부신백질이영양증의 증상은 무엇인가요?
부신백질이영양증(ALD) 환자에게는 다음과 같은 증상이 나타납니다.  - 청력, 청각 기능 장애
- 실어증, 실행증
- 의사소통 불가
- 시력 장애 및 시야 결손
- 실명
- 연하 장애(삼키지 못함)
- 뇌신경 장애
- 튜브로 식사
- 달리기 장애, 과민 반사
- 보행장애, 강직, 도움 없이 강직성 보행
- 도움이 필요한 강직성 보행
- 휠체어 필요
- 수의 운동 소실
- 배뇨 및 배변 장애  6가지 임상 표현형은 침범 부위, 발병 연령, 신경 증상의 진행 속도에 따라 다음과 같이 분류합니다.  ① 소아대뇌형(31~35%)
- 10세 이전에 증상 시작
- 진행성 행동
- 지각, 신경학적 결핍
- 보통 3년 내 완전 불구가 됨
- 염증성 뇌의 탈수초 현상  ② 청소년기 대뇌형(4~7%)
- 10~21세 증상 시작
- 소아대뇌형과 비슷함
- 소아대뇌형에 비해 진행이 더딤  ③ 부신척수신경병형(AMN, 26~46%)
- 28+/-9세 증상 시작
- 수십 년에 걸쳐 진행됨
- 원위부 축삭병
- 주로 척수를 침범함
- 염증은 소량이거나 없음
- 염증 반응과 함께 언젠가 다양하게 대뇌 침범 가능(45%)
- 다발성 신경경화증으로 오진  ④ 성인대뇌형(2~5%)
- 21세 이상 증상 시작
- AML 증상이 선행되지 않음
- 소아대뇌형과 비슷하게 대뇌를 빠르게 침범함  ⑤ 단순 부신기능부전형(6~17%)
- 신경 증상 없는 단순 부신기능 부전  ⑥ 무증상형 신경학적 기능 이상(4~18%)
- 내분비 기능 이상 없는 ALD
- 유전자 이상