척수구근 근위축증 의 정의은 무엇인가요?
척수구근 근위축증(Spinobulbar Muscular Atrophy, SBMA) 또는 케네디 증후군은 성인기에 발병하는 진행성 신경근육 질환입니다. 이 질환은 1968년 W. R. Kennedy에 의해 처음으로 보고되었습니다. 남성에게만 유전되는 X 염색체 관련 유전 질환입니다. 질환의 발현 시기는 30~50세이지만, 어린 연령대에 발현된 보고도 있습니다. 환자는 거의 정상 수명을 유지합니다.  이 질환의 발생 빈도는 출생 남아의 4~5만 명당 1명입니다. 하지만 오진되거나 진단되지 않는 경우도 있습니다. 치명적인 질환인 루게릭병(ALS)으로 오진되는 경우가 많습니다. 일본인에게서 자주 발생합니다. 다른 동양인이나 코카서스 인종(백인종)에서도 발병된 사실이 보고되기도 했지만, 아프리카인이나 토착 원주민에서는 보고된 바가 없습니다.