Instruction: 인플루엔자의 경과은 무엇인가요?

Output: 대개 2~3일 정도 발열과 전신 증상이 동반되다가 호전됩니다. 약 1주 정도 지나면 대부분의 증상이 호전됩니다. 기침은 수주 간 지속될 수 있습니다. 합병증으로는 폐렴이 가장 흔합니다. 특히 소아나 만성 심폐 질환을 가진 노인, 면역 저하 환자 등은 합병증이 생겨 사망하는 경우가 있습니다.


Instruction: 인플루엔자의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 인플루엔자에 걸리면 보통 약 1주 정도면 증상이 호전되고, 전염력도 없어집니다. 그러므로 인플루엔자에 감염된 환자는 가능하면 외부 출입을 자제하는 것이 좋습니다. 전염력이 있는 기간 동안은 마스크를 사용하는 것이 좋습니다.  매년 인플루엔자가 유행하기 전인 9~11월 중에 인플루엔자 백신을 접종하는 것을 권장합니다. 접종 후 예방 가능한 항체를 형성하는 데 약 2주 정도가 소요됩니다.  인플루엔자 백신의 우선 접종 대상으로는 50세 이상 성인, 만성 폐 질환, 심장 질환, 당뇨병, 신장 질환, 만성 간 질환, 악성 종양 등 기저 질환이 있는 사람, 면역 기능 저하 환자, 아스피린을 복용 중인 6~18세 소아, 사회 복지 시설 및 요양원 등 집단 시설에서 치료나 요양 중인 사람, 의료인이 있습니다. 그러나 최근에 유행하고 있는 신종인플루엔자의 경우 젊은 사람에게 많이 발생하므로, 6개월 이상의 모든 소아와 성인은 인플루엔자 예방 접종을 실시하는 것이 좋습니다.


Instruction: 위궤양의 정의은 무엇인가요?

Output: 위궤양은 위점막이 헐어서 궤양이 점막뿐만 아니라 근육층까지 침범한 것을 말합니다.


Instruction: 위궤양의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 위궤양의 대표적인 원인은 헬리코박터 파일로리균 감염, 진통제 복용, 흡연, 스트레스 등입니다. 이 중에서 가장 흔한 원인은 헬리코박터균 감염입니다. 생활 속에서 스트레스를 계속 받아 위 점막의 방어 체계가 약화되었거나 위산이 과다 분비되면 위궤양이 발생할 수 있습니다. 그러나 위산 분비가 증가하지 않아도 궤양이 발생합니다. 따라서 위산 분비보다는 위장 점막의 병적인 변화로 인해 위궤양이 생깁니다.  진통제(해열, 진통, 소염제)도 위궤양을 유발할 수 있습니다. 위 점막 세포층의 재생과 기능을 조절하는 프로스타글란딘(prostaglandin)이라는 물질의 생성 과정이 진통제에 의해 차단되기 때문에 점막이 손상되어 궤양이 발생하는 것입니다. 흡연은 위장 점막 세포의 재생과 점막하 조직의 혈액순환 등에 장애를 유발하여 궤양을 일으킵니다. 흡연자는 위궤양에 의한 천공, 출혈 등의 합병증 발생률이 더욱 높은 것으로 알려져 있습니다.


Instruction: 위궤양의 증상은 무엇인가요?

Output: 위궤양이 걸리면 상복부나 흉골 아래쪽에 타는 듯한 느낌, 속 쓰림, 가슴앓이 등이 나타납니다. 이러한 증상은 보통 30분에서 3시간가량 지속되고, 식사 후 수 시간 이내에 시작될 가능성도 있습니다. 위궤양의 증상 중 가장 흔한 것은 명치끝 부위의 통증입니다. 통증은 주로 식후 30분 정도에 나타납니다. 그러나 아무런 통증이 없는 무증상 위궤양도 있습니다.  그 외 증상으로는 식욕 감퇴, 소화불량, 상복부 팽만감, 오심, 구토, 체중 감소, 메스꺼움 등이 있습니다. 위궤양으로 인해 장 출혈, 토혈, 흑색 변, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다. 만성적인 유문부 궤양은 십이지장 궤양처럼 장폐색이 나타나 구토, 체한 증상 등이 지속될 수 있습니다. 궤양 천공(장이 뚫림)이 생기면 급성 복통으로 나타나기도 합니다. 체중이 감소한 사람에게 위궤양이 발견되면 악성 궤양인지를 반드시 감별 진단해야 합니다.


Instruction: 위궤양의 진단은 무엇인가요?

Output: 위궤양이 의심되면 위장 조영술이나 위 내시경 검사를 시행하여 위 안에 궤양이 있는지 확인합니다. 위궤양의 원인 인자인 헬리코박터균의 존재 유무를 확인하기 위해 조직 검사를 시행할 수 있습니다. 헬리코박터의 제균 치료 이후 박멸 여부를 검사하기 위해 요소 호기 검사(urea breath test)를 사용합니다.


Instruction: 위궤양의 치료은 무엇인가요?

Output:
위궤양의 치료 방법에는 크게 세 가지 종류가 있습니다.  ① 궤양에 대한 약물 치료
위산분비 억제제, 궤양의 치유를 돕는 점막 보호 인자 등이 있습니다. 이를 4~8주간 복용합니다.  ② 헬리코박터균에 대한 치료
두 가지 이상의 항생제와 위산 억제제를 포함하여 1~2주간 복용합니다.  ③ 위궤양의 합병증에 대한 치료
출혈, 위 출구 폐색, 장 천공 등의 합병증은 내시경적 치료뿐만 아니라 수술적 치료까지 시행해야 할 수 있습니다.


Instruction: 위궤양의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 위궤양은 저절로 치유하기도 합니다. 그러나 헬리코박터균을 치료하지 않으면 전체 환자의 50~60%에서 재발합니다. 적절히 치료하면 대개 4~8주 정도면 치유됩니다. 위궤양과 연관된 합병증으로는 출혈, 천공, 위 출구 폐색 등이 있습니다.  위궤양으로 인한 출혈(피를 토함, 흑색 변, 혈변 등)은 60세 이후에 잘 발생합니다. 흡연자, 진통제를 복용하는 사람들에게 더 흔하게 나타납니다. 위궤양을 치료하지 않으면 궤양이 점막을 뚫어서 장 천공이 생기기도 합니다. 위와 십이지장이 연결된 부위에 재발성 궤양이 있으면 부종과 염증으로 인해 위장에서 음식이 내려가지 못하는 위 출구 폐색이 나타나기도 합니다. 위궤양은 십이지장 궤양과 달리 암과의 관련성이 1% 미만입니다. 그러나 암과 관련이 있긴 하므로 위궤양 치료 후 2개월, 6개월, 12개월 후에 다시 위 내시경과 조직 검사를 시행하여 암 가능성을 확인해야 합니다.


Instruction: 위궤양의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 위궤양을 치료한 뒤에는 정신적 스트레스를 피해야 합니다. 반드시 금연해야 합니다 관절염 및 만성 통증으로 진통제를 먹어야 할 경우에는 반드시 점막 보호제를 함께 복용해야 합니다. 출혈 합병증이 있는 환자는 항혈전제, 혈전 용해제 등의 약물을 복용하면 출혈이 악화될 수 있으므로, 약물 복용 전 반드시 담당 의사와 상의해야 합니다. 위 점막을 직접 손상시키는 알코올이나 불필요한 약물 복용을 피합니다. 위산 분비를 자극하는 짜거나 매운 음식도 피합니다.


Instruction: 원충성 질환의 정의은 무엇인가요?

Output: 원충성 질환은 인체에 기생하는 원충에 의한 전염성 질환입니다. 따뜻한 기후가 있는 지역에 널리 퍼져 있습니다. 일부 원충성 질환의 경우 중간 전달자로 모기를 이용하기도 합니다. 잘 알려진 원충성 질환인 수면병(sleeping sickness, African trypanosomiasis)은 트리파소마(trypanosoma)를 보유한 체체파리에 물려 전염되는 질환입니다. 또한, 다른 원충인 크루즈 트리파노소마(Trypanosoma cruzi)은 라틴아메리카에서 유행하는 샤가스병(Chagas disease)을 유발합니다. 톡소플라마증은 고양이에게서 옮을 수 있는 원충성 질환입니다.


Instruction: 원충성 질환의 원인은 무엇인가요?

Output: 수면병은 삼림이나 사바나 등 더운 지역에서 사는 체체파리가 동물이 호흡하는 이산화탄소에 유인되어 사람을 흡혈하면 감염됩니다. 드물게 빈대에게 물려서 감염되기도 합니다. 수혈이나 산모를 통한 수직 감염도 가능합니다. 원충에 감염된 물을 섭취하면 사람에게 직접적이고 치명적인 급성 감염을 일으킵니다.  샤가스병(Chagsa's disease)은 주로 흡혈 빈대에게 물려서 감염됩니다.  톡소플라마증은 사람이 감염된 고양이의 배설물을 만지거나, 감염된 고양이의 털이 사람의 호흡기로 들어와 전파됩니다. 톡소플라마증에 감염되면 임파선이 붓고 발열 증상이 있습니다. 임신한 경우 유산을 일으키기도 합니다.


Instruction: 원충성 질환의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 원충성 질환의 증상은 불규칙한 발열, 발진, 림프절의 종창 등입니다. 원충이 중추신경계에 침범하면 심한 두통과 다양한 신경 증상이 일어나면서 몹시 마릅니다. 말기에는 줄곧 잠에 빠져 있다가 깨어나지 못하는 경우가 많습니다. 원충성 질환을 가진 가축들의 배설물로 오염된 물을 사람이 섭취하면 사람에게 직접 전파됩니다. 복통과 설사를 일으키고, 오한, 발열, 발한, 빈혈 등의 증상이 나타납니다.  샤가스병(Chagsa's disease)은 원충이 자는 사람의 안부와 안결막을 흡혈하면 감염됩니다. 불규칙한 고열, 오한, 근육통, 피부 발진 증상이 나타납니다. 심하면 간 비대, 비장 비대, 심전도 변화를 수반하는 심근염, 뇌수막염 때문에 사망할 수도 있습니다.


Instruction: 원충성 질환의 진단은 무엇인가요?

Output: 원충성 질환이 급성으로 오면 말초 혈액에서 원충을 검출하여 종류를 알아냅니다. 때에 따라 감염된 조직을 직접 떼어 내어 원인균을 살펴보기도 합니다. 혈액, 림프절, 골수 검사가 필요할 수도 있습니다.


Instruction: 원충성 질환의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 환자가 원충에 감염되면 몹시 마르게 됩니다. 줄곧 잠에 빠져 깨기가 힘든 신경 증세가 나타나게 되면 회복이 불가능해집니다. 따라서 초기에 진단하는 것이 가장 중요합니다. 펜타미딘(Pentamidine), 수라민(Suramin), 멜라르소프롤(Melarsoprol), 에플로리니틴(Eflornithine), 니퍼티목스(Nifurtimox) 등의 약제로 치료합니다.


Instruction: 원충성 질환의 경과은 무엇인가요?

Output: 원충의 잠복기는 주로 1~2주입니다. 어린이에게 발생하는 경우가 많습니다. 균이 침투한 피부에서는 염증이 일어나며, 식도 및 얼굴의 외관이 손상되기도 합니다. 일부 기생충은 깊은 장기를 침범하여 심각한 감염을 일으킵니다.


Instruction: 원충성 질환의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 기후가 따뜻하고 습한 지역을 방문하면 병을 전달하는 매개충이 있는 만큼 방제에 주의해야 합니다. 의심 증상이 있는지 잘 관찰한 뒤, 조기 진료 및 치료로 신경 증세를 예방하여야 합니다. 전염성 감염인 만큼 원충성 질환 환자의 혈액과 체액을 격리해야 합니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 정의은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스 감염은 슈도모나스(녹농균)에 감염되어 나타나는 질환입니다. 슈도모나스는 달콤한 냄새의 녹색을 띠는 농을 생산한다고 해서 녹농균이라고 합니다. 녹농균은 토양이나 물속 등 자연계에 광범위하게 존재하는 세균으로, 강한 병원성 균입니다. 이 균에 의하여 폐렴, 복강 내 감염, 수술 후 창상 감염, 골관절염, 연부 조직 감염 등이 발생할 수 있습니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 원인은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스 균종은 토양, 물, 생활 공간 어디에서나 존재할 수 있습니다. 슈도모나스 균종은 사람에게 질병을 일으키는 일이 매우 드물지만, 사람의 저항력이 약화되면 잘 침범할 수 있습니다. 따라서 면역체계가 약한 입원 환자들이 시술이나 수술 등 치료를 받다가 감염될 수 있습니다. 생활 속에서 슈도모나스에 오염된 온수, 욕조, 화장실, 온천 등을 접하면 건강한 사람이라도 피부 발진을 일으킬 수 있습니다. 슈도모나스 감염으로는 축농증, 요도염, 전립선염 등, 사소한 피부 감염에서 생명을 위협하는 심각한 질병에 이르기까지 광범위한 질병을 일으킬 수 있습니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 증상은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스 균종(녹농균)은 신체의 거의 모든 조직을 감염시킬 수 있습니다. 흔히 화상, 상처 부위, 각막 조직, 요도, 폐조직에 국소적인 병변이 나타납니다. 감염 부위의 조직을 손상시키면서 고름이 나올 수 있고, 통증이 있으며, 오한과 발열, 두통 등이 일어납니다. 감염된 부위 및 질병에 따라 기침, 호흡 곤란, 체중 감소, 각막 궤양, 피로 등을 일으킵니다. 녹농균이 국소 부위에 감염되었다가 혈류를 통해 전신에 전파되면 패혈증을 일으킵니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 진단은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스 감염은 혈액 검사를 시행하고 감염된 조직에서 균을 배양하여 검사합니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 치료은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스를 치료하기 위해서는 항생제를 투여합니다. 경우에 따라 감염 및 손상된 조직을 제거해야 합니다. 경미한 피부 감염의 경우, 습한 곳이나 고여 있는 온탕을 피하고, 위생적으로 생활합니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 경과은 무엇인가요?

Output: 슈도모나스 감염은 인체의 거의 모든 조직에서 일어날 수 있습니다. 피부 발진은 수두와 혼동되는 경우가 있으며, 피부나 각막처럼 부드러운 조직을 파괴하고 궤양을 일으킬 수 있습니다. 또 어린이 중이염을 유발하거나, 폐렴 등 호흡기 질환을 유발합니다. 면역이 저하된 사람이 혈류로 감염되면 사망률이 높습니다.


Instruction: 슈도모나스 감염의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 슈도모나스 감염은 입원 환자에게 정맥 주사를 놓거나 눈 수술을 시행하거나 개방된 상처가 있으면 쉽게 일어날 수 있습니다. 따라서 의료진은 손을 철저히 씻고 위생적으로 치료해야 합니다. 건강한 사람들의 경우 물을 깨끗하게 사용하고, 통 목욕 시 욕조를 청결하게 유지해야 합니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 십이지장 궤양은 십이지장 부위에 생긴 궤양을 말합니다. 만성적이며, 잘 재발합니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 원인은 무엇인가요?

Output: 십이지장 궤양의 중요한 원인은 위산의 과다 분비입니다. 위궤양과 마찬가지로 십이지장 궤양 환자의 90~95%에서 헬리코박터 파일로리균이 발병합니다.  식도를 통과하여 위장에 도착한 음식물은 위산에 의해 잘게 부수어진 형태로 소장으로 넘어가 우리 몸에 영양분으로 흡수됩니다. 그래서 위장과 십이지장 점막은 위산, 각종 소화 효소, 담즙, 복용한 약물, 알코올 등 세포를 손상시키는 물질에 노출되기 쉽습니다. 십이지장 점막은 이러한 공격에 대해 여러 단계로 방어하는데, 이러한 공격과 방어의 균형이 깨질 때 십이지장의 점막이 손상되고 궤양이 생깁니다.  십이지장 궤양은 진통제(해열, 진통, 소염제)에 의해 발생할 수 있습니다. 십이지장 점막 세포층의 재생과 기능을 조절하는 프로스타글란딘(prostaglandin)이라는 물질의 생성 과정이 진통제에 의해 차단되어 점막에 손상됨으로써 궤양이 발생하는 것입니다.  흡연은 십이지장 점막세포의 재생과 점막 아래층 조직의 혈액순환 등에 장애를 유발하여 궤양이 생길 수 있습니다. 흡연자는 십이지장 궤양에 의한 천공, 출혈 등의 합병증 발생률이 더욱 높은 것으로 알려져 있습니다. 심한 스트레스는 궤양을 심하게 합니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 증상은 무엇인가요?

Output: 십이지장 궤양의 특징적인 증상은 공복 시 명치끝에서 느껴지는 통증입니다. 따라서 밤에 자다가 속이 쓰려 일어나는 경우가 많으며, 이때 음식이나 제산제를 먹으면 일단 통증이 가라앉았다가 다시 통증이 시작됩니다. 이러한 과정이 반복됩니다. 십이지장 궤양으로 장출혈, 토혈, 흑색 변, 빈혈 등이 나타날 수 있습니다. 만성적인 십이지장 궤양에서는 십이지장이 막히는 장폐색이 나타나 구토, 체한 증상 등이 지속될 수 있습니다. 십이지장 궤양으로 인해 천공이 생기면 급성 복통이 나타나기도 합니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 십이지장 궤양이 의심되면 위장 조영술이나 위 내시경 검사를 시행하여 십이지장에 궤양이 있는지 확인하면 됩니다. 십이지장 궤양의 원인 인자인 헬리코박터균의 존재 유무를 확인하기 위해 조직 검사를 시행하기도 합니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 치료은 무엇인가요?

Output:
십이지장 궤양의 치료 방법은 크게 세 가지가 있습니다.  ① 궤양에 대한 약물 치료
위산 분비 억제제, 궤양의 치유를 돕는 점막 보호 인자 등이 있습니다. 이러한 약물을 4~8주간 복용합니다.  ② 헬리코박터균에 대한 치료
두 가지 이상의 항생제와 위산 억제제를 1~2주간 복용합니다.  ③ 십이지장 궤양의 합병증에 대한 치료
출혈, 장폐색, 장천공 등의 합병증은 내시경적 치료뿐만 아니라 수술적 치료까지 시행해야 할 수도 있습니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 경과은 무엇인가요?

Output: 십이지장 궤양은 저절로 낫는 경우도 있습니다. 그러나 헬리코박터균을 치료하지 않으면 전체 환자의 60~70%에서 재발합니다. 적절한 치료가 이루어졌다면 대개 4주 정도면 궤양이 치유됩니다. 헬리코박터균 치료를 시행한 경우에는 치료가 끝난 지 4~6주 후에 검사하여 완전히 치유되었는지 확인합니다.  십이지장 궤양과 연관된 합병증으로는 출혈, 십이지장 천공, 장폐색(특히 위 출구 폐색) 등이 있습니다. 십이지장 궤양이 치료되지 않은 경우에는 궤양이 점막을 뚫어서 장 천공이 생길 수 있습니다. 궤양 부위의 부종과 염증으로 인해 위장에서 음식이 나가지 못하는 위 출구 폐색이 나타나기도 합니다. 십이지장 궤양으로 인한 출혈(피를 토함, 흑색 변, 혈변 등)은 60세 이후에 더 잘 발생합니다. 흡연자나 진통제를 복용하는 사람들에게 더 흔하게 나타납니다.


Instruction: 십이지장 궤양의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 십이지장 궤양을 예방하기 위해서는 일단 정신적인 스트레스를 피해야 합니다. 반드시 금연해야 하며, 궤양을 유발하는 약물(진통제 등)을 남용하지 말고, 위산 분비를 자극하는 음식을 피해야 합니다. 흔히 속이 쓰리면 우유를 많이 마시지만 이는 잠시 증상만 없앨 뿐입니다. 나중에는 칼슘에 의한 위산의 분비를 더욱 증가시키므로 주의해야 합니다. 차라리 그냥 물을 마시는 것이 낫습니다. 심한 스트레스는 궤양 발생, 악화의 원인이 될 수 있습니다. 음주, 카페인 함유 음료, 강한 향신료, 아주 차거나 뜨거운 음식은 피하십시오. 식사는 소량씩 하는 것이 좋습니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 정의은 무엇인가요?

Output: 포도상구균은 자연계에 널리 분포되어 있는 세균 중 하나로, 건강한 사람의 30% 이상의 비강, 인후두, 피부, 털에 집락된 채로 보균되어 있는 균입니다. 그러나 이 균은 연부 조직 감염(봉와직염, 화농성 근육염), 화농성 관절염, 화농성 골수염, 중이염, 폐렴, 수술 후 창상 감염, 균혈증, 심내막염, 식중독 등을 일으키는 원인균입니다. 포도상구균 감염은 이 원인균에 의한 감염을 말합니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 포도상구균은 여러 종류가 있지만, 식중독을 일으키는 균은 황색 포도상구균입니다. 황색 포도상구균이 증식한 식품에서는 장 독소가 생산되고, 이 독소가 들어있는 식품을 섭취하면 위 또는 장에 흡수되면서 구토, 설사, 복통 등이 발생합니다. 식품 취급자가 오염의 주체이지만, 식품 취급 기구도 오염원이 될 수 있습니다.  황색 포도상구균은 면도를 하거나 손톱을 깎을 때 피부에 자극이 가해지거나 상처가 나면 털 구멍을 통해서 침투하기도 합니다. 이 균은 모낭 내부로 침입하여 모낭염을 일으키고 피부의 화농을 유발합니다. 황색 포도상구균은 피부에 존재하는 균이기 때문에 사소한 감염이 방치되면 신체의 모든 부위에서 감염이 발생할 수 있습니다. 이 균에 감염되면 고열, 구토, 설사, 성홍열 유사 발진 등 다양한 증상이 나타납니다.  그 외에도 병원 감염의 주범인 메티실린 내성 포도상구균은 입원 환자의 정맥 카테터를 통하여 혈액으로 유입되면서 감염을 일으킵니다.  감염 경로를 알 수 없는, 즉 신체의 점막에 상재되어 있는 균이 혈액을 통해 유입되어 균혈증을 유발하고 전이성 감염을 일으키기도 합니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 황색 포도상구균은 피부 감염 시 발진 및 통증을 일으키며 봉와직염이 발생하기도 합니다. 식중독으로 이 균에 감염된 경우에는 복통, 설사, 구토, 고열 등이 발생합니다.  이외에 화농성 관절염, 화농성 골수염, 중이염, 폐렴, 수술 후 창상 감염, 균혈증, 심내막염이 발생하기도 합니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 황색 포도상구균에 감염된 경우에는 기본적으로 혈액 검사 및 균 배양 검사로 진단합니다. 질병의 종류에 따라 소변 검사 및 객담 검사, X-ray 등을 이용하여 진단합니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 치료은 무엇인가요?

Output: 황색 포도상구균 감염은 경미한 감염이거나 식중독인 경우에 항생제 치료 및 손상 조직 치료 등을 받으면 일반적으로 2일 정도 내에 회복됩니다. 그러나 중증 감염이라면, 장기간의 항생제 치료나 수술이 필요할 수 있습니다. 이러한 경우 사망률도 높습니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output:
황색 포도상구균 감염이 식중독을 일으킨 경우 설사에 앞서 구토가 먼저 발생하는 경우가 많습니다. 다수의 환자가 격심한 구토 증상을 겪습니다.

황색 포도상구균 감염이 가장 심한 경우는 신체의 상처를 통해 혈행성 감염을 일으키는 것입니다. 이러한 혈행성 감염이 생긴 경우는 신체의 여러 장기에 균이 파급되면서 다양한 임상 경과를 거칠 수 있습니다.


Instruction: 포도상구균 감염의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 황색 포도상구균은 10℃ 이하, 43℃ 이상에서는 장 독소를 거의 생산하지 않습니다. 그러므로 황색 포도상구균에 감염되지 않으려면 식품을 10℃ 이하에 보관하고, 80℃에서 30분간 가열한 음식을 섭취하는 것이 권장됩니다. 감염된 식품의 섭취를 하지 않도록 주의해야 합니다. 손을 깨끗이 자주 씻고, 몸도 청결하게 가꾸어야 합니다. 상처가 있다면 다른 물질과 닿지 않도록 조심하고, 가능한 무균적인 관리를 해야 합니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 급성 A형 간염은 간염 바이러스의 한 종류인 A형 간염 바이러스(hepatitis A virus. HAV)에 감염되어 발생하는 급성 간염의 한 종류입니다. 오심, 구토, 전신 쇠약감, 황달 등의 간염 증상과 간 기능 검사의 이상 현상이 나타납니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 원인은 무엇인가요?

Output: A형 간염의 주된 감염 경로는 분변-경구 감염(fecal-oral transmission)입니다. 대변을 통해 배출된 A형 간염 바이러스는 실온에서도 몇 개월 이상 생존할 수 있습니다. 주로 오염된 물과 음식을 통해 전파됩니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 증상은 무엇인가요?

Output: A형 간염 바이러스가 몸에 들어오면 평균 4주(15~50일) 가량의 잠복기를 거친 이후 임상 증상이 나타납니다. 주로 비특이적인 증상이 나타나는데, 감기몸살처럼 열이 나거나 식욕이 감소하고, 구역질과 구토, 전신적인 쇠약감, 복통과 설사를 호소합니다.  성인의 경우 며칠 후에 황달이 생겨 눈이 노래지고 소변 색깔이 진해질 수 있습니다. 어린이는 증상이 거의 나타나지 않습니다. 연령이 높을수록 증상이 심해집니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 증상이나 진찰을 통해 급성 간염을 의심하고, 혈액 검사를 통해 이를 확인합니다. A형 간염 바이러스가 몸 안에 들어오면 수 일 ~ 수 주 후 면역 반응에 의해 Ig M형태의 A형 간염 바이러스 항체(Ig M anti-HAV)가 발생합니다. 이 검사가 양성이면 급성 A형 간염으로 진단합니다. 이 항체는 급성 간염 시기에 증가했다가 3~4개월 동안 혈액 내에 존재한 후 사라집니다. 이 검사는 급성 A형 간염을 진단하는 데 매우 정확한 검사입니다. 그러나 감염 초기에는 음성으로 나올 수 있으므로, 임상적으로 간염이 의심되는 환자는 시간 간격을 두고 재검하거나 바이러스 유전자를 직접 검출하여 검사합니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 치료은 무엇인가요?

Output: 급성 A형 간염은 대부분 자연적으로 잘 회복됩니다. 특별한 치료는 없으며, 충분한 영양 공급과 휴식이 중요합니다. 술과 각종 약제, 건강식품은 절대로 섭취하면 안 됩니다. 반드시 절대 안정을 취해야 할 필요는 없으나 심한 운동이나 장기간의 육체 활동은 피하는 것이 좋습니다. 합병증이 발생한 경우에는 장기간 치료가 필요할 수 있습니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 경과은 무엇인가요?

Output: 임상 증상은 대부분 2개월 이상 지속되지 않습니다. 대부분 합병증 없이 회복되며, 만성 간염으로 이어지지 않습니다. 그러나 일부(약 5% 이내) 환자의 경우 6개월까지도 증상이 지속될 수 있습니다. 또한 A형 간염은 급성 신부전, 재발성 간염, 담즙정체성 간염, 급성 췌장염, 혈구 감소증 등 다양한 합병증을 일으킬 수 있습니다.  가장 중증인 합병증은 간세포가 심각하게 손상되어 발생하는 급성 간부전입니다. 급성 간부전이 오면 환자의 의식이 나빠지며, 약 50%의 환자가 사망하므로 응급 간 이식을 준비해야 합니다. 그러나 이러한 급성 간부전이 발생하는 빈도는 전체 급성 A형 간염 환자들의 약 1%에 불과합니다.


