선천성 담관 폐쇄증의 경과은 무엇인가요?
담즙은 소화관에서 지방과 지용성 비타민을 흡수하는 데 필요합니다. 담관 폐쇄로 담즙이 장으로 흡수되지 않으면 성장 장애를 일으킬 수 있습니다. 수술을 시행한 환아에게도 비타민 A의 결핍은 야맹증을, 비타민 D 결핍은 골대사 장애로 인한 구루병을, 비타민 K의 결핍은 프로트롬빈 결핍증을, 비타민 E의 결핍은 신경 근육의 퇴화를 유발할 수 있습니다. 따라서 담관 폐쇄 환자에게는 지용성 비타민을 공급하는 것이 좋습니다. 또한 중간 사슬 지방산(MCT)이 많이 포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장합니다.  담관 폐쇄 후기에 오는 합병증으로 간문맥압 항진증이 있습니다. 이는 수술 후 황달이 없는 환자에게도 발생합니다. 발생률은 약 34~76%로 보고되었습니다. 간문맥압 항진증이 있으면 식도 정맥류 출혈이 문제가 됩니다. 식도 정맥류가 있는 환자의 약 20~60%에서 출혈이 생깁니다. 그 외에도 혈소판이 심하게 감소하는 비장종대는 잦은 출혈과 성장 장애를 유발할 수 있습니다. 또한 간 기능 저하로 전신 상태가 악화되면 신부전을 초래하여 소변량이 급격하게 감소합니다.  담관이 폐쇄되었는데 치료받지 못하면 치명적입니다. 생후 4주경에 간이 점점 커지고 딱딱해져 간종대가 발생하고, 6주 경이 되면 비종대를 동반하는 문맥압 항진증이 생기며 복수가 찹니다. 간경변증으로 인해 결국 식도 정맥류, 복수로 인한 호흡 부전, 감염 등이 발생하며, 이로 인해 사망합니다.