Instruction: 흉터의 치료은 무엇인가요?

Output:
흉터 치료는 우선 흉터가 정상적인 성숙 과정을 거치는 중인지, 비후성 반흔인지, 또는 켈로이드 상태인지 진단할 필요가 있습니다. 진단에 따라 자가 치료법으로 실리콘 반창고(시카-케어,스카센스 등), 실리콘 연고(콘트락투벡스, 더마트릭스, 스카이지겔 등), 압박 의류 착용 등을 구사할 수 있습니다. 트리암시놀론주사, 레이저 치료가 도움이 되는 경우도 있으며, 흉터 성형술이 필요한 경우도 있습니다.  비후성 반흔 비후성 반흔은 켈로이드와 혼동되는 경우가 많습니다. 그러나 비후성 반흔은 상처 또는 절개선 밖으로 자라나가는 경향이 없으며, 치료에 비교적 잘 반응하는 편입니다. 보존적 치료에 반응하지 않는 경우에는 수술하여 흉터조직을 줄이고 흉터의 방향을 바꿈으로써 흉터가 눈에 덜 띄게 합니다.    구축성 반흔
외상이나 화상에 의해 피부가 손실되면 반흔이 주위의 근육과 힘줄에 영향을 주어 운동 범위가 제한됩니다. 구축성 반흔은 근본적으로 피부가 모자라 생기므로 다른 곳에서 피부를 가져 오는 피부 이식술이나 피판술이 필요할 수 있고, 조직 확장기를 사용하여 주위의 피부를 늘려서 이용하기도 합니다.  얼굴의 흉터 비후성 반흔이나 켈로이드가 아닌 경우에도 얼굴의 흉터는 미용적인 이유에서 수술의 대상이 되는 경우가 많습니다. 이때 기억해야 할 것은 흉터 성형술이 흉터를 완전히 없애는 것이 아니라 흉터의 폭을 줄이고 피부의 주름에 맞추어 방향을 바꿈으로써 흉터를 눈에 덜 띄게 바꾸어 주는 수술이라는 것입니다.


Instruction: 흉터의 경과은 무엇인가요?

Output: 흉터 성형술 후 봉합실을 제거하는 시기는 부위에 따라 다릅니다. 얼굴은 3~5일 후 제거하고, 팔다리나 몸통의 경우에는 더 늦게 제거합니다. 실을 제거한 후에는 일상 생활이 가능합니다. 수술 부위에 테이프를 붙이거나 실리콘 시트를 사용하여 재발을 예방하기도 합니다. 흉터 성형술 후에는 자외선 차단제를 사용해야 합니다. 추가로 레이저 시술 등이 필요한 경우도 있습니다.


Instruction: 흉터의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 흉터를 수술한 후 2~6개월 동안은 흉터가 더 눈에 띄는 경우도 있습니다. 그러나 6~12개월이 지나면서부터는 흉터의 색과 크기가 많이 호전됩니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 피부의 양성 종양은 피부에 양성의 종양이 생긴 것을 의미합니다. 이는 흔히 관찰됩니다. 피부의 양성 종양은 생명을 위협하지 않으므로 대수롭지 않게 생각할 수 있습니다. 하지만 이것이 악성 종양과 구별이 쉽지 않은 경우에는 생검을 통해 정확히 확인하여야 합니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 원인은 무엇인가요?

Output: 피부의 양성 종양은 명확한 원인을 알 수 없습니다. 하지만 가족력 같은 유전적 요인이나 자외선 같은 외부 요인과의 관련성이 제기되고 있습니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 증상은 무엇인가요?

Output:
피부의 양성 종양 중 흔히 발생하는 대표적인 종류는 다음과 같습니다.  ① 표피 낭종
표피 낭종은 피부 표피로 둘러싸인 각질과 그 부산물을 함유한 낭종입니다. 이는 모피지 모낭의 막힘, 상처 난 후 표피 세포의 진피로의 이식, 태생기 융합면을 따른 표피 세포의 포착 등에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다.  ② 사마귀
사마귀는 사람 유두종 바이러스 감염에 의해 발생합니다.  ③ 지루 각화증
지루 각화증은 원형의 갈색 내지 흑색 구진이나 판으로 나타납니다.  ④ 비립종
비립종은 백색이나 황색의 얕은 각화 낭종으로, 1~2 mm의 둥근 구진으로 나타납니다.  ⑤ 광선 각화증
광선 각화증은 국한성의 붉은 병변이 생기는 것으로, 표면이 거칠거나 각화된 표피 종양입니다. 이는 태양이나 인공 광원에 지속적으로 노출되어 발생하는 질환입니다. 광선 각화증은 흔히 촉진을 통해 거친 표면을 확인할 수 있으며, 전암 병변에 해당됩니다.  ⑥ 피지샘 증식증
피지샘 증식증은 단발성 혹은 다발성으로 중노년의 얼굴, 특히 이마에 잘 나타나는 작은 황색 구진입니다. 중심부가 함몰되어 있는 매우 흔한 양성 종양입니다.  ⑦ 피부 섬유종
피부 섬유종은 섬유 모세포, 조직구, 혈관이 국소적으로 증식된 양성 종양입니다. 수 mm~수 cm의 갈색 혹은 홍갈색의 단단한 구진 및 결절이 단발성으로 나타납니다. 이는 신체 어느 부위에도 발생할 수 있습니다.  이외에도 다양한 종류의 양성 피부 종양이 있습니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 진단은 무엇인가요?

Output: 피부의 양성 종양은 대개 임상적인 형태로 진단하지만 필요한 경우 조직 검사를 통해 확실하게 악성인지를 감별하는 것이 좋습니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 치료은 무엇인가요?

Output: 피부의 양성 종양은 외과적 절제, 소파술, 전기 소작술, 냉동 요법, 레이저 요법, 박피술 등으로 치료할 수 있습니다.


Instruction: 피부의 양성 종양의 경과은 무엇인가요?

Output: 피부의 양성 종양은 대개 치료를 하지 않아도 큰 문제를 일으키지 않습니다. 그러나 악성이 아님을 확실하게 감별하기 위해서는 조직 검사를 하는 것이 필요합니다.


Instruction: 두개 유합증의 정의은 무엇인가요?

Output:
두개 유합증이란 뇌를 싸고 있는 머리뼈의 봉합선이 조기에 붙어서 정상적으로 발육하지 못하는 질환을 의미합니다. 겉으로 머리뼈(두상)의 모양이 이상한 정도의 증상이 나타나기도 하고, 얼굴뼈와 눈 모양의 변형이 동반되기도 합니다. 여러 개의 뼈가 복합적으로 붙고 얼굴뼈와 손가락, 발가락 등의 기형이 동반되는 증후군의 경우에는, 모두 그런 것은 아니지만 유전적으로 물려받는 경우도 있습니다. 그 대표적인 증후군으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.  ① 크루존병(Crouzon disease)
두개 유합증과 함께 얼굴 중앙 부위의 발육 부전, 안구 돌출 등의 기형이 동반된 질환입니다. 얼굴이 마치 개구리의 얼굴과 비슷한 것이 특징입니다.  ② 에이퍼트 증후군(Apert syndrome)
크루존병과 비슷한 기형에 손발의 합지증이 동반됩니다.  ③ 파이퍼 증후군(Pfeiffer syndrome)
두개 유합증에 더하여 굵은 엄지손가락을 가진 기형입니다.


Instruction: 두개 유합증의 원인은 무엇인가요?

Output: 단순 두개 유합증은 머리뼈 봉합이 하나만 붙은 상태를 의미합니다. 그 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 여러 개의 뼈가 복합적으로 붙고 얼굴뼈와 손가락 발가락 등의 기형이 동반되는 증후군은 유전자의 돌연변이에 의해서 발생하기도 하고, 유전적으로 부모에게 물려받기도 합니다. 두개 유합증은 1,000명에 한 명 정도의 빈도로 발생하지만, 이러한 증후군은 수만 명에 한 명꼴로 드물게 발생합니다.


Instruction: 두개 유합증의 증상은 무엇인가요?

Output: 두개 유합증은 조기 유합이 일어나는 봉합선의 위치에 따라 이마가 삼각형 모양을 이루는 삼각두, 앞뒤 짱구로 폭이 좁고 앞뒤로 머리가 길어지는 주상두, 한쪽 이마가 튀어나오고 눈이 아래로 밀려나는 사두증, 머리의 앞뒤 길이가 짧고 좌우 폭이 넓어지는 단두, 머리 모양이 탑처럼 높은 첨두증, 클로버 잎 모양 등 다양한 양상으로 나타납니다.  여러 봉합선이 침범되었거나 증후군인 경우에는 얼굴 중앙 부분과 코가 납작하고 눈이 튀어나와 개구리 같은 모습을 보이기도 합니다. 증후군의 경우에는 다른 선천성 기형(수두증, 심장 기형, 구순열, 구개열, 손발의 기형) 등을 동반하기도 하고, 시력과 청력, 수유, 언어 발달 문제를 초래하는 경우도 있습니다.  두개 유합증을 오래 방치하거나 그 정도가 심하면 발육해야 하는 뇌를 압박하여 뇌의 성장에 장애를 일으킬 수 있고, 심한 경우 목숨을 잃을 수 있습니다. 머리와 얼굴의 변형은 아이의 성격 발달과 사회생활에 지장을 초래합니다. 두개 유합증을 일찍 진단하고 적절한 시기에 수술하면 기능 장애를 방지하고 정상적인 사회생활이 가능하도록 도움을 줄 수 있습니다.


Instruction: 두개 유합증의 진단은 무엇인가요?

Output: 두상 변형의 경우, 부모나 주변 사람들이 유심히 관찰하면 정상 아이들과 다른 점을 발견할 수 있습니다. 두개 유합증이 의심되는 아기가 내원하면 시진과 촉진을 시행하고, 머리둘레를 측정합니다. 두개골의 모양과 봉합선의 상태를 알기 위하여 삼차원 사진, 전산화 단층촬영(CT)을 시행합니다. 이와 동반된 문제를 파악하기 위해 안과 검사와 지능 검사, 유전자 검사를 시행하는 경우도 있습니다. 정확한 진단과 치료를 위해 소아 유전학, 안과, 방사선과, 마취과, 소아신경외과, 성형외과 등의 진료를 통해 종합적으로 접근합니다. 두개 유합증은 자세에 의한 두상 변형(납작머리)과 감별해야 합니다.  두개 유합증은 조기에 정확하게 진단하면 재활 치료와 교정 헬멧 착용 등으로 교정할 수 있는 경우가 많으므로 반드시 전문의의 진료를 받는 것이 좋습니다. 두개 유합증의 정확한 진단과 치료를 위해서는 소아유전학, 안과, 영상의학과, 마취통증의학과, 소아신경외과, 성형외과 등의 협진이 필수적입니다.


Instruction: 두개 유합증의 치료은 무엇인가요?

Output: 비증후군성 조기 유합증의 경우, 진단 나이, 유합된 봉합선, 머리 모양에 따라 다양한 수술 방법이 존재합니다. 환자에 따라 내시경을 활용한 봉합선 절제술, 신연기 삽입술, 두개골 성형술 등의 적절한 수술 방법을 선택합니다.  다발성 유합증으로 뇌압이 증가하는 경우 조기에 수술해야 합니다. 따라서 생후 3개월 이전에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형술을 시행합니다. 뇌압 증가나 안구 돌출이 크게 위험하지 않은 경우에는 1세 전후에 수술을 시행하는데, 최근에는 2~3세경에 수술을 하기도 합니다.  수술은 두개의 형태 및 심한 정도에 따라서 달라집니다. 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 성장을 억제하는 힘을 해제하고, 변형된 두개골을 잘라 재배치하는 전통적인 두개 성형술이 있습니다. 또한 봉합선을 따라 절골한 뒤 골 연장기를 이용하여 일정 기간 동안 장치를 돌려 뼈를 신장시키는 방법이 있습니다.


Instruction: 두개 유합증의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 단순한 두개 유합증은 수술 한 번으로 치료할 수 있습니다. 그러나 여러 개의 봉합선을 침범한 복잡한 양상이거나 증후군의 경우에는 수술 후에도 변형이 진행될 수 있으며, 머리뼈와 얼굴뼈 부분에 따라 여러 단계에 걸쳐 수술을 해야 할 수 있습니다. 일반적으로 머리뼈에 대해서는 1세경 1차 수술을 진행합니다. 머리뼈 추가 수술이 필요하거나 얼굴뼈 교정이 필요하면 초등학교 입학 전에 2차 수술을 시행합니다.  이후에도 머리뼈가 제대로 발달하고 있는지, 뇌 발달은 정상인지 살펴보기 위해 정기적으로 검사를 받아야 합니다. 성장을 마친 사춘기 이후에 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요한 경우가 많습니다.


Instruction: 두개 유합증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 두개 유합증 수술 이후에도 안면 변형이 남아 있는 경우에는 초등학교 입학하기 전에 성장이 부족한 위턱 부분과 눈 주위에 대하여 수술을 시행합니다. 안면골을 절골하여 전진시키고 골이식을 하거나, 골 연장기를 이용하여 앞으로 빼냅니다. 경우에 따라서는 성장을 마친 후 양악 수술로 얼굴 모양을 바로잡기도 합니다.


Instruction: 구순열의 정의은 무엇인가요?

Output: 구순열은 태생기의 발육 부진에 의해 선천적으로 윗입술이 갈라져 있는 형태를 의미하며, '입술갈림증', '토순', '언청이'라고도 합니다. 구순열은 두경부에 발생하는 선천성 태아 안면 기형 중 가장 많은 질환의 하나입니다.


Instruction: 구순열의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 구순열의 원인 중 하나가 될 수 있습니다. 그러나 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았습니다. 영양 불균형, 흡연 등이 영향을 미칠 수 있습니다.


Instruction: 구순열의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 구순열은 단순히 윗입술이 갈라진 것 이외에 근육, 코의 연골, 위턱뼈 및 치아 발육에 영향을 미칩니다. 구개열이 동반된 경우에는 음식물 섭취, 발음, 청력에 이상이 있을 수 있습니다.


Instruction: 구순열의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 아기가 출생한 후 입술이 갈라진 것을 육안으로 확인할 수 있습니다. 최근에는 산전 초음파로 미리 진단하는 경우가 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되면 유전자 검사를 시행합니다.


Instruction: 구순열의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 1차 구순 성형술은 생후 10주경 시행합니다. 수술 전에 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 못하면 수술이 연기될 수 있습니다. 또한 수술 전에 전신마취를 위한 검사를 받는데, 검사 결과에 이상이 있으면 추가 검사가 필요하며 수술이 연기될 수 있습니다. 특별한 문제가 없으면 수술 전날 입원합니다.  수술 후에는 수술 부위에 손을 대지 않도록 주의해야 합니다. 수술 후 4-5시간 후부터 물을 먹일 수 있으며, 괜찮으면 수유도 가능합니다. 특별한 문제가 없으면 수술을 받은 다음날 퇴원합니다. 그러나 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우에는 1~2일간 더 입원해야 할 수 있습니다.  일반적으로 수술 시행 4, 5일째에 봉합사를 제거하기 위해 외래로 방문해야 합니다. 봉합사 제거 이후 흉터 관리를 위해 수술 부위에 2~3주간 테이프를 붙여 놓습니다. 수술 후 3주째 다시 외래로 방문하면 기본적인 치료가 마무리되며, 추후 흉터 관리를 교육받습니다.  콧구멍에 넣는 보형물은 수술 후 최소 6개월 이상 착용합니다. 처음에는 상처가 튀어 오르고 붉게 변하지만, 수개월이 지나면서 차츰 가라앉고 색이 연해집니다. 흉터나 입술의 변형, 코에 대한 이차적인 수술은 대개 초등학교에 입학하기 전인 만 4세 이상부터 만 6세 미만에 시행합니다.  구순열 환자의 특징적인 코 변형을 구순열 비변형(구순비)이라고 합니다. 일측성 구순열 비변형은 코의 기둥(비주)이 정상 측으로 휘어져 있고, 구순열 측의 콧방울이 처지고 찌그러졌으며, 구순열 측 콧구멍이 넓게 벌어지고 코 바닥이 꺼져 비대칭적인 모양을 나타냅니다. 양측성 구순열 비변형은 일측성보다는 대칭적이지만 코끝이 낮고 갈라져 있으며 콧방울 부분이 넓적하고 평평하다는 특징이 있습니다.  2차 구순열 및 구순열 비변형 성형술은 보통 유치원이나 초등학교에 입학하기 1년 전에 시행합니다. 이때를 수술 적기로 잡는 것은 아이가 입학하여 새로운 친구들을 만날 때 대인관계를 원활히 하기 위해서입니다. 그러나 꼭 이때 수술을 받아야 하는 것은 아닙니다. 변형이 가벼우면 성장이 완료될 때까지 기다리기도 하고, 변형이 심하면 3세 경에도 수술할 수 있습니다.  언제 수술을 하든, 수술한 후에는 다시 원래의 모습으로 돌아가려는 경향이 생깁니다. 이러한 경향을 감소시키기 위해 수술 후 6개월 이상 콧구멍에 끼우는 보형물을 착용해야 합니다. 최종적인 코 성형술은 사춘기가 지나 코의 뼈와 연골이 완전히 성숙한 후에 시행할 수 있습니다.


Instruction: 구순열의 경과은 무엇인가요?

Output: 구순열 수술 후 3주에서 3개월 정도 기간에는 수술 자국이 다소 융기되어 보이며, 주변 피부에 비해 붉게 보입니다. 이는 정상적인 창상 치유 과정입니다. 이후 3개월에서 6개월 이후에는 흉터가 안정화되며 튀어 오른 흉터가 가라앉습니다. 흉터는 완전히 없어지지는 않지만 주변 피부와 유사한 색으로 변합니다.


Instruction: 구순열의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 아기의 수유 처음 구순열 아기에게 수유를 할 때 어쩔 줄 모르며 당황할 수 있지만, 곧 정상적인 아기와 크게 다르지 않다는 것을 알 수 있습니다. 구순열 아기도 정상적인 아기와 똑같은 영양 섭취를 필요로 합니다. 구순열 혹은 구개열이 있는 아기는 빠는 힘이 약하며 먹은 것이 쉽게 코로 넘어갑니다. 아기는 젖꼭지를 잘 빨지 못하여 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버립니다. 젖꼭지를 빠는 일은 아기에게 매우 힘든 일이므로, 젖꼭지에 십자형 구멍을 조금 크게 내거나 수유 시 약간 짜주는 방법을 활용합니다. 어떤 방법으로든 30분 이상 수유하지 않는 것이 좋습니다. 아이가 수유할 때 공기를 많이 마시게 되므로 자주 트림을 시켜주는 것이 좋습니다. 또한 수유 중 재채기하거나 사레 걸리기 쉬우므로, 약간 일으킨 자세에서 수유하며 정상적인 아기보다 천천히 먹이는 것이 좋습니다.  ② 아기의 발음

구순열(입술)을 가진 환아들의 언어 발달은 정상이거나 정상에 가깝지만, 구개열을 가진 환아들은 수술 후 정상적인 발음을 하기 어려울 수 있습니다. 따라서 정상적인 발음을 하지 못하는 환아들을 위하여 언어 병리학자의 도움이 필요합니다. 환아에게 언어 검사와 언어 치료를 시행하여, 심하면 수술을 권유하고 그렇지 않으면 구강 내 보조 기구를 통하여 발음을 교정합니다. 구개열 환아들은 수술 후 언어 발달이 정상아에 비해 느리며 언어 장애를 겪을 수 있습니다. 따라서 구개열 수술 후 3~6개월에 초기 진료를 받고, 그 후로는 6~12개월 간격으로 언어 치료사를 만나야 합니다. 중요한 점은 아기가 정상적으로 발음을 하기 위해서 부모의 도움이 많이 필요하다는 것입니다. 가능하면 아기와 많은 시간 동안 이야기를 하면서 아기가 하는 말을 주의 깊게 듣고, 가끔 아기의 발음을 녹음해 보관하는 것이 좋습니다. 외래 방문이나 언어 치료사와의 상담 시 이를 좋은 자료로 활용할 수 있습니다. 또한 아이에게 정확한 발음으로 이야기해야 합니다. 아이가 잘못한다고 너무 꾸짖거나 한 번에 너무 완벽한 것을 기대하지 말아야 합니다. 아이들이 친구들과 자연스럽게 이야기할 수 있는 기회를 주도록 노력해야 합니다. ③ 아기의 치아

구순열 아기의 치아는 정상적인 아기와 많이 다릅니다. 치아의 수가 모자라거나 쓸모없는 치아가 하나 더 있을 수 있습니다. 위아래 잇몸의 모양이 잘 맞지 않는 경우도 많습니다. 이런 경우 보통의 치과의사 선생님들보다는 구순열 환자의 치아를 전문적으로 보는 소아 치과나 교정과 선생님들의 도움을 받는 것이 좋습니다. 교정과에서는 입술이나 입천장이 갈라진 환아 들의 치아 본을 뜨고 방사선 사진을 찍으며 교정 치료와 정기적 관찰을 진행합니다. 이는 추후 얼굴 윤곽 교정이 필요할 때 도움이 됩니다.


Instruction: 구개열의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 구개열은 선천적으로 입천장이 뚫려 코와 입이 통하는 것을 의미합니다. 코나 잇몸까지 갈라진 경우는 입천장갈림증이라고 합니다. 구개열은 두경부에 발생하는 선천성 태아 안면 기형 중에서 가장 많은 질환 중 하나입니다. 구순구개열 환자 중 대략 50%에서는 입술갈림증과 입천장갈림증이 같이 발생하고, 20%에서는 입술갈림증이 단독으로 발생하며, 30%에서는 입천장갈림증이 단독으로 발생합니다.