Instruction: 급성 A형 간염의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: A형 간염은 대변으로부터 오염된 바이러스가 손을 통해 입으로 감염되는 질환이기 때문에 개인위생 관리가 가장 중요합니다. 일반적으로 A형 간염 바이러스는 85도 이상에서 1분만 끓여도 사라지기 때문에 끓인 물을 마시거나 충분히 익힌 음식을 먹는 것으로도 예방할 수 있습니다. 또한 화장실을 사용한 후와 외출 후에 반드시 손을 깨끗이 씻어야 합니다.  우리나라 40세 이하 성인의 항체 보유율은 급격히 낮아져서 약 10~20%에 불과합니다. 따라서 유, 소아뿐만 아니라 청소년 및 젊은 성인의 예방접종이 무엇보다도 중요합니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 정의은 무엇인가요?

Output: 후천성 면역결핍증, 즉 에이즈는 혈액과 체액에 의해 전파되는 감염성 질환입니다. HIV(인간 면역결핍 바이러스)는 이 병을 일으키는 원인 바이러스입니다. HIV에 감염되면 우리 몸에 있는 면역 세포들이 이 바이러스에 의해 파괴되어 면역력이 떨어지고 각종 감염성 질환과 종양이 발생하여 사망에 이르게 됩니다. 에이즈는 HIV로 인해 인체의 면역력이 상당히 저하되어 각종 감염증과 종양이 나타나기 시작하는 상태를 말합니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 원인은 무엇인가요?

Output: 후천성 면역결핍증 유발 요인은 HIV(인간 면역결핍 바이러스)에 의한 감염입니다. HIV 바이러스의 주된 전파 경로는 성접촉, 오염된 주사기 공동 사용, 혈액이나 혈액 제제의 투여 및 수직 감염입니다. 병원에서 전파되는 경로는 HIV에 오염된 혈액이나 일부 체액에 노출되는 경우로, 의료인이 노출되는 경우가 많습니다. 가장 빈번한 원인은 주사 바늘 찔림, 자상 등이며, 감염의 위험성은 약 0.3%입니다. 우리나라의 주된 전파 경로는 성접촉입니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 증상은 무엇인가요?

Output:
후천성 면역결핍증 초기에는 감기 증상과 같은 짧은 급성 HIV 증상을 보인 후 오랜 기간의 무증상 잠복기에 들어갑니다. 이 기간 동안 별다른 증상은 나타나지 않습니다. 그러나 그 동안 HIV 바이러스는 급속히 증가하면서 면역 기능을 감소시킵니다. 인체의 면역 파괴가 점차 심해져 한계점에 도달하면 이로 인한 여러 합병증들이 생깁니다. 이 상태가 에이즈입니다.  병이 진전됨에 따라 각종 기회 감염, 악성 종양, 신경계통의 합병증 등의 증상들이 매우 다양하게 나타납니다. 이러한 말기 증상들이 주된 사망 원인이 됩니다.  HIV 바이러스 감염의 결과는 몇 단계로 분류됩니다.  ① 1단계 : HIV 바이러스의 체내 침입
바이러스가 체내로 들어와 협력체 세포 안에 숨는 단계입니다. 이 단계의 사람들은 건강해 보이나 전염성이 있습니다. 이들은 다른 사람에게 바이러스를 옮길 수 있습니다.  ② 2단계 : 혈액 내에 항체 출연
항체는 대개 2~3개월 후에 나타납니다. 특별한 검사를 통해 혈액 내의 항체를 찾아낼 수 있습니다. 이 항체는 그 사람이 HIV에 감염되었음을 보여주는 것입니다. 다른 대부분의 항체와는 달리 이 항체는 HIV에 영향을 끼치지 않으며 바이러스를 죽일 수도 없습니다. 감염된 사람들은 다른 사람들에게 바이러스를 전염시킬 수 있습니다. 하지만 이 사람들은 아직 건강해 보입니다. 이 단계는 약 1~5년, 혹은 그 이상 지속될 수도 있습니다.  ③ 3단계 : HIV의 초기 증상 시작
초기 증상은 체중 감소, 심한 피로감, 계속되는 발열, 설사, 약간의 심한 발한 등이 있습니다. 이 증상들 중 일부는 매우 보편적인 것입니다. 이들을 유발시키는 것은 HIV 이외에도 많은 원인이 있을 수 있습니다. HIV가 원인이 되는 것은 이 중 많은 증상이 함께 일어나고 발병 위험이 있는 행위를 했었던 경우에 한해서 발생합니다.  ④ 4단계: AIDS
이 단계에서 HIV 바이러스는 ‘T-면역 세포’를 파괴함으로써 신체에 심각한 손상을 입힙니다. 이를 통해 심한 질병들이 발병합니다. 가장 흔한 것들로는 폐렴, 암, 뇌손상 등이 있습니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 후천성 면역결핍증에 노출되면 체내에서 HIV의 침입에 대한 항체가 만들어지만 이 항체들은 바이러스에 영향을 주지는 않습니다. 이 항체는 혈액 검사로 검출해 낼 수 있습니다. 이 항체들이 발견된다면, 그 사람은 HIV에 감염된 것이라 볼 수 있습니다. 그러나 이 항체의 존재가 반드시 그 사람이  AIDS로 진행될 것임을 의미한다고 보기는 어렵습니다. 혈액 검사에서 양성이 나오면 감염을 확실히 판단하기 위해 다시 확진 검사를 합니다. 우리나라에서는 질병관리본부에서 이를 시행합니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 치료은 무엇인가요?

Output: 후천성 면역결핍증 치료에서는 항 HIV 약제를 3가지 이상 동시에 투여하는 강력한 항레트로바이러스 치료법(Highly active antiretroviral treatment, HAART)을 사용합니다. 이 치료법이 도입된 1990년대 이후로 HIV 환자의 예후가 급격히 개선되었습니다. HAART 치료를 시작하면 4~8주 후에는 HIV가 환자의 혈액에서 검출되지 않는 수준까지 억제되고, CD4 림프구가 점차 증가하게 됩니다. 그 결과 환자는 면역 능력을 회복하여, 기회 감염증을 예방할 수 있습니다.  그러나 HIV가 1년 이상 검출되지 않는 환자들도 항 HIV 치료를 중단하면 2~4주 이내에 바이러스가 다시 증식하므로 한 번 치료를 시작하면 도중에 약제를 중단할 수 없다는 한계가 있습니다. 장기간 항 HIV 치료를 해야 하기 때문에 지질 대사 이상, 혈당 상승, 지방 분포 이상 증후군, 간 독성, 골 대사 이상 등의 약물 부작용이 있을 수 있습니다. 이 경우 장기간 약물 복용의 순응도를 유지하기 어렵다는 점도 문제가 됩니다. 따라서 환자의 순응도를 높이기 위해 지속적인 환자 교육과 모니터링이 필요합니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 후천성 면역결핍증을 일으키는 HIV에 감염되면 3~6주 후에 급성 HIV 증후군이 발생하여 발열, 인후통, 임파선 비대, 두통, 관절통, 근육통, 구역, 구토, 피부의 구진성 발진 등의 증상이 나타납니다. 급성 HIV 증후군 시기가 지나면 무증상 잠복기가 수년간 지속됩니다. 이 시기에는 HIV 감염을 의심할 수 있는 특이한 증상이 나타나지 않아 겉으로 드러나는 증상은 없지만 HIV 바이러스는 지속적으로 면역 세포를 파괴하여 인체의 면역력은 점차적으로 저하되게 됩니다. 면역 저하로 인해 건강한 사람에게는 거의 발생하지 않는 여러 종류의 감염성 질환이 발생하고, 악성 종양들이 많이 발생하게 되어 사망까지 이르게 됩니다.


Instruction: 후천성 면역결핍증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 후천성 면역결핍증은 HIV 감염 여부를 알 수 없는 상대와 성관계를 가질 때에 반드시 콘돔을 사용하는 것으로 예방해야 합니다. 산모가 HIV 감염자일 경우 출산하는 과정에서 태아가 HIV에 감염될 확률이 높기 때문에 임신 중 항 HIV 약제를 임산부에게 투여하면 태아가 감염될 확률이 1% 이하로 줄어듭니다. 수혈을 통해 감염되는 경우도 있지만, 현재 검사법이 아주 발달하여 우리나라에서 수혈을 통하여 감염될 확률은 거의 없습니다.


Instruction: 방선균증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 방선균은 구강 내 혹은 장내에 정상적으로 존재하는 세균으로, 특수한 상황에서 원래의 위치를 벗어나 질환을 일으킬 때 방선균증이라고 합니다. 이 균은 세균이지만 그 생김새가 진균(곰팡이)과 많이 닮아있습니다.


Instruction: 방선균증의 원인은 무엇인가요?

Output: 방선균증에 발생하면 통증이 심하고 딱딱한 농포가 얼굴, 목, 가슴, 배 등에 자라며, 50% 정도는 목과 얼굴에 발생합니다. 방선균증은 입속에 상처가 생기거나 발치한 후에 잘 발생하며, 전염되지 않습니다. 방선균증의 원인에 따른 종류로는 발치 후 외상 부위가 감염되어 발생하는 두경부 방선균증, 궤양 등으로 발생한 장 천공에 의한 복부 방선균증, 방선균을 기도로 흡입하여 발생하는 흉부 방선균증, 피임기구 사용으로 인한 여성 생식기 방선균증이 있습니다. 방선균증은 고름을 형성하는 만성 화농성 질환의 형태로 나타납니다. 방선균은 입안과 장 속에서 산소가 없을 때 특히 잘 자라며, 죽은 조직이 직접적으로 침범하여 발병합니다.


Instruction: 방선균증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 흉부 방선균증의 경우, 호흡하면서 기도로 들어온 방선균으로 인해 체중이 줄어들고, 수면 시 많은 땀을 흘리고, 기침과 고열과 같은 증상이 나타납니다. 피부 방선균증의 경우, 감염된 부위가 부어오르고 통증이 생기며, 발열감이 들면서 통증이 점점 심해집니다. 이로 인해 잠을 제대로 자지 못하고 열이 나고 감기나 몸살에 걸린 것 같은 한기를 느낍니다. 이외에 두경부와 복강 내에도 방선균증이 발생할 수 있습니다. 특히 피임 목적으로 자궁 내에 설치한 여성의 생식기에 방선균증이 생기기도 합니다.


Instruction: 방선균증의 진단은 무엇인가요?

Output: 방선균증의 원인은 혈액 검사와 균 검사를 시행하여 찾습니다. 균 검사는 고름이 차오른 부위를 배액하여 시행합니다. 상태를 파악하기 위해 CT 및 X-ray 촬영을 시행하기도 합니다. 방선균증은 CT 등의 이미지 검사에서는 악성 종양과 비슷한 모양을 보입니다. 따라서 방선균증과 악성 종양을 구별하기 위하여 조직 검사를 시행해야 하는 경우가 많습니다.


Instruction: 방선균증의 치료은 무엇인가요?

Output: 방선균증은 항생제를 사용하고, 고름이 찬 부위를 절제한 후 배농하여 치료합니다. 재발을 방지하기 위해서 수개월 이상 항생제를 사용하는 경우가 많습니다.


Instruction: 방선균증의 경과은 무엇인가요?

Output: 방선균증은 고름을 형성하는 만성 화농성 질환의 형태로 나타납니다. 방선균증은 드물게 뇌, 심장판막, 팔다리에도 발생하며, 혈류를 따라 전신에 퍼지기도 합니다.


Instruction: 방선균증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 방선균은 입안과 장 속에 침입하거나 상주할 수 있는 균입니다. 치과 치료 후 입속의 상처가 생기면 청결에 각별히 신경써야 합니다. 충치, 잇몸 질환이 발생하지 않도록 치아 위생에 신경을 써야 합니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 정의은 무엇인가요?

Output: 빈혈은 산소를 운반하는 성분인 헤모글로빈이 부족한 상태를 의미합니다. 철결핍빈혈은 가장 흔한 빈혈 형태입니다.  철분은 적혈구 내의 헤모글로빈을 구성하는 중요한 성분입니다. 철분이 부족해지면 헤모글로빈의 생산과 골수에서의 적혈구 생산이 줄어듭니다. 그 결과 폐에서 산소와 결합할 헤모글로빈이 부족해지므로, 각 조직으로 산소가 충분히 공급되지 못합니다. 빈혈은 혈색소 수치나 적혈구 수 혹은 이 두 가지 모두가 정상치보다 떨어져 있는 상태입니다. 빈혈이 있는 소아 환자의 저장 철이 정상치보다 떨어진 경우를 철결핍빈혈이라 합니다.  정상 혈색소 수치는 연령에 따라 다릅니다. 6개월에서 6년까지는 평균 12g/㎗이고, 7세에서 12세 사이에는 평균 13g/㎗이며, 그 이상의 연령은 남자가 16g/dL, 여자가 14g/㎗입니다. 하지만 각 개인의 정상치는 1일 필요한 철이 투여된 상태에서의 혈색소치이므로 정기적인 검사에 의해서 결정하는 것이 바람직합니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 철결핍빈혈의 가장 큰 원인은 지속적인 출혈로 체내의 철분이 과다하게 손실되는 것입니다. 특히 월경량이 많은 여성, 소화성 궤양이 있는 사람, 아스피린이나 다른 비스테로이드 소염제를 장기 복용함에 따라 위점막에 출혈이 생긴 사람에게 나타날 수 있습니다. 60세 이상 환자의 경우에는 위장관에 생기는 악성 종양도 과다한 출혈을 일으키는 주원인이 됩니다.  두 번째 중요한 원인은, 음식물을 통해 철분을 충분히 섭취하지 못하는 경우입니다. 채식주의자처럼 철분 함량이 적거나 아예 들어 있지 않은 식사를 하게 되면 철결핍빈혈이 올 수 있습니다.  세 번째, 철분을 많이 필요로 하는 상황에 충분한 양의 철분이 식사를 통해 공급되지 않는 경우에도 철결핍빈혈이 발생합니다. 예를 들어 성장기에 있는 어린이, 청소년, 임산부가 그러합니다.  네 번째, 음식물 속에 들어 있는 철분은 소장을 지나면서 흡수되는데, 이 과정에 장애가 있으면 철결핍빈혈이 나타납니다. 가령 소아 지방변증이나 소장을 절제한 경우에 철결핍빈혈이 발생하게 됩니다.  철결핍빈혈은 9개월부터 3세에게 가장 흔하게 발생합니다. 이는 주로 철이 부족한 식사(철이 풍부한 식품 : 간, 고기, 계란 노른자, 녹색 식물, 곡물, 건포도, 밤, 호두 등)를 장기간 하였을 때 발생합니다. 그 외 신생아 시기에는 미숙아, 어머니나 쌍생아 간으로의 혈액 이동, 출혈 등이 원인이 됩니다. 성장기(11~17세)에는 잦은 코피, 위궤양에 의한 출혈, 월경의 시작 등으로 발생하는 경우가 많습니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 체내에는 가벼운 빈혈이 발생할 시 이를 보완하기 위해서 각 기관이 적응 능력을 발휘합니다. 심장의 박동이 증가한다든지, 중요한 장기에 피를 우선적으로 보낸다든지, 활동을 줄인다든지 등을 통해 견뎌내려고 노력합니다. 그러나 그 이상 빈혈이 지속되면, 창백해지고, 의욕이 없으며, 심장 부담이 늘어나 심장이 커지고, 가벼운 운동에도 숨이 차거나 호흡 곤란이 오며, 심지어는 심부전증이 발생하기도 합니다.  흙 등을 주워 먹는 이상한 행동(이미증)으로 발전하게 됩니다. 철분이 심하게 부족할 경우에는 손톱이 약해지고 오목하게 변하는 스푼형 손톱, 설염, 구각염 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 철분은 혈액 생성 외에도 피부, 모발, 점막, 손발톱 등 분열이 빠른 세포의 활동에 있어 중요한 영양소로 작용합니다. 이러한 세포들에서 철분이 결핍될 경우 이상이 발생합니다. 그 외 증상으로 체온 조절의 이상, 감염에 대한 저항력의 약화가 있습니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 진단은 무엇인가요?

Output: 철 결핍 증상의 여부로 철결핍빈혈을 의심할 수 있습니다. 혈색소 등 일반 혈액 검사로 빈혈 유무를 확인할 수 있습니다. 혈청 훼리틴(ferritin), 혈청 철, 총 철결합능, 트랜스페린(transferrin) 포화도, 대변 잠혈 검사 등의 정밀 검사를 통해 확진합니다. 간혹 가벼운 빈혈인 경우에는 상기 혈액 검사로 진단되지 않을 수 있습니다. 이 질환이 의심될 경우, 철을 투여한 후 증상이 호전되고 혈색소치가 3~4주에 1~2g/㎗ 이상 상승하면 철결핍빈혈로 진단(치료적 진단)할 수 있습니다.  그러나 이러한 혈액 검사를 통해 철분 결핍이 확인되더라도 진단 과정이 끝난 것이 아닙니다. 철분이 체내에 부족한 근본적 원인을 밝혀내기 위한 과정이 필요합니다. 위나 대장의 출혈이 의심되는 경우에는 내시경을 통한 원인 진단이 필요합니다. 여성의 경우 과다 생리가 의심되어 철분제를 잘 복용했음에도 불구하고 빈혈이 호전되지 않는다면, 내시경이나 산부인과 검진이 필요합니다.  빈혈의 원인이 골수세포에서 혈구를 잘 만들어내지 못하는 것인지 의심되면 골수 검사를 시행합니다. 골수 검사는 어린이에게 큰 고통을 주므로, 다른 질환과 감별하기 위해서 반드시 필요한 경우에만 실시합니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 치료은 무엇인가요?

Output: 철결핍빈혈은 초래한 원인 질환을 정확히 밝혀내고 이를 치료하는 것이 가장 중요합니다. 빈혈의 치료법에는 먹는 철분제, 정맥을 통한 철분 주사제, 수혈, 식이 요법 등이 있습니다. 그러나 식이 요법 단독으로 철 결핍성 빈혈이 교정되지 않으므로 식이 요법과 함께 약물 치료가 반드시 필요합니다. 철 결핍은 대부분 경구용 철분제제로 충분히 회복할 수 있습니다. 여러 제형의 철분제제가 있습니다. 대부분의 제제가 흡수되며 치료에 효과적입니다.  성인은 빈혈이 교정된 후에도 6~12개월 동안 지속적으로 철분제제를 투여하는 것이 필요합니다. 이는 혈색소 수치를 증가시키는 것뿐 아니라 저장 철 부족을 회복시키는 것이 중요하기 때문입니다. 철분 치료에 반응이 없는 경우는 약을 제대로 복용하지 않는 것이 가장 흔한 원인입니다. 이외에 철분의 흡수가 원활히 이루어지지 않는 경우가 있을 수 있습니다. 이러한 경구 철분 치료에 반응하지 않고 철분 결핍이 지속되면, 철분제제의 정맥 내 투여 등의 비경구적 방법을 고려해야 합니다.  경구용 철분제를 지속적으로 복용할 수 없는 경우, 경구 복용을 잘 지키지 않을 경우, 위장관 흡수의 장애가 있는 경우, 위장관 출혈, 월경 과다 혹은 혈액 투석 등으로 철분 소실이 증가되어 많은 양의 철분이 필요한 경우에는 정맥 내로 철분을 공급할 수 있습니다. 많은 양을 투여하는 경우에는 약 1시간에서 1시간 반 정도에 걸쳐 천천히 주입합니다. 보다 많은 용량은 이보다 긴 시간이 소요됩니다.  수혈은 중증 빈혈(5g/㎗ 이하), 심혈관계 불안정(혈압의 저하 등)을 보이는 경우, 감염이 동반된 경우, 출혈이 지속되거나 양이 많은 경우, 즉시 치료가 필요한 경우에 시행합니다. 이는 감염, 발열, 용혈 반응, 혈관 내 용적 과다에 의한 부종, 호흡 곤란 등 여러 가지 부작용이 초래될 위험성이 높습니다. 따라서 철분제의 투여만으로 호전될 수 있는 경우에는 수혈을 가급적 시행하지 않는 것이 바람직합니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 경구용 철분제제의 부작용으로는 위장 불쾌감, 복통, 변비, 더부룩함 등의 위장 장애가 있을 수 있습니다. 최근 이런 부작용을 줄인 제형이 많이 시판되고 있습니다. 소화 기능을 보조하는 약물의 추가 또는 다른 제제의 철분제로 변경하여 복용하면 호전될 수 있습니다. 먼저 대변이 검게 나오는 것은 철분제에 들어있는 철분의 80~90%가 대변을 통해 빠져나오는 것이므로 전혀 걱정할 필요가 없습니다. 속 쓰림이나 구토가 심할 때는 식후에 바로 복용하거나 철분제제와 위장약을 처방받아 함께 복용하면 도움이 됩니다. 하지만 음식과 함께 섭취하거나 위장약의 투여로 위의 산성도가 낮아지면 철분 흡수는 다소 떨어질 수 있습니다.  위장이 약한 환자의 경우에는 철분제 복용으로 위장 장애를 느낄 수 있으므로 위장에 무리가 안 가는 캡슐형이나 소화 흡수가 빠르고 위에 부담이 적은 시럽을 복용할 수 있습니다. 하지만 시중에 판매되는 캡슐, 시럽 형태의 철분제는 철분 함량이 작을 수 있어 꾸준한 투여에도 빈혈의 호전이 더딜 수 있습니다. 변비는 과일이나 야채와 같이 섬유소가 많은 음식을 먹거나 수분 섭취를 늘려서 예방할 수 있습니다. 주사 형태의 철분제제를 투여할 시 심각한 부작용(심한 알레르기 반응)은 약 0.7%(1000명에 7명꼴)에서 발생합니다. 알레르기 병력이 있거나 철분 주사의 내용물 중 하나인 덱스트란에 부작용을 겪은 적이 있는 환자는 철분제 주사를 피해야 합니다.


Instruction: 철결핍빈혈의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 국내에 판매되고 있는 경구용 철분제제는 하루 2회, 아침 및 저녁 식사 2시간 후 공복 상태에서 복용하게 되어 있는 것이 가장 많습니다. 식후 2시간 경과 후에 복용하는 이유는 음식물과 함께 섭취하면 철분의 흡수가 방해받기 때문입니다. 그러나 위장이 약한 사람이라면 철분제가 위벽을 자극해 속 쓰림이나 구토를 유발할 수 있으므로 다소 흡수율이 떨어지더라도 식사 직후 또는 잠자기 직전에 복용하는 것도 좋은 방법입니다.  칼슘염 등의 미네랄이 많이 포함된 식사는 철분의 흡수를 저하시킵니다. 이외에 녹차, 커피, 우유, 시리얼, 제산제 등도 철분의 흡수를 방해하므로 피해야 합니다. 녹차, 커피, 홍차와 같이 탄닌 성분이 함유된 음식은 함께 마시지 말아야 합니다. 타닌 성분은 무기질과 쉽게 결합하기 때문에 철분의 흡수와 칼슘의 섭취를 방해합니다. 반면 비타민 C, 토마토소스와 같은 산성화 식품은 철분의 흡수를 증가시키는 것으로 알려져 있으므로 함께 복용하면 도움이 됩니다.


Instruction: 탄저병의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 탄저병(炭疽病)은 토양매개 세균인 탄저균(Bacillus anthracis)에 감염되어 발생하는 급성 열성 전염성 감염 질환입니다. 인수공통 전염병입니다. 증상은 탄저균에 노출된 부위에 따라 다를 수 있습니다. 탄저균은 대부분 피부를 통해 침범하며, 드물게 호흡기나 소화관을 통해 침범하기도 합니다. 그래서 생물학적 무기로도 쓰입니다. 2001년에는 9.11 테러 이후에 우편물을 이용한 탄저 테러가 발생하였습니다. 이 과정에서 11명의 흡입 탄저 환자가 발생하여 5명이 사망하였습니다.


Instruction: 탄저병의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 탄저병의 원인균인 탄저균은 특정한 조건에서 환경에 매우 저항력 있는 포자를 형성합니다. 이를 통해 오염된 토양이나 다른 물질 속에서 수십 년간 독성을 유지한 채 휴면 상태로 존재할 수 있습니다. 이러한 포자가 인체 내에 들어오면 생육할 수 있는 증식형으로 바뀌어 병을 일으킵니다. 이 병은 주로 오염된 토양과 접촉한 초식 동물에게 나타납니다. 탄저병에 감염된 동물들의 털, 가죽, 뼈, 시체 등을 다루는 사람이 동물을 통해 감염될 수 있습니다.


Instruction: 탄저병의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 탄저병의 형태에는 피부, 흡입, 위장관 탄저 등 세 가지가 있습니다. 탄저병의 증상은 노출 및 감염 경로에 따라 각각 다르게 나타납니다. 피부 감염이 가장 흔하다고 알려져 있으나, 국내에서는 위장 감염이 가장 흔합니다. 탄저병으로 인해 죽은 동물의 고기를 요리해서 여럿이 나누어 먹다가 집단으로 발병한 사례가 종종 있습니다.  탄저균이 피부에 노출되면 노출 부위가 가렵고 부스럼이 납니다. 수포화를 거쳐 2~6일 이후에는 악성 농포가 형성됩니다.  소화기 감염의 경우 발열 및 심한 복통이 나타납니다. 위장 감염 시 사망률이 25~60%에 달합니다. 질병을 진행하는데 항생제게 큰 도움이 되지는 못합니다.  가장 치명적인 것은 탄저균의 호흡기 감염입니다. 초기에는 감기나 폐렴같은 호흡기 감염의 일반적인 증상이 나타나다가, 독소에 의한 출혈성 흉부 임파선염이 발생합니다. 흡입 탄저의 사망률은 거의 100%에 달하며, 항생제도 효과가 없습니다. 그러나 호흡기 탄저병은 테러가 아니라면 거의 발병하지 않습니다.


Instruction: 탄저병의 진단은 무엇인가요?

Output: 탄저병은 탄저균에 감염된 조직이나 혈액을 현미경으로 관찰하여 진단합니다. 탄저균 보균 의심 환자의 조직이나 혈액에서 균을 배양하여 진단할 수 있습니다.


Instruction: 탄저병의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 탄저병에 노출되면 바로 시프로플록사신(Ciprofloxacin)이나 독시사이클린(Doxycycline) 또는 페니실린(Penicillin) 등의 항생제를 투여하여 치료합니다. 탄저병의 예후에는 조기 진단과 조기 치료가 중요합니다.


Instruction: 탄저병의 경과은 무엇인가요?

Output: 피부 탄저병은 치료하지 않으면 중증 패혈증과 뇌수막염으로 진행될 수 있습니다. 위장관 탄저병의 경우 패혈증 및 쇼크로 진행하여 사망에 이를 수 있습니다. 흡입 탄저병의 경우 3~5일 이내에 빠르게 호흡 부전 및 쇼크로 진행하여 사망할 수 있습니다.


