단풍당밀뇨증의 원인에 대해서 설명해주세요.
단풍당밀뇨증은 상염색체 열성으로 유전됩니다. 체내의 단백질은 20가지의 아미노산을 만드는데, 이 중에 11가지의 필수 아미노산과 9가지의 비필수 아미노산이 있습니다. 필수 아미노산은 매일 음식물로 공급해야 하고, 비필수 아미노산은 음식물이나 체내의 다른 아미노산에 의해 만들어질 수 있습니다.  Branched-chain amino acids(BCAAs)인 류신(leucine), 이소루신(isoleucine), 발린(valine)은 아미노전이효소(transaminase)에 의해 α-keto β-methylvaleric산, α-ketoisovaleric산과 α-ketoisocapeoic산 등의 α-keto산이 됩니다. 이 중에서 α-keto 산의 탈탄산 효소 이상으로 BCAAs와 그의 부산물인 α-keto 산이 축적되어, 신생아나 소아에게 심한 신경 증상이 나타납니다. 단풍당밀뇨증의 유형은 일반적으로 전형적인 형(classic), 중간형(intermediate), 간헐형(intermittent), 비타민 B1(thiamine) 의존형의 네 가지로 분류됩니다. 단풍당밀뇨증 환아에 대해 효소 활동 기능의 유형과 양에 관여합니다.