Instruction: 구개열의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 임신 초기 태아의 입술과 입천장은 누구나 다 갈라져 있습니다. 엄마 뱃속에서 태아가 자라면서 갈라진 부위가 서로 붙습니다. 이 과정이 여러 인자에 의해 방해를 받으면 구개가 붙지 못하고 열려 있는 상태로 출생합니다. 다른 선천성 기형과 마찬가지로 구개열의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 서로 관련되어 나타난다고 보입니다. 임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모 질환, 약물 복용 등이 원인이 될 수 있지만, 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았습니다. 영양 불균형, 흡연 등도 구개열에 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있습니다.


Instruction: 구개열의 증상은 무엇인가요?

Output: 구개열 환아는 빠는 힘이 약하여 수유를 다 끝내기도 전에 지쳐버립니다. 따라서 젖꼭지에 십자형으로 구멍을 크게 내거나, 젖병을 짤 수 있는 형태의 특수 젖병을 사용하여 아기의 수유를 돕습니다.   이러한 아기는 구개열 수술 후에도 정상적으로 발음하지 못할 수 있습니다. 이는 선천적으로 입천장의 조직과 기능이 부족하기 때문으로, 언어 치료 또는 수술이 필요합니다.  구개열 환아들은 입천장 근육의 결함으로 인해 귀인두관(유스타키오관)의 기능에 장애가 발생하여 중이염에 걸리기 쉽습니다. 따라서 유아기부터 적절한 이비인후과 진찰과 처치를 받아야 합니다. 구개열 환아의 치아는 정상적인 아기와 다른 경우가 종종 있습니다. 이 경우에는 치과 선생님의 도움을 받는 것이 좋습니다.  구개열은 치아와 턱뼈의 성장에 영향을 미치므로 성장하면서 얼굴의 모양이 변하기도 합니다. 치조열(잇몸 갈림증)에 대한 뼈 이식 수술이나 얼굴뼈 성형술을 전후해서는 특히 치과적 교정의 도움이 필요합니다.


Instruction: 구개열의 진단은 무엇인가요?

Output: 아기가 출생한 후 입천장이 갈라진 것을 육안으로 확인할 수 있습니다. 최근에는 산전 초음파로 미리 진단하는 경우도 있습니다. 유전적 질환이나 선천성 증후군이 의심되는 경우 유전자 검사를 시행합니다. 또한, 목젖이 2갈래로 갈라져 있거나 연구개가 투명하게 비쳐 보이는 경우 점막하 구개열이 의심되므로 진료가 필요합니다.


Instruction: 구개열의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 구개열의 치료 방법으로는 구순 성형술이 있습니다. 구순 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 정상적인 성장을 유도하는 것입니다.  구개 성형술은 생후 10~12개월경에 시행합니다. 수술 전에 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 않으면 수술이 연기될 수 있습니다. 수술 전 전신 마취를 위한 검사를 받고, 검사 결과에 이상이 있으면 추가 검사를 하거나 수술을 연기하기도 합니다.  구개 성형술을 받은 후에는 아기를 옆으로 눕히거나 엎드려 놓아야 합니다. 혹시 입안에 출혈이 있더라도 피가 목구멍으로 넘어가지 않도록 해야 합니다. 입안의 수술 부위에 손을 대지 않는 것이 중요합니다.  수유는 수술 후 4시간이 지나면 가능합니다. 일부 환아들의 경우 주사기나 숟가락을 이용해야 합니다. 수술 부위에 우유나 이유식 찌꺼기가 남지 않게 하도록 음식을 먹인 후에는 꼭 맑은 물을 먹여 자연적으로 씻어 내야 합니다.  다른 문제가 없는 경우에는 수술 전날 입원하여 수술을 받은 다음 날 퇴원합니다. 수술 후 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우 1~2일 정도 더 입원해야 할 수도 있습니다.


Instruction: 구개열의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 구개열 수술 시 사용되는 봉합사는 흡수성 봉합사로, 따로 제거할 필요 없이 수개월에 걸쳐 자연스럽게 흡수, 제거됩니다. 수술 후 수개월 동안은 수술 부위가 다소 융기되어 보이며, 시간이 지나면서 주변 구강 구조와 유사하게 치유됩니다.


Instruction: 구개열의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output:
구개열 환아는 태어나면서부터 성인이 될 때까지 특별한 주의를 기울여야 합니다. 여러 번의 입원과 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다. 여기서는 아기가 태어나서 성인이 될 때까지 일어날 수 있는 일을 간단히 설명하겠습니다.  ① 0세~2세
구개열을 진단받은 아기에게는 가장 먼저 다른 신체적 기형에 대한 조사와 유전학적 문제에 대한 상담을 진행합니다. 출생 후에는 수유에 대한 구체적인 조언이 필요합니다. 구순열이 동반된 경우에는 생후 10주경 구순열에 대한 교정 수술(1차 구순 성형술)을 합니다. 구순 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 향후 정상적인 성장을 유도하는 데에 있습니다. 구개열 환아는 입천장 근육 기능의 결함 때문에 중이염에 잘 걸립니다. 따라서 유아기부터 이비인후과에서 적합한 처치와 검사를 진행해야 합니다. 환아는 생후 10~12개월경에 구개 성형술을 받습니다. 구개 성형술의 목적은 갈라진 입천장을 닫아 먹고 마시는 기능과 발음을 정상에 가깝도록 해 주는 것입니다. 이때 수술 전 이비인후과에서 고막을 검진하여 중이염이 있으면 고막에 튜브를 삽입하는 수술을 함께 시행합니다. 수술 후 3주가 지나면 언어 치료사와 첫 평가 및 면담을 진행하고, 이후에는 아기의 언어 발달 상황에 따라 수개월 간격으로 언어 평가를 시행하며 필요하면 언어 치료를 시행합니다.  ② 2세~6세
이 시기에는 수술 결과를 추적, 관찰합니다. 구개열 수술 후 구개인두 기능 부전으로 인한 콧소리 등의 언어 장애가 두드러지면, 이에 대한 교정 수술로 구개 연장술, 인두 성형술, 인두 피판술을 시행합니다. 치조열이 있으면 치아와 잇몸을 정기적으로 관찰해야 합니다.  ③ 6세~12세
1차 수술을 완벽하게 받은 구개열 환아라고 하더라도 안면과 입 주위의 근육, 골격의 성장 잠재력, 구조적인 문제 등으로 인하여 비뚤어진 코, 입술의 비대칭, 패임, 튀어나옴, 흉터 등에 대한 2차 수술을 받아야 할 경우가 많습니다.
이 시기에는 젖니가 영구치로 바뀌므로, 구개열 환아의 교정을 전문으로 하는 치과에서 잇몸과 치아에 대한 검사와 치아 교정을 받아야 합니다. 치조열이 동반된 경우에는 뼈 이식술이 필요할 수 있는데, 이 경우에는 영구치 송곳니의 뿌리가 형성되는 초등학교 저학년 시기에 수술을 진행합니다. 양측성 치조열은 두 차례로 나누어 수술해야 하는 경우도 있습니다.  ④ 12세~18세
구개열 환자는 위턱의 골격이 정상적으로 성장하지 못하여 코 주위와 얼굴 중간 부분이 쑥 들어가 보이고 아래턱이 튀어나와 보입니다. 이러한 정도가 심하다면, 뼈 연장술을 통하여 후퇴한 위턱뼈를 전진시키거나, 사춘기를 지나고 얼굴 성장이 완료된 후 얼굴 골격의 성장 상태에 따라 얼굴뼈 성형술을 시행합니다. 수술은 주로 발육되지 못한 위턱을 앞으로 끌어내거나 아래턱을 뒤로 밀어 얼굴의 균형을 맞추어 주는 데 중점을 둡니다. 이때에는 수술 전후에 치아 교정이 필요합니다. 코 변형에 대한 수술도 이 시기에 시행합니다.


Instruction: 안면 마비의 정의은 무엇인가요?

Output: 안면 마비는 어떤 원인에 의해서 얼굴의 근육을 움직이는 안면 신경의 기능에 문제가 생겨 얼굴에 마비가 발생하는 것을 말합니다. 안면 마비가 생기면 한쪽 얼굴 근육의 움직임의 정도가 감소하여 얼굴을 움직일 때 양쪽이 서로 비대칭이 됩니다. 뇌의 외상, 출혈, 감염증 등의 원인으로 발생한 중추 신경 마비는 양측성의 구순, 비근, 안근 마비 증상을 유발합니다. 말초신경 마비는 편측의 저작 곤란 증상 등을 유발합니다.


Instruction: 안면 마비의 원인은 무엇인가요?

Output:
안면 마비는 이를 유발한 특별한 원인을 찾을 수 있는 경우도 있고, 없는 경우도 있습니다. 특별한 원인을 찾을 수 없는 경우를 특발성 안면 마비(벨 마비)라고 합니다.  ① 특발성 안면 마비(벨 마비)
갑자기 안면 마비가 생긴 환자의 경우, 대부분 진찰과 검사를 받아도 특별한 원인을 발견하기 어렵습니다. 이러한 경우를 특발성 안면 마비 또는 벨 마비라고 합니다. 벨 마비는 영국 의사인 찰스 벨의 이름을 따라 붙여진 진단명입니다. 안면 마비의 원인 중 가장 흔하기 때문에 널리 쓰이는 의학용어가 되었습니다.  ② 특정 원인이 있는 안면 마비
종종 안면 마비의 원인을 찾을 수 있는 경우가 있습니다. 이 경우는 마비의 원인에 맞는 치료를 시행합니다. 램지 헌트 증후군이 있으면 대상포진 바이러스에 의해 안면의 대상포진과 함께 안면 마비가 발생합니다. 교통사고나 추락 때문에 머리가 충격을 받아 머리뼈의 골절과 더불어 안면 마비가 생기기도 합니다. 뇌졸중이나 뇌종양 같은 뇌신경 질환으로 인해 안면 마비가 나타나기도 합니다. 드물게 급성 중이염이나 만성 중이염으로 인한 합병증으로 안면 마비가 발생하기도 합니다.  안면 마비의 원인에 대해서는 여러 가지 논란이 있습니다. 임상적으로 보면 대개 몸이 피로하거나, 스트레스를 받거나, 신경을 쓴 후, 또는 찬바람을 쏘인 후 안면 마비가 발생해 내원하는 환자들이 많습니다. 동맥의 부종 등으로 인한 신경의 압박, 추위로 인한 면역학적 염증, 정신적 충격이나 감정적 불안 등이 원인이 될 수 있습니다. 흔히 고혈압 환자에게 약 4~5배 정도 많이 발생한다고 합니다.


Instruction: 안면 마비의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 안면 마비는 원인에 따라 갑자기 생기기도 하며 서서히 생기기도 합니다. 가장 흔한 벨 마비는 몇 시간이나 며칠에 걸쳐 갑자기 발생합니다. 한쪽 눈이 잘 감기지 않고, 이마에 한쪽 주름이 적어지며, 한쪽 입꼬리를 올리기 힘들어집니다. 안면 마비가 발생한 쪽 얼굴이 덜 움직이거나 안 움직이기 때문에, 얼굴을 움직이면 얼굴이 일그러지거나 한쪽으로 돌아간 것처럼 보입니다.  눈이 잘 감기지 않아서 눈물이 흐르거나 눈이 뻑뻑해집니다. 물을 마실 때 입술이 덜 움직이는 쪽으로 물이 샐 수 있습니다. 한쪽 혀의 맛이 예전과 다르게 둔해지기도 합니다. 마비가 생긴 쪽의 감각은 그대로지만 안면이 부어 있는 듯한 느낌이 있을 수 있습니다. 증상은 수 시간 내 또는 수일 내에 나타나는 특징이 있고, 완전 마비 또는 부분 마비로 나타납니다. 코를 찡긋하지 못하고, 입을 옆으로 벌리지 못해 음식을 먹을 때 음식물을 흘립니다. 휘파람을 불지 못하고, 말을 해도 발음이 새어 정확한 발음을 하지 못하게 됩니다.


Instruction: 안면 마비의 진단은 무엇인가요?

Output: 우선 안면 마비를 일으킨 심각한 원인이 있는지 찾는 것이 매우 중요합니다. 안면 마비가 생긴 환자는 귀와 신경 기능에 대한 자세한 진찰을 받고, 이상이 있는지 확인받아야 합니다. 그 원인을 찾기 위해서, 필요한 경우 CT나 MRI와 같은 검사를 받기도 합니다. 이러한 과정을 거쳤는데도 안면 마비의 다른 특별한 원인이 발견되지 않는다면 벨 마비로 진단을 할 수 있습니다.  라임병을 의심할 만한 노출 병력이 있으면 혈청 검사를 시행하고, 외래에서 신경 전도 검사를 시행합니다. 얼굴의 움직임을 자세히 진찰하는 것이 진단에 중요합니다. 마비의 정도를 판단하기 위해 추가적으로 신경전도 검사나 근전도 검사를 받기도 합니다.


Instruction: 안면 마비의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
안면 마비는 그 원인에 따라 치료 방법이 달라집니다. 뇌신경 질환에 의해 안면 마비가 발생한 경우, 그 원인에 맞는 추가적인 검사와 치료가 필요합니다. 머리의 충격에 의해 발생한 경우, 수술을 받아야 할 수 있습니다. 중이염의 합병증으로 발생하였다면 중이염을 반드시 치료해야 합니다.  ① 벨 마비 치료
특별한 원인이 없는 가장 흔한 벨 마비의 경우, 약물 투여와 함께 전기 자극 등의 물리 치료를 하면서 몇 개월간 경과를 지켜봅니다. 드물기는 하지만 얼굴이 완전히 마비된 경우라면 조기에 수술을 받기도 합니다. 벨 마비 환자는 열 명 중에 여덟 명 이상이 약물 투여와 경과 관찰만으로 얼굴의 움직임이 완전히 정상으로 돌아옵니다. 그러나 보통 몇 개월씩 걸려 서서히 회복되며, 일부 환자는 어느 정도 마비가 남기도 합니다. 경과 관찰 중에 눈물 부족 때문에 눈의 합병증이 발생하지 않도록 안약 사용 교육을 받습니다.  ② 램지 헌트 증후군에 의한 안면 마비 치료
대상포진으로 인해 발생하는 램지 헌트 증후군의 경우, 추가로 항바이러스 약물과 진통제를 투여합니다. 초기 집중 치료를 잘 받으면 마비가 심해지는 양상을 억제할 수 있습니다. 일반적으로는 눈에 안대를 착용하여 눈을 보호하고, 마비 부분에 물리 요법을 적용하여 치료합니다. 약물 요법은 스테로이드 제제를 사용하여 안면 신경 손상 부위의 염증을 치료하는 것입니다. 가능하면 발병 후 즉시, 또는 늦어도 4일 안에 치료를 시작해야 합니다. 이로 인해 안면 신경으로의 혈액 공급을 원활하게 합니다. 이를 보존 요법이라고 합니다.  ③ 수술적 치료 발병 후 2~4일 내에 안면 신경 감압술을 시행할 수 있습니다. 수술 후유증으로 안면 신경이 단순히 절단된 경우에는 안면 근육이 심하게 쇠약할 수 있습니다. 그러나 결과는 대개 좋아집니다. 만약 뇌종양이나 침샘의 악성종양의 제거 이후 마비가 발생한 경우, 손상된 신경을 복구하거나 다른 신경을 이어주기도 하며, 마비가 오래된 경우 근육을 다른 곳에서 전이시켜 얼굴의 움직임을 복구시켜 줍니다.  - 눈을 못 감는 경우 안면신경이 마비되면 우선 불편하고 위험한 것이 눈이 안 감기는 것입니다. 눈꺼풀이 눈을 보호하지 못하며, 안구가 말라 각막이 손상되면 실명할 수도 있기 때문입니다. 이런 경우 눈꺼풀에 금이나 플레티넘으로 된 추를 삽입하여 눈이 잘 감기도록 합니다. 안검은 얇고 굴곡이 있기 때문에 다른 금속보다 얇고 굴곡을 잘 표현하면서 무게가 있는 금을 사용합니다.     - 안면 표정
  안면표정을 복구하는 것은 매우 어려우며, 수술을 시행한 경우에도 미세한 표정까지 정상이 되지는 못합니다. 가만히 있는 경우에도 눈꼬리, 입꼬리가 처져 있어 비대칭이 눈에 띄는 경우 눈꼬리, 입꼬리를 당겨올려 고정시키는 수술을 할 수 있습니다. 표정을 지을 수 있도록 하기 위해서는 신경이나 근육을 복구하는 수술이 필요합니다. 안면신경이 손상되고 시간이 오래 경과하지 않아 얼굴의 근육이 위축되지 않은 경우 신경이식을 통해 신경을 복구해 줍니다. 반대측 안면 신경이나 혀로 가는 신경에 이어준 경우에는 표정을 짓는데 많은 훈련 및 노력이 필요합니다. 안면신경이 손상되고 1~2 년이상 경과하여 얼굴의 근육이 위축된 경우 근육의 전이가 필요하며, 혈관과 신경을 같이 이전시켜 현미경으로 보고 봉합하는 미세수술을 합니다. 사용되는 근육의 공여부는 허벅지 안쪽의 박근이나 등의 광배근을 이용하며 대개 신경이식을 우선 시행한 이후 근육이식을 시행하는 수술을 시행하게 됩니다.    예후가 좋은 안면 마비는 2개월 내에 완치할 수 있지만, 예후가 불량한 안면 마비는 수개월에서 수년 이상까지 후유증을 남길 수 있습니다.


Instruction: 안면 비대칭의 정의은 무엇인가요?

Output: 안면 비대칭은 얼굴의 좌우를 비교했을 때 좌우 얼굴 길이나 면적에 차이가 있으며, 입술 기울기가 평행을 이루지 못하고 있는 상태를 의미합니다.


Instruction: 안면 비대칭의 원인은 무엇인가요?

Output: 안면 비대칭의 원인은 다양합니다. 가벼운 정도의 안면 비대칭을 가진 사람들은 상당히 많습니다. 안면 비대칭이 심한 경우에는 수술로 교정할 수 있습니다. 수술 대상이 되는지 알기 위해서는 우선 비대칭의 원인이 연부조직에 있는지, 뼈와 같은 경조직에 있는지 구분해야 합니다. 연부조직이 원인인 경우 롬버그병(진행성 반안면 왜소증)과 같은 질병이 영향을 끼칩니다. 롬버그 병은 일반적으로 연부조직이 서서히 위축되어 한쪽 얼굴이 작아지는 질병으로, 20대 전후에 시작됩니다. 병의 진행이 저절로 멈춘 뒤 지방 이식이나 피판술과 같은 수술을 통하여 어느 정도 교정할 수 있습니다.  골격에 의한 비대칭에는 선천성과 후천성이 있습니다. 선천적으로 안면 비대칭이 생기는 경우, 반안면 왜소증(두개안면 왜소증)과 같은 질환이 영향을 끼칩니다. 심하면 한쪽 귀가 작거나 없는 경우도 있고, 턱의 비대칭, 신경마비 등을 동반하기도 합니다. 후천적인 안면 비대칭은 턱이 비정상적으로 성장하여 발생하는 경우가 많습니다. 어려서 턱뼈나 턱관절을 다치면 성장하면서 턱의 비대칭이 나타날 수 있습니다.


Instruction: 안면 비대칭의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
안면 비대칭의 특징은 다음과 같습니다.  ① 눈, 코, 입 모양이 삐뚤어져 있습니다.
② 미간과 턱 끝의 중심이 일치하지 않습니다. 전체적으로 얼굴의 중심선이 맞지 않습니다.
③ 웃을 때 한쪽 입꼬리가 더 올라갑니다.
④ 광대뼈의 위치가 서로 다릅니다.
⑤ 위 치아와 아래 치아의 중심이 일치하지 않습니다. 부정교합이 있습니다.
⑥ 음식이 한쪽 어금니로만 잘 씹힙니다.
⑦ 고개가 기우뚱하게 기울어져 있습니다.


Instruction: 안면 비대칭의 진단은 무엇인가요?

Output: 안면 비대칭을 진단하기 위해 얼굴뼈 X-ray 검사와 CT 검사, 컴퓨터 분석, 치아 모델 제작, 치아 검사를 시행합니다. 수술이 결정되면 수술, 마취, 치아 교정에 필요한 추가 검사를 시행합니다.


Instruction: 안면 비대칭의 치료은 무엇인가요?

Output: 뼈의 비대칭을 동반한 반안면 왜소증을 치료하는 것은 복잡하고 오래 걸립니다. 치아 교정, 뼈 수술, 피부 및 연부 조직 수술 등을 긴 시간에 걸쳐 여러 단계로 나누어 시행해야 합니다. 안면 비대칭 정도가 심하면 1~2세에 입술 모양을 바로잡고, 아동기에 턱관절을 재건하고, 필요한 경우 뼈 연장술을 시행합니다. 귀 수술은 초등학교 저학년 때 합니다. 귀가 아예 없거나 매우 작은 경우에는 여러 단계의 수술이 필요하기도 합니다. 어른이 된 후에 턱뼈 수술을 하고 최종적으로 얼굴 모양을 다듬어 줍니다.  한편, 연부 조직의 진행성 반안면 위축의 경우, 주된 치료 방법은 지방 이식술을 통한 외형 개선입니다. 최근에는 SVF(Stromal Vascular Fraction : 지방유래 줄기세포 분획)를 지방 이식에 포함하여 지방의 생착률을 높이려고 시도하고 있습니다.


Instruction: 안면 비대칭의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 안면 비대칭 수술 후 1~3일째에 부기와 멍이 가장 심합니다. 이는 3주간 지속됩니다. 일상생활은 약 1주일이 지나면 할 수 있지만, 얼굴이 자리 잡아서 최종적인 모습을 보이려면 수개월 정도는 지나야 합니다.