Instruction: 탄저병의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 동물을 다루는 업무를 할 때 주의해야 합니다. 양모, 모피, 뼈 등, 기타 동물로부터 얻은 부속물은 다루기 전에 소독해야 합니다. 탄저병이 의심되는 동물 사체는 우선 혈액을 채취하여 탄저병의 유무를 확인하고 소각하거나 깊게 묻어야 합니다. 탄저병 포자는 10분 동안 충분히 끓여야 사멸하며, 자외선에 쪼여도 잘 죽지 않습니다. 그러므로 음식 섭취시 충분히 끓여 먹도록 합니다. 탄저병 예방 주사를 맞는 방법도 있으나, 국내에서는 판매하지 않습니다.


Instruction: 폐렴의 정의은 무엇인가요?

Output: 폐렴은 세균이나 바이러스에 의해 세기관지 이하 폐조직에 염증이 발생하는 감염성 질환입니다. 일반적으로 발열, 기침, 가래와 같은 증상이 나타납니다. 흉부 X-ray 사진에서 폐렴을 의심할 수 있는 소견이 확인됩니다.


Instruction: 폐렴의 원인은 무엇인가요?

Output: 폐렴의 원인으로는 세균, 바이러스, 곰팡이 등이 있습니다. 드물게는 화학 물질이나 구토물 같은 물질을 흡입함으로써 폐에 염증이 생길 수 있습니다. 요즘은 효과적인 항생제 덕분에 폐렴의 많은 경우가 완치가 되고 있습니다. 하지만 폐렴 원인균의 항생제 내성도 전차 더 강해지고 있어 폐렴은 옛날보다 더 치료하기 어려워졌습니다.


Instruction: 폐렴의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 폐렴이 생기면 기침, 가래, 호흡 곤란과 같은 증상이 나타납니다. 특히 가래 색깔이 노랗거나 탁하게 변하는 경우가 많습니다. 발열, 오한이 동반되는 경우가 흔합니다. 하지만 경미한 폐렴의 경우에는 특별한 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 피로감, 두통, 설사와 같은 비특이적인 증상이 발생하는 경우도 있습니다.


Instruction: 폐렴의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 폐렴은 증상과 징후 및 배양 검사의 결과를 통해 진단할 수 있습니다. 하지만 각 개인에 따라 증상이 다른 경우가 많습니다. 균 배양이 되면 정확하게 진단이 되지만, 균 배양은 폐렴의 50% 정도에서만 이루어집니다. 정확한 진단을 위해 흉부 방사선 검사를 시행합니다. 객담 검사, 혈액 검사, 혈청 검사, 흉막액 배양 검사 등이 시행되기도 합니다.


Instruction: 폐렴의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 폐렴의 치료에서는 주사 혹은 경구 항생제를 투여하는 것이 중요합니다. 증상이 심하지 않다면 외래에서 치료합니다. 호흡 곤란 등 심한 증상이 나타나면 입원 치료를 진행합니다.


Instruction: 폐렴의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 폐렴이 진행되면 패혈증이나 쇼크가 발생할 수 있습니다. 국소적인 합병증으로 흉수, 농흉, 폐농양 등이 생길 수 있습니다. 모든 폐렴 환자에게 합병증이 동반되는 것은 아닙니다. 하지만 고위험군 환자는 합병증이 생길 확률이 높으므로 주의가 필요합니다.


Instruction: 광우병의 정의은 무엇인가요?

Output: 광우병은 본래 4~5세의 소에게 주로 발생하는 해면상 뇌증으로, 이상 행동을 보이다가 죽어 가는 전염성 뇌 질환입니다. 그러나 광우병이 인간에게 감염될 가능성이 확인되었습니다. 광우병의 단백질 화학 구조는 인간 광우병(야곱병)을 일으키는 원인 물질인 프리온(단백질+바이러스)과 비슷하다고 알려져 있습니다.


Instruction: 광우병의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 광우병에 감염된 소의 사료는 주로 단백질을 함유하고 있었습니다. 이 단백질은 콩, 생선, 동물의 부산물, 특히 양의 부산물에서 얻었습니다. 1970년대 말, 몇몇 사료 가공업자들이 소의 성장을 촉진하기 위해 죽은 동물과 그 부산물을 사료로 가공하는 방식을 채택하였습니다. 이 가공법은 고온 열처리를 하지 않고 벤젠 같은 용제를 이용해 원료에서 과도한 지방을 제거하는 것이었습니다. 그러나 고온 처리를 하지 않고 사료를 만들었기 때문에, 뇌가 광범위하게 파괴되어 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 신경 질환을 앓은 양이나 염소에게 존재했던 전염 물질이 소를 감염시켰을 것이라고 추정됩니다. 광우병은 전염 물질에 의해 발생하는 해면상 뇌병으로 알려진 중추신경계의 진행성, 퇴행성 질병에 속합니다.


Instruction: 광우병의 증상은 무엇인가요?

Output: 광우병에 걸린 소는 뇌에 구멍이 생겨 급작스럽게 포악해지고 미친 듯한 정신 이상과 거동 불안 등의 행동을 보입니다. 사람이 광우병에 걸리면 다른 해면상 뇌 질환과 같이 수년 동안 진행됩니다. 기억력이 상실되고 이상 행동을 보이며 정신 지체 및 치매가 생기고 수족의 무의식적 운동 등이 나타납니다.


Instruction: 광우병의 진단은 무엇인가요?

Output: 광우병은 해면상 뇌 질환과 같은 진행을 보입니다. 따라서 각종 혈액 검사 및 뇌 기능 검사, 척수 신경조직의 정밀 검사, CT 검사 등을 시행합니다.


Instruction: 광우병의 치료은 무엇인가요?

Output: 아직까지 정확한 치료법이 밝혀지지 않았습니다.


Instruction: 광우병의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 소의 감염을 막기 위해 용제를 이용해 지방을 제거한 단백질 사료를 사용하지 못하도록 하였습니다. 또한 모든 동물 사료에 특정 부위의 고기를 사용하지 못하도록 하였습니다. 물론 사람에게도 소의 특정 부위 섭취를 금지하였습니다. 금지된 부위는 뇌, 갑상선, 지라, 척추, 창자, 편도선 등입니다. 이를 참고해서 섭취하지 말아야 하지만, 그 외 부위의 쇠고기나 우유를 먹는다고 해서 광우병에 걸리는 것은 아닙니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output:
심실 중격 결손은 우심실과 좌심실 사이의 벽(칸막이)에 구멍이 생겨서 이를 통해 혈류가 지나가는 선천성 심장 질환입니다. 전체 선천성 심장 기형 중 약 20~30%를 차지하여, 선천성 심장 기형 중 가장 흔한 질환에 해당합니다. 태어난 후 몇 달 안에 결손이 저절로 막히는 작은 근성부 결손까지 합하면 훨씬 더 흔하게 나타납니다. 결손의 위치에 따라 다음과 같이 분류합니다.  1. 막양부 결손(Perimembranous VSD, PM VSD)
결손의 윗부분(천장)이 삼첨판과 대동맥 판막으로 이루어져 있습니다. 가장 흔한 유형입니다. 저절로 막힐 수 있습니다. 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄 부전(역류) 등의 합병증이 생길 수 있으나, 합병증 발생 가능성이 판막 하 결손보다는 드뭅니다.  2. (대혈관) 판막 하 결손(Subarterial VSD, SA VSD)
심실 중격 결손 중 가장 위쪽에 위치합니다. 결손의 위쪽 경계선이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로 이루어져 있습니다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막 사이에 근육 없이 두 판막이 직접 맞닿아 있습니다. 서양인보다 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생합니다. 동양인 심실 중격 결손의 30%를 차지합니다. 저절로 막히지 않습니다. 대동맥 판막 탈출이나 대동맥 판막 폐쇄 부전 등의 합병증이 생길 수 있으므로 주의해야 합니다.  3. 근성부 결손(Muscular VSD)
결손의 가장자리가 전부 심실 중격의 근육으로 둘러싸여 있습니다. 근성부 결손이 여러 개 있어서 심실 중격에 구멍이 숭숭 뚫린 것 같이 보이는 경우를 Swiss-cheese VSD라고 부릅니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 심실 중격 결손의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 것으로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올, 페니토인 등의 항간질약물 같은 약물에 노출되면 발생할 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 심실 중격 결손이 작으면 대개 증상이 없습니다. 이 경우 우연히 들리는 심잡음을 통해 발견하게 됩니다. 심실 중격 결손이 큰 경우에는 어릴 때부터 심부전증, 폐동맥 고혈압으로 인한 증상이 심하게 나타납니다. 땀을 많이 흘리고, 숨을 빨리 쉬고, 숨이 차서 우유나 모유를 먹을 때에 힘들어하여, 자주 쉬면서 조금씩 먹습니다. 체중이 잘 늘지 않습니다. 잦은 호흡기 감염, 폐렴 등의 합병증이 생깁니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 흉부 X-ray로 심장 크기 등을 확인하고, 심장초음파 검사를 통해 결손을 확인합니다. 심도자술로 단락량, 폐동맥 압력, 폐혈관 저항 등을 측정하기도 합니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 자연 폐쇄
① 심실 중격 결손 중에서도 특히 막양부 결손이나 근성부 결손은 저절로 막힐 가능성이 높습니다. 전체 환자의 50~80% 정도는 1세 이전에 결손이 막힙니다.
② 판막 하 결손은 거의 자연적으로 폐쇄되지 않습니다.
③ 작은 결손이 잘 막힙니다. 드물게는 큰 결손도 작아지거나 자연 폐쇄됩니다.
④ 결손이 자연 폐쇄될 확률은 어릴수록 높습니다. 나이가 많아질수록 자연 폐쇄의 가능성은 점차 감소합니다. 그러나 평생 자연 폐쇄될 가능성은 항상 있습니다.
⑤ 심실 중격 결손이 막히는 경우, 삼첨판에서 시작한 조직이 우심실 쪽에서 군살같이 결손 주위로 자라면서 들러붙어서 결손을 막아 주는 것이 가장 많습니다. 따라서 결손이 완전히 막혀서 심잡음이 들리지 않는 경우에도 초음파 검사를 하면 결손이 그대로 보이며, 결손 부위가 이러한 조직에 의해 뚜껑 덮이듯 막혀 있습니다.  2. 내과적 치료
심실 중격 결손으로 인해 증상이 심하면 꼭 수술해야 합니다. 심부전증에 대한 약물 치료(경구용 디곡신, 주사용 도파민 등의 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등)는 근본적인 치료 방법이 될 수 없습니다. 수술할 때까지 일시적으로 증상을 호전하기 위해 사용합니다.  3. 도관을 이용한 비수술적 치료
최근에는 수술하지 않고, 피부를 절개하지 않고 다리 정맥을 통해서 도관을 넣고 그 안으로 심장 내부까지 장치를 운반하여 결손을 막는 방법이 개발되었습니다. 이 방법은 근성 결손에서 시도되고 있습니다.  그러나 이러한 비수술적 방법이 가능한 환자 수는 극히 제한되어 있습니다. 현재 개발된 기구도 완벽하지 않아 시술에 어려움이 있습니다. 현재로는 이 방법이 수술에 비해 오히려 위험도가 더 높을 수도 있습니다. 이 수술 방법에는 앞으로 해결해야 할 여러 문제점이 있습니다. 아직 수술 방법을 개발하는 단계입니다. 그러므로 영유아는 물론이고 학동기의 아이들에게도 추천하지 않습니다.  그러나 전신 상태가 나쁘거나, 어떤 이유에서든지 개심 수술이 어려운 성인 환자인데 반드시 결손을 막아야 하거나(관상동맥 질환으로 인한 심근경색증 때문에 후천성으로 발생한 심실 중격 결손 등), 결손의 위치와 모양이 적당하면 시술을 해 볼 수도 있습니다.  도관을 이용한 심실 중격 결손 폐쇄술의 문제점은 다음과 같습니다.  ① 대부분의 심실 중격 결손은 막양부 결손이거나 판막 하 결손이므로, 심장 내의 여러 판막들, 특히 대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨판과 매우 가깝게 위치합니다. 또한 특수 전도 조직과도 가깝습니다. 그러므로 결손에 장치를 고정시켜 막는 것은 판막이나 특수 전도 조직에 손상을 줄 수 있어 위험합니다.
② 심신 중격 결손이 커서 심부전이 심하여 수술이 필요한 환자는 거의 대부분 나이가 매우 어리고 체중이 매우 작은 영유아들입니다. 따라서 장치를 이용해 폐쇄하는 것이 불가능합니다.
③ 장치를 이용한 심실 중격 결손 폐쇄술은 동맥관 개존에서의 장치를 이용한 비수술적 폐쇄술과 달리 심실의 수축과 이완에 따른 움직임이 매우 큽니다. 이러한 장치를 달아도 장기간에 걸쳐 계속 안전할지에 대해서는 아직까지 알려지지 않았습니다.  4. 수술 방법
① 큰 결손은 포(Patch)를 이용해서 막아 줍니다.
② 작은 결손은 구멍을 그대로 꿰매어 줍니다.
③ 스위스 치즈(Swiss-cheese) 결손은 막기가 매우 어렵습니다. 포를 이용해 막더라도 작은 결손이 계속 남는 경우가 많습니다. 그래서 어린 환자에게는 결손을 막아 주는 대신 폐동맥 밴딩(banding) 수술을 시행합니다. 아이가 어느 정도 자라면 심장이 커져 수술로 결손을 막기가 쉬워지므로, 아이가 큰 다음에 재수술합니다.  5. 수술 결과, 수술 직후의 합병증, 수술 후 장기 추적 관찰 시의 후유증
심실 중격 결손의 수술 성공률은 나이나 체중과 무관하게 거의 100%에 가깝습니다. 적절한 시기에 수술하면 수술 후 장기간에 걸쳐서 관찰하더라도 특별한 후유증은 거의 없습니다. 완쾌가 가능한 선천성 심장병입니다. 다만 수술 전에 심한 폐렴으로 호흡기 치료를 오래 받았던 영, 유아는 완치 수술 후에도 폐의 손상이 약간 남을 수 있습니다. 이 경우 폐렴 등 호흡기 감염이 반복될 수 있습니다.


Instruction: 심실 중격 결손의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output:
작은 결손인 경우, 합병증만 없다면 수술하지 않고도 평생 아무런 증상 없이 완전히 정상생활할 수 있습니다. 결손 부위가 자연적으로 폐쇄될 수도 있습니다.  그러나 다음과 같은 합병증이 생길 수 있으므로 주기적으로 진료와 심장 초음파 검사를 받아야 합니다. 검사 빈도는 환자마다 다르나 소아의 경우 대개 6개월 내지 1년에 한 번, 성인의 경우 2~3년에 한 번 정도 검사해 보는 것이 좋습니다.  ① 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염
② 말초 폐혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)
③ 심내막염
④ 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄 부전 : 대혈관 판막 하 결손에서 가장 잘 생깁니다. 그러나 막양부 결손이나 우심실 유출로와 가까운 근성 결손에서도 간혹 생길 수 있습니다. 이러한 대동맥 판막 합병증은 동양인에게 많이 나타납니다.
⑤ 간혹 결손을 막아 주는 동맥류 조직(aneurysmal tissue)이 우심실 쪽에서 자라기 시작하는 경우가 있습니다. 이 조직은 결손을 막으면서 결손을 가로질러 좌심실 쪽으로 자라서, 대동맥 판막 아래에서 막 또는 "군살"같이 자랍니다. 이로 인해 대동맥 판막 하 협착을 일으키는 경우가 있습니다. 이때는 결손 자체가 작아지더라도 반드시 수술해야 합니다.
⑥ 좌심실에서→우심방으로 직접 혈류가 새는 경우
⑦ 우심실 유출로 협착


Instruction: 브루셀라증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 브루셀라증은 브루셀라균에 감염된 동물로부터 사람이 감염되어 발생하는 인수 공통 감염증입니다. 동물을 다루는 특정 직업인에게 주로 발생하는 직업병의 일종입니다. 사람 브루셀라증은 간헐적으로 유행할 가능성이 있어 우리나라 법정감염병의 제3급감염병으로 분류하여 관리하고 있습니다. 소 브루셀라증은 제2종 가축 전염병으로 관리하고 있습니다. 최근 국내에서 소 브루셀라증이 증가하고 있습니다. 이와 더불어 사람 브루셀라증도 급격하게 증가하였습니다.


Instruction: 브루셀라증의 원인은 무엇인가요?

Output: 브루셀라증의 원인균은 B.abortus, B.melitensis, B.suis, B.canis입니다. 사람 감염의 경우 경구, 흡입, 결막이나 상처가 난 피부를 통해서 이루어지는 경피 감염과, 식품 매개(유제품) 감염이 있습니다. 외국에서는 저온 살균하지 않은 우유나 생치즈, 버터, 아이스크림 등이 가장 흔한 감염 경로입니다. 국내에서는 이러한 유제품에 의한 경우보다는 직접 접촉에 의해서 전파되는 경우가 많다고 추정됩니다. 국내의 경우 대부분 소에 의해 감염됩니다. 감염된 소로부터 다양한 방법으로 분비되는 브루셀라균이 상처가 난 피부, 결막, 흡인 등을 통해 사람에게 옮겨져 브루셀라증이 생긴다고 추정됩니다. 미생물 검사실이나 실험실에서 부주의하게 검체를 다루는 경우 병원균을 흡입하여 감염될 수도 있습니다.


Instruction: 브루셀라증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 사람이 브루셀라균에 감염되면 매우 다양한 감염 증상이 발생합니다. 발열, 오한, 식욕 부진, 두통, 근육통 등의 전신 증상이 나타납니다. 급성 혹은 1~3주의 잠복기를 거쳐 서서히 발생하기도 합니다. 간비종대나 다른 장기에 화농성 병변을 형성하여 심한 피로감이 나타나서 도저히 일을 할 수 없는 증상이 발생하기도 합니다.  증상은 대개 8주 이내에 호전됩니다. 일부는 1년 미만의 경과를 거치며, 발열, 관절통, 고환부관환염 등이 발생할 수 있습니다. 1년 이상 지속되는 만성 감염증의 경우 만성 피로, 우울증 등이 나타날 수 있습니다.


Instruction: 브루셀라증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 브루셀라증의 가장 확실한 진단 방법은 혈액이나 골수에서 브루셀라균을 분리하여 진단하는 것입니다. 하지만 균 배양 검사에서 균이 자라지 않는 경우가 많으므로, 최근에는 혈청학적 검사로 진단하는 경우가 많습니다. 의료기관에서는 대부분 브루셀라증의 혈청학적 진단을 시행하지 않습니다. 각 도보건환경연구원, 질병관리본부에서 이 진단을 실시합니다. 브루셀라증에 대한 감염이 의심되는 경우, 각 시·도 보건소나 의료기관을 방문하여 혈액을 채취한 후, 도보건환경연구원이나 질병관리본부에 검체를 의뢰하면 혈청학적 검사를 받을 수 있습니다.


Instruction: 브루셀라증의 치료은 무엇인가요?

Output: 브루셀라증에 대한 항생제 치료의 목적은 감염을 치료하고 증상을 경감하며 재발을 방지하는 것입니다. 국소 질환은 장기적이므로 적절한 항생제 치료와 더불어 수술적 치료가 필요할 수도 있습니다. 브루셀라균은 세포 내에 존재하기 때문에 세포 내 침투가 우수한 항균제를 사용해야 합니다. 보통 한 종류의 항균제만으로는 치료에 실패하거나 재발하는 경우가 많기 때문에 두 가지 이상의 항생제를 6주 이상 사용하는 것이 원칙입니다.


Instruction: 브루셀라증의 경과은 무엇인가요?

Output: 브루셀라증은 위장관계, 간담도계, 골격계, 신경계, 순환기계, 호흡기계, 요로생식계, 피부 등 모든 장기에 침범하여 증상을 유발합니다. 간비종대가 생길 수 있으며, 간, 비장을 포함하여 여러 장기에 화농성 병변을 형성하기도 합니다. 브루셀라증 환자의 20~60%에서는 골관절 합병증이 발생하고, 2~20%에서는 요로생식계의 합병증으로 고환염, 부고환염, 난소염, 신우신염 등이 나타날 수 있습니다. 치료를 시작한 시점과 증상의 심한 정도에 따라 다르지만, 증상은 수일부터 수개월까지 계속될 수 있습니다. 치료를 하지 않으면 수년간 지속되거나 재발할 수도 있습니다. 감염자들은 대부분 회복됩니다. 치료하지 않는 경우 사망률은 2% 이하이며, 심내막염과 같은 합병증이 생길 수 있습니다.


Instruction: 브루셀라증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 아직까지 사람 브루셀라증을 예방하는 백신은 개발되지 않았습니다. 따라서 살균되지 않은 우유나 유제품을 섭취하지 않도록 주의합니다. 감염된 동물의 혈액, 소변, 유산으로 배출된 태아, 태반 등에 대한 접촉을 피하고, 개, 고양이, 쥐 등의 다른 동물도 여기에 접근하지 못하게 합니다. 특히 수의사, 목장 근로자, 축산물 가공업자, 도축장 종사자, 실험실 근무자 등과 같은 고위험군은 감염을 막기 위해 반드시 작업 전에 보호 장비를 착용해야 합니다. 소 등의 가축을 구입할 때는 반드시 검사 증명서를 확인하고, 브루셀라증이 발생하지 않았던 농장에서 구입해야 합니다. 가축이나 우유에 대한 검사에서 브루셀라 감염이 의심되면 감염된 가축에 대한 격리 또는 살처분을 통하여 감염의 확산을 방지해야 합니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 동맥관 개존증은 출생 전에는 반드시 열려 있어야 하고, 출생 직후에는 닫혀야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 질환을 의미합니다. 태아가 모체 안에 있을 때는 태반을 통하여 산소, 영양분을 공급받습니다. 폐는 물로 차 있습니다. 이때 폐 혈류량은 매우 적고, 우심실 혈액은 대부분 동맥관을 통해서 하행 동맥으로 흘러갑니다.  아기가 출생 직후 태반에서 분리되고 자가 호흡과 폐순환을 시작하면 동맥관이 막혀야 합니다. 하지만 동맥관 폐쇄가 정상적으로 이루어지지 않아서 비정상적으로 열려 있는 상태가 동맥관 개존입니다. 동맥관 개존증은 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 비교적 흔한 기형입니다. 남성의 발생률이 여성의 발생률보다 3배 정도 많습니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 동맥관 개존증의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 확인되는 경우를 통해 유전적 요소가 관련된다고 추정할 수 있습니다. 출생 시부터 존재하는 심장의 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도하게 알코올이나 페니토인 등과 같은 항간질 약물에 노출되면, 동맥관 개존증의 위험성이 높아집니다. 임신 초기에 풍진에 감염된다면, 태아의 심장 기형을 초래할 수 있습니다(선천성 감염). 선천성 심장 기형을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체 다른 부위의 기형을 동반합니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 증상은 무엇인가요?

Output: 동맥관 개존증의 증상과 증상이 나타나는 시기는 매우 다양합니다. 이는 주로 크기와 이에 따른 혈역학적 결과에 따라 달라집니다. 작은 동맥관 개존증이 있는 환자는 특별한 증상이 나타나지 않고 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다. 다른 심장 이상 없이 작은 크기의 단순 동맥관 개존증만 있는 환자는 증상이 나타나지 않거나 경미합니다. 이 경우 의사가 청진할 때 우연히 심잡음을 듣거나 가슴 X-ray에서 이상 소견을 확인하면서 진단하는 경우가 많습니다.  중등도 크기의 동맥관 개존증이 있는 환자에게도 보통 10~20대에 좌심실부전이 생길 때까지 별다른 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 큰 동맥관 개존증이 있는 환자는 심부전증, 잦은 호흡기 감염, 발육 부전의 증상이 나타납니다. 환자의 나이가 많아지면서 점차 폐동맥 고혈압이 심해집니다(Eisenmenger reaction).


Instruction: 동맥관 개존증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 동맥관 개존증의 증상은 출생 후 2~3주 정도 지나서 나타날 수 있습니다. 또는 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되기도 합니다. 의사는 청진에서 환아의 심장에서 혈액의 와류로 인해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위한 심장 초음파 검사를 시행하여 동맥관 개존증을 확진합니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 도관을 이용한 치료
작은 동맥관 개존은 수술하지 않습니다. 심도자를 통해 작은 코일이나 마개 같은 장치를 넣어서 막습니다. 대개 환아의 체중이 10kg 이상이고, 나이가 두 돌이 지난 이후에 시술해주는 것이 시술도 쉽고 합병증이 적습니다. 시술에 성공하면 장기와 관련된 합병증은 거의 없습니다. 기구를 이용한 폐쇄를 시행하면 시술 직후에 기구 사이로 약간의 혈류가 새는 경우가 많습니다. 하지만 시간이 지나면 대부분 기구 사이에 혈전이 생기면서 완전히 막힙니다.  비수술적 시술의 성공률은 95% 이상입니다. 시술 이후에도 많은 양의 혈류가 계속 새면 다른 장치를 한 개 더 넣기도 합니다. 수술 후에 혈류가 약간 새는 경우에도 장치를 이용해 막아줍니다. 심방 중격 결손, 심실 중격 결손과 달리 동맥관 개존의 비수술적 폐쇄는 심장의 움직임에게 거의 영향을 받지 않으므로, 장기적인 측면에서는 훨씬 안전합니다. 동맥관 개존에 대한 이러한 시술은 이미 15년 이상 전 세계적으로 보편적으로 시행되면서 안정성이 입증되었습니다. 장치의 종류는 계속 달라지고 있습니다.  ② 수술
동맥관이 크고 증상이 있으면 진단 즉시 수술해야 합니다. 좌측 겨드랑이 아래의 늑골 사이를 약간 열어 동맥관을 묶거나 완전히 분리합니다. 수술에 성공하면, 합병증이나 후유증은 전혀 없습니다. 수술 후 완전히 막힐 가능성은 95% 정도입니다. 하지만 매우 큰 PDA만 묶으면 수술 후에 혈류가 약간 샐 수도 있습니다. 따라서 완전히 분리해서 묶어 주는 것이 바람직합니다.  그러나 체중이 작은 신생아, 영유아의 경우 압력이 높은 큰 동맥관을 완전히 분리하여 묶는 것은 위험하기 때문에 간단히 묶기만 하는 경우도 많습니다. 큰 동맥관이 수술 후에 약간 새는 경우, 비수술적 방법인 심도자술 및 기구를 이용해 완전히 막아 주기도 합니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 수술에 성공하면 합병증이나 후유증이 전혀 없습니다.


Instruction: 동맥관 개존증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 수술이나 장치를 통해 관이 완전히 막혔고, 시술한 후 6개월이 지나기 전에 치과 치료를 하는 경우 미리 항생제를 복용하여 감염성 심내막염을 예방해야 합니다. 6개월이 지난 이후부터는 심내막염을 예방하지 않아도 됩니다. 다만 장치를 시술한 후 동맥관이 약간이라도 샌다면, 심내막염에 대한 예방 지침을 계속 지켜야 합니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 정의은 무엇인가요?

