리 증후군의 정의은 무엇인가요?
리 증후군(Leigh syndrome)은 중추신경계(뇌, 척수, 시신경 등)의 변성이 특징적으로 나타나는 유전 질환으로, 1951년 리 박사(Dr. Leigh)에 의해 처음으로 알려졌습니다. 사립체 유전자(미토콘드리아 DNA, mtDNA)의 돌연변이에 의해 에너지 생산 과정에 이상이 생겨서 발생하는 신경 변성 질환입니다.  리 증후군은 아급성 괴사성 뇌척수염(Subacute necrotizing encephalomyelopathy)으로, 생후 3~12개월에 발병하며 진행 속도가 빠릅니다. 진단받은 환자의 75%는 호흡 곤란, 심장 기능 상실로 2~3세에 사망합니다. 드물게 학령기나 성인기에 증상이 발현되기도 합니다. 이 경우 전형적인 유형보다 진행 속도가 느립니다.