Instruction: 안면 비대칭의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 얼굴뼈에 원인이 있는 안면 비대칭은 양약 수술로 교정할 수 있습니다. 양악 수술을 하면 단순히 비대칭만 교정하는 것이 아니라, 얼굴 전체의 모습을 환자가 원하는 방향으로 상당 부분 바꿀 수 있습니다. 전체적으로 작은 얼굴 모양을 만들 수도 있습니다. 수술 규모는 크지만, 그만큼 환자의 만족도도 큰 시술입니다.  양악 수술은 수술하는 의사의 경험이 중요합니다. 큰 수술인 만큼 마취 및 수술 후 관리가 잘 되는 병원에서 수술하는 것이 안전합니다. 양악 수술은 위턱뼈와 아래턱뼈를 모두 움직이는 수술이므로, 수술 전후 수개월 간 치과 교정이 필요합니다. 환자의 상태와 조건에 따라서 수술 전 교정을 먼저 하기도 하고, 수술 후에 교정을 하기도 합니다. 양악 수술 후 2~3일이 지나면 퇴원할 수 있고, 3~4주 후부터는 일상생활을 할 수 있습니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 정의은 무엇인가요?

Output: 두개 안면 기형은 머리와 얼굴뼈가 비정상적인 모양으로 발달하는 질환을 통칭하는 말입니다. 머리뼈가 비정상적으로 발달하여 생기는 질환으로는 두개 조기 유합증과 자세성 사두증 등이 있습니다. 안면(얼굴뼈)이 비정상적으로 발생, 발달하여 생기는 질환으로는 반안면왜소증(비대칭 얼굴), 안면열(얼굴 갈림증)이 있습니다. 후천적으로 얼굴 비대칭 질환인 진행성 반안면 위축증(롬버그병) 등이 나타나기도 합니다. 구순열(입술갈림증)과 구개열(입천장갈림증)이 안면열의 대부분을 차지합니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 원인은 무엇인가요?

Output: 두개 안면 기형의 원인은 크게 두 가지입니다. 첫째, 선천적 원인으로 유전자에 돌연변이가 나타나거나 부모로부터 유전적 결함을 물려받는 경우가 있고, 명확한 원인이 없는 경우도 있습니다. 둘째, 후천적 원인으로 출산 시 엄마의 골반에 의해 머리와 얼굴의 모양이 변형되는 경우가 있습니다. 더 흔하게는 아이를 눕히는 습관이나 자세 때문에 머리 모양이 변형되는 경우가 있습니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 증상은 무엇인가요?

Output: 조기 유합이 일어나는 봉합선의 위치에 따라 다양한 양상이 나타납니다. 이마가 삼각형 모양을 이루는 삼각두, 앞뒤 짱구로 폭이 좁고 앞뒤로 머리가 길어지는 주상두, 한쪽 이마가 튀어나오고 눈이 아래로 밀려나는 사두증, 머리의 앞뒤 길이가 짧고 좌우 폭이 넓어지는 단두, 머리 모양이 탑처럼 높은 첨두증, 클로버 잎 모양 등이 있습니다. 여러 봉합선이 침범되었거나 증후군인 경우에는 얼굴 중앙 부분과 코가 납작하고 눈이 튀어나와 개구리 같은 모습을 보이기도 합니다.  증후군인 경우에는 다른 선천성 기형(수두증, 심장 기형, 구순열, 구개열, 손발 기형) 등을 동반하기도 하고, 시력과 청력, 수유, 언어 발달 문제를 초래하기도 합니다. 두개 조기 유합증을 오래 방치하거나 그 정도가 심한 경우에는 발육해야 하는 뇌를 압박하여 뇌 성장에 장애를 일으킬 수 있습니다. 심한 경우 목숨을 잃을 수도 있습니다. 따라서 두개 조기 유합증을 일찍 진단하고 적절한 시기에 수술하여 기능 장애를 방지하고 정상적인 사회생활이 가능하도록 해야 합니다.  한편, 아래턱뼈 부위 및 연부 조직에 발생하는 안면 변형은 성격 발달과 사회생활에 지장을 초래합니다. 또한 음식물을 씹는 저작 운동이나 발음 구사에 장애를 일으키고, 수면 무호흡, 안면 마비, 귀의 저형성, 입술 및 혀의 비대칭을 유발할 수 있습니다. 따라서 전문의의 진료를 받아 원인을 규명하고 시기적절한 수술적 치료를 받아야 합니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 두상 변형의 경우, 부모나 주변 사람들이 유심히 관찰하면 정상 아이들과 다른 점을 발견할 수 있습니다. 두개 조기 유합증이 의심되는 아기가 내원하면 시진과 촉진을 시행하고, 머리둘레를 측정합니다. 두개골의 모양과 봉합선의 상태를 알기 위하여 삼차원 사진, 전산화 단층촬영(CT)을 시행합니다. 이와 동반된 문제를 파악하기 위해 안과 검사와 지능 검사, 유전자 검사를 시행하는 경우도 있습니다.  두개 조기 유합증은 자세에 의한 두상 변형(납작머리)과 감별해야 합니다. 이 경우 조기에 정확하게 진단하면 재활 치료와 교정 헬멧 착용 등으로 교정할 수 있는 경우가 많으므로 반드시 전문의의 진료를 받는 것이 좋습니다. 두개 조기 유합증의 정확한 진단과 치료를 위해서는 소아 유전학, 안과, 영상의학과, 마취통증의학과, 소아신경외과, 성형외과 등의 협진이 필수적입니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 잘못된 자세로 인해 머리 모양에 변화가 생긴 경우, 대부분 수술이 필요하지 않습니다. 아기의 머리뼈가 눕는 자세에 따라서 변형된 경우 맞춤 제작한 헬멧을 씌워서 점차 두상을 교정할 수 있습니다. 목이 한쪽으로 기울어진 사경증이 동반되었다면 이 치료도 함께 시행해야 합니다. 두상이 변형된 경우 헬멧 치료의 대상이 되는 단순 자세성 사두증인지, 수술적 치료가 필요한 두개 조기 유합증인지 감별하는 것이 중요합니다. 12개월 이후가 되면 헬멧 치료의 효과가 떨어지므로, 두상의 변형이 의심되면 조기에 전문의의 진료를 받는 것이 좋습니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 경과은 무엇인가요?

Output: 단순한 두개 조기 유합증은 수술 한 번으로 치료할 수 있습니다. 그러나 여러 개의 봉합선을 침범한 복잡한 양상이거나 증후군의 경우에는 수술 후에도 변형이 진행될 수 있으며, 머리뼈와 얼굴뼈 부분에 따라 여러 단계에 걸쳐 수술을 해야 할 수 있습니다.  일반적으로 머리뼈에 대해서는 1세경 1차 수술을 진행합니다. 머리뼈 추가 수술이 필요하거나 얼굴뼈 교정이 필요하면 초등학교 입학 전에 2차 수술을 시행합니다. 이후에도 머리뼈가 제대로 발달하고 있는지, 뇌 발달은 정상인지 살펴보기 위해 정기적으로 검사를 받아야 합니다. 성장을 마친 사춘기 이후에는 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요할 수 있습니다.


Instruction: 두개 안면 부조화의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 헬멧을 이용해서 머리뼈 기형을 치료하는 경우, 헬멧에 이마나 뒤통수가 눌려 짓무르거나 염증이 생길 수 있습니다. 가벼운 땀띠나 발적은 정상적인 증상입니다. 그러나 그 정도가 점점 심해지고 탈모가 진행되면 병원을 방문하여 상담한 후 헬멧을 수정해야 합니다.  헬멧은 하루 20시간 이상 착용할 것을 권합니다. 헬멧 착용 중에는 자주 벗겨 피부 상태를 살펴보아야 합니다. 더운 여름에는 1시간 착용 후 5분가량 머리의 땀을 식히고 헬멧을 말리는 과정을 반복해야 합니다. 헬멧에 땀 냄새가 심하게 날 때는 식용 소다로 헬멧 내부를 닦아 주면 탈취 효과가 있습니다. 아이가 울어서 부모들이 헬멧을 벗겨 주는 경우가 있는데, 피부에 큰 문제가 없는 한 하루 20시간 이상 계속 쓰고 있어야 합니다. 특히 취침 중에는 헬멧을 계속 쓰고 있어야 적절한 효과를 볼 수 있습니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 정의은 무엇인가요?

Output: 피부는 나이가 들면서 점차 두께가 얇아지고 탄력이 떨어집니다. 또한 피하 지방과 피부의 부착이 약해져 중력의 방향으로 늘어나고 처집니다. 피지 분비가 감소하여 건조해지고 윤기를 잃기도 합니다. 이러한 피부의 노화 현상은 30세 초반부터 진행됩니다. 노화 초기에는 얇은 윗눈꺼풀 피부가 늘어지며, 표정을 자주 짓거나 웃는 곳에 표정 주름이 생깁니다. 노화가 진행되며 피부가 본격적으로 처지면 팔자 주름, 코 주위 주름, 눈꼬리 주름, 이마의 주름이 눈에 띄기 시작합니다. 이후에는 입술과 목 주위 등으로도 주름이 진행됩니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 원인은 무엇인가요?

Output: 주름을 생기게 하는 내부적 요소로는 나이와 노화 유전자, 피부 속 탄력 섬유, 결합 조직, 근육 퇴화, 피하지방 감소, 혈액순환 저하, 피지 분비 감소, 수분 감소 등이 있습니다. 얼굴의 주름은 표정을 나타내는 근육의 운동이나 장시간 반복되는 자세와도 관계가 있습니다. 외부 요소로는 햇빛(자외선)에 의한 손상, 좋지 않은 화장품과 비누의 사용, 공해, 먼지, 건조, 담배 등이 원인으로 꼽힙니다. 이 중에서 자외선은 주름과 기미, 더 나아가 피부암의 발생과 밀접한 관련이 있는 것으로 추정됩니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
노화된 얼굴의 특징
①피부 진피층의 탄력섬유와 콜라겐 섬유가 변성되어 탄력이 떨어집니다. ②피부와 연부 조직을 지탱하는 조직들이 약해져 살이 아래로 처집니다. ③윗눈꺼풀과 눈썹이 처져 피곤한 인상을 보입니다. ④볼과 눈 주위가 꺼져 움푹하고 앙상해 보입니다. ⑤볼이 처지고 코 옆과 입꼬리에 주름이 보입니다. ⑥아래 눈꺼풀 부분의 안와지방이 돌출해 불룩해 보 입니다. ⑦이마에 깊은 주름이 생기고 눈꼬리에 잔주름이 잡힙니다. ⑧턱 밑에 지방이 쌓여 이중턱이 되고 목 앞부분이 늘어져 칠면조 목과 같이 됩니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 진단은 무엇인가요?

Output: 피부의 노화 자체는 정지시킬 수 없습니다. 시술(수술)을 한다고 해서 얼굴 전체의 이미지가 바뀌는 것도 아닙니다. 시술(수술)을 고려할 때는 그전에 반드시 전문의와 충분히 상담하여 이후 예상되는 효과와 합병증 등에 대해 충분히 이해해야 합니다. 시술(수술) 전 특별한 검사는 필요하지 않습니다. 다만 흡연 중이거나, 약물을 복용 중이거나, 피부 재생에 영향을 주는 연고류를 사용하는 경우에는 그전에 반드시 의사와 상의해야 합니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 치료은 무엇인가요?

Output: 보톡스와 필러 보톡스와 필러는 몸에 칼을 대지 않고 주름을 없애는 방법으로 알려져 있습니다. 두 가지는 작용 원리가 서로 다르며 효과가 있는 주름 부위도 서로 다릅니다. 수술을 하지 않고 무조건 주름을 없앨 수 있다는 생각은 잘못된 것으로, 주름의 부위나 정도에 따라서는 수술을 해야만 해결되는 경우도 있습니다.  보톡스는 보툴리눔 독소를 약물로 만든 것입니다. 본래는 상한 통조림에서 식중독을 일으키는 세균이 만들어 내는 근육을 마비시키는 독소입니다. 이 독소를 근육에 주사하면 신경 말단에서 신경 전달 물질인 '아세틸콜린'이 분비되지 못하여, 신경이 마비된 것과 같은 상태가 됩니다. 시술 시간은 10분 내외로 짧습니다. 2~3일 정도 지나면 효과가 나타나기 시작하여, 1~2주가 지나면 주름이 펴진 것을 느낄 수 있습니다. 그러나 4~6개월 정도가 지나면 새로운 신경 말단이 형성되어 효과가 없어집니다. 미간 사이 주름, 눈웃음으로 생긴 눈가 잔주름, 또는 얕은 이마 주름 등을 보톡스 주사로 개선할 수 있습니다.  하지만 보톡스는 근육의 움직임에 따른 주름을 생기지 않게 하는 것일 뿐, 이미 생긴 깊은 주름에는 효과가 없습니다. 경우에 따라서는 보톡스를 히알루론산 필러 주사나 레이저, 안검 성형술, 주름 성형술 등과 함께 시행하여 더 좋은 결과를 얻기도 합니다. 그러나 중증 근무력증 환자와 같이 이 주사를 맞으면 안 되는 분도 있습니다. 또한 복용하는 약물에 따라 효과가 줄어들거나 심하게 나타나는 경우가 있습니다. 따라서 반드시 전문의와 상담 후 치료를 결정해야만 안전합니다.  필러는 푹 패인 흉터, 주름, 경우에 따라서는 얼굴 윤곽 등을 개선하기 위해서 피부 진피와 피하지방층에 주사기를 이용하여 주입하는 시술입니다. 하이알루론산은 사람의 피부 결체 조직 연골, 뼈 및 관절의 윤활막 등 피부에 자연적으로 존재하는 물질입니다. 이 물질은 피부 내에서 세포를 서로 접착시켜주고, 물 분자를 끌어당겨 충격 완화 및 윤활제의 역할을 수행하며, 피부의 보습과 탄력을 지켜 주는 중요한 역할을 합니다. 안전한 필러 물질로 알려져 있습니다. 시술 전에 특별한 검사가 필요하지 않습니다. 효과는 주사 후 즉시 나타나서 일반적으로 6개월 ~ 1년가량 지속됩니다. 시술 직후 나타나는 부기와 통증, 붉은 기와 가려움증은 대개 수 일 이내로 사라지지만, 이런 불편함이 지속되거나 다른 반응이 나타나면 병원에 연락해야 합니다.


Instruction: 노화된 얼굴의 주의사항은 무엇인가요?

Output:
주름을 예방하는 생활 습관
1. 피부 보습에 신경 쓰세요.
지성피부인 사람들은 크림이나 보습제를 멀리하는 경우가 있지만 특히 건조해지기 쉬운 눈가와 목은 보습 제품을 사용하여 피부의 수분을 지켜주는 것이 좋습니다. 하지만 너무 세게 문지르는 마사지 방법은 피해 주세요.
2. 자외선 차단제를 챙겨 바르세요.
자외선은 피부 노화의 원흉으로 잡티와 잔주름의 원인이 됩니다. 외출시에는 꼭 자외선 차단제를 발라주세요. 오랜 외출이나 운동을 하실 경우에는 수 시간마다 덧발라 주는 것도 중요합니다.
3. 물을 충분히 드세요.
충분한 수분 섭취는 피부미용은 물론 다이어트에도 효과적이랍니다.
4. 야채와 과일을 충분히 드세요.
5. 규칙적 생활과 충분한 수면을 취하세요.

주름을 부추기는 잘못된 생활습관
1. 담배 연기를 피하세요.
담배는 피부의 탄력을 떨어뜨리고 재생 능력을 방해 합니다. 고운 피부를 원하신다면 담배 연기를 멀리하세요.
2. 지나친 다이어트는 피하세요.
너무 급격하게 살을 빼면 피부가 처지고 주름이 깊어 질 수 있습니다.
3. 잘못된 표정 습관을 체크하세요.
인상 쓸 때 생기는 미간 주름, 눈썹을 치켜뜰 때 생기는 이마주름을 예방하기 위해서 항상 밝은 표정을 지으세요. 시력이 나쁠 경우에는 잘 맞는 안경이나 렌즈를 착용 하는 것도 도움이 됩니다.
4. 잘못된 수면 자세를 체크하세요.
한 쪽으로만 돌아누워서 자는 자세, 너무 높은 베게를 사용하는 것 등은 얼굴과 목 주름의 원인이 됩니다. 알맞은 높이의 베개를 사용하고 바른 자세로 숙면을 취하세요.


Instruction: 비 변형의 정의은 무엇인가요?

Output: 비 변형은 콧등이 휘어 있거나 어느 한쪽으로 비스듬히 삐뚤어진 상태를 의미합니다. 코는 정면에서 볼 때 높이나 크기에 상관없이 직선으로 곧은 모양이어야 합니다.


Instruction: 비 변형의 원인은 무엇인가요?

Output: 비 변형의 원인에는 연골 발육 부조화, 구순열 등과 같은 선천적인 것도 있지만, 코 외상, 수술과 같은 후천적인 것도 있습니다.  코는 얼굴에서 가장 돌출된 부분으로, 쉽게 외상을 입는 부위입니다. 코 뼈는 매우 약하여 작은 외상으로도 쉽게 골절될 수 있습니다. 외상 시에 부종이 심하여 코가 삐뚤어진 것을 모르다가 부종이 빠지면서 삐뚤어진 것을 확인하는 경우가 대부분입니다. 코 뼈를 바로 잡더라도 비중격의 골절이 동반되면 코가 서서히 낮아지거나 코 뼈가 외측으로 기울어지는 현상이 나타나기도 합니다.


Instruction: 비 변형의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 외상이나 선천적 요인에 의해 코 뼈나 콧속의 연골이 손상되어 코가 휘게 되면, 한쪽 콧속의 공간이 좁아지면서 코가 유난히 막히는 증상이 발생할 수 있습니다.


Instruction: 비 변형의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 코의 모양을 보고 코 뼈나 연골 등의 손상 정도를 어느 정도 가늠할 수 있습니다. X-ray 사진과 전산화 단층촬영(CT) 검사, 비내시경 검사를 통해 코 뼈나 연골의 변형 정도를 확인합니다.  코에 외상을 입으면 빨리 병원을 방문하여 검사를 시행하는 것이 좋습니다. 코 뼈가 골절된 경우 1~2주 이내에는 골절 정복술이 가능합니다. 이 시기가 지나면 코 뼈가 변형된 상태로 붙어버립니다. 이 경우 6개월 이상 기다렸다가 뼈를 부러뜨리고 다시 맞추는 교정 비수술을 받아야 합니다.


Instruction: 비 변형의 치료은 무엇인가요?

Output: 교정 비성형술은 양쪽 코뼈 및 비중격의 일부분을 정상적인 위치에 재고정하는 수술입니다. 얼굴에 3~4mm 정도의 작은 절개선을 넣는 경우도 있지만, 흉터는 거의 눈에 띄지 않습니다. 이는 코 뼈를 인위적으로 부러뜨려서 하는 수술이므로 일반적으로 전신마취와 1~2일 정도의 입원이 필요합니다.  비중격 성형술을 함께 받는다면, 일반적으로 비중격 연골의 휘어진 부분을 절제합니다. 어떤 경우에는 보형물을 콧등에 넣어 더 좋은 결과를 얻기도 합니다. 골절이 반복되어 코가 S자 모양으로 심하게 휘어지고 주저앉았다면, 갈비뼈나 연골 이식이 필요합니다.


Instruction: 비 변형의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 수술 후 1~3일 사이에 부기가 가장 심합니다. 부기를 가라앉히는 데는 얼음찜질이 도움이 됩니다. 1주 후부터는 일상생활이 가능합니다. 부기와 멍은 수술 후 2~3주까지 지속됩니다. 누워있기보다는 앉아 있거나 서 있는 자세가 부기 감소에 도움이 됩니다. 코 끝의 약간의 부기, 일시적인 감각 장애, 딱딱한 느낌 등이 2~4개월 정도 지속될 수 있습니다. 이는 시간이 경과하면서 자연스러운 느낌으로 회복됩니다.


Instruction: 비 변형의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output:
① 보호대 착용
코 성형 수술 후에는 새로 만든 모양으로 코 뼈가 자리 잡을 때까지 보호대와 테이프로 코를 고정합니다. 보호대는 보통 수술 후 1주일간 유지합니다.  ② 일상생활
수술 후 3~4주간은 코 뼈가 아직 완전히 고정되지 않은 상태이므로 코 부위를 다치지 않도록 조심해야 합니다. 딱딱한 음식을 씹거나, 고개를 숙이고 있는 것도 피하는 것이 좋습니다. 잠을 잘 때도 옆으로나 엎드려서 자지 말고, 가능하면 똑바로 누워서 자는 것이 좋습니다. 안경을 착용하는 사람이라면 수술 후 2주가 지난 후에 의사와 상의한 다음 안경을 쓰도록 합니다. 수술 후 1주일이 지나면 세안과 샤워 등 정상 생활이 가능합니다.  ③ 금주, 금연
술과 담배는 염증을 유발할 위험이 있으므로 수술 전후로 최소 4주 이상 중단해야 합니다. 흡연은 혈액 수축을 야기하고 혈액 순환을 저하시킵니다. 술을 마실 경우 상처가 잘 낫지 않고 염증이 생길 수 있습니다.  ④ 멍과 부기
코 수술 후 눈 주위에 멍이 들고 얼굴이 부을 수 있습니다. 얼음찜질 및 가벼운 산책이 회복에 도움이 됩니다.


Instruction: 취한증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 취한증은 아포크린샘(apocrine, 한선)의 분비액에서 비롯되는 질환입니다. 아포크린샘은 겨드랑이, 회음부, 안검부, 외이도, 유두 주변에 분포하고 있습니다. 분비액이 분비되는 시점에는 지방과 콜레스테롤이 함유된 무균성, 무취성입니다. 피부에 상주하는 세균의 작용으로 분비액이 지방산과 암모니아로 분해되면서 특징적인 냄새가 발생합니다. 특히, 액와부에서 특징적인 냄새가 나는 것을 액취증이라 합니다.


