윌슨병의 치료에 대해서 설명해주세요.
윌슨병은 평생 동안 적절하게 치료하지 않으면 사망하는 치명적인 질환입니다. 치료를 일찍 시작하면 증상이 완전히 회복될 수 있지만, 치료 시기가 늦어지면 치료를 하더라도 증상이 완전히 회복되지 않습니다.  1. 식이 요법
구리 섭취량을 하루에 1㎎으로 음식물을 조절합니다. 구리 섭취량은 1~1.5㎎으로 늘릴 수 있지만, 평균 하루 1㎎을 유지해야 합니다. 구리가 많이 함유된 버섯, 코코아, 간, 어패류(굴, 조개), 견과류, 초콜릿, 말린 과일, 바나나, 토마토, 포도, 땅콩, 밤, 감자 등의 섭취를 제한해야 합니다.  2. 약물 요법
구리흡수억제제와 구리배설촉진제를 사용합니다. 증상의 경중에 따라 약제를 선택합니다.  1) 구리흡수억제제
아연염(초산아연염 : 갈진, 황산아연염)은 약간의 간 기능 이상을 보이는 무증상 소아에 대한 초기 치료제로 사용할 수 있습니다. 또는 구리 촉진제 사용으로 체내 구리양이 감소한 어른에게 유지 요법으로 사용할 수 있습니다.  소아의 경우 아연 원소로 25mg씩 1일 3회, 성인의 경우 50mg씩 1일 3회 복용합니다. 식사와 식사 중간 사이 위가 공복일 때 복용합니다. 구리배설촉진제와 함께 투여하는 경우에는 같이 복용하지 않고 시간을 두고 따로따로 복용합니다. 부작용으로는 철 결핍성 빈혈, 위장 장애 등이 있습니다. 소변 24시간 구리 배설량이 75ug 미만을 유지하도록 해야 합니다.  2) 구리배설촉진제
구리배설촉진제 약제로는 체내에 축적된 구리와 결합하여 체외로 배출시키는 페니실라민(D-penicillamine)과 트리엔틴(trientine)이 있습니다. 일차 약제로는 주로 페니실라민을 사용하지만, 부작용이 생기거나 신경 증상이 있는 성인 환자에게는 트리엔틴을 사용합니다.  페니실라민의 용량은 10세 이하의 경우 몸무게 1kg당 하루에 20mg씩 복용합니다. 10세 이상의 경우 하루 1g을 사용하며, 하루 0.25gm씩 4회, 공복시(식전 1시간, 취침 전, 총 1g/day)에 복용합니다.  페니실라민은 비타민 B6 대사 길항제이므로, 하루 25㎎의 B6을 함께 투여합니다. 트리엔틴의 용량은 소아의 경우 250mg씩 1일 3회, 성인의 경우 1일 용량 1~1.5 gm입니다. 3~4회에 나누어 복용합니다. 식사 전 공복이나 식후 2시간 공복 시에 복용합니다.  치료 효과가 나타나는 데 수개월이 걸립니다. 1년 이상 지나야 최대 효과에 도달합니다. 이 약제에 의해 구리의 소변 배설이 현저하게 증가하고 체내 축적된 구리가 배출됩니다. 이에 따라 여러 증상이 서서히 개선됩니다.  페니실라민의 초기 부작용으로는 발진, 열, 림프절병증, 호중구감소증, 혈소판감소증 등이 있습니다. 이러한 부작용은 흔히 투여 초기 2주 내에 나타납니다. 드물지만 독성 부작용으로 신증후군, 홍반성 낭창, 재생불량성 빈혈, 심한 관절염, 결체조직 이완성 등이 초래될 수 있습니다. 이러한 부작용은 약 용량과 관계가 있습니다. 약물에 의하여 생긴 홍반성 낭창이나 관절염은 스테로이드로 치료하면 도움이 됩니다. 백혈구만 감소하거나 재생불량성 빈혈이 생긴 경우에는 페니실라민을 다시 사용할 수 없습니다. 24시간 소변의 구리 배설량을 측정하여 500~800μg/일로 유지합니다.  페니실라민의 독성을 견딜 수 없을 때는 트리엔틴(trientine)을 사용할 수 있습니다. 트리엔틴은 페니실라민과 마찬가지로 구리와 결합하여 체내에 축적된 구리를 소변으로 배설시키는 약제입니다. 이 약제 역시 공복 때 복용해야 합니다. 트리엔틴의 부작용은 철적모구성 빈혈이 있습니다. 그러나 심각한 부작용은 아직 보고되지 않았으며, 페니실라민 못지않은 효과가 있습니다.  6~12개월 후 증상이 호전됩니다. 24시간 소변 구리 배설량이 200~500ug 정도 됩니다. 혈청 자유 구리 농도(총혈청 구리농도-혈청 세룰로플라즈민x3)가 10 미만(50~150ug/L)이면 용량을 30~50% 감량하여 투여하거나, 아연 제제만 투여하기도 합니다.  또한 tetrathiomolybdate라는 약제가 있는데, 이는 구리 흡수의 억제와 배설을 촉진하는 두 가지 작용이 있어서 전망이 매우 기대됩니다. 그러나 아직 미국 FDA의 승인을 얻지 못했습니다. 큰 부작용은 없는 것으로 알려졌지만, 빈혈과 백혈구 감소증이 나타날 수 있습니다. 국내에는 수입되지 않았습니다.  3) 비타민 E
윌슨병 환자에게 항산화제인 비타민E가 저하되어 있다는 보고가 있습니다. 항산화제의 효과를 기대하며 사용하기도 하지만, 그 효과에 대한 과학적 효과는 구체적으로 입증된 바 없습니다.  3. 간이식
간경화증이 발생하기 전에 윌슨병을 발견하면 예후가 매우 양호합니다. 그러나 병이 진행된 후에 간경화증에 의해 간기능 부전, 전격성 간염을 발견했다면 간이식을 고려해야 합니다. 간 기능 부전이 있으면서 신경 증상이 있는 경우, 드물지만 간이식으로 호전되었다는 보고가 있습니다. 그러나 아직 논란이 남아 있습니다.  1) 뇌사자 간이식
뇌사자의 간을 환자에게 이식하는 방법입니다. 간 전체를 한 환자에게 주는 뇌사자 전 간이식과, 두 사람에게 나누어 주는 뇌사자 부분 간이식이 있습니다.  2) 생체 부분 간이식
정상인의 간의 일부를 환자에게 떼어 주는 방법입니다. 제공자의 안전이 가장 중요합니다. 간은 매우 재생력이 강한 장기로, 2/3 정도를 절제해도 생명에 지장이 없습니다. 절제 후 2개월 정도가 지나면 절제 전과 거의 같은 크기와 형태로 재생됩니다. 대부분의 간 제공자는 수술 후 4주 정도가 지나면 원래의 사회생활을 할 수 있습니다.  생체 부분 간이식의 가장 큰 장점은 건강한 간을 이식할 수 있다는 점과 원할 때 수술할 수 있다는 점입니다. 간이식 후 주된 합병증은 간동맥 혈전증, 간문맥 혈전증, 담도 협착, 담즙 유출, 감염증, 거부 반응, 신부전 등이 있습니다. 간이식 후에는 평생 면역 억제제를 투여해야 합니다.