폐성 고혈압의 치료은 무엇인가요?
폐성 고혈압은 아직까지 근본적인 치료법은 없습니다. 하지만 폐동맥의 압력을 낮추고 심장이 효과적으로 작동할 수 있도록 해주는 약물 치료를 통해 상태를 호전시킬 수 있습니다. 이는 장기적인 치료인 만큼 꾸준한 치료가 요구됩니다. 드물게는 심장과 폐의 이식이 이루어지기도 합니다.  - 일반적 주의사항 
원발성 폐고혈압 환자는 운동을 하면 폐 동맥압이 급격히 상승하므로, 신체적 스트레스를 유발할 수 있는 무리한 운동이나 활동은 줄이거나 피하는 것이 좋습니다. 환자 본인이 느끼기에 힘들지 않은 정도의 범위 내에서의 운동과 활동을 권유합니다. 자칫 힘든 운동이라도 반복하면 호흡 곤란이 호전될 수 있을 것이라고 착각할 수 있으나, 무리한 운동을 반복하면 폐고혈압이 오히려 악화될 수 있다는 사실을 명심해야 합니다.  한편 폐 동맥압을 상승시킬 수 있는 여러 상황, 즉 담배 연기에 노출되는 경우, 높은 산에 오르거나 비행기를 탑승함으로써 높은 고도에 노출되는 경우를 피해야 합니다. 그리고 심박출량을 감소시킬 수 있는 바르비투르산염 계통 수면제를 복용하는 것도 삼가야 합니다.  임신 중에는 폐고혈압이 악화될 수 있어 일부 환자는 임신 중에 처음 폐고혈압이 발병하기도 합니다. 따라서 원발성 폐고혈압 환자는 피임하는 것이 원칙입니다. 이때 경구 피임제는 사용을 금지합니다. 원발성 폐고혈압 환자가 임신했을 경우에는 인공 유산을 유도하는 것이 원칙입니다.  - 혈관 확장제 (vasodilator)
원발성 폐고혈압에서 폐혈관이 좁아지는 이유 중의 하나가 폐혈관의 수축 때문이라는 것을 생각하면, 혈관 확장제가 이 질환의 치료에 이용된다는 것을 짐작할 수 있습니다. 실제 혈관 확장제 치료로 환자의 증상이 호전되고 폐 동맥압이 감소하여 생존율이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.  그러나 모든 환자가 혈관 확장제 치료로 증상이 호전되는 것은 아니며, 전체 환자의 10~20% 정도에서만 효과가 있습니다. 나머지 환자는 반응이 없거나 오히려 증상이 악화되기도 합니다. 일부 환자는 쇼크 등의 부작용으로 사망하기도 합니다. 이와 같이 혈관 확장제에 대한 반응이 환자마다 다른 것은 환자마다 혈관이 좁아지는 기전이 조금씩 다르기 때문입니다. 혈관이 좁아진 이유가 주로 혈관 수축이라면 혈관 확장제는 좋은 치료 반응을 보입니다. 하지만 혈관이 좁아진 이유가 혈관 내에 응고된 혈액이나 두꺼워진 혈관벽이라면 혈관 이완제로는 증상이 호전되지 않습니다. 따라서 혈관 확장제는 모든 환자에게 일률적으로 투여할 수 없으며, 심각한 부작용 없이 좋은 결과를 얻을 수 있는 환자를 가려내어 투여해야 합니다.
 
이를 위해 시행하는 것이 단기 작용 혈관 확장제를 이용한 단기 작용 약물 검사입니다. 단기 작용 혈관 확장제의 장점은 단기간에 혈관 확장제의 효과를 검증할 수 있고 작용기간이 짧아 심각한 부작용의 위험이 적다는 점입니다. 단기 작용 약물 검사에서 좋은 효과를 보인 환자는 경구 혈관 확장제로 다시 혈관 확장 효과를 검증한 다음, 유의한 효과가 있는 환자에 한해 혈관 확장제를 장기간 경구 투여합니다.  - 프로스타시클린 (prostacyclin)
경구 혈관 확장제가 원발성 폐고혈압의 좋은 치료이긴 하지만 이 치료의 대상은 전체 환자의 10~20% 정도에 불과합니다. 나머지 환자들의 유일한 치료법은 폐 이식술입니다. 최근 프로스타시클린이 소개된 수년 동안 원발성 폐고혈압 환자의 치료 개념과 치료 성적에는 많은 변화가 있었습니다.  프로스타시클린은 원발성 폐고혈압 환자의 증상을 호전시키고 운동 능력을 향상시켜 생존율을 높입니다. 이러한 효과는 혈관 확장제에 반응이 없는 환자에게서도 관찰됩니다. 따라서 프로스타시클린의 작용 기전은 단순히 혈관 확장 효과만이 아니라, 혈관 내 혈액 응고를 억제하고 두꺼워진 혈관벽을 넓히는 효과 등이 작용 기전일 것이라고 추측됩니다. 실제 프로스타시클린이 원발성 폐고혈압의 치료에 이용된 이후 원발성 폐고혈압 환자의 폐 이식 수술은 급격히 감소하고 있는 추세입니다. 프로스타시클린은 주사제, 흡입제, 경구 투여제 등이 있으며, 이는 환자의 상태를 고려해 선택됩니다.  - 엔도쎌린 길항제
이는 원발성 폐고혈압 환자의 증상을 호전시키고 생존율을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다. 이는 경구 투여합니다.  - 항응고제
혈관 내 혈액 응고에 의해 폐혈관이 막히는 것은 원발성 폐고혈압의 중요한 병리 소견의 하나입니다. 항응고제는 이러한 혈액 응고를 예방하기 위해 사용됩니다. 따라서 항응고제는 이미 진행된 폐고혈압을 치료하는 것이 아니라 계속되는 혈관 내 혈액 응고를 예방하여 폐고혈압의 진행을 억제하는 역할을 합니다.  - 폐 이식술
과거 원발성 폐고혈압의 치료 방법으로는 폐 이식술만이 유일했지만, 프로스타시클린에 의한 좋은 치료 성적이 알려진 후 폐 이식의 대상은 프로스타시클린 치료에도 불구하고 호전되지 않는 환자로 제한되었습니다. 폐 이식 후 2년 생존율은 60% 정도입니다.  - 기타
흡입 산화질소(nitric oxide, NO)의 효과가 보고되어 있으나 하루 종일 흡입해야 하는 등 일상생활에 적용하는 데 어려움이 있습니다. 실데나필, 타다라필은 증상을 호전시키고, 사망률을 감소시키는 것으로 알려져 있습니다. 실데나필, 타다라필은 경구 투여합니다. 리오시구앗도 일부 환자에게 사용할 수 있습니다. 증상 조절을 위해 이뇨제를 투여하는 경우도 있습니다.  - 이차성 고혈압
이차성 고혈압의 예후는 환자가 가진 원인 질환의 치료의 경과에 따라 달라집니다. 원인 질환이 교정 가능한 경우이거나 폐동맥 비후 및 수축이 비가역적인 상태로 진행되기 이전에 치료를 시작한 경우에는 예후가 좋습니다. 그러나 비가역적인 변화가 초래되었을 경우에는 예후가 좋지 않습니다.