Instruction: 취한증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 신체의 땀샘은 무색, 무취, 무미로 체온 조절과 노폐물 배출을 담당하는 에크린선(Eccrine gland)과 겨드랑이 등 특정 부위(겨드랑이, 회음부)에 집중적으로 발달해 지방산과 유기물질을 배출시키는 아포크린선(Apocrine gland)으로 나눌 수 있습니다.  아포크린선의 분비가 정상적인 사람보다 과다할 경우 땀이 체표면으로 흘러나와 피부에 서식하는 세균과 섞입니다. 이로 인해 지방산과 암모니아로 분해되면서 냄새가 나고, 땀이 피부에서 각질층을 악화시켜 세균 감염을 유발합니다. 아포크린선에 감염되는 세균을 더 잘 자라게 하여 취한증을 일으키게 됩니다. 아포크린선은 주로 겨드랑이, 젖꼭지, 배꼽, 생식기 주위에 분포합니다.  아포크린선은 땀이 저장되어 있다가 정서적 충격이나 스트레스를 받으면 즉시 분비됩니다. 분비된 땀은 쉽게 흰옷에 노랗게 착색되며, 이는 잘 지워지지 않습니다. 사람에 따라 냄새나는 정도는 다릅니다. 특히 아포크린선은 10세 전까지 기능하지 않다가 심리적으로 민감한 사춘기에 접어들면서 내분비 기능 등에 따라 변화합니다. 여성은 월경 직전에 취한증 증상이 심해집니다. 월경 기간 중이나 임신 중에는 감소합니다. 폐경기 이후에는 증상이 소실되기도 합니다.


Instruction: 취한증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 취한증은 땀이 많이 날 때 심해집니다. 계절적으로는 여름에 가장 심해집니다. 운동을 하여 땀이 날 때도 냄새가 심해집니다. 취한증은 정도가 심하지 않으면 본인만 냄새를 맡을 수 있을 만큼 증상이 미미합니다. 취한증의 정도가 심하면, 주위 사람도 냄새를 맡을 수 있으며, 이로 인해 사회생활이나 결혼생활에 문제가 발생할 수도 있습니다.  사람의 후각은 쉽게 지치고, 자신의 냄새에 대해서 금방 익숙해집니다. 이 때문에 처음에 자신에게 나는 냄새를 맡지만, 점차 느끼지 못하게 됩니다.


Instruction: 취한증의 진단은 무엇인가요?

Output:
취한증을 진단하는 기준은 다음과 같습니다.  ① 흰옷을 입으면 저녁 무렵 겨드랑이가 노랗게 변해 있습니다.
② 다른 부위에 비해 겨드랑이 땀이 심하여 항상 겨드랑이 부위가 축축하게 젖어 있습니다.
③ 귀지가 축축하게 젖어 있습니다.
④ 가족 중 액취증으로 치료를 받은 사람이 있습니다.
⑤ 암내가 난다는 소리를 다른 사람에게 들은 적이 있습니다.
⑥ 냄새에 대한 걱정으로 사회생활에 제한을 받습니다.
⑦ 향이 없는 휴지를 양쪽 겨드랑이에 끼운 후 5분 후 냄새를 맡았을 때 역겨운 냄새가 납니다.  본인이나 주위 사람에게 불쾌감을 줄 정도로 겨드랑이 땀 냄새가 심하다면, 전문가의 진단을 받는 것이 좋습니다.


Instruction: 취한증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 취한증은 아포크린선이 충분히 발달한 후, 즉 16~18세 이후에 수술하는 것이 재발률을 낮추는 데 좋습니다. 냄새가 너무 심하여 생활에 지장을 받는다면, 조기에 수술을 진행하기도 합니다.  수술은 절개 방법과 비절개 방법으로 나뉩니다. 절개 방법은 액와 부위에 절개선을 넣어 피부판을 얇게 거상한 후에 아포크린선을 수술용 가위나 칼을 이용하여 제거하는 방법입니다. 비절개 방법은 액와에 작은 절개선을 내어 창을 만든 뒤 초음파 장비를 절개선을 통해 삽입하여 아포크린선을 녹여 제거하는 방법입니다.  과거에 시행하던 피하조직 삭제법은, 겨드랑이 피부에 약 10cm 정도 절개선을 가하고 피부를 들어 올려서 아포크린선을 집중적으로 제거한 후에 다시 피부를 덮어주는 방법입니다. 수술 후 7~10일 가량 팔의 사용이 제한되고, 겨드랑이를 가로지르는 긴 흉터가 영구적으로 남게 되어 특히 여성의 경우 수술을 꺼려했으며, 수술 중에 모낭과 혈관들이 손상을 입어 겨드랑이의 피부가 죽게 될 위험부담도 있었습니다.  최근 새로 개발된 초음파 땀샘 흡입술은 초음파 지방 흡입기로 지방을 흡입할 때 지방세포만을 선택적으로 파괴하는 원리를 이용해 액취증의 원인이 되는 아포크린 땀샘세포를 없애는 것입니다. 겨드랑이 부위를 국소마취하고 겨드랑이의 자연스러운 피부 주름을 따라 약 1㎝ 길이로 2곳에 절개하고 피부 밑에 초음파를 발생시키는 기구를 집어넣어 피하지방층에 있는 지방세 포와 아포크린 샘을 흡입해 냅니다.  수술 시간은 약 45분 정도 걸리며 흉터가 거의 눈에 띄지 않아 젊은 여성에게도 권할만 합니다. 이 시술은 기존의 삭피법과 비교하여 재발율이 거의 비슷하거나 더 낮으며, 증세가 재발하더라도 어렵지 않게 재수술이 가능하다는 장점이 있습니다. 본 시술은 SCI 등재 미국 성형외과 학회지에 출판되어 그 우수성을 입증하였습니다.


Instruction: 취한증의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output:
겨드랑이 털이 있는 부위 외에 땀샘이 일부 남아 있는 경우, 피하조직에 있어야 할 아포크린선이 피부 내에 부분적으로 파묻혀 있는 경우에는 냄새가 일부 남아서 취한증이 재발한 것으로 오해할 수 있습니다. 하지만 수술로 제거된 땀샘이 다시 생겨나는 일은 없습니다. 엄밀히 말해 재발은 없는 것입니다. 이런 경우에는 대부분 미미하게 냄새가 느껴지는 정도이므로 크게 걱정할 필요는 없습니다.  수술 후 주의사항
시술 후 2일간 압박 붕대를 착용하고, 이후에는 샤워 및 일상 생활이 가능합니다. 봉합실은 약 1주 후 제거 하며, 심한 운동이나 어깨의 과도한 움직임은 1~2주 가량은 금하는 것이 좋습니다. 가벼운 부기나 멍은 2주 정도면 해소되며, 겨드랑이가 약간 당기는 듯한 느낌은 정상적인 치유과정으로 가벼운 운동이나 마사지로 풀어주면 됩니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 정의은 무엇인가요?

Output: 선천성 손 기형은 다지증, 합지증, 굴지증, 사지증, 방아쇠수지, 열수, 거대지증, 선천성 교륜 증후군 등 선천적으로 손에 기형이 있는 상태를 의미합니다. 작은 기형부터 손가락 모양이 짧거나 아예 없는 등의 심각한 기형까지 그 정도가 다양합니다. 손가락이 서로 붙어 있는 합지증과 손가락이 다섯 개 이상인 다지증이 가장 흔하게 나타납니다.  다지증이란 손가락이나 발가락이 비정상적으로 더 생긴 기형으로 특히 손에서는 엄지에 흔합니다. 엄지 다지증의 경우 뼈, 인대, 연부 조직의 배열 형태와 크기가 매우 다양하여 작은 살점이 매달린 형태부터 거의 비슷한 크기의 손가락이 하나 더 있는 것까지 다양한 형태로 존재합니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 원인은 무엇인가요?

Output: 외국의 통계에 의하면, 신생아 중 2~4% 정도에서 선천성 손 기형이 나타납니다. 유전적 요인에 의해 발생한 경우가 20%, 환경적 요인에 의해 발생한 경우가 20%, 원인 불명인 경우가 60%입니다.  합지증은 임신 6~8주에 나타나야 하는 손가락 사이의 분화가 일어나지 않으면서 발생합니다. 세 번째와 네 번째 손가락이 붙는 경우가 흔합니다. 심한 경우에는 4개 손가락이 모두 붙습니다. 합지증은 가장 흔한 손 기형 중 하나입니다. 대략 2000명당 1명 정도로 발병합니다. 여아보다 남아에게 많이 발생합니다. 합지증 환자의 15~40%는 가족력을 가지고 있습니다.  다지증은 손가락이 발생하는 과정에서 분화가 중복되어 생기는 기형입니다. 합지증과 같이 선천성 손 기형 중 가장 흔한 것에 속합니다. 다지증은 합지증보다 유전성이 강합니다. 400명당 1명 정도로 발병합니다.  발가락 다지증의 원인도 대부분 분명하게 확인할 수 없습니다. 다만 가족력이 있는 경우가 종종 있습니다. 또한 발가락이 발생하는 임신 초기에 기형을 유발하는 인자가 작용할 가능성이 있습니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 증상은 무엇인가요?

Output:
① 합지증(물갈퀴손)
손가락이 각각 분리되어 있지 않고 두 개 이상의 손가락이 서로 붙어 있는 기형입니다. 손가락 사이의 피부가 오리의 물갈퀴처럼 붙어 있어 '물갈퀴손'이라고도 불립니다. 양손에 동시에 발생하고 대칭적인 경우가 많습니다. 손가락 사이가 붙어 있는 정도에 따라 완전형(손톱까지 모두 붙어 있는 형태)과 불완전형(손가락의 중간 부분까지 붙어 있는 형태)으로 구분됩니다. 단순형(단순히 피부 조직만 붙어 있는 형태)과 복합형(뼈가 복잡하게 연결되어 있는 형태)으로도 분류됩니다. ② 다지증(육손)
한쪽 손에 여섯 개 이상의 손가락이 존재하는 기형을 말합니다. 엄지손가락 쪽에 손가락 한 개가 더 붙어 있는 경우가 가장 흔합니다. 새끼손가락 쪽에 증상이 발생하기도 합니다. 살 조직만 붙어 있는 경우에는 간단한 수술로 제거할 수 있습니다. 뼈와 관절 인대가 복잡하게 연결된 경우에는 여러 차례의 수술이 필요합니다. 특히 엄지손가락에 발생하는 다지증은 복잡한 수술이 필요한 경우가 많습니다. ③ 굽은 손가락(굴지증, 사지증)
손가락이 굽어 있는 기형입니다. 주로 새끼손가락이 앞, 뒤, 옆으로 굽어 있는 경우가 많습니다. 손가락뼈의 모양이 이상하거나 손가락을 구부리는 인대에 문제가 있어 발생합니다. 주로 양쪽 손에 함께 생깁니다. 여성에게 많이 발생합니다. 굽어진 각도가 심하지 않으면 기능 장애를 초래하지 않기 때문에 치료하지 않아도 됩니다. 다만 일정 각도 이상 손가락이 굽은 경우에는 절골술, 인대 수술이 필요합니다. ④ 방아쇠수지
엄지손가락을 굽히는 힘줄에 이상이 생겨 엄지손가락을 펴지 못하는 기형을 말합니다. ⑤ 열수(갈림손)
손의 가운데에서 손가락이나 일부 손가락이 선천적으로 소실되어 V 형태의 공간이나 움푹 들어간 형태가 나타나는 기형입니다. 부분적으로 합지증과 다지증이 동시에 나타나는 경우도 있습니다. 전형적인 갈림손은 손바닥에서부터 틈이 시작되고, 가운뎃손가락이 없습니다. 손은 대부분 정상 크기이며 팔목의 뼈는 정상입니다.  ⑥ 거대지증
손가락이 과도하게 발육하여 비대해지는 기형입니다.  ⑦ 선천성 교륜 증후군
자궁 내에서 태아의 손가락이 교액륜에 눌려 발생하는 기형입니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 선천성 손 기형은 산전 초음파 검사로 확인할 수 있습니다. 다만 출생 후 확인되는 경우도 있습니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 치료은 무엇인가요?

Output:
① 다지증
보통 출생 후 12개월 전후로 수술을 시행합니다. 수술의 종류에는 단순 절제술(살 조직만 붙어 있는 경우), 절제 후 재건술(뼈와 관절, 인대 등이 서로 연결된 경우, 필요한 조직을 보존하면서 절제하는 방법), 조합술(두 개의 손가락을 조합해서 하나로 만드는 방법)이 있습니다.  ② 굴지증, 사지증
이 증상은 손가락뼈나 인대의 문제로 인해 발생합니다. 굽은 각도가 크지 않다면 특별한 기능 장애가 나타나지 않으므로 치료하지 않아도 괜찮습니다. 굽은 각도가 크다면 이를 교정하는 절골술, 인대 수술을 시행합니다. 빠르면 4~6세 경에 시행하기도 하지만, 대개는 그 이후에 시행합니다.  ③ 선천성 교륜 증후군
손가락의 생존에 위험이 된다면, 발견한 즉시 수술적 치료를 진행합니다. 이외에는 생후 6개월 정도에 수술을 시행합니다. 수술의 일차적 목적은 압박된 띠를 제거하여 동반된 림프관, 혈관, 신경 장애를 치료하는 것입니다. 동반된 변형은 이차적 수술을 통해 해결합니다.  ④ 합지증
엄지를 포함한 합지증이나 손가락뼈가 붙어 있는 손가락의 경우에는 생후 6개월 전후로 수술을 시행합니다. 간단한 형태의 기형은 생후 12개월 전후에 수술을 시행합니다.  자연 회복이 가능한 선천성 방아쇠 엄지손가락을 제외하고는 대부분 수술이 필요합니다. 수술 시기가 매우 중요합니다. 수술 후 손의 기능적인 문제와 직결되기 때문입니다. 합지증의 수술 시기는 붙어 있는 부위와 복잡한 정도에 따라서 달라집니다. 일반적으로는 1~2세 사이에 수술을 하지만 엄지와 둘째 손가락 사이, 네 번째와 다섯번째 손가락 사이가 붙은 경우에는 짧은 손가락이 긴 손가락의 성장을 방해해서 성장하며 뼈가 휘어질 염려가 있어 1세 이전에 수술이 필요합니다. 세 개 이상의 손가락이 서로 붙은 경우에는 한 번에 양쪽을 모두 분리할 수 없고 2~3단계로 나누어 수술해야 합니다. 나이별로 나누어 수술 시기를 분류해보면 다음과 같습니다.  ① 출생 ~ 6개월 이전 : 선천성 교륜 증후군
② 6개월~1세 사이 : 엄지손가락이 포함된 합지증, 손가락뼈가 유합된 합지증, 손가락 끝 쪽 합지증, 심한 엄지손가락 형성 장애
③ 1세 전후 : 단순 합지증, 다지증, 엄지손가락 형성 장애
④ 2세~3세 : 다발성단지증(symbrachydactyly)
⑤ 5세 이후 : 복잡한 인대 이식술이나 교정적 절골술은 환아의 협조가 가능하고 골격 구조가 어느 정도 자란 5세 이후에 하는 것이 좋습니다.  수술은 입원과 전신 마취가 필요하고, 입원 기간과 수술 시간 모두 다지증에 비하여 긴 복잡한 수술입니다. 합지증의 수술은 붙어 있는 손가락 사이를 분리하고 손가락 사이의 공간을 만들어 주어 독립적인 손가락기능을 할 수 있도록 하는 것을 목표로 합니다. 간단히 손가락 사이를 나누어서는 구축이 오기 때문에 지그재그로 가르고 사타구니 등의 피부를 손가락 사이에 이식해 주어야 합니다. 이식한 피부는 색깔과 질감이 정상 피부와 다르게 되고, 첫 수술이 성공적으로 된 경우에도 성장에 따라 이식 피부와 절개선 흉터에 구축이 오는 경우가 드물지 않습니다. 손가락 사이 공간이 다시 좁아지고 구축으로 손가락이 휘어짐에 따라 대개는 몇 차례의 2차 수술이 필요합니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 수술적 교정의 최종 목표는 손의 정상적 모양과 기능을 회복하는 것입니다. 단순 합지증이나 다지증에 대한 수술은 수술한 사실을 눈치채지 못할 정도로 발전하였습니다. 손 기형에서 주목해야 할 것은 성장하면서 변형이 생길 수 있다는 점입니다. 선천성 손 기형의 수술은 대부분 힘줄, 인대, 뼈에 대한 세밀한 수술이 필요합니다. 손은 이러한 모든 구조물이 균형을 이루어야 정상적으로 기능하는데, 환자가 성장하면서 이런 구조의 불균형이 발생할 수 있습니다. 이 때문에 선천성 손 기형 환자는 성인이 될 때까지 여러 차례의 교정 수술을 받아야 합니다.


Instruction: 선천성 손 기형의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 다지증과 합지증 수술을 진행한 후, 주의 깊게 관리해야 합니다. 실밥은 2주경이면 뽑을 수 있습니다. 관절을 재건하고 철심 고정이나 깁스를 한 경우에는 3~4주가량 이를 유지해 주어야 합니다. 봉합사가 많은 경우에는 실밥을 뽑기 위하여 마취를 다시 해야 할 수도 있습니다. 합지증은 피부 이식을 시행하므로, 이를 부드럽게 하고 구축을 예방하기 위하여 마사지와 부목 등이 필요합니다.


Instruction: 수부 외상의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 수부 외상은 손에 외상을 입은 것을 말합니다. 손은 일상생활에서 가장 많이 사용하는 부위입니다. 손은 뼈와 관절, 힘줄의 조화로 구성되어 있고, 구부리고 움켜잡고 물건을 집을 수 있는 기능이 있습니다. 만약 이러한 손 기능에 장애가 생긴다면 신체 어느 부분이 손상된 것보다 크게 불편할 수 있습니다. 상처가 심할 경우 살(연부 조직) 손상과 골절이 함께 발생하며, 동맥이 손상되면 심한 출혈과 함께 동맥 옆에 있는 신경도 손상될 수 있으므로 신속하게 응급처치 및 수술을 해야 합니다.


Instruction: 수부 외상의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 손 외상은 가장 흔한 손상 중 하나입니다. 일을 하거나(산업재해) 스포츠를 하는 중에 손상될 수 있습니다. 유리나 칼 등에 의해 동맥, 신경, 힘줄 같은 연부 조직이 손상될 수 있습니다. 그 외에도 교통사고, 실족, 추락 등 각종 사고로 인해 골절될 수 있습니다. 우리 주위에서 쉽게 일어날 수 있습니다.


Instruction: 수부 외상의 증상은 무엇인가요?

Output: 손에 외상이 생기면 통증이 있는 부위에 부종, 변형, 운동 장애와 출혈 등이 나타납니다.


Instruction: 수부 외상의 진단은 무엇인가요?

Output: 손이 손상된 이유, 부위, 상실된 운동과 감각 기능을 확인합니다. 이때 어떻게 다쳤는지 의사에게 말해 주면 진료에 도움이 됩니다. 신경, 근육, 힘줄로 구성된 손은 보통 정상적인 모양을 하고 있습니다. 이러한 구성 요소가 손상되면 손 모양이 변합니다.  손 외상을 진단하기 위해, 우선 손을 마취하지 않은 상태에서 핀과 무딘 기구를 이용하여 감각을 확인하며, 각각의 근육과 인대에 대한 운동 기능을 확인합니다. 그리고 X-ray 검사를 하면서 골절이 있는지, 뼈가 빠져 있는지, 이물질이 있는지 확인합니다. 수부 골절은 조그마한 뼈의 골절이라도 손의 기능에 큰 문제가 생길 수 있으므로 주의 깊게 보아야 합니다. 손가락을 구부리거나 펼치게 하여 손의 건(힘줄) 손상 정도를 확인합니다.


Instruction: 수부 외상의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 손의 구조는 크게 뼈와 관절, 근육 및 인대, 혈관과 신경, 피부와 연조직으로 구성되어 있습니다. 단순하게 보이는 상처도 건(인대), 신경, 혈관의 손상이 동반되면 심각해집니다. 수부 외상이 많이 발생하는 산재나 안전사고에 의한 외상은 대부분 손가락이 으깨지거나 절단된 경우입니다. 이때에는 미세 접합 수술을 시행합니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 정의은 무엇인가요?