Output: 심방 중격 결손은 우심방과 좌심방 사이의 벽(심방 중격)의 결손('구멍')을 통해 혈류가 새는 기형을 의미합니다. 동맥혈은 폐순환을 지나서 좌심방으로 돌아오는데, 그중 일부가 심방 중격 결손을 통해 우심방으로 유입되고 우심실을 거쳐서 다시 폐순환으로 들어갑니다. 그 결과 우심방과 우심실의 부담이 커지며 폐혈류량이 증가합니다.  결손 부위가 크고, 나이가 많아질 때까지 결손을 수술하지 않으면 폐동맥 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압이 생길 수 있습니다. 심하면 심한 폐동맥 고혈압이 비가역적으로 고정되는 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행합니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 원인은 무엇인가요?

Output: 심방 중격 결손은 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 흔한 질환입니다. 남성보다 여성에게 2배 정도 자주 발생합니다.  태아의 심장 형성은 임신 3개월 이전에 이미 완료됩니다. 선천성 심장병은 태아의 심장이 형성되는 과정에 이상이 생기는 것이므로, 임신 초기에 발생합니다. 대체로 신생아 100명당 약 4~5명에게 신체적인 기형이 발견되며, 100명당 1명꼴로 선천성 심장 기형이 발견됩니다. 이러한 빈도는 국가 간, 인종 간에 거의 같습니다.  선천성 심장병은 다운 증후군을 비롯한 여러 염색체 이상 등의 유전적인 원인, 풍진이나 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 예를 제외하고는 대부분 뚜렷한 원인을 찾을 수 없습니다. 대개 약간의 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합된 것으로 생각됩니다. 명확한 예방법도 없습니다.  선천성 심질환이 있는 아이가 출생하면 부모, 특히 아이 엄마가 심한 죄책감을 느끼고 나아가서는 가족 간의 갈등이 생기는 경우가 간혹 있습니다. 그러나 이는 전혀 근거가 없는 부당하고 잘못된 생각입니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
심방 중격 결손은 흉부 X-ray 검사상 심장이 커져 있고 폐 음영이 증가한 상태가 확인됩니다. 심전도 검사상 심장 축이 우측 편위를 보이고, 우심실이 비대되어 있습니다. 심초음파 검사상 결손의 위치와 이와 동반된 심장 기형을 확인할 수 있습니다. 또한 우심방, 우심실, 폐동맥이 확장된 상태가 확인됩니다. 심방 중격 결손의 주요 증상은 다음과 같습니다. - 어릴 때부터 10대까지는 대부분 자각 증상이 없습니다. 다만, 상기도 감염이 잦을 수 있습니다.
- 10대 이후에는 피곤함, 운동 시 숨참, 피곤함 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
- 성인까지 수술받지 않은 경우, 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행됨에 따라 그와 관련된 증상이 나타날 수 있습니다.
- 심방 부정맥, 승모판 탈출증, 승모판 역류 등으로 인한 증상이 나타납니다.  심방 중격 결손으로 인한 심잡음은 다음과 같은 이유로 어릴 때는 잘 듣기 어렵습니다. 이 때문에 진단을 놓치는 경우가 많습니다. - 심방 중격 결손으로 인한 심잡음은 크지 않습니다.
- 거의 모든 심잡음과 마찬가지로, 심방 중격 결손에 의한 심잡음은 앉은 자세보다 누운 자세에서 더 크게 들립니다. 보호자가 아기를 안고 있는 자세에서 진찰하는 경우 심잡음을 놓치기 쉽습니다.
- 감기, 배탈, 발열 등으로 병원에 내원한 경우, 이러한 병적인 상태로 인해서 심장 박동수가 빠른 상태이므로 심잡음을 듣기가 어렵습니다.
- 아파서 병원에 온 아기는 대개 진찰 시에 보채고 우는 경우가 많으므로 심잡음을 듣기가 어렵습니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 진단은 무엇인가요?

Output: 단순 흉부 X-ray 사진에서 우심방과 우심실이 확대되어 있습니다. 폐동맥이 커져 보이고, 폐동맥 혈관 음영이 증가한 상태입니다. 심장 초음파 검사로 결손을 직접 확인할 수 있습니다. 조영 심장 초음파 검사는 우좌 단락을 확인하는 데 유용합니다. 성인이나 비만한 소아의 경우, 심방 중격 결손의 위치 및 모양을 확인하는 데 경식도 초음파가 도움이 됩니다.  만일 진단이 불확실하거나 폐혈관 질환이 의심스러우면 심도자 검사를 시행합니다. 심도자 검사는 진단은 물론, 비수술적 기구 삽입술을 통한 치료도 할 수 있습니다. 이 때문에 치료를 위해 이 검사를 시행하는 경우도 많아졌습니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 도관을 통해서 기구(device)를 넣고 결손을 막아 주는 비수술적 치료
최근에는 수술하지 않고 심도자를 넣어 결손을 치료하는 방법이 개발되었습니다. 피부를 절개하지 않고(경피적으로) 다리 정맥을 통해 심도자를 넣고, 그 안으로 심방 중격 결손을 막아주는 장치를 넣어 심장 내부까지 운반하여 결손을 막는 방법입니다. 그러나 이러한 비수술적 방법이 성공하기 위해서는 심방 중격 결손이 secundum type에 해당해야 합니다. 또한 결손의 가장자리 조직이 충분히 존재해야 하며, 결손 부위가 너무 크지 않아야 합니다. 이 시술은 전신마취하에 시행합니다. 식도를 통한 초음파 검사를 하면서 이 장치가 심장 내에 어떤 위치에 있는지 계속 감시하면서 시술해야 합니다. 기구의 가격이 비싸다는 단점이 있으나, 최근에는 건강보험이 적용됩니다.  소아의 경우, 장기간 추적 관찰을 했을 때 이 방법에 문제가 없는지는 아직 확실하게 알려지지 않았습니다. 아직까지 연구가 진행 중이지만, 지금까지의 연구 결과로 보아 장기적으로도 크게 문제가 없을 것으로 여겨집니다. 다만 시술 후 정기적인 경과 관찰은 중요합니다. 최근 매우 크지 않은 심방 중격 결손이 있는 성인의 경우 대부분 수술하지 않고 이러한 기구를 사용해 시술을 시행합니다. Amplatzer 기구를 가장 많이 사용합니다.  ② 수술 시기와 방법
증상이 없고 건강한 아이는 학교에 가기 전인 3~5세 정도에 수술하는 것이 가장 좋습니다. 대부분의 심방 중격 결손은 구멍을 그대로 꿰매어 주기만 하면 됩니다. 그러나 구멍이 너무 크면 인공 헝겊이나 심낭 조직을 이용해서 막아 주기도 합니다.  ③ 측부 개흉술(우측 늑골 사이를 절개해서 수술하는 방법)
다른 기형이 동반되지 않은 단순 심방 중격 결손 환자 중에서 체중이 대략 10~15kg 이상, 나이가 약 3세 이상인 환자는 측부 개흉술을 시행할 수 있습니다. 수술이 급하지 않은 환자는 이때까지 기다렸다가 이 방법으로 수술하는 것이 좋습니다. 측부 개흉술은 수술 자국이 쉽게 눈에 띄지 않으므로 수술 상처로 인한 정신적인 부담감을 감소시킬 수 있으며, 이에 흉골 중앙 절개술에 비해 학교생활이나 사회생활에 적응하는 것이 좋다는 장점이 있습니다. 반면에 수술 시야가 좁으므로 기술적으로 약간 더 어렵고, 우측 폐에 일시적인 손상을 입힐 수도 있다는 단점이 있습니다.  ④ 유방 아래 가슴을 열고 수술하는 방법
가끔 사용하는 방법입니다.  ⑤ 흉골 중앙 절개술
흉골 가운데를 절개하여 개심 수술을 하는 방법입니다. 수술 시야가 넓어서 수술 자체는 다소 쉽지만, 수술 후 그 부위가 밖으로 노출되는 단점이 있습니다. 심방 중격 결손에 다른 심장 기형이 동반된 경우에는 이 방법으로 수술하는 것이 안전합니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 자연 경과
대부분의 10대 이전 환자들은 수술을 하지 않아도 증상이나 합병증이 없습니다. 그러나 나이가 많아질수록, 결손이 클수록 아래와 같은 합병증이 나타날 수 있습니다.  ② 말초 폐혈관의 폐쇄성 병변이 동반된 폐동맥 고혈압(Eisenmenger syndrome)
심방 중격 결손 부위가 커서 이를 통한 혈류가 많은 경우, 나이가 많아질 때까지 수술하지 않으면 10~20대 이후에는 폐의 수많은 작은 혈관들이 손상을 받아 막히면서 폐동맥의 압력이 높아집니다(폐동맥 고혈압). 심방 중격 결손을 통한 혈류의 방향이 바뀌어서 좌심방→우심방 방향의 혈류량은 줄어들고, 오히려 우심방→좌심방으로의 혈류(우좌 단락)가 많아집니다. 그 결과 산소량이 적은 정맥혈이 체혈류로 들어가게 되므로 환자에게 청색증이 나타납니다. 이러한 현상을 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)이라고 합니다. 이러한 상태에서 수술하면 사망률이 높으므로 수술하지 않습니다.  ③ 부정맥
상심실성 빈맥, 심방 세동 및 조동 등의 부정맥이 생깁니다. 그 빈도는 결손이 크고, 나이가 많을수록 증가합니다.  ④ 우심실 기능 부전
우심실이 오랫동안 과다한 혈류를 부담하기 때문에 우심실 기능 부전이 발생할 수 있습니다.  ⑤ 뇌경색, 뇌졸중
성인의 경우, 다리에 정맥류가 있고 그 안에 혈전이 있으면 이 혈전이 결손을 통과해서 좌심방, 좌심실, 대동맥, 뇌혈관으로 이동하여 뇌혈관을 막을 수 있습니다. 그 결과 뇌경색을 일으킬 위험이 있습니다.  ⑥ 임신, 출산 시의 합병증
심방 중격 결손이 있는 여성이 임신, 출산하면 다리의 혈전이나 그 밖의 고형 물질이 결손을 통해 우심방에서 좌심방으로 들어갑니다. 그 결과 대동맥→뇌혈관으로 이동하여 뇌경색과 뇌졸중을 일으킬 위험이 있습니다. 따라서 심방 중격 결손이 있는 여성 환자는 성인이 되기 전에 수술하는 것이 바람직합니다.  ⑦ 신생아, 영유아에게 5~7mm 이내의 결손이 있을 경우
과거에는 심방 중격 결손이 저절로 막히지 않는다고 알려졌습니다. 그러나 최근 심장 초음파 검사가 발달함에 따라 이는 잘못된 사실임이 밝혀졌습니다. 신생아, 영유아에게 5~7mm 이내의 심방 중격 결손이 있으면 첫돌 전에 저절로 막히거나 작아지는 경우가 많습니다. 그러나 드물게 아이가 자라면서 결손이 같이 커지는 경우도 있습니다. 일단 신생아나 영유아에게 결손이 발견되면, 나이가 6개월 내지 1년이 되었을 때 다시 초음파 검사를 시행하여 결손 크기의 변화를 관찰하고 추후 치료 계획을 세우는 것이 좋습니다.


Instruction: 심방 중격 결손의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 수술을 하면 거의 100%에 가까운 수술 성공률 및 생존율을 보입니다. 그러나 수술 전에 이미 합병증이 있는 40대 이후의 성인 환자에게는 수술 위험과 후유증이 다소 높아집니다. 선천성 심장병 중에서 심방 중격 결손은 심내막염의 위험이 거의 없는 기형입니다. 다른 기형을 동반하지 않은 단순 심방 중격 결손 환자는 심내막염을 예방할 필요가 없습니다. 그러나 수술 후 6개월 이내에는 심내막염을 예방해야 합니다. 그 후에는 합병증이 없는 한 심내막염은 예방하지 않아도 됩니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 방실 중격 결손은 방실 중격의 결손(심방 중격 결손과 심실 중격 결손)과 방실 판막의 기형이 동반된 심장 질환을 의미합니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 원인은 무엇인가요?

Output: 방실 중격 결손은 선천성 심장병의 4~5% 정도를 차지하는 질환입니다. 선천적 심장병은 태아의 심장이 형성되는 과정에서 이상이 생겨 발생하며, 태아의 심장 형성은 임신 3개월 이전에 완료되므로, 이 질환은 임신 초기에 발생하는 것입니다. 신생아 100명당 4~5명 정도에서 신체적인 기형이 발견되며, 신생아 100명당 1명 정도에서 선천성 심장 기형이 발견됩니다. 이 빈도는 국가, 인종과 관계없이 거의 같습니다. 선천성 심장병은 다운 증후군을 비롯한 여러 염색체 이상 등의 유전적 요인이나 풍진, 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥 약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 경우를 제외하면 대부분 뚜렷한 원인을 찾을 수 없습니다. 선천성 심장병은 대체로 약간의 유전적 요인과 환경적 요인이 복합되어 발생한다고 생각되기 때문에 뚜렷한 예방법이 없습니다. 선천성 심장 질환을 가진 아이가 출생하면 부모, 특히 어머니가 심한 죄책감을 느낍니다. 더 나아가 가족 간의 갈등이 발생하기도 합니다. 그러나 이는 전혀 근거가 없는 부당하고 잘못된 생각입니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 부분 방실 중격 결손
부분 방실 중격 결손의 증상은 단순 심방 중격 결손과 비슷합니다. 어릴 때에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 나이가 많아지면서 심방 빈맥과 같은 부정맥이 나타날 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 발생할 수도 있습니다.  ② 완전 방실 중격 결손
완전 방실 중격 결손의 증상은 큰 심실 중격 결손과 비슷합니다. 폐혈류가 많아 일찍부터 심부전증, 폐동맥 고혈압이 나타납니다. 증상이 점차 심해지다가 결국 말초 폐동맥이 막히는 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger reaction)이 나타나면 수술할 수 없습니다. 대부분의 환자에게 방실 판막 역류가 나타납니다. 특히 승모판 역류가 심하면, 심부전증이 심해집니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 진단은 무엇인가요?

Output: 태아 초음파 검사 시에 일반적으로 태아 심장의 4개의 방을 관찰합니다. 이 때문에 태아에게 방실 중격 결손이 있는지에 대한 진단은 비교적 정확하게 이루어집니다. 태아에게 방실 중격 결손이 발견되면, 반드시 다음과 같은 사항을 확인해야 합니다. 방실 중격 결손이 염색체 이상, 기타 여러 선천성 증후군에 동반되기 때문에 염색체 검사와 함께 다른 기형이 동반되었는지를 관찰해야 합니다. 방실 중격 결손은 복강 내의 비장이 없거나 여러 개인 무비 증후군, 다비 증후군과 같은 복잡 심장 기형에서 자주 동반되는 기형입니다. 그러므로 심혈관 계통의 동반 기형이 있는지 확인해야 합니다. 특히 복부 장기도 자세히 관찰해야 합니다. 태아에게 방실 중격 결손을 발견하지 못하고, 나중에 방실 중격 결손이 의심되면 초음파 검사만으로 충분히 진단할 수 있습니다. 폐동맥 고혈압의 유무, 동반 기형의 유무 등을 정확히 확인하기 위해서는 심도자 검사가 필요할 수 있습니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 부분 방실 중격 결손의 경우, 판막의 역류가 없다면 2~3세 전에 수술하는 것이 좋습니다. 부분 방실 중격 결손이더라도 승모판 역류가 심하면 증상이 조기에 심하게 나타나기 때문에 조기 수술이 필요합니다. 완전 방실 중격 결손의 경우, 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger reaction)이 빨리 생기기 때문에 조기 수술이 필요합니다. 수술 시기는 큰 심실 중격 결손보다 빠르게(생후 6개월 이내에) 해야 합니다. 다운 증후군 아이에게는 아이젠멩거 증후군이 더 빨리 생기기 때문에 반드시 6개월 이내에 수술해야 합니다. 개심 수술을 통해 인공 포(patch)로 방실 중격 결손을 막고, 이와 동시에 삼첨판과 승모판의 교정 수술을 시행합니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 방실 중격 결손의 수술 사망률은 2~3% 미만입니다. 방실 중격 결손에는 방실 판막의 심한 기형이 동반됩니다. 이 때문에 수술 후에 거의 모든 환자에게 어느 정도의 삼첨판 역류와 승모판 역류가 남으며, 이에 의한 심잡음이 들립니다. 이때 삼첨판 역류는 그다지 중요하지 않지만, 심한 승모판 역류는 심부전 증상을 일으킵니다. 이에 따라 승모판에 대한 재수술이 필요할 수 있습니다.


Instruction: 방실 중격 결손의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 수술 전에 심실 중격 결손이 큰 영아의 경우 상기도 및 하기도 감염에 주의해야 합니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 정의은 무엇인가요?

Output: 대동맥궁 단절은 대동맥이 대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위가 완전히 끊어져 있는 기형을 의미합니다. 흔히 디죠지(DiGeorge) 증후군을 비롯한 여러 형태의 CATCH-22 증후군이 동반됩니다. 모든 형태의 대동맥궁 단절에서 심실 중격 결손이 동반됩니다. 간혹 총동맥간증, 완전 대혈관 전위, 양 대혈관 우심실 기시, 단심실 등 여러 가지 복잡 심장 기형이 동반되기도 합니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 원인은 무엇인가요?

Output: 대부분 원인이 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 발견되는 경우로 보아 유전적 요인이 이 기형에 영향을 끼칠 것이라고 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 그 위험성이 증가합니다. 또한 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환이 있는 환아의 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥궁 단절의 증상과 합병증은 심한 정도의 대동맥 축착과 비슷합니다. 그러나 이보다 증상이 더 심하며, 더 어릴 때 나타납니다. 우선 대동맥궁 단절과 동반된 심실 중격 결손으로 인해 폐혈류량이 증가합니다. 이에 따라 심한 심부전과 폐동맥 고혈압이 발생합니다. 한편, 좌심실 유출로가 협착되면 심실 중격 결손을 통한 좌우 단락이 더 많아집니다. 수술 후에도 계속 좌심실 유출로 협착이 남아 있을 수 있습니다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 여부는 예후를 결정하는 중요한 요인입니다.  대동맥궁이 단절되면 하반신으로 가는 혈류가 심한 대동맥 축착과 마찬가지로 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신의 경로를 거칩니다. 즉, 하체로 가는 혈류는 동맥관을 통해서만 유지되므로, 출생 직후 동맥관이 막히면 하반신으로 공급되는 혈류량이 급속히 줄어듭니다. 이렇게 되면 그 즉시 저 심박출량, 쇼크 상태, 급성 신부전, 대사성 산증, 위장관 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생겨서 사망합니다. 이러한 증상과 합병증은 대동맥 축착의 그것보다 더 심하게, 더 일찍 나타납니다.  따라서 대동맥궁 단절은 출생 즉시 적극적으로 치료하지 않으면 급속히 악화되어 대부분 생후 1~2주 이내에 사망합니다. 출생 후 동맥관이 열려있는 동안에는 증상이 별로 없습니다. 그러다가 동맥관이 막히는 생후 1주 이내에 갑자기 아이가 우유를 빨지 않고 보채다가 창백해지면서 축 늘어지거나 호흡 곤란, 무뇨증 등의 증상을 보입니다.  동맥관이 막히면 다리의 맥박이 만져지지 않지만, 동맥관이 크게 열려있으면 다리의 맥박이 정상적으로 느껴집니다. 대동맥궁 단절이 디죠지(DiGeorge) 증후군이 동반된 경우에는 혈중 칼슘 농도가 낮아서 경련이 일어날 수도 있습니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 진단은 무엇인가요?

Output: 대동맥궁 단절과 같은 선천성 심장 질환은 임신 16~20주경에 산전 초음파 검사로 발견되기도 합니다. 그러나 출생 후 증상이 나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 의사는 청진하면서 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰합니다. 심장의 기능과 구조적 평가를 위해 심장 초음파 검사를 활용할 수 있습니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 치료은 무엇인가요?

Output:
① 내과 치료
산전 진단을 받은 아이에게는 출생 직후(상태가 악화되기 전에) Prostaglandin E1 주사를 시작합니다. 출생 직후 동맥관이 막히면서 상태가 악화되면 즉시 Prostaglandin E1(PGE1)을 정맥주사하여 동맥관을 열어 줍니다. Prostaglandin E1의 용량은 다리의 맥박을 만져 가면서 조절합니다. 다리 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올리고, 잘 만져지면 최소 유효 용량까지 줄입니다.  수술 전에 강심제, 이뇨제, 인공호흡기 등으로 심부전을 치료합니다. 인공호흡기 치료를 시행할 때는 산소를 추가로 주입하면 안 됩니다. 또한 이산화탄소 분압을 약간 높게 유지하여 약간의 호흡기성 산증 상태를 유지해 줌으로써 폐혈류를 감소시키고 체혈류를 증가시킵니다. 혈액의 칼슘 농도가 낮으면 칼슘을 공급하여 저칼슘으로 인한 경련을 방지합니다.  ② 수술 방법
대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이 가장 좋은 방법입니다. 대동맥을 절제할 때 동맥관 조직이 대동맥 벽에 남지 않도록 주의해야 합니다. 특히 대동맥 협부와 횡 대동맥궁이 작을 경우에는 횡 대동맥까지 길게 열어 넓혀야 합니다. 대동맥궁 단절과 동반된 심기형을 양 심실 교정술을 통해 치료할 수 있을 경우, 즉 심실 중격 결손, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위 등의 경우에는 심폐기를 이용하여 대동맥궁 단절과 동반 기형에 대한 완전 교정 수술을 한 번에 시행합니다.  그러나 대동맥궁 단절과 동반된 기형을 양 심실 교정술을 통해 치료할 수 없는 경우, 즉 모든 종류의 단심실인 경우에는 대동맥궁 단절에 대한 수술과 동시에 폐동맥 banding을 먼저 시행합니다. 나중에 폰탄(Fontan) 수술 또는 그 준비 수술을 시행합니다. 좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인해 좌심실 유출로가 심하게 협착되면 이러한 근육들을 잘라냅니다.  ③ 수술 후 환자 관리
수술 후 24~48시간 이내에 호흡기 이탈이 잘 되지 않으면 남아 있는 병변을 부지런히 찾아야 합니다.  수술 후 합병증이 발생할 수 있습니다. 조기에 발생할 수 있는 가장 흔한 합병증은 출혈입니다. 수술 시 잘못으로 인해 대동맥궁 근처의 신경에 마비가 올 수도 있습니다. 장기적으로는 대동맥 문합 부위의 성장이 환자의 신체 성장을 따라가지 못하여 협착이 생길 수 있고, 좌 기관지에 압박성 폐쇄가 올 수 있습니다. 간혹 흉선이 발달하지 못하는 디죠지(DiGeorge) 증후군을 동반하기도 합니다. 이 경우에는 칼슘과 비타민D 등을 보충해야 합니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥궁 단절이 심실 중격 결손과 동반된 경우, 완전 교정술의 수술 사망률은 5% 미만입니다. 양 대혈관 우심실 기시, 대혈관 전위 등의 복잡 기형과 동반된 대동맥궁 단절을 한 번에 교정하는 수술의 사망률은 이보다 높아서 약 10% 정도로 보고됩니다. 단심실이 동반된 대동맥궁 단절에서의 대동맥 교정술과 폐동맥 banding의 수술 사망률은 5% 미만입니다. 대동맥궁 단절도 대동맥 축착과 마찬가지로 드물게 재협착이 생길 수 있으며, 이런 경우 풍선 도자를 이용한 풍선 확장술로 치료할 수 있습니다.


Instruction: 대동맥궁 단절의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 환아의 나이나 체중과 상관없이 진단 즉시 수술합니다. 그러나 환이의 상태가 너무 나쁘면 일단 PGE1으로 동맥관을 열어서 대사성 산증을 교정합니다. 간, 신장 등 여러 장기의 기능이 호전되고, 전신 상태가 안정된 상태에서 개심 수술을 시행하는 것이 상태가 나쁠 때 이를 시행하는 것보다 더 안전합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥 협착은 좌심실에서 대동맥을 통해 몸으로 혈류를 내보낼 때 대동맥 판막 부위가 좁아져서 발생하는 심장병을 의미합니다. 대동맥 협착은 단독으로 발생할 수도 있고, 다른 여러 심장 기형과 동반하여 나타날 수도 있습니다.  대동맥 협착의 유형에는 대동맥 판막 협착, 대동맥 판막 아래 부분 협착, 대동맥 판막 윗부분 협착 등이 있습니다. 대동맥 판막 아래 부분 협착은 단독으로 나타나기보다는 심실 중격 결손 등과 같은 다른 기형과 동반되는 경우가 더 많습니다.  대동맥 판막 윗부분 협착은 주로 윌리엄스 증후군과 동반됩니다. 숀 증후군은 승모판 협착, 대동맥 판막하 협착, 대동맥궁 축착 등 좌심실 유입로와 유출로 여러 부분에서 동시에 협착이 나타나는 증후군입니다. 이엽성 대동맥 판막은 대동맥 판막엽이 2개인 것을 의미하며, 원래 협착이 없더라도 나이가 많아지면서 점차 협착이 생기게 됩니다.


Instruction: 대동맥 협착의 원인은 무엇인가요?

Output: 대동맥 협착은 다른 선천성 심질환과 마찬가지로 대부분 뚜렷한 원인을 찾을 수 없습니다. 단독으로 발생하는 경우도 있지만 유전적으로 발생할 수도 있습니다. 윌리엄스 증후군의 한 현상으로 나타나기도 합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 증상은 무엇인가요?

Output: 대동맥 협착이 발생하면 좌심실에서 대동맥으로 혈류를 내보내는데 저항이 생겨 좌심실 벽이 두터워집니다. 협착이 심하지 않으면 대부분 증상이 나타나지 않습니다. 협착이 심하면 운동 시 호흡 곤란, 흉통, 실신, 피로, 성장 장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 협착을 오랫동안 치료하지 않으면 좌심실 기능이 나빠지면서 심박출량 감소와 같은 심부전 증상 및 심근 허혈의 증상이 나타나기도 합니다.  이엽성 대동맥 판막 환자는 대부분 성인이 될 때까지 협착이 발생하지 않거나 약간의 협착이 있으면서도 아무런 증상이 나타나지 않습니다. 장년, 노년기에 이르러서 이러한 판막에 석회질이 침착하면서 협착이 점차 심해지기도 합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 진단은 무엇인가요?

Output: 대동맥 협착은 심전도와 심초음파, 심도자 등의 검사를 통해 진단합니다. 초기이거나 협착이 심하지 않으면 심전도나 흉부 사진이 정상으로 보일 수 있습니다. 다만 좌심실이 경미하게 비대해 보이거나 상행 대동맥이 커져 보이는 경우가 많습니다. 성인에게는 판막의 석회 침착이 발견되기도 합니다. 심초음파로 대동맥 협착 부위에서의 압력 차를 추정할 수 있으며, 동반된 심장병의 여부를 확인할 수 있습니다. 심도자를 시행하면 협착 부위 및 그 정도를 정확히 알 수 있습니다. 판막만 좁은 경우라면, 협착 부위를 넓히는 풍선판막 성형술을 동시에 시행하기도 합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 치료은 무엇인가요?

