혈우병의 치료은 무엇인가요?
혈우병의 근본적인 치료는 없습니다. 출혈을 예방하는 것이 중요하고, 증상 완화를 위한 대증 요법이 필요합니다. 출혈이 나타나면 환자를 안정시키고, 많은 출혈이 예상되면 수혈을 합니다.  혈우병 치료는 3단계로 나누어 생각할 수 있습니다. 첫째는, 급성 출혈 시의  조기 진단 및 치료입니다. 둘째는 장기적인 치료를 통해 출혈 예방, 치료 환경 개선, 만성적 근 골격계의 병변에 대한 처치를 하는 것입니다. 셋째는 올바른 유전 상담으로 발생률을 감소시키는 예방 치료입니다.  급성 출혈이 있을 때 가장 중요한 처치는 부족 인자의 보충입니다. VIII 인자 부족의 보충을 위해서는 신선 냉동 혈장(fresh frozen plasma), cryoprecipitate나 VIII 인자 농축 제제(factor VIII concentrate)를 사용합니다. VIII 인자는 안정성이 적기 때문에 신선한 혈장 또는 혈액을 사용해야 합니다. VIII 인자의 반감기(half-life)는 약 8~12시간입니다. 응고 인자의 정맥 주사 방법을 부모에게 교육해서 가정에서 부족 인자의 보충이 이루어지도록 하면 조기 치료를 할 수 있고, 의료비의 절감 효과도 얻을 수 있습니다.  IX 인자를 보충하기 위해서는 IX 인자 농축 제제(prothrombin 복합 제제, 또는 IX 인자 단독 제제)를 사용합니다. Factor IX 농축제제는 비교적 안정성이 높기 때문에 보관된 혈장이나 혈액을 사용하여도 무방합니다. Factor IX 농축 제제는 수백~수천 단위의 혈장을 모아서 혈장 분획술을 이용하여 factor IX 성분을 분리, 농축한 후 동결 건조하여 제조한 것입니다. 이는 반드시 희석액으로 녹인 후 정맥 주입해야 하며, 투여 전에 필터로 걸러야 합니다. 투여 후 생체 내 회수율은 50% 정도이며, 투여된 factor IX의 반감기는 24~32시간입니다. 응고 인자의 정맥 주사 방법을 부모에게 교육해서 가정에서 부족 인자의 보충이 이루어지도록 하면 조기 치료를 할 수 있고, 의료비의 절감 효과도 얻을 수 있습니다.  통증 완화를 위해서는 진통제보다는 부족 인자의 보충이 필요합니다. 부족 인자가 보충된 후 대개 수 분 내지 수 시간 후에는 통증이 없어집니다. 출혈 관절증이 심할 때 일시적 항염 효과를 위해 corticosteroid를 단시일(2~3일 정도) 동안 사용할 수 있습니다. 그러나 ibuprofen, indomethacin 또는 phenylbutazone 등의 약제의 사용은 금합니다.  혈우병 환자가 치아 발치, 외과적 수술을 계획하고 있다면 사전에 출혈에 대한 대비를 하는 것이 중요합니다. 혈우병은 일생 동안 출혈성 신체 기능 정상화를 유지하기 위한 재활 치료가 중요합니다. 가정, 학교 및 사회에 잘 적응할 수 있도록 정신과적 치료 및 사회적 훈련 등의 포괄적 치료가 요구됩니다.