아세트 글루타민(phenylacetyl glutamine)의 배설이 증가되어 효과적인 치료가 이루어집니다.