낫적혈구빈혈의 정의은 무엇인가요?
낫적혈구빈혈은 유전자 이상에 따른 헤모글로빈 단백질의 아미노산 서열 중 하나가 정상과 다르게 변이하여 적혈구가 낫모양으로 변하여 악성 빈혈을 유발하는 유전성 질환입니다. 비정상적인 헤모글로빈은 산소 농도가 떨어질 때 다른 여러 헤모글로빈 분자와 결합하여 긴 섬유 모양으로 뭉치고, 이로 인해 적혈구 전체의 모양도 낫 모양으로 변하게 됩니다. 이렇게 되면 적혈구가 쉽게 파괴되고 유동성이 떨어지므로 산소 운반을 잘 하지 못하여 심한 빈혈 증상을 나타나고, 때때로 겸형 적혈구가 모세 혈관을 막아 혈액의 흐름을 방해하므로 뇌, 심장, 신장 등의 조직에 손상을 일으킵니다.