중쇄 아실코에이 탈수소효소 결핍증)의 증상에 대해서 설명해주세요.
중쇄 아실코에이 탈수소효소 결핍증은 태어날 때는 정상적이었다가 생후 24개월~3세 사이에 증상이 나타납니다. 성인기에 증상이 나타날 수도 있습니다. 긴 공복 시간(밤 사이)이나 감염(위장이나 기도의 바이러스성 감염)으로 열이 날 때 식욕이 저하되고, 에너지 요구량이 증가하면서 증상이 나타납니다. 구토와 기면 증상은 metabolic stress 상태를 유발합니다. 이는 빠르게 진행되어 혼수, 사망에 이를 수 있습니다. 발작이 나타날 수 있습니다. 이 질환으로 진단받지 않는 경우의 18%는 첫 번째 metabolic crisis에서 사망하게 됩니다.  중쇄 아실코에이 탈수소효소 결핍증이 급성으로 진행되면 간 비대가 나타납니다. 간에서 지방산이 산화되지 못하여 케톤체가 만들어지지 않습니다. 이로 인해 hypoketotic hypoglycemia, 고뇨산혈증, 간의 transaminases 증가, 고암모니아혈증과 같은 대사 이상의 증상이 나타납니다. 이러한 증상은 혼수와 사망으로 빠르게 이어질 수 있습니다.  Acute metabolic event로 인해 이차적인 뇌 손상이 발생하여 실어증, 주의력 결핍증, 발달 지연 등이 나타납니다. 이 환자의 18%에서 만성 근무력증이 나타납니다. 유년기 이후부터는 체중이 증가함에 따라 금식에 대한 내성(fasting tolerance)이 생겨 발병률이 감소합니다.  이 질환은 초기에 진단하기 어렵습니다. 처음 증상이 나타나면 라이 증후군(Reye syndrome)과의 감별 진단이 요구됩니다. 이 밖에도 최근 신생아 대사 이상 검사를 통해 무증상 환자가 진단되기도 합니다. 이들 중 일부는 장기 경과가 양호합니다. 임상 양상은 다양할 수 있습니다.