가족성 적혈구잠식성 림프조직구증의 증상은 무엇인가요?
FHL은 생후 1년 내 발병하며, 태내에서 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 간혹 아동기에서 성인기에 걸쳐 증상이 나타나기도 합니다. 열이 지속되고, 간비장 비대 등의 급성 질병이 나타나며, 신경학적인 비정상이 나타날 수 있습니다. 두개내압의 증가, 과민성, 경부 경직, 근육긴장 저하, 과다 근육긴장, 경련, 뇌신경 마비, 운동실조, 편마비, 사지마비, 시각상실, 혼수 등의 증상이 나타납니다.  드물게 피부 발진, 림프절병증이 나타납니다. 이 밖에도 혈구 감소증(빈혈, 저혈소판증, 호중성백혈구감소증), 간 기능 장애, 골수의 혈구 포식 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌척수액 검사에서는 단백의 증가, 단핵세포의 증가, 혈구 포식 등의 특징이 나타납니다. 7일 이상 열이 지속되며, 자연적으로 증상이 사라지기도 합니다. 비장 비대와 간 비대는 FHL의 뚜렷한 증상이며, 진행적입니다. 피부 발진은 특징적이지 않고, 일시적이며, 고열과 함께 동반되어 나타납니다. 림프절 비대는 FHL 환자의 50% 이하에서 나타납니다. MRI 검사에서 생후 1년 내 정상 말이집 형성의 기능이 상실되거나 또는 말이집 탈락(demyelination)이 관찰될 수 있습니다. 또한 출혈, 전신 위축, 뇌부종이 관찰될 수 있습니다.