Output:
직장의 양성 종양은 직장 내 상피세포에서 발병하여 직장 내로 돌출된 조직을 말합니다. 직장 용종의 2/3는 60세 이상에서 발생합니다.  ① 선종성 용종
선종은 암이 나타나기 이전의 병변입니다. 용종이 2cm 이상으로 커지면 암으로 진행할 수 있습니다.  ② 과형성성 용종
대체로 크기가 5mm 이하인 용종입니다. 1cm를 넘는 거대 과형성성 용종은 1% 미만입니다. 증상을 유발하지 않으면, 제거할 필요가 없습니다. 과형성 용종과 선종이 혼합된 경우, 크기가 커지고 암으로 진행할 수 있습니다. 60세 이후에 약 75%가 발견됩니다.  ③ 연소성 용종
주로 소아와 청소년기에 나타납니다. 70% 정도가 10세 이전에 발생합니다. 둥근 표면, 강한 발적, 미란 또는 얕은 궤양, 점액이 채워진 것을 관찰할 수 있습니다. 연소성 용종은 혈관 분포가 풍부하여 직장 출혈이 흔히 나타나며, 배변 시 탈출하기도 합니다. 이러한 이유로 연소성 용종은 제거하는 것이 좋습니다.  ④ 포이츠 예거 용종
유전자 질환으로 나타납니다. 다수의 용종을 보이며, 출혈이나 장 중첩 및 장 폐쇄 등을 유발할 수 있습니다.  ⑤ 점막 용종
정상 점막이 용종처럼 튀어나온 것을 말합니다.  ⑥ 지방종
점막하 종양을 말합니다. 내시경상 표면이 매끈하고 노란색을 띠고 있습니다. 지방종은 대개 증상을 일으키지 않으므로 불확실하면 반드시 조직 검사를 시행해야 합니다. 확진된 후에 굳이 제거할 필요는 없습니다.  ⑦ 유암종
점막하 종양을 말합니다. 크기가 커지면 타 장기로 전이될 수 있어 악성 종양으로 분류됩니다. 다만 이는 서서히 자라고 크기가 작을 때 발견되므로 내시경적 절제가 가능합니다. 지방종과 달리 유암종은 눌러보면 단단하여 눌리지 않습니다. 표면에 궤양이 생겨 직장 출혈이 보이기도 합니다.  ⑧ 평활근종
표면이 매끈한 점막하 종양입니다. 점막근판이나 고유근층에 생깁니다.  ⑨ 림프관종
표면이 매끄럽고 창백하며 종종 투명한 느낌을 주는 점막하 종양입니다. 부드럽고 쉽게 눌립니다. 얕은 함몰이 확인될 수 있는데, 이는 종양의 내부가 림프액으로 채워져 있어서 보이는 특징적인 소견입니다. 천자 시 림프액이 배출되기도 합니다.  ⑩ 가족성 선종성 용종
이는 유전성 질환이나 선천성 질환이 아닙니다. 어려서부터 검진을 시작하여 전 가족을 검사해야 합니다. 전 대장에서 매우 다양하게 분포하지만 S상 결장, 직장에 더 높은 밀도로 나타납니다. 선종의 숫자도 다양합니다. 몇 개만 나타날 수 있으며, 전체의 대장 점막을 덮을 만큼 많이 나타날 수도 있습니다. 진단이 이루어지면 악성화를 막기 위해 최대한 빨리 수술해야 합니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 원인은 무엇인가요?

Output: 직장의 양성 종양의 원인에 대해서는 체질, 유전적 소인, 다이어트, 동물성 지방의 과도한 섭취, 저 섬유식이 등이 원인으로 추정되고 있을 뿐입니다. 아직까지 정확한 원인은 알려지지 않고 있습니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 증상은 무엇인가요?

Output: 환자는 대부분 증상이 없습니다. 대장 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 종양이 큰 경우에는 대변에 피가 묻어 나오거나 혈변을 보거나 끈적끈적한 점액 변을 보기도 합니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 진단은 무엇인가요?

Output: 직장 수지 검사, 대변 잠혈 검사, 대장 조영술, S직장에서 에스상 결장까지 관찰하는 에스상 결장 내시경, 전 대장을 볼 수 있는 대장 내시경을 시행합니다. 병변이 관찰되면 조직 검사를 시행합니다. CT 또는 MRI 검사를 시행합니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
어떤 종양이 악성인지, 또는 악성으로 진행할지를 알 수 없으므로, 종양은 대부분 제거해야 합니다. 종양은 크기가 클수록 암 발생률이 높아집니다. 선종성 용종은 그 크기가 1cm 미만이라면, 암 발생률이 1% 이하입니다. 용종의 크기가 2cm 이상의 경우에는 암 발생률이 35% 이상입니다. 따라서 2cm 이상 크기의 용종은 암의 전 단계에 해당하는 병변이라고 할 수 있습니다.  내시경적 절제하는 방법은 다음과 같습니다.  ① 고온 생검술
이는 고주파 전류를 통해 발생한 열을 이용해 종양을 괴사시켜 용종을 절제하는 방법입니다. 주로 5mm 이하의 작은 종양 제거에 사용됩니다.  ② 용종 절제술
이는 올가미를 이용해서 종양의 기저부를 조인 후 절제하는 방법입니다. 2cm 이하의 종양을 대상으로 시행할 수 있습니다.  ③ 내시경적 점막 절제술
이는 병변 주위의 점막하층에 생리식염수를 주입하여 점막하층으로 병변이 부풀어 오르도록 한 후 올가미를 씌워 병변 주위의 정상 점막까지 포함하여 절제하는 방법입니다. 이를 통해 3cm 크기의 병변을 절제할 수도 있습니다.  ④ 조각 용종 절제술
이는 종양의 크기가 커서 일괄 절제가 불가능한 큰 병변을 분할하여 절제하는 방법입니다.  종양의 크기가 1cm 이상이거나 조직학적으로 악성이라면, 직장암처럼 근치적 절제술을 시행합니다. 종양의 크기가 크고 깊이가 깊거나, 내시경으로 제거하기 어려운 위치에 있는 경우에는 개복술이 필요합니다. 선종의 개수가 많거나 융모 선종이거나 중증 이형성이 있거나 고령이라면 절제술 후에 재발할 가능성이 높습니다. 3~6개월마다 추적 내시경 검사를 시행해야 합니다.


Instruction: 직장의 양성 종양의 경과은 무엇인가요?

Output: 종양을 제거하지 않고 그대로 놔둘 경우 점점 자랄 수 있습니다. 종양에 따라 암으로 변할 수 있습니다.


Instruction: 치핵의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 치핵은 일반적으로 치질이라고 불리는 질환입니다. 치핵은 항문 및 직장에 존재하는 치핵 조직이 항문 밖으로 빠져나오는 내치핵과 항문 밖의 치핵 조직이 부풀어 올라 덩어리처럼 만져지는 외치핵으로 구분됩니다.


Instruction: 치핵의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 치핵의 원인은 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 유전적 소인, 잘못된 배변 습관 등이 영향을 준다고 보고되고 있습니다. 일반적으로 배변 시에 과도하게 힘을 주거나 장기간 변기에 앉아 있는 습관, 변비, 음주 등이 치핵을 악화시키는 요인입니다. 여성은 임신 및 출산 시에 골반 혈액 순환이 원활하지 못하거나, 항문 주위 혈관의 울혈이 발생하기 쉽습니다. 이로 인해 치핵이 생기거나 악화하는 경우가 많습니다. 일부는 출산 이후에도 증상이 지속되기도 합니다.


Instruction: 치핵의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 치핵의 가장 흔한 증상은 출혈과 탈항입니다. 대부분의 경우 배변 시 선혈이 묻어 나옵니다. 치핵이 진행될수록 항문의 치핵 조직이 밖으로 빠져나옵니다. 이로 인해 치핵 조직이 만져지기도 하며, 아주 심한 경우에는 평소에도 항문 밖으로 나와 있습니다. 항문이 빠지는 듯한 불편감 및 통증이 나타나기도 합니다.


Instruction: 치핵의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 치핵은 환자의 증상을 확인하는 문진과 육안 및 직장 수지 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 심한 치핵의 경우에는 치핵 조직이 밖으로 나와 있는 것을 눈으로 확인할 수도 있습니다. 항문에 손가락을 넣어서 치핵 조직을 확인하는 직장 수지 검사가 일반적으로 시행되고 있습니다. 50세 이상 성인의 경우에는 치핵을 대장암 또는 직장암에 의한 출혈과 감별하기 위하여 대장 내시경을 시행하기도 합니다.


Instruction: 치핵의 치료은 무엇인가요?

Output: 치핵은 적합한 치료 방식으로 치료하면 100% 완치할 수 있습니다. 증상과 정도에 따라 치료 방법이 달라집니다. 경도의 치핵은 보존 치료나 비수술적 요법 등으로 증상을 경감시킬 수 있습니다. 충분한 휴식을 취하고, 변비나 설사가 생기지 않도록 섬유질을 풍부히 섭취합니다. 온수 좌욕으로 혈액의 순환을 촉진시킵니다.  보존적 치료 또는 증상 치료에도 차도가 없고 치핵의 심한 탈항으로 인해 손으로 밀어 넣어야 할 정도로 치핵이 진행한 경우, 일상생활에 지장을 주는 경우에는 외과적 수술을 시행해야 합니다. 경도의 치핵은 경화제 주입 요법, 고무밴드 결찰술, 레이저 치료술 등으로 치료할 수 있습니다. 중증도의 치핵은 대부분 외과적 치핵 절제술이 필요합니다.


Instruction: 항문 열구의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 열구란 항문 주위가 갈라지고 찢어지는 질환을 말합니다. 찢어지는 부위는 항문 어디에나 있을 수 있지만, 90% 이상이 항문의 뒤쪽 가운데 부위(6시 방향)가 잘 찢어집니다. 단순히 찢어지기만 하고 증상이 1~2개월 미만인 열상을 급성 항문 열구라 합니다. 그 이상 오래된 난치성 궤양을 만성 항문 열구라고 합니다.


Instruction: 항문 열구의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 열구는 주로 다이어트를 하는 사람들이나 운동이 부족한 비만형의 사람에게 많이 생깁니다. 항문 열구의 주된 원인은 변비입니다. 변비 환자는 상대적으로 딱딱하고 마른 대변을 봅니다. 이것이 연한 조직으로 구성된 항문 내 괄약근을 통과하면서 상처를 입힙니다. 자연적으로 잘 아물면 문제가 없지만 항문 뒤쪽은 해부학적으로 혈액 공급이 가장 약한 부위라 상처가 나더라도 잘 아물지 않습니다. 항문관의 압력이 높은 사람은 높은 압력을 밀치고 딱딱한 대변이 나와야 하므로 항문이 더 잘 찢어질 수 있습니다. 일단 항문이 찢어져 통증이 생기면 항문 괄약근이 자연적으로 수축하면서 항문관 압력이 더 높아집니다. 이에 따라 변이 나올 때 항문이 더 찢어지기 쉬운 상태가 됩니다.  그 외에도 염증성 장질환(크론 병이나 궤양성 대장염) 혹은 결핵성 장염이 있을 때도 항문 열구가 생길 수 있습니다. 이 경우에는 항문 뒤쪽이 아닌 곳에 열구가 생기는 것이 특징입니다.


Instruction: 항문 열구의 증상은 무엇인가요?

Output: 항문 열구가 발생하면 가만히 있거나 의자에 앉을 때에도 아프지만, 특히 배변 시에 찢어지는 듯한 심한 통증이 느껴지고 새빨간 피가 나옵니다. 출혈의 정도는 치핵처럼 변기에 고일 정도의 많은 양이 아니라 화장지나 대변에 묻는 정도의 적은 양이 대부분입니다. 간혹 가려움증이 동반되기도 합니다. 특히 오랜 기간 찢어졌다 아물었다 하는 것이 반복되면, 만성 항문 열구가 됩니다. 이로 인해 찢어진 부위의 바로 옆이나 밑에 일종의 흉터처럼 조그맣게 살이 자란 것이 보입니다.


Instruction: 항문 열구의 진단은 무엇인가요?

Output: 항문 열구 진단은 찢어진 부위를 육안으로 확인하여 이루어집니다. 이때 항문을 손이나 항문경으로 약간 벌리지 않으면 항문 피부의 주름 때문에 찢어진 부위가 잘 보이지 않습니다. 항문 열구가 뒤쪽이 아닌 다른 곳에 있을 때에는 대장 내시경을 통해 다른 병이 동반되었는지 확인해 보아야 합니다.


Instruction: 항문 열구의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
급성 항문 열구는 변을 부드럽게 해 주는 완화제, 통증을 가라앉히는 진통제를 복용함과 함께 온수 좌욕을 함으로써 항문 괄약근의 경련을 완화시키면 통증을 감소시킬 수 있습니다. 배변 후 물로 씻으면 2주 정도 후에 치유됩니다. 특히 유아기에는 대변 완화제와 함께 따뜻한 물로 자주 엉덩이를 씻어 주는 것만으로도 항문 열구는 대부분 치료가 됩니다.

만성 항문 열구가 되면 수술이 필요합니다. 찢어진 부위를 꿰매주는 수술을 하는 것이 아니라 항문 내 괄약근의 일부를 절개하여 압력을 낮추어 주는 '항문 내 괄약근 절개술'을 시행합니다. 이 수술은 일반적으로 치질 수술보다 간단하고, 입원이 필요 없거나 1~2일 정도면 충분합니다. 이 수술 이후에 재발할 확률은 10% 미만입니다.


Instruction: 항문 열구의 경과은 무엇인가요?

Output: 급성 항문 열구의 약 60~80% 정도는 자연적으로 아물거나 간단한 약물 요법으로 치료됩니다. 반면에 나머지 20~40%는 아물지 않고 만성적으로 찢어지는 것이 반복되어 통증과 출혈이 끊이지 않는 만성 치열이 됩니다. 일단 항문 열구가 만성이 되면 수술을 시행해야 합니다.


Instruction: 항문 열구의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 심한 변비가 생기지 않도록 일상적으로 섬유질이 많은 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 섬유질 섭취를 늘리고 물을 많이 마시는 것이 가장 좋은 예방법입니다. 자주 온수 좌욕을 하여 항문 괄약근을 이완시켜 항문관 압력을 낮추는 것도 좋습니다. 매일 화장실에 가는 습관을 길러야 합니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 주위 농양은 항문 주위의 항문샘에 염증이 생겨 농양이 차는 질환입니다. 항문 속 1~2cm 정도에는 항문샘이라는 구조가 4~10개 있습니다. 이곳에서는 샘에서 샘물이 나오듯 배변 시에 항문 내의 윤활 작용을 하는 분비물이 나옵니다. 항문 주위 노양은 이러한 항문샘에 염증이 생겨 고름집이 형성되는 것입니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문샘은 움푹 파인 구조이므로 대장 내에 있던 세균이 항문샘으로 들어가기 쉽습니다. 세균이 들어간다고 항상 감염이 생기는 것은 아니지만 환자의 상태가 세균에 대한 저항력이 떨어진 경우라면 세균 감염이 잘 생깁니다.  항문 주위 농양은 대장균 등에 의한 감염이 가장 많습니다. 그 외에 대장의 염증성 질환, 크론병, 궤양성 대장병, 결핵, 방선균증, 악성종양, 성병성 림프 육아종, 골반염, 외상, 방사선 조사 및 백혈병 등이 유발 원인입니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문의 얕은 부분에 항문 주위 농양이 생기면 항문 주위가 부어올라 밤에 잠을 이루지 못할 정도로 심한 통증과 발열이 일어납니다. 깊은 부위에 농양이 생겼을 때에는 겉보기에 붓지 않고 발열과 통증 증상만 나타납니다. 손가락으로 누르지 않으면 통증이 느껴지지 않는 경우도 있습니다. 고름이 배출되면 통증은 감소하나, 고름이나 진물 등의 분비물로인해 항문 주위가 지저분해집니다. 항문 주위에 좁쌀 만한 구멍이 나타납니다. 구멍이 막히면 농양이 생기는 과정이 반복되기도 합니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 진단은 무엇인가요?

Output: 항문 주위 농양은 항문을 눈으로 봤을 때 바깥쪽으로 난 구멍으로 고름이 배출되는 것을 확인할 수 있습니다. 이 질환은 항문에 손가락을 넣어 검사하는 직장 수지 검사만으로 진단이 가능합니다. 좀 더 정밀한 검사를 하기 위해서 항문 초음파, MRI 검사 등을 추가로 시행하기도 합니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 치료은 무엇인가요?

Output: 항문 주위 농양은 단순 농양의 경우 배농술을 시행하고 항생제 치료를 합니다. 50% 이상의 환자는 항문 주위 농양이 항문 치루로 진행됩니다. 이렇게 되면 항문샘 조직과 주위 염증 조직을 제거하는 수술을 시행합니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 주위 농양이 항문 누공으로 진행되고, 단순 항문 누공이나 복잡 항문 누공으로까지 진행되면 수술도 어렵고 치료 기간도 길어집니다. 장기간 치료하지 않고 방치해 두면, 드물기는 하지만 항문암으로 발전할 수도 있습니다.


Instruction: 항문 주위 농양의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 항문 주위 농양을 특별히 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 평소 좌욕을 통해 항문 주위를 깨끗하게 유지하는 것이 중요합니다.


Instruction: 항문 누공의 정의은 무엇인가요?

Output: 항문 누공은 항문과 관련된 피부에 긴 터널과 같은 구멍이 생기는 질환을 말합니다. 항문 속 1~2cm 정도에는 항문샘이라는 구조가 4~10개 있습니다. 이곳에서는 샘에서 샘물이 나오듯 배변 시 항문 내의 윤활 작용을 하는 분비물이 나옵니다. 이 항문샘에 염증이 생겨 고름집이 형성되는 것을 항문 주위 농양이라 합니다. 이렇게 항문 주변에 만성적인 농양이나 항문선 염증이 발생하여 고름이 배출되면 항문선 안쪽과 항문 바깥쪽 피부 사이에 터널이 생길 수 있는데, 이것을 항문 누공이라고 합니다.


Instruction: 항문 누공의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 누공은 항문 주위 농양으로 시작됩니다. 항문 주위에 고름이 잡히게 되면, 고름을 째내도 90% 정도의 경우 항문 누공으로 발전합니다. 대장균 등에 의한 감염이 가장 많습니다. 그 외에 대장의 염증성 질환, 크론병, 궤양성 대장병, 결핵, 방선균증, 악성 종양, 성병성 림프 육아종, 골반염, 외상, 방사선 조사 및 백혈병 등에 의해 항문 누공이 생기기도 합니다.


Instruction: 항문 누공의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 누공에서는 피부 쪽으로 난 구멍을 통해 지속적으로 변 냄새가 나는 진물이나 고름 같은 분비물이 속옷에 묻어 나오는 증상이 나타납니다. 항문 주위의 불편감, 통증이 동반되기도 합니다. 고름이 배출되면 부기는 빠지지만, 다시 붓고 찢어져 고름이 나오는 과정이 되풀이됩니다. 간혹 구멍이 막히게 되면 통증과 부종, 열이 발생하기도 합니다. 항문 주위 피부 쪽 구멍(외공)이 한 개 있는 경우와 여러 개 있는 경우가 있습니다. 초기부터 두 개 이상이 있는 경우가 있는데, 이를 복잡 항문 누공이라고 합니다. 이 경우는 치료가 더 어렵습니다. 발생한 고름이 외부로 터져 나오지 않으면 바깥쪽 구멍이 생기지 않으므로 만성적인 염증이 유발됩니다. 항문 누공이 안쪽에만 국한되는 경우도 약 16% 정도 됩니다. 이 경우는 손가락으로 누르지 않으면 통증을 못 느끼는 경우도 있습니다.


Instruction: 항문 누공의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 누공은 눈으로 항문을 봤을 때 바깥쪽으로 난 구멍으로 고름이 배출되는 것이 보입니다. 또한 항문 누공은 항문에 손가락을 넣어 검사를 하는 직장 수지 검사만으로도 진단이 가능합니다. 항문 누공이 지나는 길이 만져집니다. 안쪽과 바깥쪽을 잇는 항문 누공을 확실히 확인하기 위해 치루 조영술, 항문 초음파, MRI 검사 등을 추가로 시행하기도 합니다.


Instruction: 항문 누공의 치료은 무엇인가요?

Output: 항문 누공은 대부분 배농 후 4~6주 후에 발생합니다. 경우에 따라 수 개월에서 수 년 후에 수술이 시행되기도 합니다. 항문 누공 수술의 목적은 염증이 야기된 항문샘 조직과 주위 염증 조직을 제거하는 것에 있습니다. 염증이 가라앉고 누관이 가늘어지면 항문 누공만 수술해도 되기 때문에 항문 기능을 손상시키지 않는 수술을 할 수 있습니다. 세균의 감염이 직장 주위에까지 이르렀거나, 누관이 항문의 주위를 둘러싸고 있는 경우에는 수술로 인해 상처가 커지고 항문 기능이 다소 손상됩니다. 이럴 경우에는 다른 부위의 근육을 떼어 상처 자국을 메우거나, 다른 부위의 피부를 이식하여 항문의 변형이나 항문 괄약근 손상을 최소한으로 억제하는 수술을 같이 시행하기도 합니다. 한편 크론병 등 염증성 질환의 합병증으로 생긴 누공의 경우에는 약물적 치료를 통해 관해를 유도하기도 합니다.


Instruction: 항문 누공의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 항문 주위 농양이나 항문 누공 치료를 미루는 경우에는 주위 조직 손상이 초래되고 단순 항문 누공에서 복잡 항문 누공으로 진행되어 수술이 어려워지기도 합니다. 치료 기간이 길어지는 것도 쉽게 예측할 수 있습니다. 항문 누공을 장기간 치료하지 않고 방치해 두면 드물기는 하지만 항문암으로 발전할 수 있습니다. 항문 누공으로 발생한 암은 주위 조직에 단단히 유착되어 있기 때문에 수술이 매우 힘듭니다.


Instruction: 항문 누공의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 항문 누공은 예방할 수 있는 특별한 방법이 없습니다. 다만 항문 주위 농양이 있었던 적이 있거나 항문 누공이 있었다면, 꾸준한 좌욕을 함으로써 항문 주위를 깨끗하게 유지해 주는 것이 중요합니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 정의은 무엇인가요?

