코프로포르피린증의 정의은 무엇인가요?
코프로포르피린증은 대사이상으로 발병하는 희귀성 유전질환입니다. 햄은 체내 산소운반에 필수적인 물질로써, 어느 단계이든 햄 형성 과정에 이상이 발생하면 중간물질들인 포르피린 또는 포르피린의 전구물질이 세포내에 축적되고 산소 결핍증이 나타나게 됩니다. 증상은 신경계와 피부에 나타나는데  경련, 구토, 권태감, 환각, 우울, 빛에 과민하게 반응하고,가려움,  물집, 종창 등으로 나타납니다.  치료는 고 탄수화물 식이요법이나 포도당 주사를 시행할 수 있고, 급성 발작에는 주사제 치료를 합니다. 증상이 없는 환자도 증상 발생을 예방 하는 것이 중요합니다