윌슨병의 정의에 대해서 설명해주세요.
윌슨병(Wilson's disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리 대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전 질환입니다.  윌슨병은 1912년 윌슨이 간경화와 신경 증상의 가족력이 있는 환자를 보고하면서 처음으로 알려졌습니다. 전 세계적으로 3만 명 내지 10만 명당 1명꼴의 빈도로 발생합니다. 보인자률은 90명당 1명입니다. 비교적 흔한 유전 질환입니다.  인체 내에서 소량의 구리는 비타민만큼 필수적입니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있습니다. 대부분의 사람은 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취합니다. 건강한 사람은 체내에서 필요하지 않은 구리를 배설합니다. 그러나 윌슨병 환자는 그렇게 할 수 없어서 문제가 발생합니다. 윌슨병 환자는 출생할 때부터 구리가 체내에 축적됩니다. 많은 양의 구리가 간이나 뇌에 침범하여 간염이나 정신과적, 신경학적인 증상을 초래합니다.  윌슨병 증상은 주로 청소년기에 나타납니다. 환자는 황달, 복부 팽만, 피로, 복통, 진전(떨림)을 호소합니다. 또한 걷고, 말하고, 삼키는 데 어려움을 호소합니다. 증상이 더 발전하면 우울, 조울증, 공격성 등의 정신과적인 문제가 나타납니다. 여성에게는 생리불순, 불임, 유산 등의 문제가 생깁니다.  윌슨병에 가장 먼저 영향을 받는 장기는 간입니다. 구리(동, Copper, Cu)가 담즙을 통해 배설되지 못하고 간세포 내에 축적되어 세포 손상을 일으켜서 간경변증이 나타납니다. 윌슨병 환자의 50% 정도는 단지 간만 손상됩니다. 간경변증을 동반한 진행성의 만성 간염, 신경학적 손상, 신세뇨관 기능장애 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 간 장애의 발병 연령은 보통 8~20세입니다.  윌슨병 환자는 혈청 내에서 구리의 운반을 맡은 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이 선천적으로 적거나 없기 때문에, 세포 내 유리구리(free Cu)가 증가하게 됩니다. 소뇌 기저핵(특히 lenticular nucleus, thalamus, red nucleus)의 변성이 일어날 수 있습니다. 또한 눈의 공막과 각막의 경계부에 녹갈색의 환(Kayser-Fleischer ring)이 나타납니다. 이것은 구리가 데스메트막(descemet, 각막 고유막과 내피막 사이에 있는 막)에 침착되기 때문입니다.  신경 증상은 12세 이전에는 잘 나타나지 않습니다. 신경 증상이 나타난 후 치료를 계속 하지 않으면 사망에 이르게 됩니다. 이 중에서 전격성 간부전 환자의 치사율은 70% 이상입니다.