Output:
대장의 양성 종양은 점막세포에 이상이 생겨 대장 내부에 자란 사마귀처럼 돌출된 혹을 의미합니다. 양성 종양은 크게 상피성 종양과 비상피성 종양으로 구분합니다. 상피성 종양은 신생물성 종양인 선종성 용종과, 비신생물성 종양인 과형성성, 연소성, 염증성 용종, 포이츠 에그 용종, 점막 용종 등으로 분류합니다. 비상피성 종양은 점막하 종양을 말하는데, 지방종, 유암종, 평활근종, 림프관종, 심재성 낭포성 대장염 등이 있습니다.  ① 선종성 용종
대장의 양성 종양 중 67~75%를 차지합니다. 선종의 모양은 매우 다양합니다. 표면이 매끈하고 주변 점막과 동일하게 보이는 점막으로 덮여 있습니다. 간혹 발적을 보이기도 합니다. 대장암은 대부분 선종성 용종에서 발생합니다.  ② 과형성성 용종
비신생물성 종양입니다. 그 크기는 대체로 5mm 이하입니다. 1cm을 넘는 거대 과형성성 용종은 1% 미만입니다. 과형성성 용종은 대부분 증상을 유발하지 않고 대장암으로 발전하지 않으므로 제거할 필요가 없습니다. 간혹 과형성 용종과 선종이 혼합되어 자라나기도 합니다. 용종의 크기가 커지고 세포가 변이되면, 톱니 형태의 선종으로 변화하면서 암으로 진행할 수 있습니다.  ③ 연소성 용종
주로 소아와 청소년기에 나타납니다. 환자의 70% 정도가 10세 이하입니다. 이 용종은 표면이 둥글며, 강한 발적, 미란, 얕은 궤양, 점액이 채워져 있습니다. 혈관 분포가 풍부하여 직장 출혈이 흔하게 나타납니다. 주로 직장에 위치하므로 배변 시 탈출되기도 합니다. 이러한 이유로 연소성 용종은 제거하는 것이 좋습니다.  ④ 포이츠 예거 용종
많은 용종이 확인됩니다. 출혈, 장중첩, 장폐쇄 등을 유발할 수 있습니다.  ⑤ 염증성 용종
염증성 장 질환에서 나타납니다. 대장 점막이 손상된 후, 궤양이 치유 및 재생되는 과정에서 점막이 상대적으로 돌출되며 형성됩니다. 따라서 가성 용종이라고 불리기도 합니다. 크기는 대개 5mm 이하이며 형태는 다양합니다. 큰 용종은 장폐쇄나 장 중첩을 일으키기도 합니다. 조직학적으로 초기에는 염증과 육아 조직의 소견을 보이지만, 나중에는 정상 점막과 같아집니다.  ⑥ 점막 용종
정상 점막이 용종처럼 튀어나온 것을 말합니다.  ⑦ 지방종
대장 점막하 종양입니다. 우측 결장, 특히 회맹판 부근에 잘 생깁니다. 지방종은 단독으로 잘 생기지만, 20% 정도에서는 2개 이상의 지방종이 발견됩니다. 내시경상 표면이 매끈하고 노란색을 띠고 있습니다. 지방종은 대개 증상을 일으키지 않으므로 불확실하면 반드시 조직 검사를 시행하여 확인해야 합니다. 지방종으로 확진되면 제거할 필요는 없습니다.  ⑧ 유암종
주로 직장에서 발견되는 점막하 종양입니다. 이 종양은 크기가 커지면 다른 장기로 전이될 수 있으므로 악성 종양으로 분류합니다. 하지만 이 종양은 서서히 자라며 크기가 작을 때 발견되기 때문에 내시경적 절제가 가능합니다. 유암종은 지방종과 달리 단단하여 눌리지 않습니다. 표면에 궤양이 생겨 직장 출혈이 나타나기도 합니다.  ⑨ 평활근종
표면이 매끈한 점막하 종양으로, 점막근판이나 고유근층에 생깁니다.  ⑩ 림프관종
표면이 매끄럽고 창백하며 종종 투명한 느낌을 주는 점막하 종양입니다. 림프관종은 부드러우며 쉽게 눌립니다. 얕은 함몰이 발견되는데, 이는 종양의 내부가 림프액으로 채워져 있어서 보이는 특징적 소견입니다. 천자 시 림프액이 배출되기도 합니다.  ⑪ 심재성 낭포성 대장염
점막하층에 점액으로 채워진 낭포가 생기는 양성 질환입니다. 약 85%는 직장에 국한되고 15%는 전 대장에서 나타납니다. 이것의 가장 흔한 증상은 직장 출혈 및 점액 변입니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 원인은 무엇인가요?

Output: 정상적인 대장 상피세포에서는 끊임없이 증식과 분화가 발생하여 표면의 상피세포가 3~6일마다 완전히 새로운 세포로 대체됩니다. 선종성 용종은 이러한 증식과 분화 과정에 이상이 생겨 발생합니다. 선종성 용종은 대장암의 발생과 관련이 있습니다. 육류와 기름진 음식의 과도한 섭취는 대변이 장에 오래 머무르도록 합니다. 자연히 담즙산과 같은 독성 물질의 분비가 촉진됩니다. 이로 인해 장 점막세포가 손상을 입어 돌연변이를 일으킵니다. 대장 상피세포의 돌연변이로 대장에 양성 종양이 생기기도 합니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 증상은 무엇인가요?

Output: 대장의 양성 종양은 대부분 별다른 증상이 없습니다. 대장 검사 중에 우연히 종양이 발견되는 경우가 많습니다. 간혹 용종이 큰 경우에는 대변에 피가 묻어 나오거나 혈변, 점액 변을 보기도 합니다. 이러한 증상은 주로 크기가 1cm 이상인 종양에서 나타납니다. 용종이 큰 경우 매우 드물게 장을 막거나 변비, 설사, 복통을 유발할 수 있습니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 대장의 양성 종양은 대변 잠혈 검사, CT 대장 조영술 검사 및 대장 내시경 검사, S상 결장경 검사를 시행하여 진단합니다. 내시경 검사는 전체 대장만이 아니라 회장 말단부까지 관찰하여 쉽게 병변을 관찰할 수 있으며, 동시에 조직생검도 시행할 수 있습니다. 확대 대장 내시경은 내시경 검사 중에 병변이 확인되면 이것을 100배 정도 확대하여 관찰하는 것입니다. 이를 통해 대장의 양성 종양에 대한 더욱 정확한 진단이 가능합니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
어떤 용종이 악성인지 또는 악성으로 진행할지를 예측하기 어려우므로 모든 용종을 제거해야 합니다. 용종의 크기가 클수록 암 발생률이 높아집니다. 선종성 용종은 크기가 1cm 미만이면 암 발생률이 1% 이하인 반면, 크기가 2cm 이상이면 암 발생률이 35% 이상입니다. 이처럼 선종성 용종은 암의 전 단계에 해당하는 중요한 병변입니다. 내시경적으로 용종을 절제하는 방법에는 다음과 같은 것들이 있습니다. ① 저온 생검술
생검 겸자로 용종을 제거하는 방법입니다. 주로 5mm 이하의 작은 용종 제거에 사용합니다.

② 용종 절제술
올가미를 이용해서 용종의 기저부를 조인 후 절제하는 방법입니다. 크기가 2cm 이하인 종양을 제거할 수 있습니다.  ③ 내시경적 점막 절제술
병변 주위의 점막하층에 생리식염수를 주입하여 병변이 점막하층으로 부풀어 오르게 하고, 그 부분에 올가미를 씌워 병변 주위의 정상 점막까지 포함하여 절제하는 방법입니다. 이 방법을 사용하면 3cm 크기의 병변도 절제할 수 있습니다.  ④ 조각 용종 절제술
종양의 크기가 커서 일괄 절제가 불가능한 큰 병변을 분할하여 절제하는 방법입니다. 11cm의 종양까지 분할하여 제거했다는 보고가 있습니다.  ⑤ 내시경적 점막하 박리술
대장 내시경 기술 중 가장 진보된 것입니다. 점막하층에 생리식염수 등의 약물을 국소 주입하여 병변을 부풀려 올립니다. 그 후 절제하고자 하는 병변의 주위 점막을 먼저 절개합니다. 이어서 노출된 점막하층과 근육층 사이를 특수 내시경 절개도를 사용하여 박리하고 종양을 절제합니다. 이 방법을 사용하면 2cm 이상 또는 이보다 크기가 큰 선종 및 조기 대장암까지 일괄적으로 절제할 수 있습니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 대장의 양성 종양 중 선종성 용종은 암의 전 단계 병변입니다. 선종성 용종이 대장암으로 진행하는 데는 5~10년이 걸립니다. 이렇게 발생한 대장암에서 전이가 일어나기까지 평균 2년이 걸립니다.


Instruction: 대장의 양성 종양의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 대장 양성 종양은 환경적인 요소, 특히 음식물 섭취와 밀접한 관계가 있습니다. 지방을 적게 섭취하고, 과일과 채소 및 섬유소를 많이 섭취하는 것이 좋습니다. 정상 체중을 유지하고 술과 담배를 피하는 것이 좋습니다.


Instruction: 게실 질환의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 게실 질환은 식도, 위, 소장, 대장의 약해진 장벽이 늘어나 꽈리 모양의 주머니가 생기는 것을 의미합니다. 게실 질환은 대부분 대장에 발생하며, 특히 우측 결장에 잘 생깁니다.  돌출되는 대장벽이 점막과 점막하층에 국한되는 경우를 ‘가성 게실’이라고 합니다. 가성 게실은 후천적으로 발생합니다. 여러 개의 게실이 나타나며, 주로 좌측 대장에서 발생합니다.  근육층을 포함한 장벽의 전층이 돌출되어 주머니를 형성하는 경우를 ‘진성 게실’이라고 합니다. 진성 게실은 선천적으로 발생하며 동양인에게서 흔히 발견됩니다. 또한 주로 한 개의 게실이 나타나는 경우가 많고, 대부분 우측 대장에 생깁니다.  게실이 있지만 특별한 문제를 일으키지 않으면 ‘게실증’, 게실에 대변이나 음식물 찌꺼기 등이 끼어 염증을 일으키면 ‘게실염’이라고 합니다.


Instruction: 게실 질환의 원인은 무엇인가요?

Output: 게실 질환은 나이가 많아짐에 따라 대장의 동맥경화가 진행되어 탄력성이 떨어지고 혈관과 장관의 근육 사이에 틈이 생기고 차차 넓어지면서 발생합니다. 변비 등으로 인해 대장이 과도하게 수축하면 대장 내의 압력이 증가하면서 대장 벽의 약해진 부분에 주머니처럼 부풀어 게실이 생기기도 합니다. 또한 장 점막이 탈출하여 게실이 생기는 경우도 있습니다.  좌측 대장의 게실은 나이가 많아질수록 발생 빈도가 증가합니다. 우측 대장의 게실은 연령과 관계가 없으며, 좌측 게실보다 10~20세가량 낮은 연령에서 발견됩니다. 65세 이상에서 50%, 85세 이상에서는 65% 정도 게실 질환이 확인됩니다. 젊은 연령인데도 게실이 발생하면 중증 질환인 경우가 많으며, 조기에 수술적 처치가 필요한 합병증이 자주 발생합니다.  대장 게실은 고단백, 고지방, 저섬유질 음식을 섭취하는 국가에서 자주 발생합니다. 서양인의 경우 좌측 결장, 특히 에스결장에 가성 게실이 흔하게 발생합니다. 좌측 대장의 게실이 80~90%, 우측 대장의 게실이 5~10%를 차지하며, 에스상 결장에서 많이 발생합니다.  동양인의 경우 좌측 대장보다 우측 대장에서 6~8배 정도 많이 발병합니다. 대부분이 선천성, 진성형, 단발성 게실일 것으로 생각되는데, 맹장 혹은 회맹판 근처에서 잘 확인됩니다. 그러나 최근 식생활의 서구화와 인구의 고령화로 일본이나 우리나라에서도 대장 게실 질환의 빈도가 점차 증가하고 있습니다. 서구인과 비슷하게 좌측 대장 게실 질환의 발생 빈도가 증가하고 있습니다. 고기와 같이 섬유 성분이 적은 음식을 좋아하는 사람일수록 변비 및 대장 게실의 발생률이 높아집니다.


Instruction: 게실 질환의 증상은 무엇인가요?

Output:
① 게실증
대부분 증상을 호소하지는 않으나, 가끔 복부 팽만감, 복통, 변비가 나타나기도 합니다.  ② 게실염
게실의 염증이나 감염을 의미합니다. 복통, 배변 습관의 변화, 오한, 발열 등을 호소하며, 염증의 정도에 따라 증상이 심해집니다.  ③ 출혈
출혈은 흔하지 않으나, 대량 출혈이 발생한다면 위험할 수 있습니다. 직장 또는 항문 출혈의 형태로 나타납니다. 게실 출혈은 하부 위장관 출혈의 약 40~55%를 차지합니다.
게실 내의 소혈관에 반복적으로 염증이 생기고 손상되어 출혈이 생깁니다. 게실 출혈은 자연적으로 지혈되기도 하지만, 대량으로 출혈하면 응급 수술이 필요하기도 합니다. 출혈은 주로 우측 대장의 게실에서 발생합니다.


Instruction: 게실 질환의 진단은 무엇인가요?

Output: 증상이 없는 경우에는 위내시경, 대장 내시경, 바륨 대장조영술로 진단합니다. 게실염이 있는 경우에는 염증이 다소 가라앉은 다음에 내시경, 조영술을 시행해야 합니다. 게실염 주위에 발생한 합병증을 관찰하기 위해 복부 전산화 단층 촬영술(CT)을 시행합니다.


Instruction: 게실 질환의 치료은 무엇인가요?

Output:
초기에 아무 증상이 없으면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 게실염이나 출혈 등이 합병된 경우라면, 우선 내과적 치료를 해야 합니다. 만약 효과가 없다면, 수술해야 합니다.  ① 게실증
섬유질이 많은 식이와 수분 섭취를 증가시켜 대변을 부드럽게 하고 결장 내의 압력을 감소시켜 대변이 원활하게 이동할 수 있도록 합니다.  ② 게실염
감염과 염증을 조절하기 위해 수일간 항생제 치료를 시행합니다. 안정, 금식, 가벼운 식사를 통해 장을 쉬게 합니다. 약물 치료를 시행하면 염증의 70% 정도가 회복되는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 비수술적 치료로 회복되었다고 해도 30%는 적어도 5년 이내에 재발을 경험합니다. 또한 재발하는 경우의 70% 정도에서는 합병증이 생긴다고 합니다. 재발을 줄이기 위해서 회복된 후에 지속적으로 섬유질을 섭취하는 것이 좋습니다.  ③ 수술적 치료
게실염의 증상이 심하거나 반복적으로 재발하는 경우, 내과적 치료에 효과가 없는 경우, 게실염에 의한 합병증인 농양, 천공, 복막염, 누공, 다량의 출혈 등이 나타나는 경우에는 선택적으로 절제술을 시행합니다. 좌측 게실은 우측 게실에 비해 염증이 생기기 쉽고, 염증이 생겼을 때 합병증을 동반할 우려도 크며, 절제술이 상대적으로 수월합니다. 심한 합병증이 생기면 장루를 만들어야 하기 때문에 좌측 게실염인 경우 조기에 수술하기도 합니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 정의은 무엇인가요?

Output: 백혈병은 우리 몸의 조혈 기관인 골수의 정상 혈액세포가 어떠한 원인으로 인해 암세포로 전환되어 증식하면서 생기는 병입니다. 백혈병 세포는 무한 증식하여 정상적인 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 생성을 방해하고 우리 몸에 치명적인 문제를 일으킬 수 있습니다. 골수에서 나온 백혈병 세포는 혈액순환을 통해 전신에 퍼지고, 간, 비장, 림프절, 중추신경계 및 여러 장기에 침착될 수 있습니다. 급성의 진행 양상을 보이고, 주로 림프구계 백혈구에 암세포 변화가 일어난 경우를 급성림프모구백혈병이라고 합니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 원인은 무엇인가요?

Output: 백혈병의 발생 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 소인, 바이러스 감염, 흡연, 전자장 및 방사선 노출, 화학 약품 등에 대한 직업성 노출, 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 원인으로 인하여 암 유전자가 직접 또는 인접 부위 유전자들의 변화에 따라 활성화되면 백혈병이 발생하는 것으로 여겨집니다.  백혈병 발병의 유전적 소인으로는 다운 증후군, 클라인펠터 증후군, 파타우 증후군, 판코니 증후군, 블룸 증후군, 혈관 확장성 운동 실조가 알려져 있습니다. 백혈병을 일으킬 수 있는 화학 약품으로는 벤젠, 페인트, 방부제, 담배, 제초제, 살충제가 있으며, 바이러스 감염으로는 EBV(엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프 친화성 바이러스 1형), HIV(Human Immunodeficiency Virus, 인간면역결핍 바이러스)에 의한 후천성 면역결핍증이 알려져 있습니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 증상은 무엇인가요?

Output: 급성백혈병 환자는 대부분 골수에서 암세포가 자라 정상 조혈 작용을 억제하여 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 증상을 보입니다. 환자들은 이로 인한 증상으로 병원을 찾습니다. 초기 증상으로는 정상 혈구의 감소로 인한 빈혈, 출혈, 감염 등이 흔히 나타납니다. 혈소판이 감소하여 멍이 들거나 코피가 나거나 잇몸 출혈이 있을 수 있습니다. 또한 면역 기능이 저하되어 발열, 쇠약감, 피곤함, 체중 감소 등의 전신 증상이 나타날 수 있습니다. 병이 진행되면서 백혈구가 장기에 침범할 경우, 뼈의 통증, 잇몸 비대, 간 비대와 비장 비대가 나타날 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우 오심, 구토, 경련 및 뇌신경 마비 등이 나타나기도 합니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 진단은 무엇인가요?

Output: 급성림프모구백혈병 진단을 위해 가장 먼저 신체 검진과 병력을 확인합니다. 백혈병이 의심되면 혈액 검사를 통해 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포 수를 측정하여 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 또한 유리 슬라이드에 얇게 펼쳐 현미경으로 각 혈액세포의 모양과 수, 분포를 관찰하는 말초 혈액 도말 검사를 시행합니다. 만약 혈액 검사상 이상이 있는 경우 골수 검사를 통해 확진합니다. 그 외 면역 표현형 검사, 세포유전학 검사, 분자생물학 검사를 통해 백혈병의 종류를 좀 더 정확하게 진단합니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 치료은 무엇인가요?

Output:
급성백혈병과 같은 혈액암은 외과적 수술로 치료할 수 없습니다. 표준 치료 방법은 전신적 치료제인 항암제 계열의 약물을 투여하는 항암 화학 요법입니다. 급성백혈병의 경우 '관해(백혈병 세포를 없애 정상적인 혈액을 만들어내는 상태)'를 유도하는 '관해 유도 항암 화학 요법'과, 관해 후 재발을 방지하는 치료를 진행합니다.

1. 항암 화학 요법
항암 화학 요법은 항암제를 사용해 암세포를 줄이거나 없애는 치료 방법입니다. 혈액암은 항암 화학 요법의 치료 효과가 비교적 좋은 암입니다.  ① 관해 유도 요법
급성 백혈병 치료의 일차 목표는 완전 관해 상태에 도달하는 것입니다. 완전 관해란 골수 내 백혈병 세포가 5% 미만으로 감소하고, 말초 혈액 검사상 혈액 수치가 정상으로 회복되고, 백혈병 세포가 보이지 않으며, 골수 외 다른 조직에 침범된 백혈병 세포가 더 이상 보이지 않는 상태를 의미합니다. 치료 기간은 보통 4~6주 정도이며, 일반적으로 보고되는 완전 관해율은 약 60~90%입니다.  ② 중추신경계 예방 치료
성인 급성 림프모구 백혈병 환자의 경우, 진단 당시 뇌와 척수에 해당하는 중추신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 완전 관해가 확인되면 백혈병 세포가 중추신경계를 침범하는 것을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료를 시행합니다. 만약 이를 시행하지 않을 경우 성인 환자의 40%에서 중추신경계 재발이 일어납니다. 가장 일반적인 치료법은 뇌척수액에 항암제를 투여하는 것입니다. 이전에 중추신경계를 침범했거나 치료 예후가 나쁠 경우에는 뇌 부위에 방사선 조사를 하기도 합니다.  ③ 공고 요법
완전 관해 이후에도 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 공고 요법을 통해 남아 있는 백혈병 세포를 제거하여 완치율과 장기 생존율을 높일 수 있습니다.  ④ 유지 요법
공고 요법까지 모두 끝낸 후 재발을 막고 완치율을 높이기 위해, 먹는 항암제나 정맥 주사 항암제를 1년 6개월에서 2년가량에 걸쳐 투여하는 유지 요법을 시행합니다. 2. 조혈모세포 이식
재발 위험성이 높은 고위험군에서 1차 관해 시 조혈모세포 이식을 시행합니다. 조혈모세포 이식은 고용량 항암제와 면역 억제제를 투여하여 환자의 병든 골수와 백혈병 세포를 제거하고 조혈모세포를 주입하여 건강한 혈액 기능을 회복하는 적극적 치료 방법입니다. 조혈모세포 이식은 환자의 질환, 진단 당시 예후와 관련된 여러 소견, 항암 화학 요법 중 치료 경과 등을 고려하여 결정합니다.


Instruction: 급성림프모구백혈병의 경과은 무엇인가요?

Output: 급성림프모구백혈병에서 사망에 이르게 하는 가장 치명적인 합병증은 감염과 출혈입니다. 그 외에 항암 화학 요법으로 인해 주요 장기에 독성과 장애가 나타나거나, 방사선 치료의 부작용이 나타날 수 있습니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 정의은 무엇인가요?

Output: 급성백혈병은 조혈모세포가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초 혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지면서 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병입니다. 급성백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성 림프성 백혈병으로 나뉩니다. 급성골수성백혈병은 가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 주로 성인에게 발병하며, 나이가 많을수록 발병률이 증가합니다(평균 진단 연령 60대 후반).  골수성백혈병은 골수나 말초 혈액에서 골수아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 말합니다. 골수에서 암세포가 자라면 정상 조혈세포를 억제하여 조혈을 방해합니다. 이에 따라 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소, 백혈구증가증이 발생하고, 이로 인한 증상이 나타납니다. 골수성백혈병 중 급성으로 나타나는 것을 급성골수성백혈병이라고 합니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 급성골수성백혈병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 유전적 소인, 흡연, 방사선 조사, 화학 약품 등에 대한 직업성 노출, 항암제 등의 치료 약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 아동기에 급성림프모구성백혈병 치료를 받은 경우 위험 요인이 증가합니다.  급성골수성백혈병의 유전적 소인으로는 다운 증후군, 클라인펠터 증후군, 파타우 증후군, 판코니 증후군, 블룸 증후군, 혈관 확장성 운동 실조증, 쌍생아와 형제 등 급성백혈병 환자 가족의 발병이 알려져 있습니다. 그 외의 위험 인자로는 흡연, 방사선 노출(원자폭탄 투하 지역, 방사선 치료)이 있습니다. 또한 급성골수성백혈병의 위험 요인으로 알려진 화학 약품에는 벤젠, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등이 있으며, 그 외에 전자장 노출, 알킬화제 등의 항암제도 있습니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 증상은 무엇인가요?