Output:
대동맥과 좌심실 간의 압력 차가 40~50mmHg로 낮은 경우, 수술하지 않고 경과를 관찰합니다. 좌심실과 대동맥 간의 압력 차가 50mmHg 이상이라면 수술이 필요합니다. 판막 아래의 협착은 압력 차가 50mmHg 이하이더라도 협착이 점차 진행할 가능성이 있습니다. 또한 시간이 지나면서 대동맥 판막이 역류하거나 판막 자체가 손상을 받을 수 있습니다. 따라서 이 경우에는 협착이 심하지 않아도 수술을 시행해야 합니다. 심한 판막 협착으로 심실 기능이 저하된 영유아는 진단 즉시 치료해야 합니다. 흉통이나 실신 등의 증상이 나타나는 경우에도 즉시 치료해야 합니다.  도관을 이용한 치료 방법은 다리의 대퇴동맥이나 목의 경동맥을 통해 풍선 도자를 넣고 풍선을 부풀려서 좁아진 판막을 넓혀 주는 것입니다. 이 시술은 심실 기능이 나쁘고 전신 상태가 불량한 신생아나 영유아가 개심 수술의 위험을 피할 수 있다는 장점이 있습니다. 그러나 판막을 직접 볼 수 없는 상태에서 풍선을 부풀려 판막을 열어 주는 것이기 때문에, 판막의 협착 부위가 아닌 다른 부위가 찢어지거나 시술 후 동맥이 혈전으로 막힐 위험이 있습니다. 이럴 경우 혈전을 녹이는 혈전 용해제(urokinase)를 투여하여 혈전을 녹이는 추가 치료가 필요합니다.  개심 수술은 가슴을 열어 판막을 직접 보면서 절개하는 수술입니다. 판막의 기형이 심하면 판막을 떼고 환자 자신의 폐동맥 판막을 대동맥 판막 자리에 대신 넣어 주고, 폐동맥 판막 자리에는 이식 심장에서 떼어낸 판막을 대신 넣어 주는 Ross 수술을 시행할 수 있습니다.
Ross 수술이 여의치 않으면 인공 판막으로 바꾸어 줍니다. 이 경우 평생 항응고제를 복용해야 합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥 협착의 치료 방법을 결정하는 가장 중요한 요인은 좌심실의 크기입니다. 좌심실이 너무 작지 않으면, 비록 수축력이 좋지 않다고 해도 판막을 열어주기만 하면 호전될 가능성이 있으므로 진단 즉시 판막을 열어주어야 합니다.  신생아, 영유아에게 나타나는 심한 대동맥 판막 협착의 경우, 흔히 좌심실의 심내막 섬유 탄성화증(endocardial fibroelastosis)으로 인해 수축력이 심하게 저하된 상태이거나 좌심실 형성 부전으로 인해 좌심실 용적이 작은 상태입니다. 이 경우 즉시 치료하지 않으면 심한 심부전과 저심박출량으로 조기에 사망합니다. 좌심실 기능이 나쁘면 개심 수술이 위험하므로 풍선확장 시술이 더 바람직할 수 있습니다.  좌심실이 너무 작으면 양 심실 교정 수술이 불가능하므로 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 치료와 함께 진행해야 합니다.


Instruction: 대동맥 협착의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 건강한 사람은 치과 치료나 수술을 받고 일시적으로 세균이 혈액 속으로 들어오더라도 대부분 문제가 일어나지 않습니다. 그러나 비정상적인 심장 판막 조직이나 인공심장 판막 또는 심장 구조에 이상이 있으면 혈액이 지나가면서 와류가 생깁니다. 이때 세균이 이상 조직 부위에 자리를 잡고 감염을 일으킬 가능성이 높습니다. 이렇게 심장 조직에 자리를 잡은 세균은 집단을 이루어 지속적으로 세균혈증을 일으킬 수 있습니다. 이것을 감염성 심내막염이라고 합니다. 심장에 특별한 이상이 없어도 심내막염이 발생할 가능성이 있습니다. 따라서 인공판막을 삽입받은 환자들은 치과 치료 시 미리 항생제를 투여하여 심내막염 발생을 예방해야 합니다.  금속 판막으로 판막 치환술을 받은 환자는 수술 후 평생 항응고제(쿠마딘)를 복용해야 합니다. 판막 성형술이나 조직 판막 치환술을 받은 환자 중에도 수술 후 3~6개월 정도 항응고제를 복용해야 하는 경우가 있습니다. 판막 성형술을 받은 환자는 대부분 판막륜을 고정하는 고리 또는 링(annuloplasty ring)을 심장 내부에 삽입합니다. 이 구조가 자기 조직에 의해 내막화되기 전까지는 혈전 생성을 억제하기 위해 항응고제를 사용하기도 합니다. 이외에도 환자의 혈전 생성에 대한 다른 위험 요인에 따라 항응고제의 사용 여부와 기간을 결정합니다.  항응고제(쿠마딘)를 복용할 때는 혈액 응고 검사를 시행하여 담당의가 알려준 정확한 복용량을 확실히 기억하고 매일 같은 시간에 복용해야 합니다. 쿠마딘을 복용하는 동안 환자들은 일상생활상 주의할 점과 음식 및 약물 섭취상 주의할 점을 반드시 교육받아야 합니다. 최소한 3개월에 한 번씩 외래 진료를 통해 적절한 항응고제의 용량을 결정하는 것이 매우 중요합니다.


Instruction: 양대혈관 우심실 기시증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 양대 혈관 우심실 기시증은 대동맥과 폐동맥이 각각 50% 이상 우심실에 연결되는 심장 기형을 의미합니다. 두 개의 대혈관 중에서 대개 하나는 100%, 다른 하나는 50% 이상(즉, 대혈관의 150% 이상)이 우심실에 연결됩니다. 전체 선천성 심질환의 1% 미만을 차지합니다. 전체 생존 출생아 1만 명당 약 0.5~1명의 빈도를 보입니다.


Instruction: 양대혈관 우심실 기시증의 원인은 무엇인가요?

Output: 태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료됩니다. 선천적인 심장 질환은 여러 가지 이유에 의해서 심장이 혈액의 순환에 적합하지 않은 형태를 가진 경우에 발생합니다. 즉, 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정에서 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나, 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생길 수 있습니다. 약물 치료는 근본적인 치료 방법이 아닙니다. 대부분 수술 치료를 해야 합니다.


Instruction: 양대혈관 우심실 기시증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
① (단순 심실 중격 결손과 비슷한) 양대 혈관 우심실 기시 : 심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래, 또는 대동맥과 폐동맥 판막 모두에서 멀리 위치하는 경우(DORV with Subaortic VSD or Subarterial VSD or Remote VSD)  단순 심실 중격 결손과 비슷하지만, 대동맥의 절반 이상이 우심실과 연결됩니다. 양대 혈관이 우심실에서 나오며, 심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래에 위치합니다. 좌심실 혈류가 선택적으로 대동맥으로 흘러 들어가므로 혈역학적 현상과 임상 증상은 큰 심실 중격과 비슷하여 폐 혈류가 증가합니다. 이 때문에 심부전증과 폐동맥 고혈압 증세가 나타납니다. 폐동맥 협착은 없으므로, 우심실, 좌심실, 대동맥, 폐동맥의 수축기 압력은 전부 같습니다. 대동맥의 산소 포화도는 정상입니다.  조기에 수술하지 않으면 심한 심부전과 호흡 곤란으로 인한 합병증으로 사망합니다. 나이가 많아지면서 폐동맥 고혈압으로 인해 말초 폐혈관들이 막히는 병변(Eisenmenger reaction)이 생기면 수술의 위험성이 커지거나 수술이 불가능해집니다. 이러한 합병증은 단순 심실 중격 결손보다 일찍 발생하므로 조기 수술이 더욱 중요합니다. ② (완전 대혈관 전위와 비슷한) 양대 혈관 우심실 기시 : 심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치하는 경우(DORV with Subpulmonic VSD, Taussig-Bing 기형) 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나오며, 심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치합니다. 우심실의 정맥혈이 대부분 대동맥으로 흘러가며, 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해서 폐동맥으로 흘러 들어갑니다. 즉, 혈류의 흐름은 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위와 비슷합니다. 따라서 동맥혈의 산소 포화도가 낮으며 청색증이 심합니다. 폐혈류가 증가하여 심부전증과 폐동맥 고혈압이 나타나므로 호흡 곤란이 생깁니다. 수유가 힘들고 발육이 나쁩니다.  심실 중격 결손이 동반된 대혈관 전위와 마찬가지로, 출생 후 2~3개월 이내에 조기 수술하지 않으면 심한 심부전과 호흡 곤란으로 인한 합병증으로 조기에 사망할 수 있습니다. 아니면 폐동맥 고혈압으로 인하여 말초 폐혈관들이 막히는 병변(Eisenmenger reaction)이 일찍 생겨서 수술 시기를 놓치게 됩니다. 이러한 병변은 단순 심실 중격 결손이나 앞에서 살펴본 양대 혈관 우심실 기시 유형보다 훨씬 일찍 나타나서(대개 6개월 이전) 일찍 수술하는 것이 불가능합니다. 이러한 형태의 기형에는 동맥궁 단절이나 대동맥 축착이 잘 동반됩니다. 이 경우 환자의 상태가 매우 불량하여, 적절한 응급 처치를 하지 않으면 즉시 사망합니다. ③ (활로 4징과 비슷한) 양대 혈관 우심실 기시 : 심실 중격 결손이 폐동맥 판막 아래에 위치하며 폐동맥 협착이 동반된 경우(DORV with Subaortic VSD & Pulmonary Stenosis)
대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나오지만, 심실 중격 결손이 대동맥 판막 아래에 위치합니다. 이 때문에 우심실의 정맥혈은 대부분 폐동맥으로 흘러가며, 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해서 대동맥으로 흘러 들어갑니다. 폐동맥 협착이 동반되어 우심실 정맥혈의 일부가 대동맥으로 흘러 들어가므로(우좌단락) 폐혈류량이 감소하여 동맥혈의 산소포화도가 떨어져서 청색증이 나타납니다. 즉, 활로 4징과 비슷한 혈역학적 현상이 나타납니다. 저산소증에 따르는 합병증과 무산소 발작의 위험이 있으나, 심부전증이나 폐동맥 고혈압, 말초 폐혈관들이 막히는 병변(Eisenmenger reaction)의 위험은 없습니다.


Instruction: 양대혈관 우심실 기시증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 양대 혈관 우심실 기시증은 환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고, 심전도, 심초음파, 흉부 X-ray 촬영, CT 등을 이용하여 진단합니다.


Instruction: 양대혈관 우심실 기시증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. (단순 심실 중격 결손과 비슷한) 양대 혈관 우심실 기시
1) 수술
개심 수술로 심실 안에서 심실 중격 결손을 막는 포를 구부려 줍니다. 좌심실의 혈류가 포 위를 지나서 대동맥으로 흘러 들어가게 됩니다. 간혹 좌심실에서 나오는 혈류를 대동맥으로 막힘없이 보내기 위하여 심실 중격 결손을 넓혀줄 필요가 있습니다. 이 경우 특히 심방과 심실 사이의 전도를 담당하는 특수 전도 조직이 손상되지 않도록 주의해야 합니다.  심실 중격 결손이 양대 혈관에서 멀리 떨어져 있는 경우, 특히 영유아의 경우 한 번에 완전 교정 수술을 하기 어렵습니다. 그래서 일단 폐동맥을 묶어주는 수술을 하고(폐동맥 banding), 이후에 아이가 크면 개심 수술로 완전 교정 수술을 하는 것이 안전합니다.  2) 수술 결과 및 후유증
수술 사망률은 단순 심실 중격 결손과 거의 비슷하게 2~3% 미만이거나 이보다 약간 높습니다. 수술 후 장기 관찰 시의 합병증은 별로 없습니다. 단순 심실 중격 결손보다 부정맥이 약간 더 많이 생길 수 있지만, 이는 매우 드물게 나타납니다. 2. (완전 대혈관 전위와 비슷한) 양대 혈관 우심실 기시
1) 수술
심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위에서와 마찬가지로, 심방 중격 결손이 작으면 청색증과 심부전증이 더 심하게 나타납니다. 따라서 진단 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술(Balloon atrial septostomy)을 시행합니다. 그러나 응급으로 시행할 필요는 없습니다.  심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위처럼 대동맥 치환술을 시행합니다. 좌심실 혈류를 원래의 폐동맥 방향으로 흘러 들어가도록 심실 내에서 포를 꿰매어 줍니다. 이와 동시에 대동맥과 폐동맥의 위치를 바꾸어서 우심실의 정맥혈이 새로 만들어진 폐동맥으로, 좌심실의 동맥혈은 새로 만들어진 대동맥으로 흘러 들어가도록 합니다.  2) 치료 결과 및 후유증
수술 사망률, 수술 결과, 수술 후 장기 관찰 시의 합병증은 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위와 비슷합니다. 그러나 대동맥 치환술과 함께 동반 기형, 특히 대동맥궁 협착에 대한 완전 교정 수술을 한꺼번에 하는 경우에는 수술 위험도와 수술 사망률, 재수술의 가능성이 커집니다.  3. ('활로 4징과 비슷한') 양대 혈관 우심실 기시
1) 내과적 치료
무산소 발작이 있으면 수술 전에 임시로 프로프라놀롤(Propranolol)을 투여하며 수술 계획을 세웁니다. 무산소 발작의 치료는 활로 4징과 같습니다. 강심제나 이뇨제 등은 사용하지 않습니다.  2) 수술
활로 4징과 같습니다. 폐동맥 크기나 모양이 좋으면 한 번에 완전 교정 수술을 합니다. 그러나 폐동맥이 너무 작으면 처음에는 대동맥-폐동맥 단락 수술, 또는 우심실 유출로 교정 수술을 먼저 하고, 이후에 폐동맥이 잘 자랐을 때 완전 교정 수술을 합니다.  3) 치료 결과 및 후유증
수술 사망률이나 수술 후 장기 관찰 시의 합병증도 활로 4징과 비슷합니다.


Instruction: 엡스테인 심기형의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 엡스테인 심기형은 삼첨판 엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 우심실 첨부 쪽 아래로 내려 붙은 기형을 의미합니다. 정상적으로 삼첨판 전엽은 삼첨판륜에 붙는데, 나머지 두 엽(후방엽과 중격엽)이 아래로 내려가 붙는 것을 말합니다. 선천성 심장병이 있는 신생아의 약 0.5~1%에서 이 질환이 발견됩니다. 그러나 최근 태아 심초음파 검사가 증가함에 따라, 태아기 때 발견되는 엡스테인 기형의 빈도는 이보다 훨씬 더 높은 것으로 보고되고 있습니다.


Instruction: 엡스테인 심기형의 원인은 무엇인가요?

Output: 태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료됩니다. 엡스테인 심기형은 이 기간 중에 여러 가지 이유에 의해서 심장이 혈액순환에 적합하지 않은 형태가 되어 발생합니다. 즉, 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정 중에 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나, 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생긴 것입니다. 약물 치료는 근본적인 치료 방법이 될 수 없습니다. 대부분 수술로 치료해야 합니다.


Instruction: 엡스테인 심기형의 증상은 무엇인가요?

Output:
1. 심하지 않은 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 심하지 않습니다. 삼첨판 전엽이 크고 잘 움직입니다. 심방화된 우심실(atrialized right ventricle)은 작으며, 수축 기능도 정상입니다. 삼첨판과 폐동맥 판막을 통한 혈류에 지장이 없습니다. 심방 중격 결손이 있을 경우 좌심방 혈류가 우심방으로 흘러들어오게 되므로, 혈역학적으로는 단순 심방 중격 결손과 같습니다.  판막을 통과하는 혈류에 지장이 없어서, 다른 합병증이 없으면 증상이 없습니다. 이 질환임을 모르고 지내다가 심잡음이나 말발굽 뛰는 소리 같은 비정상적인 심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-ray 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 가벼운 엡스테인 심기형 환자도 어릴 때는 증상이 없다가도 나이가 들면 증상이 나타납니다.  2. 약간 심한 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 더 심합니다. 전엽이 판막 끈에 의해서 우심실 벽에 짧게 붙어서 잘 열리지 못합니다(협착이 동반된 엡스테인 기형 : stenotic Ebstein). 심방화된 우심실은 벽이 얇으며 수축하지 못합니다. 이렇게 삼첨판이 우심실 벽에 붙어서 우심실 내의 혈류가 둘로 갈라집니다. 하나의 혈류는 우심실 첨 방향으로 흘러 들어가며, 또 하나의 혈류는 우심실 유출로로 들어갑니다. 이 중에서 특히 우심실 유출로로 가는 혈류가 지장을 받습니다.  우심방 → 심방화된 우심실(aRV) → 우심실 유출로로의 혈류의 흐름에 장애가 있습니다. 이에 따라 삼첨판 역류가 심합니다. 심방 중격 결손이나 난원공을 통해서 우좌 단락이 생겨서 청색증이 나타납니다.  신생아기에 폐혈관 저항이 높을 때는 폐로 가는 혈류에 장애가 있어서 청색증이 나타납니다. 생후 몇 주 내지 몇 달에 걸쳐서 폐혈관 저항이 떨어지면 폐혈류가 다소 원활해지면서 청색증이 줄어듭니다. 그러나 이런 환자도 청소년기를 지나면서 나이가 들면 삼첨판 역류가 점차 심해지며 청색증이 다시 나타납니다. 증상이 점차 심해집니다.   3. 매우 심한 엡스테인 심기형
삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 너무 심합니다. 삼첨판의 세 엽 모두가 우심실 벽에 완전히 들러붙습니다. 따라서 우심실 내 혈류가 거의 막힙니다. 특히 우심실 유출로로는 혈류가 거의 가지 못합니다. 그러므로 폐동맥 판막이 정상으로 형성되었더라도 폐동맥으로 혈류가 들어가지 못하여 폐동맥 판막 폐쇄와 같은 결과가 초래됩니다(functional pulmonary atresia). 이 경우 동맥관이 유일한 폐혈류의 공급원이 됩니다.  위험한 신생아기를 넘기고 생존하는 아이의 경우, 폐혈관 저항이 감소하면서 이러한 증상이 점차 호전되기도 합니다. 심한 엡스테인 심기형을 가진 영유아나 신생아의 경우, 심잡음이 뚜렷하게 들리지 않아 가슴 X-ray 사진을 찍기 전에는 진단을 놓치기 쉽습니다.


Instruction: 엡스테인 심기형의 진단은 무엇인가요?

Output: 엡스테인 심기형이 있는지 모르고 지내는 경우가 많습니다. 심잡음이나 말발굽 뛰는 소리 같은 비정상적인 심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-ray 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견하는 경우가 많습니다.


Instruction: 엡스테인 심기형의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 신생아 치료
청색증이 심하지 않고 증상이 없는 신생아는 별다른 치료 없이 폐혈관 저항이 감소하기를 기다리는 것이 가장 좋습니다. 이때 산소를 주입하면 폐 저항이 더 떨어져서 청색증이 더 빨리 없어질 수 있습니다. 청색증이 심한 신생아는 Pro-stagladin E1을 주사하여 동맥관을 열어주어 폐혈류를 유지하며 기다려 봅니다. 계속 약물 치료가 필요하면 Blalock-Taussig 단락 수술을 시행합니다.  엡스테인 기형 환자의 약 20~30%는 조기 흥분 증후군(Wolff-Parkinson-White 증후군, WPW 증후군)을 동반합니다. 이러한 부전도로를 가진 환자는 상실성 빈맥이 발생할 위험이 매우 큽니다. 상실성 빈맥이 발생하면 항부정맥 약을 투여합니다. 최근에는 전극 도자를 이용하여 고주파 에너지를 넣어 부전도로를 자르는 수술로 부정맥의 완치를 기대할 수 있습니다. 그러나 정상 심장에서 나타나는 WPW 증후군과 달리, 엡스테인 기형과 동반된 WPW 증후군은 부전도로가 오른쪽 방실 판막륜에 걸쳐서 위치하며, 여러 개인 경우가 많습니다. 이 때문에 전극 도자 절제술을 시행하기 어렵습니다. 수술 성공률도 정상 심장의 부전도로 절제술에 비해서 다소 떨어집니다.  WPW 증후군이 없더라도 심방이 늘어나고 심방 벽이 두터워져서 심방 조동이나 심방 세동 등의 부정맥이 잘 나타나는 경향이 있습니다. 부정맥의 빈도는 나이가 많아질수록 높아집니다.  2. 수술
엡스테인 심기형은 심한 정도가 매우 다양하게 나타납니다. 이 때문에 가장 적절한 수술 시기에 대한 논란이 많습니다. 수술 시기는 환자 각각의 상태에 따라 결정합니다. 수술 방법이 많이 발전하였지만, 아직까지 신생아 수술 성적은 그다지 좋지 않습니다.  1) 삼첨판의 교정 수술
증상이 있는 신생아는 해당되지 않습니다. 환자의 나이가 어느 정도 들어서 청색증이나 우심실 기능 부전이 있는 경우에는 이 방법을 권장합니다. 이 수술은 ① 심방화된 우심실을 접어서 작게 만들어 주고(plication of aRV) ② 삼첨판륜을 작게 좁혀 주고 ③ 삼첨판의 전방엽을 우심실 벽에서 떼어내서 잘 움직일 수 있도록 해주는 수술입니다.  2) 삼첨판을 인공 판막으로 교체하는 수술
엡스테인 환자의 약 20~30%는 삼첨판의 기형이 너무 심해서 이를 교정하는 것이 불가능합니다. 그러므로 삼첨판을 떼어내고 인공 판막으로 바꾸어 주는 수술을 시행합니다.  3) 단락(Shunt) 수술 → 폰탄(Fontan) 수술
엡스테인 심기형이 심하여 우심실 유출로가 심하게 협착되거나 완전히 폐쇄된 신생아는 기능할 수 있는 우심실(fRV)이 거의 없습니다. 따라서 이후 양 심실 교정술을 시행하는 것이 불가능합니다. 따라서 우선 Blalock-Taussig 단락 수술을 하고, 후에 폰탄(Fontan) 수술을 해줍니다. 0


Instruction: 엡스테인 심기형의 경과은 무엇인가요?

Output:
엡스테인 심기형의 증상이 어린 나이에 나타날수록 예후가 나쁘고 사망률이 높습니다. 특히 출생 전 태아에게 태아 수종이 있거나, 신생아기부터 심한 증상이 나타나면 사망률이 매우 높습니다. 엡스테인 심기형으로 인한 사망의 30~40%가 생후 12개월 전에 일어납니다.  환아가 돌이 될 때까지 증상이 없다면, 대부분 가벼운 형태의 엡스테인 기형에 해당합니다. 이 경우 성인이 될 때까지 증상이 거의 없는 경우가 많습니다. 그러나 점차 나이가 많아지면서 다음과 같은 문제가 발생합니다.  ① 나이가 들수록 우심방이 점점 더 늘어나며, 삼첨판 역류가 더 심해지고, 우심실 기능이 떨어집니다. 이에 따라 운동량 감소, 운동 시 호흡 곤란, 피곤함 등의 증상이 나타납니다.
② 우심실 기능 저하로 인하여 심부전증이 나타날 수도 있습니다. 심방 중격을 통한 우좌 단락으로 인해서 청색증과 뇌농양, 뇌혈전 등의 합병증이 생깁니다.
③ 부전도로를 이용한 상실성 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 등의 심방 부정맥이 생길 수 있습니다.  엡스테인 심기형으로 인한 사망의 위험 인자로는 심한 삼첨판 폐쇄 부전, 가슴 X-ray 사진상 심장의 크기, 우심실 유출로 협착을 들 수 있습니다.


Instruction: 전폐정맥연결 이상의 정의은 무엇인가요?

Output:
전폐정맥연결 이상은 양측의 모든 폐정맥이 좌심방과 연결되지 않고 체정맥이나 우심방으로 직접 연결되는 심장 기형입니다. 이는 단독으로 발생하기도 하고 복잡 심기형에 동반되어 나타나기도 합니다. 이 질환은 전체 선천성 심장 질환의 1% 정도 혹은 전체 생존 출생아 10만 명당 4~6명 정도의 빈도를 보입니다. 남아의 발생 빈도가 여아보다 2배 정도 높습니다. 한국의 통계에서는 전폐정맥연결 이상이 전체 선천성 심장 기형의 약 0.6%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다.  폐정맥의 연결 부위에 따른 전폐정맥연결 이상의 종류는 다음과 같습니다. ① 상 심장형(40~50%) : 폐정맥이 무명정맥, 상대정맥, 기정맥으로 연결됩니다.
② 심장형(20~25%) : 관상정맥동 환류형, 우심방 환류형
③ 하 심장형 또는 횡격막 하 (20~25%) : 폐정맥이 문맥, 정맥관, 간정맥 또는 하대정맥으로 연결됩니다.
④ 혼합형


Instruction: 전폐정맥연결 이상의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 전폐정맥연결 이상은 대부분 원인이 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 것으로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물에 노출되면 발병 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형이 초래됩니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형이 동반되는 경우가 많습니다.


Instruction: 전폐정맥연결 이상의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
① (폐정맥 혈류에 협착이 없는) 전폐정맥 환류 이상
폐정맥 혈류가 좌심방으로 흘러가지 못하고 직접 또는 간접적인 통로를 통해서 모두 우심방으로 흘러갑니다(즉, 좌우 단락) 체정맥혈(정맥혈)과 폐정맥혈(동맥혈)이 합쳐진 우심방 혈액의 일부는 우심실을 통해 폐동맥으로 가며, 나머지는 심방 중격 결손을 통해 좌심실로 들어갑니다. 따라서 우심방에서 심방 중격 결손을 통해서 좌심방과 좌심실로 흘러들어온 혈류만이 체혈류량, 즉 심박출량을 결정하므로 심방 중격 결손이 커야만 생존할 수 있습니다.  모든 폐정맥의 혈류가 우심방으로 유입되므로 단순 심방 중격 결손보다 폐혈류가 훨씬 더 심하게 증가합니다. 폐동맥 고혈압과 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger reaction)이 단순 심방 중격 결손보다 훨씬 빨리 생깁니다. 우심방에서 동맥혈과 정맥혈이 섞여서 체혈류와 폐혈류로 흘러 들어가지만, 폐혈량이 워낙 많으며 우심방에서의 혈류의 혼합이 잘 발생하므로 청색증은 거의 확인되지 않습니다. 나이가 많아질 때까지 수술을 받지 않아서 과다하게 증가한 폐혈류 상태가 오래 계속되어 폐의 말초혈관이 손상을 받아서 막히면 폐동맥 압력이 높아지면서 청색증이 나타납니다(Eisenmenger reaction). 폐혈류 증가로 인하여 잦은 상기도 감염, 발육 부전, 수유 곤란, 빈호흡, 운동 시 숨참 등의 증상이 나타납니다. 성인이 될 때까지 수술을 받지 않는다면, 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger reaction)으로 인한 증상(청색증, 피곤함)이 나타나거나 우심방이 늘어납니다. 이로 인해 심방 조동, 상실성 빈맥 등의 심방 부정맥이 나타나기도 합니다.  전폐정맥 환류 이상에서는 단순 심방 중격 결손보다 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger reaction)이 더 일찍, 심하게 발생합니다. 조기 수술을 시행하지 않으면 결국에는 수술이 불가능해집니다. 상실성 빈맥, 심방 조동 등의 부정맥이 생기며 그 빈도는 결손이 크고 나이가 많아짐에 따라 증가합니다.  ② (폐정맥 혈류에 협착이 있으면서 심한 폐동맥 고혈압이 동반된 신생아 또는 영유아에서의) 전폐정맥 환류 이상
폐정맥 혈류의 경로에 협착이 있으면 다음과 같은 혈역학적인 현상과 이에 따른 증상이 나타납니다. 폐정맥의 압력이 상승하면, 폐동맥 말초 혈관들이 수축하고, 이로 인해 심한 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 또한 폐정맥 압력이 상승하면 심한 폐부종이 발생하면서 호흡 곤란, 호흡부전이 나타납니다. 우심방 혈류의 많은 부분이 심방 중격 결손을 통해서 좌심방, 좌심실, 체혈류 순으로 이동하면서 청색증이 나타납니다. 그리고 저산소증에 의한 대사성 산증이 발생하면서 사망에 이릅니다. 심방 중격 결손이 작으면 체혈류량이 감소하여 저심박출의 증상이 나타납니다.  신생아기에, 늦어도 생후 1개월 이내에 청색증과 폐부종에 의한 호흡 곤란이 나타납니다. 폐정맥 경로의 막힌 정도가 심할수록 아주 어릴 때부터, 때로는 출생 직후부터 심한 증상이 나타납니다. 심잡음은 과반수의 환자에게 들리지 않으며, 들리더라도 크지 않습니다. 이로 인해 진단을 놓치기 쉽습니다.  환아는 대부분 생후 2개월 이내에 사망합니다. 특히 폐정맥 혈류의 협착이 심하면 출생 즉시 적극적인 치료와 응급 수술을 해주지 않으면 조기 사망합니다.


