단풍당밀뇨증의 증상에 대해서 설명해주세요.
단풍당밀뇨증에는 전형적인 형과 기타 변형된 유형들이 있습니다. 단풍당밀뇨증이 있는 신생아에게 나타나는 첫 번째 증상은 식욕 감퇴, 보챔, 소변 나는 특이한 냄새입니다. 수일 내에 젖을 빠는 반사가 소실되고, 경직되며 무기력해집니다. 발육 부진이나 고음의 울음소리도 나타납니다. 진단 및 치료를 시행하지 않으면 증상이 빨리 진행되어 경련, 혼수, 사망에 이르게 됩니다. 간혹 변형된 유형에서는 첫 번째 증상으로 발육 장애가 나타납니다. 조기에 진단과 치료를 받은 아이들은 영구적으로 손상될 위험성이 감소합니다.  ① 전형적인 형(classic)
가장 보편적이며 심한 유형으로, 효소의 활동 기능이 없거나 아주 적습니다(정상의 2% 이하). 출생 시에는 정상이나 생후 첫 며칠 사이에 증상이 나타납니다. 생후 3~5일경부터 수유 곤란, 구토, Moro 반사 소실, 경련, 호흡 장애, 발육 장애가 나타나며, 치료하지 않으면 생후 수 주 내로 사망합니다. BCAAs에 대한 내성이 거의 없으므로 단백질을 엄격하게 제한해야 합니다.  ② 중간형(intermediate)
전형적인 형이 변형된 것으로, 효소의 활동 기능은 전형적인 형보다 많습니다(정상의 약 3~8%). 보통은 많은 양의 류신에도 적응하지만 몸이 아프거나 병이 진행된 상태에서는 전형적인 형과 같은 증상이 나타납니다. 전형적인 형과 마찬가지로 단백질을 제한해야 합니다.  ③ 간헐형(intermittent)
효소의 활동 기능이 많은 가벼운 타입입니다(정상의 약 8~15%). 보통 12~24개월까지 증상이 나타나지 않으며, 몸이 아프거나 갑자기 다량의 단백질을 섭취했을 경우 증상이 발현됩니다. 아프거나 병이 진행된 단계에서는 BCAA의 수치가 높고, 메이플 시럽과 같은 특이한 냄새가 나며, 대사성 혼수가 올 수 있습니다.  ④ 비타민 B1(thiamine) 의존형
임상적으로 가벼운 타입입니다. 비타민 B1(thiamine)에 반응하여 많은 양의 비타민 B1(thiamine)를 투여하면 효소의 활동 기능이 올라갑니다. 일정한 정도의 단백질 제한이 필요합니다.