Output: 급성골수성백혈병의 증상은 대부분 골수 기능 감소(골수 부전)에 의한 빈혈, 백혈구 수 증가 또는 감소, 혈소판 수의 감소에 의해 나타납니다. 초기 증상으로는 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 창백, 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진이 있습니다. 또한 혈소판이 감소하여 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 잇몸 출혈이 발생할 수 있습니다. 면역 기능 저하로 인한 감염 때문에 발열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 식욕 부진과 체중 감소가 나타납니다. 병이 진행됨에 따라 백혈병 세포가 침윤하여 잇몸 비대증, 간 종대, 비장 종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있습니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 진단은 무엇인가요?

Output: 급성골수성백혈병은 신체 검진과 병력을 확인하고, 혈액 검사와 골수 검사, 면역 표현형 검사, 세포유전학 검사, 분자생물학 검사를 통해 진단합니다. 진단을 위한 기본 검사는 혈액 검사입니다. 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포 수를 측정함으로써 혈액의 이상 유무를 확인합니다.  만약 기본 혈액 검사에서 악성 질환이 의심되면 골수 검사를 통해 확실히 진단합니다. 골수 검사는 바늘을 통해 뼛속의 골수를 채취하는 골수 천자로 이루어집니다. 도말 검사와 조직 검사를 모두 시행합니다. 결과는 2~3일 정도 걸립니다. 그 외에도 면역 표현형 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 항암 화학 요법
① 관해 유도 요법
혈액과 골수 내의 백혈병 세포를 없애는 것이 목적입니다. 2~3가지 항암제를 함께 사용하여 항암 화학 요법을 시도합니다. 관해 유도 요법은 안트라사이클린 계열의 약제를 3일간 투여하고 시타라빈을 7일간 투여하는 방법입니다. 완전 관해에 도달할 확률은 약 70~80% 정도입니다. 만약 병이 관해되지 않으면 재관해 치료를 받아야 합니다. 골수 검사상 골수아세포가 5% 미만이 되면 완전 관해에 도달했다고 판단하며, 백혈병으로 인한 증상이 사라집니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다.  ② 관해 후 치료
완전 관해가 되었더라도 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 따라서 완전 관해에 이른 급성 백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치하려는 목적에서 관해 후 요법을 시행합니다. 관해 후 요법에는 공고 요법과 강화 요법이 있습니다. 급성골수성백혈병의 1차 관해기에 염색체 소견 등 예후 인자를 고려하여 적절한 방법을 선택합니다. 급성골수성백혈병의 일종인 급성전골수성백혈병은 다른 아형과 달리 관해 유도 치료를 시행할 때 ATRA와 안트라사이클린 계열의 항암제를 함께 투여합니다. 또 1차 관해 유도 시에 공고 요법으로 항암제 치료를 하며 유지 요법으로 2년간 ATRA를 투여합니다.  공고 요법에는 관해 유도 요법과 같거나 다른 약제를 사용합니다. 관해 유도 이후 4~5주가 지나면서 혈액 수치가 회복되면 시행하기도 합니다. 공고 요법의 횟수는 아직 표준화되지 않았으나 대부분 3~4번이 적당하다고 보고 있습니다. 공고 치료는 환자의 장기 생존에 매우 중요하며 재발도 감소시킬 수 있으므로 치료를 받는 것이 좋습니다. 공고 치료 후에도 잔존할 수 있는 미세 잔류병을 치료하기 위해, 유도 치료 때보다 고용량의 항암제를 사용하여 강화 요법을 시행합니다. 특히 조혈모세포 이식은 관해 후 치료 방법 중 가장 강력한 것입니다. 2. 방사선 치료
방사선 치료는 백혈병 세포가 국소적으로 침윤되거나 중추신경계를 침범했을 때 암세포를 죽이기 위해 시행합니다. 급성골수성백혈병을 진단할 때 백혈병이 중추신경계에 침범한 경우는 약 5~7%가량입니다. 종양을 형성하는 경우에도 방사선을 이용해 치료할 수 있습니다. 조혈모세포를 이식하는 과정에서 방사선 치료를 시행하기도 합니다. 방사선 치료는 보통 1일 1회 시행하며, 주 5회로 약 2~3주간 치료합니다.  3. 조혈모세포 이식
조혈모세포 이식은 고용량 항암제와 면역 억제제를 투여하여 환자의 병든 골수와 백혈병 세포를 제거하고 조혈모세포를 주입하여 건강한 혈액 기능을 회복하는 적극적 치료 방법입니다. 조혈모세포 이식은 관해 후 요법 중 하나의 방법이며, 완치를 기대할 수 있습니다. 1차 관해 후 동종 조혈모세포 이식을 바로 시행하는 경우에는 위험도에 따라 예후 불량 군과 표준 군을 나누고, 형제나 타인의 간에 인체조직적합항원이 맞는 공여자가 있는 경우 실시합니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 씨타라빈 항암제를 공고 요법으로 투여하고, 공고 요법 후에 재발하면 2차 관해 유도 후 동종 조혈모세포 이식을 시행합니다. 그러나 실제로는 고용량 씨타라빈 치료가 어려운 경우가 있어 관해 후 요법을 자가 조혈모세포 이식으로 대체하는 경우도 있습니다. 최근에는 형제 또는 타인 기증자가 없는 경우 조직적합항원이 반만 일치하는 형제자매 또는 부모 자식에게 조혈모세포를 기증받아 이식을 진행하기도 합니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 급성백혈병은 치료하지 않으면 1년 내 90%가 사망하는 치명적인 질환입니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 수명 연장은 물론이고 상당수의 환자가 완치될 수 있습니다. 예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후 고용량 씨타라빈 항암제를 포함하여 공고 요법을 시행하면 항암 화학 요법만으로도 60~80%가 완치됩니다. 표준 위험군에서는 관해 유도 치료 및 관해 후 치료를 시행할 경우 약 40~60%까지 완치될 수 있습니다. 예후가 나쁜 군은 항암 화학 요법으로 관해 및 공고 요법 시행 시 10~15% 정도만 완치됩니다.  또한 급성골수성백혈병은 조혈모세포 이식을 통해 완치를 기대할 수 있습니다. 장기생존율은 동종 조혈모세포 이식의 경우 60~70%, 자가 조혈모세포 이식의 경우 50~55%, 항암 화학 요법 단독 시행의 경우 30~40% 정도로 보고되었습니다.


Instruction: 급성골수성백혈병의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 급성골수성백혈병은 원인을 모르는 경우가 대부분이므로 예방하기 어렵습니다. 일부 알려진 위험 요인이나 원인을 피하는 것이 최선의 예방 방법입니다. 다량의 방사선 노출, 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 등의 항암제 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 대한 노출을 피해야 합니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 만성림프구백혈병은 혈액암으로 불리는 백혈병의 일종으로, 혈액 속에서 성숙한 림프구가 현저하게 증가한 질환을 의미합니다. 만성림프구백혈병은 림프구의 종류에 따라 B세포성과 T세포성으로 구분됩니다. 백혈병 세포는 림프절, 골수, 비장 등에서 매우 천천히 증식하여 축적됩니다. 만성림프구백혈병은 소아에게 발생하는 경우는 적고, 50대 이후의 중년 남성에게 발생하는 경우가 많습니다. 이 질환의 발생률은 연간 10만 명당 1~3명 정도로, 우리나라에서는 매우 드물게 발생합니다. 반면에 미국에서는 가장 흔한 혈액 종양입니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 원인은 무엇인가요?

Output: 만성림프구백혈병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 환경, 직업, 바이러스, 방사선 조사, 인체 조직 적합 항원(human leukocyte antigen, HLA)과 관련성은 없다고 추측됩니다. 만성림프구백혈병의 발병과 관련된 요소에는 만성림프모구백혈병, 골수증, 림프종의 가족력이 있습니다. 직계 가족 중 만성림프구성백혈병에 걸린 환자가 있을 경우, 일반 사람보다 만성림프구백혈병, 기타 림프 증식 질환이 발생할 확률이 3배 이상 높습니다. 가족력이 있는 사람은 그렇지 않은 사람보다 약 10살 정도 젊은 나이에서 발병합니다. 아직 유전 양상은 밝혀지지 않았습니다. 선천적, 후천적 면역 결핍이나 다른 악성 질환이 만성림프구백혈병으로 진행될 가능성도 있습니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 증상은 무엇인가요?

Output: 만성림프구백혈병 세포는 골수, 림프절, 말초 혈액 속에서 증식합니다. 이러한 세포의 증가로 인해 나타나는 직접적인 증상은 거의 없습니다. 대부분 무증상입니다. 건강 검진 시 시행하는 혈액 검사에서 림프구 증가증(lymphocytosis)으로 발견되는 경우가 많습니다. 일반적으로 백혈병 세포가 증식하면서 림프절, 비장, 간장이 부어서 비대해집니다. 80% 정도는 경부(목)와 쇄골 상부의 림프절이 비대해집니다.  T세포성 백혈병은 피부나 중추 신경으로 쉽게 전이됩니다. 골수 속에서 백혈병 세포가 현저하게 증가하면, 정상적인 혈액이 만들어지지 않아 생기는 빈혈, 혈소판 감소에 의한 출혈 경향 등의 증상이 나타납니다. 백혈병 세포가 증식하면, 체중 감소, 전신 권태감, 발열, 발한, 운동 능력 저하 등과 같은 비특이적 증상이 나타납니다. 합병증으로는 림프계 세포의 이상, 면역력의 저하로 인해 세균, 바이러스에 대한 저항력이 없어지면서 발생하는 발열, 폐렴 등과 같은 감염 증상이 있습니다. 면역 이상이 발생하기도 합니다. 이로 인해 용혈성 빈혈, 적혈구만 적어지는 적아구증 등과 같은 특수한 빈혈이 생기거나 혈소판이 감소하는 현상이 나타날 수 있습니다.  [비장 비대]


Instruction: 만성림프구백혈병의 진단은 무엇인가요?

Output: 만성림프구백혈병 초기에는 별다른 증상이 나타나지 않습니다. 건강 진단 중 시행하는 혈액 검사 등을 통해 발견되는 경우가 많습니다. 이 질환은 어느 정도 진행됨에 따라 전신 증상이 조금씩 나타나면서 발견되기도 합니다. 하지만 이 질환을 조기에 진단하는 것은 어렵습니다. 별다른 이유 없이 미열과 나른함이 계속되거나 림프절, 간장, 비장이 붓는다면, 혈액 세포의 내용과 수를 확인하기 위해 우선 혈액 검사를 실시합니다. 일반적으로 혈액 검사에서 혈액량 1mL 중 림프구가 1만 개 이상이 있는 것으로 확인되면, 이 림프구가 성숙한 림프구임이 분명한 경우에는 우선 만성림프구백혈병을 의심합니다. 혈액 검사에서 이상이 발견된 경우 골수를 검사합니다. 골수 검사에서는 흉골과 장골에 가느다란 바늘을 넣어(골수천자) 골수액을 채취하고, 골수 속에서 증가하는 세포가 무엇인지 조사합니다. 백혈병인 경우 세포의 면역학적 검사를 시행하여 세포 표면의 표지자 차이에 의한 T세포 백혈병, B세포 백혈병의 여부를 확인하기 위해 세포의 종류를 검사합니다. 백혈병 세포의 염색체 검사 등도 시행합니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 치료은 무엇인가요?

Output:
만성림프구백혈병은 초기에 특별한 치료를 하지 않고 경과를 관찰합니다. 빈혈, 저혈소판증, 림프구 감소, 비장 비대, 림프구의 50% 이상 증가, 자가 면역 혈구 감소가 있거나, 지속적인 피로, 발열, 체중 감소 등과 같은 심한 전신 증상이 있으면, 치료를 시작합니다. 만성림프구백혈병의 주된 치료법은 항암제를 사용한 화학 요법입니다. 이외에 방사선 요법과 골수 이식을 시행하기도 합니다. 만성림프구백혈병에 대한 확립된 표준적 치료 방법이 있지만, 이 질환을 완전히 치료하는 것은 상당히 어렵습니다. 현재 다양한 치료 방법이 모색되고 있습니다. 새로운 약에 대한 임상 시험과 골수 이식을 병용한 대량 화학 요법에 대한 임상 시험 등이 시도되고 있습니다. 이 질환에 대한 치료에는 병 자체를 대상으로 하는 치료와 병에 수반된 합병증을 대상으로 하는 치료가 있습니다.  ① 항암 화학 요법
화학 요법은 항암제가 혈류를 타고 전신을 돌아다니며 백혈병 세포를 죽이기 때문에 전신 요법으로 불립니다. 환자의 상태, 나이, 동반된 돌연변이에 따라 경구용 표적 치료제나 정맥주사용 항암제를 사용합니다.  ② 방사선 요법 및 외과 요법
방사선 요법은 대부분 만성 림프구성 백혈병이 원인이 되어 비대해진 비장, 림프절, 종괴 등에 의한 압박 증상을 완화하기 위해 시행됩니다. 이 요법은 국소 치료이자 대증 치료 중 하나입니다. 비장이 많이 부었다면, 드물게 비장을 적출하는 수술을 시행합니다.  ③ 골수 이식
백혈병에 의해 손상된 골수를 건강한 골수로 바꾸는 치료법입니다. 대량의 항암제와 방사선 조사를 통해 골수 세포를 파괴하고, 백혈구형이 완전히 일치하는 형제의 건강한 골수를 받아 이식하는 동종 골수이식을 시행합니다. 전신 상태가 양호하고 장기 기능이 정상이라면, 50세까지 골수 이식을 시행할 수 있습니다. 불량한 예후 인자를 가진 젊은 환자에게 조기에 동종 이식을 시행하면 생존율의 향상을 기대할 수 있습니다. 하지만 환자는 대부분 고령이어서 이를 시행하기 어렵다는 단점이 있습니다. 현재 자신의 골수 세포를 미리 채취하고 동결 보존한 뒤 대량의 항암제와 방사선 치료 후에 이를 이식하는 자가 골수 이식도 임상시험으로 시도되고 있습니다. 이 치료법은 자신의 골수 세포에는 백혈구 세포가 섞여 있으므로 항암제를 사용하여 백혈병 세포를 제거해야 합니다.  ④ 혈액 성분 채혈
대증 치료의 하나입니다. 혈액 속에 과다하게 증가한 림프구를 제거하는 치료 방법입니다. 성분 헌혈 시 사용되는 채혈 장치를 사용하여 혈액의 성분을 분리하고, 림프구가 많은 성분을 제외한 다른 성분만을 체내에 다시 투여합니다.  ⑤ 합병증 치료
감염을 예방하기 위해 사용하는 면역글로불린제에는 바이러스 감염을 막는 항체가 포함되어 있습니다. 감염에 대해서는 항생 물질의 투여 등을 실시합니다. 자신의 면역 이상에 의해 일어나는 용혈성 빈혈 등에 대해서는 면역 이상을 억제하기 위해 스테로이드 호르몬제 등의 약을 사용합니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 만성림프구백혈병의 전체 생존율은 치료하지 않을 경우 5년이 60~80%, 10년이 20~30%, 20년이 10%입니다. 다만 이러한 생존율은 병기에 따라 차이가 있습니다. 화학 요법을 받으면 백혈구의 수가 저하됩니다. 이로 인해 백혈구의 수가 정상화되고 증상이 가벼워지거나 소실되어 관해 상태에 도달합니다. 관해 상태에 도달하는 것이 치유로 이어지는 것은 아닙니다. 질환이 재발하거나 치료 저항성으로 변하는 경우도 많습니다.


Instruction: 만성림프구백혈병의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output:
만성림프구백혈병을 치료하던 중 높은 열이 발생하면 주의해야 합니다. 담당의로부터 항생제를 처방받았다면 담당의의 지시에 따라 복용해야 합니다. 항생제를 주사로 투여해야 하는 경우도 있으므로, 상태가 좋지 않을 때는 담당의나 통원하는 병원에 연락합니다. 질병과 치료가 원인이 되어 감염에 대한 저항력이 저하됩니다. 이로 인해 수포를 수반한 발진, 통증이 있는 대상포진, 다른 바이러스 질환에 걸리기 쉬워집니다. 이런 경우에는 빨리 항바이러스제를 이용한 치료를 진행하여 증상이 심해지는 것을 막아야 합니다. 담당의에게 연락하거나 피부과 의사에게 진찰을 받아야 합니다.

만성림프구백혈병은 치료가 순조롭게 진행되더라도 같은 증상이 오랜 기간 계속되는 질환입니다. 평소 생활을 유지하면서 치료를 받는 것을 권합니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 만성골수백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액 질환을 의미합니다. 90% 이상의 환자들은 필라델피아 염색체가 출현하는 특징적인 유전자의 이상으로 인해 혈액세포가 과다 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가합니다. 이 질환은 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다. 2002년 한국중앙암등록사업본부 보고서에 따르면, 국내의 조혈계암의 발생 빈도는 2.6%로 전체 암 중 8위를 차지합니다. 이중 만성골수백혈병이 20% 정도를 차지합니다. 매년 약 500명가량의 환자가 새로 발생합니다. 만성골수백혈병은 천천히 진행되지만, 치료하지 않으면 급성 백혈병으로 진행됩니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 만성골수백혈병의 경우, 대부분 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 절단된 후 서로 자리를 바꾸면서 특징적인 필라델피아 염색체 유전자의 부산물인 bcr-abl 단백이 나타납니다. 이러한 bcr-abl 단백은 타이로신 카이네이즈(tyrosine kinase)라는 효소의 활성화를 통해 발암 단백질을 합성하고, 골수구 전구세포들의 사멸(아포토시스, apoptosis)을 억제하여 암세포을 성장시킵니다. 이로 인해 혈액암이 발병합니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
만성골수백혈병은 초기에는 증상이 뚜렷하지 않아 진단하기 어렵습니다. 일상적인 신체 검사나 혈액 검사에서 우연히 발견되는 경우가 대부분입니다. 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간 비대를 보이기도 합니다. 일부 환자는 피로, 체중 감소, 소화 불량, 비장종대로 병원을 찾았다가 만성골수백혈병을 진단받기도 합니다. 병기에 따른 증상은 다음과 같습니다.

① 만성기 증상
피로, 체중 감소, 식욕 부진, 복부 팽만, 조기 포만감, 발한, 비장 비대, 간 비대 등이 있습니다.  ② 가속기 증상
빈혈이 나타나거나, 필라델피아 염색체 이외의 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있습니다. 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관을 침범할 수 있습니다. 비장이 더 커지는 것과 같이 급성 백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.  ③ 급성기 증상
가속기의 증상이 계속되며, 비장이 더욱 커지고 감염, 출혈이 빈번해집니다. 백혈구 응혈증에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류 저하로 폐렴, 호흡 곤란, 어지럼증, 운동 능력의 부조화 등이 나타나고, 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 발생할 수 있습니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 진단은 무엇인가요?

Output: 만성골수백혈병의 진단에서는 임상적으로 비장종대 소견이 중요하지만, 이 소견이 모든 환자에게서 발견되는 것이 아닙니다. 말초 혈액 검사를 시행하여 백혈구와 혈소판의 증가가 확인되면 만성골수백혈병을 의심하며, 골수 검사를 시행하여 확진합니다. 골수 검사를 시행하면 골수에서 다양한 형태의 골수구 계열의 세포들이 미성숙 단계부터 성숙된 호중구까지 많은 수로 증식한 것이 관찰됩니다. 말초 혈액, 골수를 이용하여 암 유전자(Bcr/Abl)와 필라델피아 염색체를 확인하기 위해 분자생물학적 유전자 증폭 검사, 염색체 검사를 시행합니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 치료은 무엇인가요?

