베게너 육아종증의 정의은 무엇인가요?
베게너 육아종증은 코와 목, 폐, 신장에 존재하는 동맥이나 정맥 등의 혈관에 염증이 발생하여 조직이 손상되는 전신성 혈관염입니다. 전신의 소동맥과 정맥을 모두 침범합니다. 콩팥에 사구체 신염이 동반되는 것이 특징입니다. 신 질환이 합병된 경우 수개월 내 사망하는 희귀 질환입니다. 이 병은 1936년에 이 병을 처음으로 보고한 독일 의사 베게너의 이름을 따서 명명되었습니다. 주로 백인에게만 나타나며, 유럽과 아프리카, 남미, 아시아 국가에서는 극히 드물게 발생합니다. 이 질병을 앓는 사람은 3~5만 명당 1명 정도로 보고되었으며, 남녀 간의 발생 비율은 1:1로 같습니다. 보통 40~50대의 중년층에게 잘 발생하지만, 어느 연령에서든 나타날 수 있습니다. 