가족성 적혈구잠식성 림프조직구증의 정의은 무엇인가요?
가족성 적혈구잠식성 림프조직구증[Hemophagocytic lymphohistiocytosis(FHL)]은 면역체계가 감염에 효과적으로 대처하지 못하여 과민 반응을 일으켜 결국에는 면역체계 붕괴에 이르는 병입니다.  이 병의 특징은 T 림프구 및 대식세포의 활성도 증식과 침윤입니다. FHL은 유전자형에 따라 FHL1, FHL2, FHL3, FHL4, FHL5의 5가지 유형으로 구분됩니다. FHL은 상염색체 열성으로 유전하며 발생 빈도는 5만 명당 1명입니다. FHL 아동이 치료를 받지 않을 경우 생존할 수 있는 평균 기간은 2개월입니다. 조혈모세포 이식을 받지 않은 상태에서 항암 치료를 받은 후 5세까지 생존한 경우가 있습니다(10%).  