본히펠린다우 증후군 의 정의은 무엇인가요?
본히펠린다우 증후군(VHL)은 망막의 혈관종증과 중추신경계의 혈관모세포종, 신장과 췌장의 낭종 및 암종, 부신의 크롬친화세포종, 부고환의 유두상 낭선종, 간과 비장 및 폐의 낭종 등과 같은 다양한 악성 및 양성 종양을 유발하는 복합 증후군입니다. 망막의 혈관아세포종(Von Hippel씨 종양)과 소뇌의 혈관아세포종(Lindau씨 종양)이 가장 자주 발생합니다. 환자의 절반 이상은 중추신경계 내의 혈관아세포종으로 사망합니다.  본히펠린다우 증후군(VHL)은 출생 시 종양이 확인되지 않으며 30대 이전에 진단할 수 없습니다. 이 질환은 상염색체 우성으로 유전됩니다. 3만 6,000명당 1명의 발생 빈도를 보입니다. 환자의 연령이 증가함에 따라 여러 장기에 종양이 발생하는 빈도가 증가합니다. 이 증후군 환자의 평균 수명은 54세입니다. 사인은 대부분 중추신경혈관아세포종과 신세포암입니다. 