Instruction: 전폐정맥연결 이상의 진단은 무엇인가요?

Output: 비폐쇄형은 심전도상 우측 편위와 우심실 비대 또는 우심방 비대의 소견이 나타납니다. 몇 년 이상 진행된 경우에는 제1도 심장 블록이 나타날 수 있습니다. 흉부 X-ray 사진상 우측 심장이 커진 심비대 소견이 보이고, 폐혈관상은 증가되어 있으며, 심장 상부형에서는 특징적인 눈사람 모양(snowman configuration) 또는 8자(figure-of-8) 모양의 음영이 나타납니다. 이 소견은 4개월 이하의 어린 영아에서는 드물게 나타납니다.  심장 초음파 검사상 2D 에코도와 도플러 에코도 및 색도플러 영상을 이용하면 거의 모든 예에서 진단 및 형태학적 분석이 가능합니다. 특히 상태가 좋지 않은 환자에게는 심도자법을 무리하게 시행하기보다는 심장 초음파 검사의 소견만으로 수술하는 것이 권장됩니다. 심도자법 및 심혈관 조영술은 정확한 해부학적 진단이 가능하므로 아직 많이 시행되고 있습니다. 그러나 상태가 나쁜 환자에게는 무리하게 심도자법을 시행해서는 안 됩니다.  폐쇄형은 심전도상 우측 편위 및 우심실 비대의 소견을 보입니다. 흉부 X-ray 사진상 심장 크기는 보통 정상이나 폐정맥 울혈(pulmonary venous congestion)의 소견을 보입니다. 심장 초음파 검사, 심도자법 및 심혈관 조영술은 비폐쇄형과 동일한 소견을 보입니다.


Instruction: 전폐정맥연결 이상의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
전폐정맥연결 이상은 외과적 응급 상황입니다. 발견한 즉시 수술해 주어야 합니다.  ① (폐정맥 혈류에 협착이 없는) 전폐정맥 환류 이상
진단 즉시 완전 교정 수술을 시행합니다. 개심 수술을 통해 잘못 연결된 부분을 묶어주고 폐정맥 방(CPVC)과 좌심방의 뒷벽 사이를 연결합니다.  - 수술 결과 및 합병증
폐정맥 경로에 협착이 없으면서 폐동맥 압력이 정상인 경우에는 수술 성공률이 거의 100%에 가깝습니다. 수술 후 폐정맥 협착이나 부정맥 등의 후유증도 거의 발생하지 않습니다. 그러나 나이가 많아서 이미 폐혈관의 변화가 나타나서 폐동맥 고혈압이 발생한 환자는 수술의 위험성이 높습니다.  ② (폐정맥 혈류에 협착이 있으면서 심한 폐동맥 고혈압이 동반된 신생아 또는 영유아에서의) 전폐정맥 환류 이상
심폐기를 이용한 개심 수술을 통해 한 번에 완전 교정 수술을 시행합니다. 모든 폐정맥이 모인 방을 좌심방의 뒷벽과 연결해 주며, 연결 부위가 나중에 좁아지지 않도록 이를 가능한 한 넓게 만들어 줍니다.  - 수술 결과, 합병증
수술 사망률은 보통 5~10% 이하입니다. 폐정맥 협착과 폐동맥 고혈압이 심하면 사망률이 20%까지 높아집니다. 수술 후 발작적인 폐동맥 고혈압(pulmonary hypertensive crisis)은 수술 직후 사망의 가장 흔한 원인입니다. 이는 수술 전에 폐정맥 협착이 있었거나 폐동맥 고혈압이 심했던 환자, 수술 시 나이가 많은 환자에게 더 많이 발생합니다. Nitric oxide(NO gas) 등 폐혈관 확장제를 사용하여 적극적인 치료를 하지 않으면 사망률이 매우 높습니다.  ③ 다음과 같은 경우에 수술의 위험성이 더 큽니다
- 폐정맥 협착
- 심한 폐동맥 고혈압
- 하 심장형 또는 혼합형의 전 폐정맥 환류 이상
- 수술 전에 심한 심부전, 폐부종, 저산소증, 대사성 산증 등으로 전신 상태가 불량한 경우
- 저체중아, 미숙아


Instruction: 대혈관 전위의 정의은 무엇인가요?

Output: 대혈관 전위는 방과 심실의 연결은 정상이나 심실과 대혈관 사이의 연결 관계가 잘못된 심기형을 의미합니다. 즉, 우심방→우심실→대동맥이 나오고, 좌심방 →좌심실→ 폐동맥이 나오는 구조입니다. 대혈관 전위는 전체 선천성 심기형 중 5%를 차지합니다. 남아의 발병률이 여아에 비해 3배 정도 높습니다.


Instruction: 대혈관 전위의 원인은 무엇인가요?

Output: 대혈관 전위의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우를 통해 유전적 요소가 관여한다고 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등 항간질 약물에 노출되면 대혈관 전위가 발생할 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되는 경우, 태아의 심장 기형이 초래됩니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 다른 부위에도 기형이 동반되는 경우가 많습니다.


Instruction: 대혈관 전위의 증상은 무엇인가요?

Output: 대혈관 전위인 환아는 출생 직후부터 청색증을 보이며, 이 증상이 빠르게 진행됩니다. 이후 호흡 곤란, 빈맥이 나타나고, 저산소증과 산증으로 조기에 사망합니다. 증상의 정도는 혈류가 섞이는 단락의 양과 폐동맥압, 좌심실 유출로의 협착 여부에 따라 달라집니다.


Instruction: 대혈관 전위의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 대혈관 전위는 청색증과 호흡 곤란을 제외하면 특징적인 소견이 없습니다. 심전도에서는 우심방 비대와 우측 편위의 소견이 확인됩니다. 흉부 사진에서는 경도의 심비대, 중등도의 폐혈관상 증가, 계란 모양의 심장 음영이라는 3가지 특징적인 소견을 확인할 수 있습니다. 계란 모양은 종격동 상부가 좁아지면서 생기는 현상으로, 대혈관들의 위치와 스트레스로 인한 흉선의 수축 때문에 나타납니다.  심장초음파 검사에서 양대 혈관이 모두 우심실과 연결되어 있고(50% 이상), 좌심실에는 유출로가 없으며, 심실 중격 결손이 항상 존재하고, 승모판막-대동맥판막 간의 연결이 없는 경우가 많습니다. 최근에는 심장 초음파 검사 방법이 발달하여 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 반드시 시행하지 않아도 됩니다. 다만 해부학적인 형태와 혈역학적 소견에 대한 분석이 더 필요하면 시행하기도 합니다.


Instruction: 대혈관 전위의 치료은 무엇인가요?

Output:
진단을 받은 모든 환아는 수술 치료를 해야 합니다. 1. (심방 중격 결손과 동맥관 개존을 제외한) 다른 동반 기형이 없는 완전 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상
정맥혈 : 우심방 → 우심실 → 대동맥 → 체혈류
동맥혈 : 좌심방 → 좌심실 → 폐동맥 → 폐혈류 정상적인 혈역학에서는 이미 체순환을 끝내고 산소를 소모한 ‘정맥혈’이 다시 체순환으로 들어가며(우좌단락), 이미 폐혈류를 끝내고 산소 포화도가 높은 ‘동맥혈’이 다시 폐로 들어갑니다(좌우단락). 하지만 대혈관 전위가 있는 환아는 체혈류와 폐혈류가 정상아처럼 지속적으로 흐르지 않고, 각각 같은 방향으로 맴돌게 됩니다. 이때 어떤 형태로든 정맥혈과 동맥혈이 섞이지 않으면 심한 산소 부족으로 대사성 산증이 생겨 출생 후 1주일 내에 사망합니다.  2) 증상 및 자연 경과
호흡 곤란, 빈호흡, 수유 곤란 등의 심부전 증상과 심한 청색증이 나타납니다. 신생아기에 즉시 수술하지 않으면 대부분 영유아기에 사망합니다.  3) 치료
(1) 풍선을 이용한 심방 중격 절개술(Balloon atrial septostomy)
심방 중격 결손이 없거나 작으면 진단한 즉시 응급으로 풍선 도자를 이용한 경피적 심방 중격 절개술을 시행합니다. 산소량이 높은 좌심방 혈액이 우심방으로 흘러들어오도록 하여 동맥혈의 산소량을 높입니다.  (2) Prostaglandin E1(E-GlandinR)
동맥관을 열어 동맥혈과 정맥혈의 혼합을 증가시킴으로써 동맥혈의 산소량을 높입니다. 풍선을 이용한 심방 중격 절개술 후에 시행하는 것이 안전합니다.  (3) 동맥 치환술(Arterial Switch Operation, Jatene Operation)
위와 같은 응급 치료를 시행한 후에는 일단 심한 저산소증이 없어지고 전신 상태가 호전됩니다. 이렇게 안정된 상태에서 생후 1~2주 이내에 완전 교정 수술을 진행합니다. 최근에는 대부분 동맥 치환술을 시행합니다. 수술 시기는 생후 1~2주 이내가 가장 좋습니다. 생후 2개월까지는 일차 준비 수술 없이도 한 번에 완전 교정 수술을 할 수 있습니다. 동맥 치환술은 심실의 역할이 정상 심장과 같아지도록 합니다. 장기 관찰 시에도 심실 기능이 정상으로 유지되며, 부정맥의 후유증도 없습니다.  그러나 이 수술을 받는 신생아들은 체중이 대략 2.5~4kg 정도이고, 나이가 1~4주 정도인 어린 아기이므로, 대동맥의 직경이 대략 5~7mm, 관상 동맥 직경이 1~2mm 정도로 아주 작습니다. 따라서 수술 시 작은 대혈관 두 개와 더 작은 관상동맥 두 개를 옮겨서 다시 새 혈관에 붙여주는 것은 기술적으로 어렵습니다. 따라서 다음과 같은 문제가 발생할 수 있습니다. ① 이 수술 결과에 영향을 주는 가장 중요한 요인은 관상동맥의 선천성 이상 여부입니다. 대혈관 전위 환자의 25~30% 정도는 관상동맥 이상이 있습니다. 관상동맥이 한 개뿐이며, 매우 어려운 경로에 있거나, 관상동맥이 대동맥벽을 따라 주행하는 경우에는 수술의 난이도와 위험도가 높아집니다. 그러므로 이러한 이상 경로를 취하는 관상동맥이 있으면 동맥 치환술을 하지 않고 심방 치환술을 하기도 합니다. ② 아주 미세한 크기의 혈관에 대한 수술이므로, 소아심장외과 의사의 경험이 수술 결과를 결정하는 중요한 요인이 됩니다. ③ 수술 후 옮겨준 관상동맥에 협착이 생기고, 심한 경우 완전히 막혀서 심근경색증이 생길 수 있습니다. 하지만 이런 합병증이 발생하는 경우는 매우 드뭅니다.  4) 수술 생존율과 장기간 관찰 시의 문제점
수술 생존율과 장기 관찰 시의 생존율은 모두 90~95% 이상입니다. 드물게(수술 생존 환자의 1% 미만) 관상동맥 협착이 생길 수 있습니다. 그밖의 후유증은 거의 없습니다.  2. 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상과 증상
심실 중격 결손(VSD)을 통해서 정맥혈과 동맥혈이 어느 정도 섞이므로, VSD가 없는 대혈관 전위에 비해 청색증과 저산소증이 그다지 심하지 않습니다. 따라서 VSD가 없는 대혈관 전위와 달리 심방 중격 결손이 없어도 출생 직후의 생존에는 문제가 없습니다. 그러나 VSD를 통해서 과다한 혈류가 폐동맥으로 들어갑니다. 따라서 폐혈류량은 VSD가 없는 대혈관 전위보다 훨씬 더 많습니다. 이 때문에 심부전증과 폐동맥 고혈압, Eisenmenger reaction(말초 폐동맥 혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압)도 훨씬 심하며 빨리 생깁니다. 폐 혈류 증가로 인하여 호흡 곤란, 빈호흡, 수유 곤란, 발육 부전 등의 심부전 증상이 나타납니다. 이러한 증상은 단순한 큰 VSD와 비슷하나, 청색증이 약간 있다는 점이 진단에 중요한 단서가 됩니다. 그러나 청색증이 매우 경미하기 때문에 증상과 진찰 소견만으로는 대혈관 전위를 진단하지 못하는 경우가 종종 있습니다.  2) 자연 경과
수술하지 않으면 심부전증이 심해져서 1~2세 전에 사망합니다. 하지만 사망 시기는 VSD가 없는 단순 대혈관 전위보다 훨씬 늦습니다. 청색증이 심하지 않으므로 간혹 진단을 놓치고 영유아기 이후까지 생존하는 경우가 있습니다. 이런 경우라도 심한 폐동맥 고혈압과 이로 인한 Eisenmenger reaction(말초 폐동맥 혈관의 폐쇄가 동반된 심한 폐동맥 고혈압)이 빨리 진행되어 사망에 이르거나 일찍부터 수술이 불가한 상태가 됩니다. Eisenmenger reaction은 VSD가 없는 대혈관 전위나 단순 VSD에 비해서 훨씬 더 어린 나이에 일찍 생기며 더 빨리 진행됩니다.  3) 치료
(1) 풍선을 이용한 심방 중격 절개술
심방 중격 결손이 없고, 큰 VSD만 동반된 대혈관 전위를 가진 아이는 폐혈류량이 너무 많아서 좌심방 압력이 높으며 호흡 곤란과 심부전증이 심할 수 있습니다. 이 경우 수술 전에 좌심방 압력을 낮추고 정맥혈과 동맥혈이 더 많이 섞이게 하여 환자의 상태를 호전시켜야 합니다. 이를 위해서 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행해야 하지만, 응급으로 할 필요는 없습니다. (2) 수술
생후 1~2개월 이내에 수술해야 하며, 늦어도 3개월 이전에는 수술을 진행해야 합니다. VSD가 없는 대혈관 전위와 달리, VSD가 있는 경우에는 좌심실 압력이 높아서 좌심실 벽이 충분히 두텁습니다. 그러므로 신생아 시기에 빨리 수술할 필요는 없습니다. 그러나 폐동맥 고혈압으로 인한 Eisenmenger reaction이 빨리 진행되므로, 완치 수술을 3개월 이내에, 늦어도 생후 6개월 이내에는 반드시 해 주어야 합니다. 이 나이가 지난 후에는 말초 폐동맥의 폐쇄성 병변이 진행하여 수술이 불가능해지거나 위험도가 매우 높아집니다. 가장 바람직한 수술 방법은 동맥 치환술(arterial switch operation)과 심실 중격 봉합술입니다.  3. 심실 중격 결손과 폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위
1) 혈역학적 현상과 증상
대혈관 전위로 인하여 체혈류와 폐혈류로 들어가는 혈액의 산소 포화도가 정상과 반대로 나타납니다. VSD를 통해서 정맥혈과 동맥혈이 일부 섞입니다. 폐동맥 협착으로 인하여 폐혈류의 절대량이 감소하므로 청색증이 있습니다. 폐동맥 협착이 심할 경우, 심방 중격 결손이 작거나 없으면 청색증이 더 심합니다. 심부전은 없습니다.  2) 심도자 검사와 풍선을 이용한 심방 중격 절개술
폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위는 수술 전에 심도자 검사와 심혈관 조영술을 시행합니다. 심방 중격 결손이 없으면 청색증이 더 심하므로 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행합니다.  3) 수술
폐동맥 협착이 적당하면 약간의 청색증만 보일 뿐 다른 증상이 전혀 없습니다. 발육이나 건강 상태가 매우 좋습니다. 즉시 수술하지 않고 관찰하다가, 청색증이 심해질 때 수술을 진행합니다. 이에 반해 폐동맥 협착이 심하여 청색증과 저산소증이 심하다면, 즉시 수술해야 합니다. 수술 방법은 나이에 따라 달라집니다.  4) 수술 방법
폐동맥 협착이 동반된 대혈관 전위의 경우 동맥 치환술을 할 수 없습니다. 다음과 같은 수술을 시행합니다. (1) Blalock-Taussig Shunt 수술
쇄골 하 동맥과 폐동맥 사이에 3.5mm, 4mm, 5mm 직경의 Gore-tex 튜브를 넣어 주는 수술입니다. 이 수술은 청색증이 심하지만, 나이가 너무 어리거나 폐동맥이 너무 작은 경우 시행합니다. (2) Rastelli 수술
Blalock-Taussig Shunt 수술 후에 청색증이 다시 심해지고, 나이가 2~3세가 넘으며, 폐동맥이 정상 크기로 자란 경우에 이 수술을 시행합니다. 폐동맥의 모양과 크기가 좋으면 처음부터 Rastelli 수술을 시행합니다. 수술 방법은 ① VSD를 막을 때 좌심실 혈류가 대동맥 쪽으로 가도록 patch를 비스듬히 대고 꿰매어 주고, ② 주 폐동맥을 완전히 잘라서 막고, ③ 동종이식 판막(homograft)이나 인공 판막이 포함된 조직을 환자의 우심실과 폐동맥 사이에 넣어 주는 것입니다.  5) Rastelli 수술 결과, 후유증, 문제점
(1) 수술 직후의 생존율과 장기간에 걸친 관찰 시 생존율은 모두 90% 이상입니다. (2) 동종이식 판막이나 인공 판막은 아이가 성장하면서 같이 자라지 않습니다. 따라서 아이가 성장한 후에 더 큰 판막으로 바꾸어 주어야 합니다. (3) 동종이식 판막은 환자 자신의 판막과 달리 시간이 지나면서 점차 두터워지거나 칼슘이 침착하거나 변성되기 때문에 협착이나 폐쇄 부전(역류)이 발생할 수 있습니다. 이러한 문제가 심각해지면 새 판막으로 바꿔야 합니다. (4) 인공 기계 판막의 경우 혈전이 판막 주위에 생겨서 판막을 막거나 기능을 방해하는 등의 위험한 합병증을 예방하기 위해서 항응고제(Warfarin)를 평생 복용해야 합니다. (5) 인공 기계 판막인 경우 심내막염의 위험도가 높습니다. (6) 심실을 절개하고 인공관을 꿰매므로, 수술 부위 주위에 상처 조직이 생기면서 수술 후에 드물게 심실 빈맥 등과 같은 부정맥이 생길 수 있습니다. 심한 경우 항부정맥약을 복용해야 합니다. 수술 후 오랜 기간이 지나고 우심실의 기능 부전과 삼첨판 폐쇄 부전 등의 후유증이 드물게 나타나기도 합니다. 하지만 최근 심장 수술이 발달하여 이러한 합병증이나 부정맥의 빈도가 점차 감소하고 있습니다.


Instruction: 대혈관 전위의 경과은 무엇인가요?

Output: 대혈관 전위 환아의 45% 정도가 출생 1개월 내에 사망하고, 85%의 정도가 6개월 이내에 사망하며, 90% 정도가 1년 내에 사망합니다. 온전한 심실 중격 결손을 가진 환자군보다 큰 심실 중격 결손과 좌심실 유출로의 협착을 동시에 가진 환자군의 예후가 더 좋은 편입니다.  심실 중격 결손이 없는 환아의 주요 사인은 저산소증, 적혈구 증가증, 뇌혈전증 등입니다. 심신 중격 결손이 있는 환아의 주요 사인은 울혈성 심부전입니다. 좌심실 유출로 협착이 동반된 환아의 주된 사인은 저산소증, 대사성 산증입니다.


Instruction: 대혈관 전위의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 대혈관 전위 중에서도 VSD가 없는 경우에는 산전 진단이 매우 중요합니다. 이러한 신생아는 출생 직후 응급처치를 하지 않으면 즉시 사망합니다. 산전 진단을 받지 못한 태아가 출생 후에도 제대로 진단을 받지 못하면, 병명도 모른 채 사망하거나 상태가 악화된 상태에서야 진단받아 치료 시기를 놓칩니다. 출생 후 상태가 나쁜 신생아를 다른 병원으로 옮기는 것 자체가 아기에게 위험할 수 있습니다. 따라서 산전 진단에서 이 질환이 확인된다면, 신생아에 대한 응급 처치와 수술이 가능한 병원에서 산모가 아기를 출산하는 것이 안전합니다.


Instruction: 팔로 사 징후의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output:
팔로 사 징후는 다음 네 가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말합니다. 이 중에서 가장 중요한 병변은 심실 중격 결손과 폐동맥 협착입니다.  1. 심실 중격 결손 : 심실 중격 결손 중에서는 막양부 결손이 가장 흔합니다. 그 다음으로 판막 하 결손과 근성 결손 등의 여러 종류가 있습니다. 드물게는 한 환자에게 여러 개의 심실 중격 결손이 확인되기도 합니다.  2. 우심실 유출로 협착 : 폐동맥 협착이 나타납니다. 협착이 심해서 완전히 막힌 경우는 폐동맥 폐쇄라고 부릅니다.  3. 대동맥 기승 : 대동맥이 심실 중격 위로 걸쳐 있는 것을 말합니다.  4. 우심실 비대  5. 기타 : 이 밖에도 전체 환자의 5%는 폐동맥 형성 부전과 관상 동맥 이상을 동반합니다. 이 중에서 폐동맥의 크기가 예후를 결정하는 데 가장 중요합니다.

팔로 사 징후는 청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔한 질환으로, 전체 선천성 심장병의 10%를 차지합니다. 1세 이상 청색증형 선천성 심장병의 75%가량이 팔로 사 징후에 해당합니다. 폐동맥 폐쇄와 MAPCA가 있는 경우에는 특히 CATCH-22 증후군이 자주 동반됩니다.


Instruction: 팔로 사 징후의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 팔로 사 징후는 대부분 가족력이 있습니다. 이로 보아 유전적 요소로 인해 발생할 것으로 추정됩니다. 태어날 때부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군 등의 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 유발할 수 있습니다. 선천성 심장 질환 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.


Instruction: 팔로 사 징후의 증상은 무엇인가요?

Output:
팔로 사 징후의 증상은 다음과 같습니다. 1. 혈역학적 현상
심실 중격 결손이 크고 우심실 유출로 협착이 심하여 좌, 우심실의 압력이 같습니다. 또한 좁은 우심실 유출로로 나가지 못한 일부 정맥혈이 심실 중격 결손을 통하여 대동맥으로 들어가므로 (우좌 단락) 청색증이 나타납니다. 청색증은 우심실 유출로 협착이 심할수록 심해집니다. 어떤 이유에서든지 갑자기 협착이 심해지면 폐 혈류량이 감소하면서 심한 청색증과 무산소 발작이 일어납니다.  2. 증상, 진찰 소견, 무산소 발작
1) 심잡음과 청색증
① 우심실 유출로 협착에 의한 심잡음은 출생 시부터 들립니다. 그러나 청색증이 처음 나타나는 시기는 경우에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 출생 후 몇 달 동안은 우심실 유출로 협착이 심하지 않아서 청색증이 거의 없다가(pink TOF), 나이가 많아지면서 활동량이 많아지면 우심실 유출로 협착이 심해지면서 청색증이 점차 심해집니다. 청색증이 심하면 발육이 나쁠 수 있습니다. ② 팔로 사 징후 환아는 심한 운동을 하면 호흡 곤란이 생기고, 청색증이 심해지며, 쪼그리고 앉습니다. ③ 팔로 사 징후에서 폐동맥 협착의 심한 정도와 심잡음의 크기는 반비례합니다. 즉, 팔로 사 징후를 겪는 환자는 심잡음이 크고 길수록 폐동맥 협착이 심하지 않습니다. 심잡음이 짧고 약할수록 협착이 심합니다. 무산소 발작 도중에는 심잡음이 아예 들리지 않습니다.  2) 무산소 발작
무산소 발작은 대개 생후 2~4개월경에 많이 나타납니다. 주로 아침에 잠에서 깼을 때, 우유를 먹을 때, 변을 볼 때 잘 나타납니다. 청색증이 심해지면서, 깊고 빠르게 호흡하고, 심하게 보채다가 지쳐서 잠이 듭니다. 이러한 무산소 발작이 심하게 오래 지속되면 경련, 저산소성 뇌 손상이 올 수 있습니다. 치료받지 않으면 사망할 수도 있습니다. 3. 자연 경과
- 혈류 내의 균이 우좌 단락을 통해서 뇌 혈류로 들어가서 뇌농양이 발생하기도 합니다.
- 우심실 압력 과부하, 만성적 저산소증, 적혈구 증가로 인한 심실 근육 손상, 판막 역류, 이에 따른 심부전증, 부정맥, 우좌 단락에 따른 뇌농양 등이 발생하여 사망에 이릅니다.
- 수술하지 않으면 40세까지 95%가 사망합니다.


Instruction: 팔로 사 징후의 진단은 무엇인가요?

Output: 팔로 사 징후는 청색증 등의 증상, X-ray 사진, 심전도(EKG), 심도자법(Cardiac catheterization), 심혈관 조영술(CAG), 심장 초음파(Echocardiography)를 통해 진단합니다. 특히 최근에는 심장 초음파 검사가 발달하여 이를 통해 확진하는 경우가 점차 증가하고 있습니다.


