헌터 증후군의 정의에 대해서 설명해주세요.
헌터 증후군은 지능 저하, 점진적 청력 소실, 색소성 망막 변성, 울혈 유두(papilledema) 및 뇌수종 등의 증상이 나타나는 유전 질환입니다. 1917년 헌터가 처음으로 이 질병을 가진 환아 2명에 대해 기술하였다고 하여 붙여진 이름입니다. 헌터 증후군은 지능 저하의 정도에 따라 중증(MPS IIA)과 경증(MPS IIB)으로 나눌 수 있습니다. 두 가지 모두 검사상 IDS 효소 활성도가 거의 보이지 않기 때문에 임상 양상에 의해서만 분류가 가능합니다. 헌터 증후군은 MPS 중 유일하게 성염색체 열성 유전을 합니다. 남아 중에서는 10~15만 명 중 1명꼴로 발생합니다. 영국에서는 10년간 57명의 헌터 증후군 환아가 보고되었습니다.