만성골수백혈병의 치료은 무엇인가요?
만성골수백혈병 치료의 목적은 증상을 완화하고, 만성기에서 급성기로의 진행을 막고, 동종 조혈모세포 이식을 통하여 완치하는 것입니다. 1950년대 이후부터 급격히 증가하는 혈구수를 조절하기 위해 부설판과 하이드레아 경구 항암제가 사용되었습니다. 1980년대 초에는 인터페론이 개발되어 이식을 시행할 수 없는 환자의 생존 기간이 연장되었습니다. 만성골수백혈병의 분자생물학적 발병 기전이 밝혀지면서 표적 치료제의 개념이 도입되어 1998년 새로운 치료법인 신약 글리벡이 개발되었습니다. 이것은 표준 치료로 자리를 잡았습니다. 이처럼 여러 치료법이 개발되었지만, 임상 경과를 근본적으로 교정하여 완치하는 유일한 치료법은 조혈모세포 이식입니다. 환자의 나이, 질환의 진행 정도, 조직 적합 항원이 일치하는 이식 공여자의 유무 등의 요인에 따라 적절한 치료 방법과 시기를 선택하는 것이 중요합니다.  ① 항암 화학 요법
- 글리벡
글리벡은 티로신키나아제의 활성을 억제하여 bcr-abl 단백을 억제하는 효과를 유발함으로써 치료 효과를 기대합니다. 글리벡은 암세포만을 골라 파괴하므로 기존 항암제와 달리 정상 세포를 거의 죽이지 않아 부작용이 비교적 적습니다. 글리벡은 만성기에 1일 400mg, 급성기와 가속기에 1일 600~800mg을 복용합니다. 그러나 투여 중에 질병이 진행되거나 최소 3개월 치료를 진행한 후에도 혈액학적 반응을 얻는 데 실패한 경우, 12개월 치료 후 부분 반응 이상의 세포유전학적 반응이 없는 경우, 기존에 얻은 혈액학적 반응을 소실한 경우 등에서 글리벡 용량을 올리거나 2세대 티로신키나아제 억제제를 사용합니다. 글리벡은 만성기, 가속기, 급성기 환자 모두에게 효과가 있습니다. 완치에 대해서는 아직 결론이 내려지지 않은 약제이지만, 질환이 진행되는 경우에 질병의 정도를 만성기로 다시 전환시켜 이식을 시행할 수 있게 한다는 장점이 있습니다. 장기간 글리벡을 사용한 환자의 일부가 약제 사용을 중단하였을 때 관해를 유지한다는 보고가 있지만, 아직 치료 기간에 대한 명확한 결론은 내려지지 않았습니다.  - 닐로티닙(타시그나), 다사티닙(스프라이셀)
글리벡 사용 중 치료에 실패하거나 부작용으로 인하여 사용할 수 없는 경우, 2차 약제로 사용할 수 있는 약제입니다. 사용 약제는 글리벡 내성 종류, 환자 상태, 부작용 등에 따라 선택됩니다. 최근에는 이러한 2세대 티로신키나아제 억제제를 글리벡 대신 1차 약제로 사용하여 우수한 반응성과 내약성을 보고한 연구들이 있습니다. 2010년 이러한 약제들의 1차 사용이 미국식품의약안정청의 승인을 받았습니다. 이러한 약제에 모두 불응성, 내성을 보이는 환자에 대해서는 포나티닙(아이클루시그)을 사용할 수 있습니다. 하지만 이 약제는 심각한 부작용을 유발할 가능성이 있어 사용에 주의해야 합니다.  ② 동종 조혈모세포 이식
경우에 따라서 항암제 요법이 성공적이지 않고 조혈모세포 이식이 필요할 수 있습니다. 글리벡 치료로 관해가 된 후 다시 급성기로 재발한 경우에는 글리벡 용량을 올려 다시 치료하지만, 35~40% 정도에서만 혈액학적 관해가 오며, 염색체 수준의 완전 관해는 약 7~10% 정도입니다. 혈액학적으로 재관해가 온 뒤에 동종 이식이 권장됩니다. . 가속기로 재발한 경우는 우선 글리벡 용량을 늘려 치료합니다. 이 경우 70% 정도에게 혈액학적 관해가 오고, 20% 정도에게 염색체적 완전 관해가 옵니다. 그러나 혈액학적 관해가 오지 않는 경우나 필라델피아 염색체가 꾸준히 증가할 경우 동종 이식을 고려합니다. 골수 공여자가 있는 경우에는 만성기에 골수 이식을 실시하는 것이 가속기나 급성기에 이를 하는 것보다 재발률과 사망률이 낮습니다. 자가 조혈모세포 이식은 자가 골수에 숨어있는 백혈병 세포에 의한 재발이 일어날 수 있어 동종 조혈모세포 이식에 비해 치료 성적이 좋지 않습니다. 동종 조혈모세포 이식은 현재까지 알려진 유일한 완치 치료법입니다. 이식 성공률은 환자의 나이와 이식 당시 질환의 진행 정도에 따라 달라집니다. 그러므로 동종 이식으로 넘어가는 것은 조직 항원 일치자가 없거나 많은 양의 글리벡에 반응이 있는 상황에서는 신중을 기해야 합니다.