Instruction: 팔로 사 징후의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
팔로 사 징후의 치료는 다음과 같습니다.  1. 무산소 발작의 치료와 예방
- 아이의 무릎을 굽혀 가슴에 붙이는 자세를 만들어줍니다. 아이를 안정시킵니다. 가능하면 산소를 공급합니다.
- 정맥주사로 수분을 충분히 공급합니다.
- 대사성산증을 교정합니다.
- 모르핀을 투여합니다. 모르핀은 환아를 안정시킬 뿐만 아니라, 뇌의 호흡 중추에 작용하여 과호흡을 막아서 발작을 멈추게 합니다.
- 말초 혈관 수축제를 사용하여 체혈관 저항을 높여서 폐혈류량을 증가시킵니다.
- 베타 수용체 차단제인 프로프라놀롤(propranolol(Inderal))을 정맥주사 또는 경구 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐혈류량이 늘어나도록 합니다. 수술 전에 무산소 발작을 예방하기 위해 프로프라놀롤을 경구 투여합니다. 2. 도관을 이용한 치료
최근에는 폐동맥이 작아서 완전 교정 수술을 한 번에 시행할 수 없는 환자에게 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술을 시행합니다. 풍선 확장술이 일단 성공하면 우심실 유출로를 통한 혈류량이 증가하여 양쪽 폐동맥의 균등한 성장을 기대할 수 있습니다. 또한 산소 포화도도 높아집니다. 이로써 환자는 폐동맥이 커질 때까지 좋은 상태로 성장할 수 있습니다. 한 번의 개심 수술로 완쾌할 수 있다는 장점이 있습니다. 그러나 수술이 항상 성공하는 것은 아닙니다. 효과와 치료 대상에 관해서는 논란이 많습니다.  1) (폐동맥이 큰) 팔로 사 징후의 완전 교정 수술
① 심실 중격 결손 부위를 특수 천(patch)으로 꿰매어 막습니다.
② 두터워진 우심실 유출로의 근육을 잘라 줍니다.
③ 막힌 폐동맥 판막을 넓혀 줍니다.  2) (폐동맥이 작은) 팔로 사 징후의 일차 (고식) 수술 3. 수술 시기와 수술 방법
- 증상이 나타나면 진단받는 즉시 수술합니다.
- 수술 방법을 결정하는 데 가장 중요한 요소는 폐동맥 크기입니다. 폐동맥이 충분히 크면 4~5개월이 지난 후 언제든 한 번에 완전 교정 수술을 할 수 있습니다. 최근에는 더 어린 나이에 수술을 하기도 합니다. 수술 시기를 결정하는 데 체중은 그다지 중요한 요인이 아닙니다.
- 폐동맥의 크기와 모양이 좋지 않은 경우에는 저산소증으로 인한 증상과 합병증을 방지하고 작은 폐동맥을 키우기 위해 아래와 같이 단계적으로 수술합니다. 4. 단계적 (고식) 수술
1) Modified Blalock-Taussig shunt
한쪽 쇄골 하 동맥과 그쪽 폐동맥 사이에 인공 관(4~5mm)을 넣어서 폐 혈류를 증가시키는 방법입니다. 개심 수술은 아닙니다. 한쪽 옆구리의 늑골 사이를 열고 수술합니다.  2) Central shunt
상행 대동맥이나 무명 동맥과 같은 주 폐동맥 사이에 인공 관을 넣는 방법입니다. 개심 수술은 아닙니다. 흉골 가운데를 열고 수술합니다.  3) 천(Patch)을 이용한 우심실 유출로 교정술
심실 중격 결손을 막지 않고 그대로 두고, 우심실 유출로를 막는 근육을 제거하고 그곳에 천(patch)을 대서 우심실 유출로를 넓히는 방법입니다. 단락 수술(shunt)과 달리 정상 경로의 혈류가 많아지는 수술입니다. 양쪽 폐동맥 모두에서 혈류가 증가합니다. 이로 인해 폐동맥 전체가 균등하게 커진다는 장점이 있습니다. 그러나 심폐기를 사용해야 한다는 단점이 있습니다. 5. 수술 결과, 수술 후 문제점, 후유증
동반 기형이 없는 팔로 사 징후 환아가 2세 전에 완전 교정술을 받을 때 수술 사망률은 2~3% 미만입니다. 팔로 사 징후의 교정 수술은 우심실 유출로를 넓혀 주는 것이기 때문에, 이에 따른 문제가 남을 수 있습니다. 수술 후 발생할 수 있는 후유증으로는 폐동맥 판막 폐쇄 부전(역류), 우심실 유출로의 잔류 협착, 폐동맥 분지 협착, 우심실 유출로 확장, 심실 기능 부전, 부정맥 등이 있습니다.


Instruction: 총동맥간증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 총동맥간증은 심장이 형성되는 과정에서 대동맥과 폐동맥이 나뉘지 않고 하나의 큰 혈관, 즉 총동맥간증으로 남아 있는 상태를 말합니다. 대동맥과 폐동맥으로 나누어지지 않은 하나의 총동맥간이 심실 중격 결손 위를 걸쳐 양 심실로부터 기시하여 양 심실로부터 혈류를 받으며 총동맥간에서 상행 대동맥, 폐동맥, 관상동맥이 나오게 됩니다. 폐동맥 판막과 대동맥 판막이 분리되지 않아서 하나의 공통 판막을 이룹니다. 상행 대동맥과 주 폐동맥 사이를 분리하는 칸막이도 없습니다. 폐동맥이 동맥간 판막 근처에서 나온 후 좌, 우 폐동맥으로 갈라집니다.  총동맥간증의 발생 비율은 출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도입니다. 선천성 심장병 환자의 약 1%를 차지하는 드문 기형입니다.


Instruction: 총동맥간증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 총동맥간증은 대부분 원인이 밝혀져 있지 않습니다. 가족력이 있는 경우를 통해 유전적 요소와 관련될 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 발생할 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형이 초래됩니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환이 있는 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에 기형이 동반되는 경우가 많습니다.


Instruction: 총동맥간증의 증상은 무엇인가요?

Output: 총동맥간증은 동맥궁 단절, DiGeorge 증후군이 동반될 수 있습니다. 출생 전이나 후에 총동맥간증이 발견되면, 이러한 동반 기형의 유무, 특히 DiGeorge 증후군에 대한 검사와 염색체 검사를 해야 합니다. 한쪽 폐동맥이 없는 경우도 있습니다. 동맥간 판막의 역류가 25~50% 정도의 환자에서 동반됩니다. 동맥간 판막의 협착도 동반되지만, 역류보다는 덜 흔합니다.


Instruction: 총동맥간증의 진단은 무엇인가요?

Output: 총동맥간증은 산전 초음파를 통해 진단되거나, 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되기도 합니다. 의사는 청진하면서 환아의 심장에서 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취합니다. 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰합니다. 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 시행할 수도 있습니다.


Instruction: 총동맥간증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
심부전 증세를 보이는 영아에게 수술 전에 일시적으로 약물 치료를 시행하기도 하지만, 수술은 3개월 이내에 시행해야 합니다. 3개월이 넘으면 폐 저항이 이미 너무 높아져 수술의 위험성이 매우 높아집니다. 즉, 생후 1~2개월경에 수술하는 것이 좋습니다. 3개월 이내에, 늦어도 6개월 이전에 수술해야 합니다.  1. 수술
1) 완전 교정 수술 : Rastelli 수술  ① 동맥간에서 특수 헝겊(patch)으로 대동맥과 폐동맥의 기시부를 분리합니다.
② 다른 특수 헝겊으로 심실 중격 결손을 막습니다.
③ 우심실과 새로 분리된 주 폐동맥 사이에 판막이 들어있는 인조혈관(valved conduit)이나 동종이신 판막(homograft valve)을 넣습니다.
④ 동맥간 판막의 기형이 심하면 이에 대한 성형수술(valvuloplasty)을 시행합니다.  2) 폐동맥 banding 수술
환자는 대부분 완전 교정술이 가능합니다. 간혹 완전 교정 수술이 불가능한 경우가 있습니다. 이 경우에는 각각의 폐동맥을 조여서 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관의 손상을 막아 주고, 환자가 좀 더 성장한 후에 완전 교정 수술을 시행하기도 합니다.  2. 수술 후 문제점
우심실과 폐동맥을 연결한 인공 혈관이나 동종이식 판막은 환자의 성장에 따라서 커지지 못합니다. 따라서 환자가 어느 정도 자란 후에는 성인 크기의 판막으로 교체해야 합니다. 동종이식 판막의 경우에는 칼슘 침착으로 인한 협착이나 판막의 변성으로 인한 판막 역류가 생기면 새 판막으로 바꾸어야 합니다.


Instruction: 총동맥간증의 경과은 무엇인가요?

Output: 총동맥간증 환아는 수술하지 않으면 대부분 생후 1~2세 이전에 사망합니다. 심부전이나 심부전으로 인한 폐렴 등과 같은 호흡기 합병증으로 사망합니다. 심한 폐동맥 고혈압이 오래 계속되면서 Eisenmenger reaction으로 인한 폐혈관의 폐쇄로 사망합니다. 심내막염의 위험이 높습니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 정의은 무엇인가요?

Output: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄는 심실 중격에 구멍이 없고, 우심실과 폐동맥 사이가 막혀 있는 심기형을 말합니다. 모든 환자는 폐동맥판이 막혀 있을 뿐만 아니라, 우심실 형성 부전과 삼첨판의 기형을 동반합니다. 이러한 요인이 치료 방법, 예후, 후유증을 결정하는 가장 중요한 요인입니다. 이 기형은 전체 심장 기형의 1% 미만을 차지하는 매우 드문 병변입니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 대부분의 경우 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환이 있는 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 증상은 무엇인가요?

Output: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄 환아는 폐동맥 판막이 완전히 막혀 있으므로, 동맥관을 통해서만 폐혈류를 공급받습니다. 우심방 혈류의 일부는 삼첨판을 통해 우심실로 들어갔다가 다시 역류하여 우심방으로 나옵니다(삼첨판 역류). 삼첨판 역류로 인하여 우심방이 커집니다.  환아들은 대부분 생후 수일 내에 동맥관이 막혀서 폐혈류가 줄어들어, 심한 청색증과 대사성 산증이 나타납니다. 심방 중격 결손이 작으면 우심방 혈류가 좌심방으로 들어가지 못하므로 심박출량이 줄어듭니다. 이에 따라 대사성 산증, 간 비대, 부종, 복수 등 우심부전증의 증상이 나타납니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 진단은 무엇인가요?

Output: 흉부 X-ray 촬영으로 폐혈관 상의 감소, 심장의 비대를 볼 수 있습니다. 심전도상에는 우심방이 커져 있습니다. 최근에는 심초음파 검사로 확실히 진단을 내릴 수 있습니다. 환자의 자세한 상태를 파악하기 위해 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 시행하기도 합니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 치료은 무엇인가요?

Output:
양 심실 교정이 불가능하다고 판단되는 환자에게는 심도자 검사 없이 체폐 단락 수술을 곧바로 시행합니다. 양 심실 교정이 가능하다고 판단되어 풍선으로 폐동맥 판막을 열어줄 때도 일단 우심실 조영술을 통해 우심실 의존형 관상동맥 혈류가 없는 것을 확인해야 합니다.  출생 직후 치료하지 않으면 동맥관이 작아지면서 저산소증과 청색증이 심해집니다. 혹은 난원공이 작아지면서 우심방 혈류가 좌심방으로 가지 못하여 심박출량이 감소하여 사망할 수 있습니다.  아주 드물게 동맥관과 큰 난원공이 그대로 유지되어, 치료하지 않고도 일정 기간 생존하는 경우도 있습니다. 이러한 경우라도 우심실이 점차 두터워지면서 우심실 용적이 더욱 줄어들므로, 치료 시기가 늦어질수록 양 심실을 교정할 수 있는 가능성이 작아집니다.

1. 치료 원칙
모든 환자에게 획일적인 치료 방침이 적용되지 않습니다. 환자에 따라 매우 다양한 상태가 발견되는 기형입니다. 따라서 각 환자의 기형의 특성에 맞게 어릴 때 치료 방침을 정해야 합니다. 이후 그에 맞는 올바른 수술 및 시술을 시행하는 것이 좋은 예후를 기대하는 데 가장 중요한 요인입니다.  폐동맥 판막을 열어서 우심실 압력을 낮추는 시술은 어릴 때 할수록 좋습니다. 그럴수록 우심실이 커질 가능성이 큽니다. 나이가 든 다음에는 우심실 압력을 낮추어도 우심실이 정상적으로 클 가능성이 매우 희박합니다.  신생아에게 이 기형이 진단되면, 동맥관을 열린 상태로 유지하기 위하여 즉시 Prostaglandin E1 주사를 투여하여 아이의 상태를 안정시킵니다. 그 후에 궁극적인 치료 방침을 결정합니다. 즉, 두 개의 심실을 모두 사용하는 양 심실 교정 수술이 가능한지, 아니면 단심실 교정 수술만 가능한지를 구별해야 합니다. 이러한 결정은 신생아 출생 후 일찍 내릴수록 좋습니다.  신생아의 상태가 양 심실을 교정할 수 있다고 판단되면, 상태가 안정되는 대로 즉시 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술이나 수술을 시행하여 판막을 열어줍니다. 반면 양 심실 교정 수술이 불가능하다고 판단되는 경우, 심방 중격 결손이 커서 우심방 혈류가 좌심방으로 흘러가는데 문제가 없으면 그대로 수술(체폐 단락 수술)을 시행합니다. 그러나 심방 중격 결손이 작으면 심박출량이 줄어들어서 아이의 상태가 악화되므로, 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행해야 합니다.  2. 풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술
양심실 교정 수술을 시행하는 것이 가능하다고 판단되면 진단 즉시 풍선을 이용한 판막 절개술을 시행합니다. 간혹 유도 와이어(wire)가 판막을 통과하지 못할 수 있는데, 이때는 고주파 에너지를 내는 특수 와이어(wire)로 판막을 뚫고 풍선 확장술을 시행합니다.  풍선 확장술이 성공하였더라도 우심실이 즉시 늘어나는 것은 아닙니다. 그러므로 폐혈류가 그 즉시 충분히 증가하지 않습니다. 시술 도중에는 물론이고 시술 후 어느 정도의 기간 동안(약 1주일 전후) PGE1 정맥 주사를 계속합니다. 또한 풍선 확장술이 성공했더라도 동맥관이 막히면서 저산소증이 다시 심해지는 경우, 즉 PGE1 주사를 중지하지 못하는 경우에는 체폐 단락 수술을 시행합니다.  3. 수술
1) 폐동맥 판막 절개 수술
풍선 확장술이 성공하지 못한 경우에는 수술로 폐동맥 판막을 열어주면서, 이와 동시에 우심실 유출로의 비대해진 근육들을 잘라내는 수술을 시행합니다. 이때 필요하면 체폐 단락 수술을 같이 시행합니다.  2) Blalock-Taussig shunt 또는 Central shunt 수술
풍선 확장술이나 수술로 폐동맥 판막을 열어도 우심실이 작아서 우심실을 통한 폐혈류량이 아직 불충분하여 청색증이 심한 아이라면, 3.5~4mm 직경의 Gore-tex tube를 이용한 작은 체폐 단락을 시행합니다. 추후 양 심실 교정 수술이 불가능하다고 판단되는 신생아는 풍선 확장술을 하지 않고 처음부터 shunt 수술만을 시행합니다.  3) 우심실 근육 제거 수술(RV overhaul)
양 심실 교정이 가능하다고 판단되는 환아는 풍선 확장술 후 2~3개월 이내에 다시 초음파 검사를 시행합니다. 이를 통해 우심실 압력을 간접적으로 측정하며, 우심실과 삼첨판의 성장 정도를 평가해야 합니다.  이때 우심실 유출로 협착이 심하게 남아서 우심실 압력이 높거나 우심실과 삼첨판의 성장이 잘 이루어지지 못하면 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술을 다시 시도합니다. 그러나 우심실 근육이 너무 두터워서 우심실 유출로가 여전히 좁다면 풍선 확장술을 다시 하더라도 효과가 없습니다. 이런 경우에는 우심실의 비대해진 근육들을 잘라내고, 폐동맥 판막과 삼첨판을 성형 수술하여 우심실을 크게 만들어주는 수술(RV over-haul)을 시행합니다.  4) 궁극적으로 시행하는 양 심실 교정 수술
위의 여러 치료 과정을 거치면서 환자가 2~3세가 넘었고, 우심실과 삼첨판이 충분히 성장하였고, 유출로가 좋으면 양 심실 교정 수술을 시행합니다. 우심실 유출로를 열고, 심방 중격 결손을 막고, 수술이나 코일(coil)을 이용하여 이전에 시행한 체동맥-폐동맥간의 단락을 막아서 정맥혈과 동맥혈이 전혀 섞이지 않도록 하면 양 심실 교정이 완성된 셈입니다. 폐동맥 폐쇄 환자의 약 1/3만 이와 같은 양 심실 교정 수술을 할 수 있습니다.  5) 1½ 심실 교정수술(1½ ventricle repair)
처음에는 양 심실 교정이 가능하다고 판단되었으나 그 후에 우심실과 삼첨판이 자라지 않고 계속 작은 상태인 경우가 있습니다. 그렇다면 우심실 유출로의 교정 수술을 시행함과 동시에, 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결하고(양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술), 심방 중격 결손을 막아서 체정맥의 약 33~40%가 폐혈류로 직접 들어가도록 합니다. 즉, 우심실이 작으므로 이에 대한 혈류의 부담을 33~40% 줄여줄 수 있습니다. 이 수술은 우심실과 삼첨판의 크기가 중간 정도로 작아서 양 심실 교정 수술은 불가능하나 폰탄(Fontan) 수술을 할 정도로 우심실이 작지는 않은 경우, 즉 체정맥 혈류 전체의 약 60~67% 정도는 받아들일 수 있다고 생각되는 경우에 시행합니다.  6) 폰탄(Fontan) 수술
궁극적으로 양심실 교정술이 불가능하며, 단심실 교정 수술(Fontan 수술)만이 가능한 경우에는 다음과 같은 치료 과정을 거칩니다.   ① 체동맥-폐동맥 단락 수술을 시행합니다.
② 심방 중격 결손이 작으면 체폐 단락 수술 전에 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 먼저 시행합니다. 또는 단락 수술과 동시에 수술로 심방 중격을 제거합니다.
③ 이후 청색증이 점차 심해지면 생후 6~12개월에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(BCS)을 시행합니다.
④ 폰탄 수술은 2~3세 경에 시행합니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 경과은 무엇인가요?

Output:
우심실과 삼첨판이 비교적 잘 자라서 우심실 유출로의 협착을 완전히 없애주면서 양 심실 교정술을 해준 거의 모든 환자들에서 다음과 같은 문제들이 남게 됩니다.
① 우심실 기능, 특히 이완기 기능 이상이 대부분 계속 있습니다.
② 삼첨판의 형태가 근본적으로 이상이 있으므로 결코 완전히 정상적인 판막의 기능을 수행하지 못하기 때문에 어느 정도의 삼첨판 역류는 평생 지속적으로 남습니다.
③ 원래 매우 두터운 폐동맥 판막을 열어준 것이므로 어느 정도의 판막 역류는 거의 모든 환자에서 보입니다.
④ 우심실 기능 이상과 삼첨판 역류로 인해서 우심방 압력이 높으므로 난원공이 있으면 우심방에서 좌심방으로의 우좌단락이 어느 정도 있으므로 약간의 청색증은 있을 수 있습니다.
⑤ 심방 중격 결손이나 난원공을 완전히 막아주면 청색증은 완전히 없어지나 그 대신 우심방이 커집니다. 우심방이 심하게 늘어나며 압력이 높아지면 단백 소실 위장증(protein losing enteropathy), 심방 빈맥과 같은 후유증들이 생길 수 있습니다.


Instruction: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 심실 중격이 온전한 폐동맥판폐쇄증 환자는 수술 직후에도 반드시 계속 관리해야 합니다. 특히 우심실 기능이 매우 저하된 경우가 많으므로, 세심한 관찰이 필요합니다. 또 수술을 여러 번 해야 하는 경우가 많으므로, 담당 심장 전문의에게 지속적으로 환자의 상태를 확인받는 것이 매우 중요합니다.


Instruction: 단심실의 정의은 무엇인가요?

Output:
 단심실의 정의는 외과적 치료 측면과 해부학적 측면에서 살펴볼 수 있습니다. 우선, 외과적 치료 측면에서의 정의는 양 심실 교정 수술이 불가능한, 따라서 폰탄(Fontan) 수술이나 1 & 1/2 심실 교정만 할 수 있는 모든 심장 기형을 의미합니다. 다음으로, 해부학적 정의는 대부분 하나의 심실은 크고 다른 하나는 매우 작은 모든 심장 기형을 말합니다. 심실이 완전히 한 개(solitary ventricle)인 경우는 매우 드뭅니다.  단심실의 수많은 종류 중에서 몇 가지 대표적인 형태는 다음과 같습니다.  ① 수정 대혈관 전위에서 두 개의 방실 판막이 모두 단심실(좌심실 형태)로 연결되며, 우심실이 매우 작은 경우
단심실의 가장 흔한 형태입니다. 심방과 심실의 연결이 바뀌었으며, 2개의 방실 판막이 모두 좌심실 형태의 단심실로 연결됩니다. 승모판과 우심실이 작습니다. 대동맥이 작은 우심실에서 나옵니다. 심실 중격 결손이 작아지면 대동맥으로의 혈류에 장애가 생깁니다(대동맥 판막 하 협착).  ② 수정 대혈관 전위에서 삼첨판 폐쇄가 있으며, 우심실이 매우 작은 경우
심방과 심실의 연결이 바뀌었으며 왼쪽에 위치한 삼첨판이 완전히 막혀 있습니다. 우심실이 작으며, 여기에서 대동맥이 나옵니다. 그러므로 심실 중격 결손이 작으면 대동맥으로의 혈류에 지장이 생깁니다. 또한 심방 중격 결손도 커야만 생존할 수 있습니다. 신생아에게 이런 기형이 발견되면 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 해 주어야 합니다. 대동맥궁의 축착이나 단절도 자주 동반됩니다.  ③ 심실 중격 결손에서 삼첨판과 우심실이 작은 경우  ④ 심실 중격 결손이 동반된 완전 대혈관 전위에서 삼첨판이 심실 중격 결손을 걸터타면서 양쪽 심실 모두와 연결되거나 또는 전적으로 좌심실과 연결되며, 우심실이 작은 경우
작은 우심실에서 대동맥이 나오며 큰 좌심실에서 폐동맥이 나갑니다. 즉, 완전 대혈관 전위가 동반됩니다. 폐동맥 협착은 없으므로 폐 혈류의 증가로 인해 폐동맥 고혈압이 동반됩니다. 대동맥 아래 근육들이 발달하여 대동맥 판막 하 협착이 생기면 폰탄(Fontan) 수술 시 이러한 근육을 제거해야 합니다. 대동맥 판막 아래의 협착이 심해서 완전히 제거하기 어려우면 다른 수술도 고려합니다.  ⑤ 완전 방실 중격 결손에서 좌심실이 작은 경우
무비 증후군을 비롯한 복잡 기형에서 자주 보이는 단심실의 형태입니다. 완전 방실 중격 결손에서 좌심실이 작으면 양 심실 교정 수술이 불가능하므로, 우심실형 단심실로 간주합니다. 우심실이 작은 경우보다 좌심실이 작은 경우가 더 흔합니다.  ⑥ 심실 중격이 거의 없는 경우
심실 중격 결손이 매우 큰 상태입니다. 심실 중격이 너무 크면 수술로 2개의 심실로 분리해 주는 것이 위험하므로, 단심실과 같은 수술 방법을 시행합니다.


Instruction: 단심실의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 단심실의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요인이 있을 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등 항간질 약물에 노출되면 위험성이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반합니다.


Instruction: 단심실의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
단심실의 증상이나 치료 방법, 예후는 심장의 해부학적 형태보다는 오히려 동반 기형, 즉 폐동맥 협착이나 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 폐정맥 협착, 대동맥궁의 축착이나 단절, 방실 판막의 기능, 심실의 기능 등의 다른 요인에 의해서 결정됩니다. 따라서 단심실의 증상은 혈역학적인 측면에서 다음과 같은 세 가지 유형으로 나누어서 살펴볼 수 있습니다. ① 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
폐 혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없습니다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있습니다. ② 폐동맥 협착이 없는 단심실
폐 혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없으므로, 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있습니다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심합니다. ③ 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실
폐 혈류가 심하게 증가하며, 체 혈류가 감소하여 심부전증이 심하나 청색증은 심하지 않습니다.


Instruction: 단심실의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 청색증 등의 증상, X-ray 사진, 심전도(EKG), 심도자법(Cardiac catheterization), 심혈관 조영술(CAG), 심장 초음파(Echocardiography)를 통해 진단합니다. 특히 최근에는 심장 초음파 검사가 발달하여 이것만으로도 확진을 내리는 경우가 점차 증가하고 있습니다.


Instruction: 단심실의 치료은 무엇인가요?

Output:
1. 내과적 치료
폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나는 신생아의 경우, 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망합니다. 따라서 진단 즉시 Prostaglandin E1을 주사하여 동맥관을 열어줍니다. 폐동맥 협착이 심한 영유아 환자에게 무산소 발작이 나타난다면 Propranolol을 주기도 합니다. 폐 혈류 증가로 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 투여합니다.

2. 단계적 수술
(1) 일차 수술
- 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
나이가 6개월 미만인 경우, 또는 나이와 상관없이 폐동맥이 작은 경우에는 치폐(Blalock-Taussig) 단락 수술을 시행합니다. - 폐동맥 협착이 없는 단심실 심한 폐동맥 고혈압으로 인한 말초 폐동맥의 손상(Eisenmenger reaction)이 빨리 생길 수 있습니다. 따라서 생후 3개월 미만, 늦어도 6개월 미만에 폐동맥을 묶어주는 수술(banding)을 시행해서 폐동맥 말초혈관의 손상을 방지합니다.  (2) 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술)
나이가 6개월 이후인 경우, 2세 미만인데 청색증이 심하면서 폐동맥 크기가 정상인 경우 이 수술을 시행합니다.  (3) 삼차 수술(Fontan 수술)
2세 이후에 폐동맥 크기가 정상이면 폰탄(Fontan) 수술을 시행합니다. 여러 조건이 좋으면 일차 수술 후에 이차 수술을 거치지 않고 곧바로 이 수술을 하기도 합니다.


Instruction: 단심실의 주의사항은 무엇인가요?

Output:
단심실 치료에서는 적절한 치료 시기를 놓치지 않는 것이 가장 중요합니다. 특히 수술 결과를 좋게 하고 후유증을 방지하기 위해서는 다음 세 가지 요인이 가장 중요합니다. ① 심실 기능의 보전
② 폐동맥 압력과 폐혈관 저항이 높아지지 않도록 함
③ 폐동맥 형태의 보전  단심실의 치료와 예후에는 올바른 치료 방침을 가능하면 일찍 결정하여 준비하는 것이 중요합니다. 궁극적으로 단심실 수술(Fontan 수술)만이 가능할지, 아니면 양 심실 교정 수술이 가능할 것인지 결정하는 것은 빠를수록 좋습니다. 그러나 간혹 너무 어릴 때 성급하게 판단하여 이후에 치료 방침을 바꾸지 못하게 되는 경우도 있습니다. 따라서 출생 후 처음 치료 방침을 정할 때 신중해야 합니다.


Instruction: 양방단실유입증의 정의은 무엇인가요?

Output: 양방단실유입증은 심실이 두 개가 아닌 하나로 공통된 상태로, 순환기 계통의 선천 기형입니다.


Instruction: 양방단실유입증의 원인은 무엇인가요?

Output: 태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료됩니다. 선천적인 심장 질환은 여러 가지 이유에 의해서 혈액의 순환에 적합하지 않은 심장의 형태를 가진 경우에 발생합니다. 즉, 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정에서 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나, 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생길 수 있습니다. 약물 치료는 근본적인 치료 방법이 아니며, 대부분 수술 치료를 해야 합니다.


