본히펠린다우 증후군 의 증상은 무엇인가요?
본히펠린다우 증후군(VHL)은 두통, 현기증, 시력의 문제, 고혈압 등의 많은 증상을 보이며, 다발성 종양이 특징적으로 나타납니다. 눈, 중추신경, 신장, 췌장, 부신, 부고환에 종양이 발생합니다. 특히 망막 혈관종과 중추신경의 혈관아세포종이 이 질환의 특징입니다.  중추신경 혈관아세포종은 VHL 이환의 61~66%를 차지하고, 망막 혈관종은 58~60%, 신장암은 28~45%, 갈색세포종은 18%를 차지합니다. 종양은 눈 병변에서 가장 빠르게 나타나고, 유소아에게 자주 발생합니다. 평균 25세 전후에 많이 발생하지만, 고령자에게 발생한 경우도 있습니다. 중추신경 혈관아세포종은 10세 이후, 평균 29세에 발생합니다.  일반적인 신장암의 발병 연령은 50~60세입니다. 하지만 신장암이 VHL 환자에게 발생하는 연령은 20세 이후, 평균 39세입니다. 갈색세포종은 평균 28세, 체종양은 평균 37세에 발생합니다. 임상 경과는 각 종양의 경과에 따라 달라집니다.  본히펠린다우 증후군의 양상은 환자마다 다르기 때문에 예측할 수 없습니다. 이 증후군을 조기에 발견하면 치료가 가능한 경우가 많습니다. 따라서 일생 동안 정기적으로 꾸준히 관찰하는 것이 중요합니다. 