Instruction: 양방단실유입증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
단심실의 증상, 치료 방법, 예후는 심장의 해부학적 형태보다는 동반 기형, 즉 폐동맥 협착이나 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 폐정맥 협착, 대동맥궁의 축착이나 단절, 방실 판막의 기능, 심실의 기능 등 다른 요인에 의해서 결정됩니다. 단심실은 혈역학적인 측면에서 볼 때 다음과 같은 세 가지 유형으로 나뉩니다.  ① 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
폐혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없습니다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있습니다.  ② 폐동맥 협착이 없는 단심실
폐혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없습니다. 이 때문에 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있습니다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심합니다.  ③ 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실
폐혈류가 심하게 증가하며, 체혈류는 감소합니다. 심부전증은 심하지만, 청색증은 심하지 않습니다.


Instruction: 양방단실유입증의 진단은 무엇인가요?

Output: 양방단실유입증은 환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고, 심전도, 심초음파, 흉부 X-ray 촬영, CT 등을 이용하여 진단합니다.


Instruction: 양방단실유입증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 내과적 치료
신생아가 폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나면, 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망합니다. 따라서 진단 즉시 프로스타글란딘 E1(Prostaglandin E1)을 주사하여 동맥관을 열어 줍니다. 영유아가 폐동맥 협착이 심해서 무산소 발작이 나타나면 프리프라놀롤(Propranolol)을 투여하기도 합니다. 폐혈류가 증가하여 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 투여합니다.

2. 단계적 수술
1) 일차 수술
- 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
나이가 6개월 미만이거나, 나이와 관계없이 폐동맥이 작다면 체폐(Blalock-Taussig) 단락 수술을 시행합니다.
- 폐동맥 협착이 없는 단심실
심한 폐동맥 고혈압으로 인해 말초 폐동맥의 손상(Eisenmenger reaction)이 빨리 발생합니다. 생후 3개월 미만, 늦어도 6개월 미만에 폐동맥 밴딩(banding) 수술을 해서 폐동맥 말초 혈관의 손상을 방지합니다.  2) 이차 수술(양방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술)
나이가 6개월 이후, 2세 미만인 아이가 폐동맥 크기는 정상이나 청색증이 심하게 나타나면 이차 수술을 시행합니다.    3) 삼차 수술(Fontan 수술)
나이가 2세가 된 후에 폐동맥 크기가 정상이면 폰탄(Fontan) 수술을 시행합니다. 여러 조건이 잘 맞으면 일차 수술 후에 이차 수술을 거치지 않고 곧바로 폰탄 수술을 할 수 있습니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 발육부전성 좌심 증후군은 승모판의 심한 협착이나 폐쇄, 좌심실 형성 부전(매우 작음), 대동맥 판막의 심한 협착이나 폐쇄, 상행 대동맥의 심한 형성 부전(매우 작음) 등의 여러 기형을 포함한 선천성 심장 기형을 의미합니다. 서양에서는 생존 출생아 1,000명당 0.05~0.25명, 선천성 심장병 전체의 약 1~3%의 빈도로 발견됩니다. 이중 신생아의 발생 빈도는 8~9%로, 선천성 심장병으로 인한 신생아기 사망의 가장 흔한 원인입니다. 서양에 비해서 국내의 발생 빈도는 낮은 것으로 알려져 있습니다. 여아보다 남아(67%)에게 더 흔하게 나타납니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 발육부전성 좌심 증후군의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 다만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환이 있는 환아 10명 중 1명 이상은 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 출생 직후 잠깐은 동맥관과 난원공이 비교적 크게 열려 있고 폐혈관 저항도 비교적 높으므로 약간의 빈호흡, 가벼운 청색증 이외에는 정상처럼 보입니다. 그러나 출생 후 짧게는 수 시간에서 며칠(길어야 1주) 내에 동맥관이 막히면서 증상이 나타납니다. 쇼크 상태처럼 창백해 보이며, 숨이 가쁘고 빠릅니다. 심한 호흡 곤란, 수유 곤란, 구토, 끙끙거림, 축 늘어짐, 소변량 감소 등의 증상이 나타납니다. 상태가 급격히 악화하여 사망하게 됩니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 진단은 무엇인가요?

Output: 선천성 심장 질환은 간혹 임신 16~20주경에 산전 초음파 검사로 발견되기도 합니다. 그러나 출생 후 증상이 나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 의사는 환아의 심장을 청진하며 혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위하여 심장 초음파 검사를 통해 시행함으로써 이 질환을 확진할 수 있습니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 치료은 무엇인가요?

Output:
좌심 형성 부전 증후군의 치료 방법은 심장 수술입니다.  1. (수술 전) 치료
1) 동맥관을 열어 체혈류를 유지합니다(Prostaglandin E1).
2) 인공호흡기로 호흡을 도와줍니다.
3) 심방 간의 교통이 작으면 풍선을 이용한 심방중격 절개술을 시행합니다.
4) 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료를 시행합니다.
5) 이 밖에 체온, 혈당 농도와 전해질 농도, 혈색소 농도 등을 정상으로 유지하는 등 전신 상태를 좋게 하는 일반적인 치료를 적극 병행합니다. 2. 단계적 수술
심장 수술은 총 3단계로 진행합니다. 일차 수술로 신생아기에 노우드(Norwood) 수술을 시행하고, 이차 수술로 6개월 이후에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락(Bidirectional Cavopulmonary Shunt) 수술을 시행하며, 삼차 수술로 2~3세 경에 폰탄(Fontan) 수술을 시행합니다.

1) 일차 수술(Norwood 수술)
① 매우 가느다란 상행 대동맥의 옆면과, 커다란 주 폐동맥의 옆면을 열어서 서로 붙여 줍니다. 이로써 상행 대동맥을 새로 만들어 줍니다. 결과적으로 우심실 혈류가 상행 대동맥과 관상동맥으로 흘러 들어갈 수 있게 됩니다. ② 양쪽 폐동맥의 기시부를 주 폐동맥에서 분리한 다음, 폐동맥 분지에 3.5~4mm의 작은 고어텍스(Gore-tex) 튜브를 이용하여 블렉록 타우시그 단락(Blalock-Taussig Shunt)을 시행하여 폐혈류를 확보합니다. ③ 심방 중격 결손이 작으면 심방 중격 조직을 약간 제거해 줍니다. 이를 통해 좌심방의 혈류가 우심방으로 막힘없이 잘 흘러들어 오도록 합니다. ④ 대동맥 축착이 있으면 이에 대한 교정 수술도 함께 시행합니다.      2) 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결)
일차 수술 후, 나이가 6개월이 넘으면 이차 수술을 시행합니다. 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결하고, 블렉록 타우시그 단락(Blalock-Taussig Shunt)은 막아준다.    3) 삼차 수술(Fontan 수술)
상대정맥과 폐동맥은 이미 연결되어 있으므로, 하대정맥만 폐동맥으로 연결해 주면 폰탄 수술이 완전히 종료됩니다.   3. 단계적 수술의 결과
수술 사망률은 일차 수술(Norwood 수술)의 경우 35%, 이차 수술(양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술)의 경우 5% 이하입니다. 일차 수술을 받은 환자들 중 삼차 수술(Fontan 수술)까지 성공적으로 마칠 수 있는 가능성은 약 50%입니다. 신생아에게 이러한 단계적 수술을 많이 시행하는 서양의 일부 병원의 보고에 따르면, 5년 생존율은 70%에 이른다고 보고됩니다. 4. 심장 이식
아직까지는 일차 수술(Norwood 수술)의 위험성이 크고, 이 수술에 성공하더라도 삼차 수술(Fontan 수술)까지 성공적으로 마칠 가능성이 낮습니다. 병원에 따라서는 일차 수술을 시행하지 않고 처음부터 심장 이식을 시행하기도 합니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 경과은 무엇인가요?

Output: 발육부전성 좌심 증후군의 예후는 다른 심기형에 비해 양호하지 않습니다. 그러나 수술 시기와 적응증을 잘 선별하여 치료하면 단심증에 대한 폰탄술식 정도의 결과를 기대할 수 있습니다.


Instruction: 발육부전성 좌심 증후군의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 발육부전성 좌심 증후군은 진단과 함께 수술을 해야 합니다. 생후 1개월 내에 95%가 사망하며, 생후 1개월 이내 환아들 중에서 심장 때문에 사망하는 모든 경우의 15%를 차지하는 위독한 심장 기형입니다. 치료하지 않으면 대부분 생후 1주일 이내에 심한 심부전, 폐부종, 저심박출량, 급성 신부전, 대사성 산증으로 사망합니다.


Instruction: 심근염의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 심근염은 장바이러스, 특히 콕삭키(Coxsackie) B 바이러스에 의해 생기는 심근의 염증을 의미합니다. 대부분의 심근염은 장바이러스와 관련이 있습니다. 콕삭키(Coxsackie) B 바이러스는 주로 여름철에 감염을 일으키지만, 유행성 감염을 일으키지는 않습니다. 심장 이식한 환자에게 심근염을 일으키는 거대세포 바이러스(Cytomegalo virus)와 톡소플라스마원충(Toxoplasma gondii)도 있습니다.


Instruction: 심근염의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 기전
심근염은 다음 중 하나 이상의 기전에 의해 발생한다고 추정됩니다.
- 원인균의 직접적인 세포 내 침입, 심근 세포 내 혹은 주위에서 증식하여 괴사
- 감염성 물질에 의해 인체의 면역계에서 세포 독성 물질이 생성되고, 이로 인해 심근 조직이 파괴됨
- 병원체에 의해 생성된 외독소나 내독소에 의한 독성 효과
- 신생아는 바이러스에 의한 직접적인 손상과, 성인은 면역학적인 손상과 더 관련이 있습니다.  2. 원인
심근염의 원인에는 다음과 같은 것들이 있습니다.
- 샤가스병(Chagas' disease), 선모충증(Trichinosis), 디프테리아(Diphtheria), 라임병(Lyme disease), AIDS 관련 심근 질환
- 기타 원인 : 레지오넬라 뉴모필리아(Legionella pneumophilia), 톡소플라스마(toxoplasma), M. pneumoniae, 속립결핵(Miliary tuberculosis), Shigella exotoxin
- 독소루비신(Doxorubicin) (아드리아마이신, Adriamycin) 심장 독성(Cardiotoxicity) : 급성, 만성 심독성을 나타냅니다. 급성 심독성은 부정맥, 심낭염-심근염, 좌심실 부전으로 나타납니다.
- 코카인(Cocaine) : 심근염과 확장형 심근증을 유발합니다. 기전은 불분명합니다.
- 가와사키병 : 주로 소아를 침범하며 원인은 불분명합니다. 임상 증상을 판단하여 진단합니다. 전체 환자의 25%는 관상동맥 이상일 가능성이 있습니다. 대개는 회복될 수 있지만, 동맥류 형성, 이차적 혈전, 심근허혈이 생길 수도 있습니다.


Instruction: 심근염의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 심근염의 첫 증상은 열, 피로, 근육통, 구토, 설사 등과 같은 감기 증상입니다. 드물게 활력 징후가 변화합니다. 울혈성 심부전이나 부정맥이 발생할 수 있습니다. 설명할 수 없는 울혈성 심부전은 심근염의 흔한 증상 중 하나입니다. 전체 환자의 12% 정도가 흉통을 경험합니다. 결론적으로 심근염은 다른 질환을 배제한 후에 진단할 수 있습니다.


Instruction: 심근염의 진단은 무엇인가요?

Output:
1. 심전도 검사
- 동성빈맥, 낮은 전기적 활동
- QT 간격 증가, 방실 전도 장애, 급성 심근경색 양상, ST분절 하강, T파 역전  2. 심장 효소 검사
- 백혈구 수치와 ESR 확인  3. 심초음파 검사
- 비특이적인 소견으로 다심실 부전이 확인될 수 있습니다.(박출계 수 감소, 전반적 운동 기능 감소, 국소적 운동 장애)  4. CT, MRI 검사
- Indium-111 antimyosin antibodies
- 손상된 심근 세포의 미오신(myosin)에 결합하여, 비침습적으로 심근 괴사를 진단합니다.  5. 심내막 생검(gold standard)
- 조직학적 검사
- Molecular genetic probes(polymerase chain reaction, PCR)
- 바이러스 검출 시 예후가 나쁩니다.  6. 급성 심근경색과의 감별점
- 35세 미만의 젊은 사람, 관상동맥 질환 저위험군
- 심전도 변화가 단일 관상동맥 분포를 벗어납니다.
- 초음파에서 전반적인 운동 이상을 보입니다.
- 건강한 사람에게 심부전과 심방성 부정맥이 보일 때 의심할 수 있습니다.
- 관상동맥 조영술이 정상이면, 심내막 생검을 고려하는 것이 좋습니다.
- antimyosin scintigraphy : 심근염은 미만성의 희미한 비균일성 섭취 증가를 보이는 반면, 심근경색은 국소적으로 섭취 증가를 보입니다.


Instruction: 심근염의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 심근경색의 주된 치료 방법은 대증 치료입니다. 침상 안정이 중요하므로 입원 치료합니다. 전격성 경과로 진행하면 매우 위험합니다. 인공호흡기, 심폐외기 시술 등이 필요할 수 있습니다. 심장 이식을 고려하기도 합니다. 항바이러스제 치료와 고용량 gamma globulin(IVIG) 치료도 시도합니다. 부신피질 호르몬제가 필요한 경우도 있지만, 아직 효과가 확립되지는 않았습니다. 심근염으로 울혈성 심부전이 생기면 이뇨제, 강심제, 항혈액응고제 등을 투여합니다.


Instruction: 심근염의 경과은 무엇인가요?

Output:
1. 경과
합병증이 없는 바이러스 심근염은 저절로 치료되는 경우가 많습니다. 심전도 이상도 없어집니다. 그러나 더 심각한 형태의 심근염은 심근에 영원한 손상을 남깁니다. 심실성 부정맥, 좌심실 동맥류, 심부전 등의 합병증이 생기기도 합니다.  2. 예후
예후를 평가하기 위해 발병 1년 후에 심박출계수와 우심실 기능을 확인합니다. 이식 후 생존율은 타 질환에 비해 낮고, 동종 이식 거부 반응도 흔하게 나타납니다. 이러한 증상은 이식 2주 이내에 발생합니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 발살바동 동맥류 파열은 대동맥 판막의 섬유성 판륜 직상부에 있는 발살바동 벽의 탄력 조직에 결함이 생겨 발생합니다. 전체 선천성 심질환 중 약 3.5%의 빈도로 보고되는, 비교적 드문 심질환입니다. 이유는 불명확하지만, 서양인에게는 0.14~0.23%, 동양인에게는 0.46~3.5%로 발생하여, 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생한다고 알려져 있습니다. 국내에서도 적지 않은 발병 사례가 보고되었습니다. 여성보다는 남성에게 2~3배 정도 더 많이 생깁니다. 모든 연령층에서 발생하지만, 주로 20~30대 젊은 층에서 더 많이 생깁니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 동맥류의 발생 원인은 대부분 선천성입니다. 그러나 서양인의 경우 후천성으로 인해 발생하는 빈도가 증가하는 추세입니다. 선천성 발살바동 동맥류는 대동맥 탄성 중막과 대동맥 판막 섬유륜 사이의 연결이 절단, 혹은 약화되어서 발생한다고 여겨집니다. 후천성 발상바동 동맥류의 원인으로는 매독, 심내막염, 동맥경화증, 낭성 중층 괴사(cystic medial necrosis), 마르판(Marfan) 증후군, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 외상 등이 있습니다. 이러한 요인에 의해 이차적으로 대동맥 중막이 변성되어 발생합니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 증상은 무엇인가요?

Output: 파열되지 않은 발살바동 동맥류는 대부분 증상이 없습니다. 그러나 일단 파열되면 호흡 곤란, 피로감, 심계항진, 흉통부터 급성 폐부종과 심인성 쇼크까지 나타날 수 있습니다. 그러므로 조기 진단 및 수술이 필요합니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 심전도 검사에서 양심실 비대, 제1도 또는 제2도 심장블록, 방실결절리듬 등의 비특이적인 소견이 나타날 수 있습니다. 흉부 X-ray 사진에는 심비대와 폐혈관이 증가된 양상이 보입니다. 심초음파 검사가 가장 중요하며, 필요시 경식도 심초음파, 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 시행합니다. 심도자 검사상 좌우 단락을 확인할 수 있고, 대동맥 조영술로 동맥류와 파열을 확인할 수 있습니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 치료은 무엇인가요?

Output: 발살바동 동맥류 파열은 수술하지 않으면 대개 1년 이내에 사망합니다. 주된 사망 원인은 심부전과 심내막염입니다. 증상이 없는 경우에도 좌우 단락량이 커지고 누공의 갑작스러운 크기 증가로 인한 급성 폐부종, 대동맥판의 이상 및 심내막염의 위험이 증가합니다. 따라서 조기에 수술하는 것이 바람직합니다. 정중흉골절개술을 시행하여 체외순환 조건을 갖춘 후 수술을 시행합니다. 파열된 동맥류에는 대동맥 절개나 파열이 일어난 심장 챔버(우심방, 우심실)의 절개를 통해 접근합니다. 경우에 따라 대동맥과 파열이 일어난 챔버의 양측에서 동시에 접근할 수도 있습니다. 수술은 주머니 모양의 파열된 동맥류를 절제하고 파열이 일어난 누공(fistula)을 패치로 봉합하여 진행합니다. 대동맥판막 치환술, 대동맥판막 성형술을 시행하기도 합니다.


Instruction: 발살바동 동맥류 파열의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 발살바동 동맥류 수술 후, 재수술 여부, 발살바동 동맥류가 좌심실로 파열된 경우, 대동맥 인공판막 열개(dehiscence), 심내막염, 대동맥 차단 시간이 70분 이상인 경우에는 장기 생존율에 나쁜 영향을 미칩니다. 수술 후 사망률은 3~3.5%입니다. 재발은 아주 드물고, 장기 추적 성적도 좋은 것으로 보고되었습니다. 후기 사망의 주원인은 부정맥, 인공 판막의 심내막염, 점진적인 심부전 등입니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥 협착증은 대동맥궁이 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형을 의미합니다. 대동맥 협착증은 동반 기형의 유무에 따라 단순 대동맥 축착(Simple COA)과 복잡 대동맥 축착(Complex COA) 두 가지로 나뉩니다. 이 구분에 따라 임상 양상, 치료, 예후가 매우 다릅니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 대동맥 협착증의 원인은 분명하지 않습니다. 다만 이는 선천적 기형이기 때문에 신생아에게서 많이 발견됩니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 단순 대동맥 축착(Simple COA)
좌심실이 압력 부하를 받아 좌심실 벽이 심하게 두터워집니다(좌심실 비대). 이러한 압력 부담이 오래 지속되면 좌심실 기능이 떨어지면서 심부전 증세가 나타날 수 있습니다.  어릴 때는 대부분 증상이 없으며 영유아기가 지난 후에 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 드물게 영유아기에 폐동맥 고혈압, 심부전의 증상이 나타나기도 합니다. 하반신으로 가는 혈류가 좋지 않아 하체의 발육이 상체에 비해 떨어집니다. 하체로 가는 혈류가 감소하여 신장 동맥의 압력이 떨어지기 때문에 레닌-안지오텐신계의 영향으로 혈압이 높아집니다. 치료를 하지 않은 상태가 오래 지속되면 고혈압으로 인한 합병증이 생깁니다.  나이가 들면 운동 시 호흡 곤란을 겪거나, 오래 걸을 때 다리에 '쥐가 나는 듯한' 통증을 호소하기도 합니다. 두통 등 고혈압에 의한 증상이 나타납니다. 대퇴동맥 등 다리에서의 맥박이 약하게 만져지거나 전혀 만져지지 않습니다. 팔 혈압이 다리 혈압보다 높으며 팔 혈압치가 정상치보다 높습니다(고혈압).  ② 복잡 대동맥 축착(Complex COA)
좌우 단락을 일으키는 기형이 동반되므로, 대동맥으로의 혈류는 적은 반면 폐혈류량은 심하게 증가합니다. 따라서 영유아에게 수유 곤란, 호흡 곤란, 발육 부전 등의 심한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압이 발생합니다.  대동맥 축착이 매우 심하면(대동맥궁 단절과 마찬가지로) 하반신으로 가는 혈류는 폐동맥 → 동맥관 개존 → 하행 대동맥 → 하반신으로 이동합니다. 즉, 하체로 가는 혈류가 동맥관을 통해서만 공급되므로, 출생 후 동맥관이 점차 막히면서 하반신으로 가는 혈류량이 급속히 줄어들거나 완전히 없어집니다.  출생 즉시 심한 신부전, 위장관의 허혈증으로 인한 괴사성 소장 결장염 등의 합병증이 생기면서 무뇨증, 혈변, 패혈증 등의 심한 증상이 나타나거나 쇼크 상태에 빠질 수 있습니다. 이 경우 즉시 치료해 주지 않으면 사망합니다. 이러한 혈역학적인 변화, 증상, 합병증은 대동맥궁 단절과 같으나 그 정도는 다소 약합니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 진단은 무엇인가요?

Output: 대동맥 협착증은 환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고, 심전도, 심초음파, 흉부 X-ray 촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT) 등을 이용하여 진단합니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 단순 대동맥 축착(Simple COA)
나이, 체중과 관계없이 진단 즉시 치료해야 합니다. 치료 방법으로는 심도자를 이용한 풍선 확장술 및 금속 그물망(stent) 삽입 등의 비수술적 치료 방법과 수술적 치료 방법이 있습니다.  (1) 비수술적 치료
① 풍선 확장술
다리의 대퇴동맥을 통해 풍선 도자를 넣고, 풍선을 높은 압력으로 부풀려서 좁아진 대동맥 부위를 넓혀 줍니다. 대개 수술 후 협착이 재발한 경우에 시행합니다. 다만 수술하지 않은 대동맥 축착(native COA)의 경우 이것이 가장 좋은 치료 방법인지는 논란이 많습니다. ② 금속 그물망(stent) 삽입
최근에는 성장이 거의 끝난 환자에게 수술 대신 스텐트를 삽입하는 치료를 시행하는 경향이 있습니다. 금속 그물망은 환자의 성장에 맞추어 커지지 않으므로 어린 나이에는 시행하지 않습니다.  (2) 수술적 치료
- 흉곽 왼쪽 늑골 사이를 조금 열고 수술합니다. 개심 수술은 아닙니다.
- 대동맥 절제와 단측 문합술(resection and end-end anastomosis)이 가장 좋습니다. 좁아진 대동맥 부분을 잘라내고 직접 연결하는 수술 방법으로, 가장 흔하게 시행됩니다.
- 위의 수술 방법으로 대동맥의 좁아진 부위에 접근하기 어려울 때, 인공관을 이용하여 대동맥의 좁아진 부위를 건너뛰는 방법인 우회로 이식술(bypass graft)을 시행합니다. 다만 환자의 성장에 맞추어 인공관이 자라지 않는다는 문제가 있습니다.  (3) 수술 결과와 수술 후 문제점
- 수술 사망률이 1% 미만이며, 드물게 수술 후 재협착이 생길 수 있습니다.
- 수술 후 재협착이 생겼을 때는 풍선 확장술이 가장 좋습니다. 그 예후도 매우 좋아서 대개 다시 수술을 하지 않아도 됩니다.
- 수술 시 일시적으로 대동맥 혈류를 차단하므로, 드물게 수술 후 하반신 마비가 생길 수 있습니다.  2. 복잡 대동맥 축착(Complex COA)
(1) 내과적 치료
- 동맥관이 막혀서 하지의 맥박이 만져지지 않거나 심한 쇼크가 오면 Prostaglandin E1을 주사함으로써 동맥관을 다시 열리게 해 하지와 신장의 순환을 좋게 하고 신부전을 호전시킬 수 있습니다. Prostaglandin E1의 용량은 다리의 맥박에 따라 조절합니다. 다리의 맥박이 잘 만져지지 않으면 잘 만져질 때까지 용량을 더 올립니다. 다리의 맥박이 잘 만져지면 용량을 최소 유효 용량까지 줄입니다.
- 수술 전 강심제, 이뇨제 등으로 심부전을 치료합니다.
- 심부전과 이로 인한 폐부종 때문에 호흡 곤란이 심해지면 인공호흡기로 호흡을 도와줍니다.  (2) 치료 및 수술 시기
- 복잡 대동맥 축착의 경우, 대개 좁아진 부위가 길고, 시술에 따르는 위험성이 크며, 어차피 동반 기형을 수술해야 하므로 풍선 확장술을 시행하지 않습니다. 그러나 수술 후 생긴 재협착은 풍선 확장술을 시행하여 치료합니다.
- 동반 기형이 있으며 증상이 심한 경우, 다른 장기에 심한 합병증이 나타나 환아의 상태가 악화되기 전에 빨리 수술해야 합니다.  (3) 수술 방법
- 심폐기를 이용한 개심 수술을 시행하여 대동맥 축착과 동반 심기형을 한꺼번에 교정해 주는 것이 가장 좋습니다.
- 동반 기형이 너무 복잡하여 영유아 환자에게 완전 교정 수술을 시행하는 것이 위험하다면, 일단 대동맥 축착을 넓혀 주는 수술과 폐동맥 banding을 먼저 시행합니다. 아이가 어느 정도 성장한 다음에 완전 교정 수술을 시행합니다.
- 복잡 대동맥 축착의 수술에는 단순 대동맥 축착의 경우와 같이 대동맥 절제 및 단측 문합술이 가장 좋습니다. 특히 대동맥 협부와 횡대동맥궁 전체가 모두 작으면 횡대동맥궁까지 넓혀 주어야 합니다.
- 신생아나 영유아의 경우 대동맥 축착 부위까지 동맥관 조직이 나와 있어서 대동맥을 완전히 둘러싸는 경우가 많습니다. 수술 시 이러한 동맥관 조직을 완전히 제거하지 않으면 수술 후 재협착이 발생할 수 있습니다.
- 좌심실 유출로를 둘러싸는 근육들로 인해 좌심실이 유출되어 협착이 발생하면 이러한 근육들을 잘라냅니다.  (4) 수술 결과
동반 심기형의 종류에 따라 수술 결과가 달라집니다. 심실 중격 결손만 동반되었을 때, 완전 교정 수술을 한 번에 시행하면 수술 사망률은 5% 미만으로 낮아집니다. 하지만 다른 복잡 기형이 동반된 대동맥 축착의 수술 사망률은 좀 더 높습니다.


Instruction: 대동맥 협착증의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 단순 대동맥 축착(Simple COA)의 경우, 환자의 나이가 많아지면 환자 대부분에게 상지의 심한 고혈압이 생기고, 이로 인한 합병증(좌심실 기능 부전, 고혈압성 뇌증, 뇌출혈, 대동맥 박리, 대동맥 파열), 심내막염 등이 발생합니다. 대동맥 협착증을 치료하지 않은 환자의 평균 수명은 약 34세입니다.


Instruction: 콜레라의 정의은 무엇인가요?

Output: 콜레라는 콜레라균에 감염되어 발생하는 병을 의미합니다. 우리나라 법정감염병의 제2급감염병으로 분류되어 있습니다. 급성 설사를 유발하며, 중증의 탈수가 진행되어 사망에 이를 수도 있는 전염성 감염 질환입니다. 이른 여름에 시작하여 한여름에 창궐하고 늦가을까지 지속됩니다