Output:
만성골수백혈병 치료의 목적은 증상을 완화하고, 만성기에서 급성기로의 진행을 막고, 동종 조혈모세포 이식을 통하여 완치하는 것입니다. 1950년대 이후부터 급격히 증가하는 혈구수를 조절하기 위해 부설판과 하이드레아 경구 항암제가 사용되었습니다. 1980년대 초에는 인터페론이 개발되어 이식을 시행할 수 없는 환자의 생존 기간이 연장되었습니다. 만성골수백혈병의 분자생물학적 발병 기전이 밝혀지면서 표적 치료제의 개념이 도입되어 1998년 새로운 치료법인 신약 글리벡이 개발되었습니다. 이것은 표준 치료로 자리를 잡았습니다. 이처럼 여러 치료법이 개발되었지만, 임상 경과를 근본적으로 교정하여 완치하는 유일한 치료법은 조혈모세포 이식입니다. 환자의 나이, 질환의 진행 정도, 조직 적합 항원이 일치하는 이식 공여자의 유무 등의 요인에 따라 적절한 치료 방법과 시기를 선택하는 것이 중요합니다.  ① 항암 화학 요법
- 글리벡
글리벡은 티로신키나아제의 활성을 억제하여 bcr-abl 단백을 억제하는 효과를 유발함으로써 치료 효과를 기대합니다. 글리벡은 암세포만을 골라 파괴하므로 기존 항암제와 달리 정상 세포를 거의 죽이지 않아 부작용이 비교적 적습니다. 글리벡은 만성기에 1일 400mg, 급성기와 가속기에 1일 600~800mg을 복용합니다. 그러나 투여 중에 질병이 진행되거나 최소 3개월 치료를 진행한 후에도 혈액학적 반응을 얻는 데 실패한 경우, 12개월 치료 후 부분 반응 이상의 세포유전학적 반응이 없는 경우, 기존에 얻은 혈액학적 반응을 소실한 경우 등에서 글리벡 용량을 올리거나 2세대 티로신키나아제 억제제를 사용합니다. 글리벡은 만성기, 가속기, 급성기 환자 모두에게 효과가 있습니다. 완치에 대해서는 아직 결론이 내려지지 않은 약제이지만, 질환이 진행되는 경우에 질병의 정도를 만성기로 다시 전환시켜 이식을 시행할 수 있게 한다는 장점이 있습니다. 장기간 글리벡을 사용한 환자의 일부가 약제 사용을 중단하였을 때 관해를 유지한다는 보고가 있지만, 아직 치료 기간에 대한 명확한 결론은 내려지지 않았습니다.  - 닐로티닙(타시그나), 다사티닙(스프라이셀)
글리벡 사용 중 치료에 실패하거나 부작용으로 인하여 사용할 수 없는 경우, 2차 약제로 사용할 수 있는 약제입니다. 사용 약제는 글리벡 내성 종류, 환자 상태, 부작용 등에 따라 선택됩니다. 최근에는 이러한 2세대 티로신키나아제 억제제를 글리벡 대신 1차 약제로 사용하여 우수한 반응성과 내약성을 보고한 연구들이 있습니다. 2010년 이러한 약제들의 1차 사용이 미국식품의약안정청의 승인을 받았습니다. 이러한 약제에 모두 불응성, 내성을 보이는 환자에 대해서는 포나티닙(아이클루시그)을 사용할 수 있습니다. 하지만 이 약제는 심각한 부작용을 유발할 가능성이 있어 사용에 주의해야 합니다.  ② 동종 조혈모세포 이식
경우에 따라서 항암제 요법이 성공적이지 않고 조혈모세포 이식이 필요할 수 있습니다. 글리벡 치료로 관해가 된 후 다시 급성기로 재발한 경우에는 글리벡 용량을 올려 다시 치료하지만, 35~40% 정도에서만 혈액학적 관해가 오며, 염색체 수준의 완전 관해는 약 7~10% 정도입니다. 혈액학적으로 재관해가 온 뒤에 동종 이식이 권장됩니다. . 가속기로 재발한 경우는 우선 글리벡 용량을 늘려 치료합니다. 이 경우 70% 정도에게 혈액학적 관해가 오고, 20% 정도에게 염색체적 완전 관해가 옵니다. 그러나 혈액학적 관해가 오지 않는 경우나 필라델피아 염색체가 꾸준히 증가할 경우 동종 이식을 고려합니다. 골수 공여자가 있는 경우에는 만성기에 골수 이식을 실시하는 것이 가속기나 급성기에 이를 하는 것보다 재발률과 사망률이 낮습니다. 자가 조혈모세포 이식은 자가 골수에 숨어있는 백혈병 세포에 의한 재발이 일어날 수 있어 동종 조혈모세포 이식에 비해 치료 성적이 좋지 않습니다. 동종 조혈모세포 이식은 현재까지 알려진 유일한 완치 치료법입니다. 이식 성공률은 환자의 나이와 이식 당시 질환의 진행 정도에 따라 달라집니다. 그러므로 동종 이식으로 넘어가는 것은 조직 항원 일치자가 없거나 많은 양의 글리벡에 반응이 있는 상황에서는 신중을 기해야 합니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output:
만성골수백혈병 환자의 병기는 크게 만성기, 가속기, 급성기(모세포기)로 구분합니다. 환자의 치료 성적과 생존율은 각 시기마다 다릅니다.  ① 만성기
환자의 90% 이상은 진단 시 만성기 상태입니다. 이 시기는 약 3~4년 정도 지속됩니다. 환자는 보통 특별한 증상 없이 지냅니다. 증상, 징후, 혈액학적 소견은 치료에 의해 조절될 수 있으나 만성기를 지속적으로 유지할 수는 없습니다. 혈액 검사 시 혈소판의 증가와 빈혈이 관찰됩니다. 골수 검사에서는 정상적인 골수구 계열과 적혈구 계열의 비율인 3:1이 아니라, 백혈구 계열의 세포가 적혈구 계열보다 무려 50배나 증가한 양상이 관찰됩니다. 미성숙 아세포가 10% 이하를 차지합니다.  ② 가속기 만성기에서 급성기로 바로 급전환할 수도 있으나, 대체로 중간에 가속기를 거칩니다. 만성기에서 진행하던 약물 치료에도 불구하고, 혈액 검사상 백혈구 수의 지속적인 증가, 혈소판 감소, 호염구 증가 양상이 나타납니다. 말초 혈액에서는 아세포가 증가합니다. 골수 검사에서는 아세포가 10~20%, 호염구 또는 호산구가 10% 이하로 관찰되고, 골수의 섬유화가 두드러집니다. 백혈병 세포는 더 급속히 생성되며 미성숙한 형태로 진행됩니다. 이에 골수 혹은 말초 혈액에서 악성 골수아세포가 증가합니다. 이 기간에는 비장이 커지면서 염색체의 추가적인 이상이 동반됩니다.  ③ 급성기(모세포기)
자연적인 경과에 따라 골수의 20% 이상이 악성 골수아세포와 전골수세포로 가득 차고, 하나의 미성숙 아세포가 수백만 개의 쓸모없는 백혈구를 생산하는 급성기, 즉 급성 백혈병기로 전환됩니다. 백혈구가 급속히 증가하여 비장이 침착되고 그 크기가 커집니다. 골수 검사와 혈액 검사 시 20% 이상의 미성숙 아세포 또는 아세포들이 골수에 모여 있습니다. 급성기의 경과는 급성 백혈병과 유사합니다. 만성기에서 급성기로 이행되는 기간은 수년~10년 이상까지 개인마다 차이가 있습니다.


Instruction: 만성골수백혈병의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 만성골수백혈병의 원인은 분명하지 않으므로 특별한 예방법은 없습니다. 다만 알려진 위험 요인인 고단위 방사선의 노출을 피하는 것이 발병 위험을 줄일 수 있습니다. 현재 특별히 권장되는 조기 검진법은 없지만, 혈액 검사를 시행하여 백혈구 수치의 상승이 확인되는 경우에 전문의의 진찰을 받는 것이 조기 발견에 도움이 됩니다.


Instruction: 한랭글로불린혈증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 한랭글로불린혈증은 한랭글로불린이 혈중에 존재하는 증상입니다. 한랭글로불린은 냉각하면 응집하고 가열하면 용해되는 성질을 가진 단백입니다. 이는 단클론인 1형, 복합형인 2형, 다클론인 3형으로 분류됩니다. 제1형의 경우는 마크로글로불린증, 림프종, 만성 림프성 백혈병에서는 IgM 형태이고, 다발성 골수종에서는 IgG 형태입니다. 다른 질환과 연관되어 나타나지 않는 경우를 특발성 혹은 원발성 한랭글로불린혈증이라고 합니다. 이는 주로 IgG 형태입니다.


Instruction: 한랭글로불린혈증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 한랭글로불린혈증을 유발하는 인자는 대부분 불명확하지만 A, B, C형 간염, 거대 세포 바이러스(cytomegalovirus), 엡스테인 바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 유발 항원이라고 생각되고 있습니다. 특정 항원에 대한 항체가 형성되고 이 항원에 대한 anti-idiotypic 항체가 형성되어 이들 항원 및 항체의 혼합물이 한랭글로불린을 구성하여 한랭글로불린혈증을 유발합니다.


Instruction: 한랭글로불린혈증의 증상은 무엇인가요?

Output: 한랭글로불린혈증은 무증상인 경우가 많으나 한랭글로불린이 혈액에 1~2g/dl 이상이 되면 통증, 자반증, 레이노드 현상, 청색증 등이 나타납니다. 심한 경우 추위에 노출된 부위에 궤양이나 피부 박탈 현상이 나타나기도 합니다.  한랭글로불린혈증 면역글로불린의 종류보다는 응고가 일어나는 온도가 더욱 중요합니다. 제2형의 경우는 단클론 IgM에 다클론 IgG에 의한 경우가 가장 많습니다. 혈관염, 사구체신염, 림프증식성 질환, 혹은 만성 감염성 질환이 동반되는 경우가 많습니다.  한랭글로불린혈증의 증상은 자반증과 관절염이 흔하며, 대개 양측에 대칭성으로 발생하지만 만성적인 관절 변형은 드뭅니다. 말초 신경염도 동반되며, 환자의 70% 이상에서 기저막의 비후를 동반한 증식성 사구체신염이 관찰됩니다.  신증후군도 동반될 수 있으나, 만성 신부전으로 진행되는 경우는 드물고 간 기능 장애와 간염, 특히 C형 간염과 연관되는 경우가 많습니다.  다클론인 제3형은 감염, 자가면역질환, 염증 반응 등 주로 면역계를 자극하는 질환에서 관찰되나, 원발 질환 없이 나타나기도 합니다.


Instruction: 한랭글로불린혈증의 진단은 무엇인가요?

Output: 한랭글로불린혈증은 혈액 검사, 면역학적 검사를 통해 ESR 증가, 보체 감소, 한랭글로불린의 존재를 증명함으로써 진단합니다.


Instruction: 한랭글로불린혈증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 한랭글로불린혈증의 치료는 우선적으로 추위의 노출을 피하는 것으로 시작합니다.  충분한 휴식을 취하고, 비스테로이드성 소염제가 사용됩니다. 단클론의 경우 원발 질환을 조절하는 것이 우선이고, 스테로이드 경구 투여가 표준 치료입니다. 반응이 없는 경우 cyclophosphamide, chlorambucil, azathoipurine 등이 사용됩니다. 혈장 교환술이 때로는 효과적이기도 합니다. 최근에는 알파인터페론으로 성공적인 치료 예가 보고된 바 있습니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 단세포군감마글로불린병증은 B세포의 분화 과정 후반기에 형질 세포의 클론성 증식에 의해 단세포성 면역글로불린(M-protein or paraprotein)이 분비되는 질환입니다. 혈액 검사에서 감마 항체가 한 종류만(단세포성) 증가하는 상황을 의미합니다. M-단백이 혈청 혹은 소변에서 검출되지만, 다발골수종의 증상이 없고 자가면역 질환이나 감염과 연관되지 않은 경우를 의미합니다. 서양에서는 50세 이상의 1~2% 정도, 70세 이상의 3% 정도에서 발생하며, 흑인에게 많이 발병합니다. 국내에서의 발병 빈도는 알려지지 않았습니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 단세포군감마글로불린병증의 발병 기전은 알려지지 않았습니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 단세포군감마글로불린병증의 증상은 단백뇨로 인해 소변에 많은 거품이 발생하는 것입니다. 그외에는 별다른 증상이 없습니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 단세포군감마글로불린병증은 혈액의 이상혈청단백 여부를 분석하고 소변의 단백뇨 검사를 시행하여 통해 진단합니다. 또한 단백전기영동법을 이용하기도 합니다. 그러나 확진은 면역전기영동법을 통해 이상면역글로불린의 종류를 확인하거나 면역고정법을 시행함으로써 이루어집니다. 필요할 경우 골수 검사와 골 방사선 검사를 시행합니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 단세포군감마글로불린병증은 혈청 내 M-단백이 증가하기는 하지만 그 양이 많지 않습니다. 임상적으로 악성의 증가가 확인되지 않는 질환이므로 대개 치료가 필요하지 않습니다. 하지만 드물게 다발골수종으로 진행될 수 있어 주의가 필요합니다.


Instruction: 단세포군감마글로불린병증의 경과은 무엇인가요?

Output: 단세포군감마글로불린병증은 진행이 매우 느립니다. 매년 1%만 골수종으로 진행됩니다.


Instruction: 아밀로이드증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 아밀로이드증은 아밀로이드(amyloid)라는 단백질이 한 곳 이상의 조직(tissue)이나 장기(organ)에 지나치게 쌓여서 조직이나 장기의 기능 장애를 일으키는 질환을 총칭합니다. 정상적으로 단백질은 생성 비율과 같은 비율로 분해됩니다. 그러나 아밀로이드 침전물은 대단히 안정적이어서, 이것이 분해되는 속도보다 더 빠르게 침착됩니다. 이러한 현상은 하나의 장기에서만 일어날 수도 있지만, 여러 장기에 걸쳐 나타날 수도 있습니다.  아밀로이드증은 한 곳의 장기나 조직에 손상을 주는 국소성 아밀로이드증(localized myloidosis)과, 주로 심장, 뇌, 신장, 소화기관에 손상을 주며 몸 전체에 걸쳐 일어나는 전신성 아밀로이드증(systematic amyloidosis)으로 나눌 수 있습니다. 아밀로이드증은 주로 노인에게 잘 발생합니다. 남성은 여성에 비해 2배 정도 많이 발생합니다.


Instruction: 아밀로이드증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 아밀로이드증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 여러 종류의 단백질에 의해 다양한 질병으로 나타납니다.  아밀로이드증은 일차성과 이차성으로 구분되는데, 일차성은 이상 유전자에 의해 나타나거나 정확한 원인 없이 발생하는 것입니다. 이차성은 류마티스 관절염, 장기간의 감염, 다발골수종 등과 같은 다른 질환의 합병증에 의해 일어나는 것입니다.


Instruction: 아밀로이드증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
아밀로이드증은 초기에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐서 이것이 침범된 조직과 기관에 따라 다양하게 나타납니다. 침범되는 기관은 신장, 심장, 간, 신경 등입니다. 침범된 부위가 커지면서 고유의 기능을 상실하게 됩니다. 일반적으로 피로, 호흡 곤란, 체중 감소가 나타날 수 있습니다. 축적된 부위에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

- 뇌 : 치매, 기억력 장애
- 심장 : 심부전증, 부정맥, 심장 비대
- 신장 : 신부전증
- 신경계 : 신경통, 감각 이상, 무감각, 따끔거림, 허약감
- 소화계 : 만성 설사, 변비, 과도한 가스, 구토, 장내 출혈(대변 색이 붉거나 커피색임), 저작 또는 연하(삼킴) 곤란
- 혈액 : 혈구 수 감소, 쉽게 상처 나거나 출혈함
- 췌장 : 당뇨
- 피부 : 피부 발진
- 근육 : 근육 쇠약, 관절통


Instruction: 아밀로이드증의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 아밀로이드증은 침범된 기관을 조직 검사하여 진단합니다. 콩고 레드(Congo Red)라는 염료로 염색하여 현미경으로 아밀로이드가 있는지 확인, 증명하여 확진합니다.  그러나 신장과 같은 내부 장기를 생검하는 데 큰 위험이 예상된다면, 굵은 주사기로 복부 피하지방을 흡입하거나 직장 점막 생검으로 아밀로이드증 원섬유를 증명하여 진단할 수 있습니다. 그러나 이러한 방법으로는 아밀로이드 단백의 유형을 알 수 없습니다. 소변과 혈청의 전기 영동 검사가 이상 단백질(파라프로테인)을 검출하는 데 도움이 됩니다. 다발골수종과 연관된 경우, 이 병을 확진하기 위해 골수 검사가 필요할 수도 있습니다.


Instruction: 아밀로이드증의 치료은 무엇인가요?

Output: 어떤 아밀로이드증도 그 자체를 치료하는 방법은 없습니다. 아밀로이드증을 완치하기는 어렵지만, 아밀로이드 단백 생성을 억제하는 치료 방법을 통해 증상을 완화시키고 생명을 연장시킬 수 있습니다.  이차성 아밀로이드증인 경우에는 원인 질환을 치료하면 진행 속도를 늦추거나 정상으로 되돌릴 수 있습니다. 그러나 다발골수종을 동반한 경우에는 증상이 급속히 진행하기 때문에 예후가 좋지 않습니다.  보존적 요법을 통해 각 장기의 기능을 유지하고 합병증을 치료하는 것이 중요합니다.


Instruction: 아밀로이드증의 경과은 무엇인가요?

Output: 환자의 예후는 아밀로이드증의 유형과 침범된 장기의 종류에 따라 결정됩니다. AL 아밀로이드증은 예후가 가장 불량하여, 치료하지 않으면 1~2년 이상 생존하기 어렵습니다. 특히, 신부전과 심장 질환이 사망의 주원인입니다. AA 아밀로이드증의 예후는 기저 만성 염증성 질환의 치료 결과에 따라 다릅니다. 가족성 아밀로이드증은 진단 후 15년까지 생존할 수 있지만, 돌연변이 유전자의 종류에 따라 다양하고, 어린 나이에 발현할수록 예후가 불량합니다.


Instruction: 아밀로이드증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 아밀로이드증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않아 특별한 예방법은 없습니다. 류마티스성 관절염, 가족성 지중해열, 결핵, 만성 신우신염, 만성 골수염, 염증성 장 질환 등의 만성 감염이나 염증성 질환 등으로 인하여 이차성 아밀로이드증이 발병하므로, 이러한 기저 질환을 치료함으로써 아밀로이드증이 생기지 않도록 할 수 있습니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 재생불량빈혈은 골수 안에서 모든 세포의 모체가 되는 줄기세포를 만들지 못하여 혈액세포가 줄어들면서 생기는 질환입니다. 재생불량빈혈 환자는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있습니다. 재생불량빈혈은 서양보다 동양의 발생 빈도가 2~5배 정도 높습니다. 서양은 연간 100만 명당 2명 정도 발병하지만, 우리나라에서는 그 발병 빈도가 2~3배 높습니다. 주로 15~30세 및 60세 이상의 사람에게서 호발합니다. 남녀 비율은 같습니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 재생불량빈혈의 원인은 대부분 밝혀지지 않았습니다. 면역계에 의해 생성된 항체가 자신의 줄기세포를 공격해서 파괴해 버리는 자가면역 기전(cytotoxic Tcell)에 의해 발생한 조혈모세포의 장애에 의한 발병이 가장 잘 알려진 발병 원인입니다. 선천성 재생불량빈혈은 판코니 빈혈, 선천성 이상각화증(dyskeratosis congenital), 슈바치만 다이아몬드 증후군(Shwachman-Diamond syndrome) 등에 의해 발병할 수 있습니다. 후천성 재생불량빈혈의 가장 흔한 원인은 항암제, 설폰아마이드 같은 항생제, 벤젠 등 유기용매, 살충제나 염색제 등의 화학물질 등입니다. 그 밖의 원인으로 X선, 자연방사선, 방사성 동위원소 등이 있으며, 바이러스성 간염 이후 발생하는 경우도 있습니다. 그러나 절반 이상은 그 원인을 찾을 수 없어 특발성으로 분류됩니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 증상은 무엇인가요?

Output: 대부분의 환자에서는 서서히 증상이 발현하며, 가장 흔한 초기 증상은 혈소판 감소로 인한 출혈 증상입니다. 대량의 출혈은 드물지만 쉽게 멍들거나 잇몸 출혈, 코피, 월경과다, 점상 출혈(petechiae), 얼룩출혈(ecchymosis)의 증상이 있을 수 있습니다. 또한 혈액 내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 빈혈의 증상과, 과립구 감소로 인한 세균 감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등을 초래할 수 있습니다. 그러나 비장종대, 간종대 또는 림프절 종대 등의 증상은 재생불량빈혈 환자에서는 매우 드물며, 이러한 소견이 있는 경우에는 다른 진단 가능성을 고려하여야 합니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 진단은 무엇인가요?

Output: 재생불량빈혈의 진단은 말초혈액 검사와 골수조직 검사를 통해 할 수 있습니다. 말초혈액 검사에서는 범혈구 감소증(pancytopenia)이 특징적인 현상이며, 교정망상구 수의 감소, 백혈구 및 호중구 감소, 혈소판 감소도 확인됩니다. 골수조직 검사는 골수의 세포 충실도, 즉 조혈세포의 수가 감소한 것을 증명하는 검사입니다. 이는 확진을 위해 반드시 필요합니다. 재생불량빈혈은 말초혈액 및 골수조직 검사를 기준으로 경증, 중등도, 중증으로 분류합니다. 조혈 기능의 정도를 파악하는 것이 치료의 형태를 결정하는 데 매우 중요합니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 재생불량빈혈의 치료는 혈구 감소의 정도에 따라 결정됩니다. 중증이 아닌 경우 경과 관찰만 하거나 호르몬제 등을 통한 보존적 치료를 하게 됩니다.  중증 재생불량빈혈의 주된 치료는 호르몬제, 면역억제 치료, 동종조혈모세포 이식입니다. 이외에 적절한 수혈과 감염 치료를 위한 항생제 치료를 병행할 수 있습니다. 호르몬제는 다나졸과 같은 남성호르몬을 주로 투여합니다. 부작용으로는 체중 증가, 간 기능 검사 이상, 혈당 상승, 여드름, 모발 증가, 목소리 변성 등이 있으며, 여성의 경우에 생리불순이 나타날 수 있습니다. 50세 이하의 젊은 환자에게 유전자가 일치하는 형제 공여자가 있다면, 동종조혈모세포 이식을 일차적으로 시행할 수 있습니다. 50세 이상의 나이이거나 유전자가 일치하는 형제 공여자가 없는 환자에게는 면역억제 치료를 시도합니다. 면역억제 치료에는 항흉선글로불린과 사이클로스포린을 사용합니다. 치료 효과는 치료 후 6~12개월 후에 나타나기도 합니다. 최근 중증 재생불량빈혈에서 TPO 수용체 작용제(레볼레이드)를 통한 혈구 감소증의 호전이 확인되어, 그 사용이 증가하는 추세입니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 환자에게는 대부분 서서히 증상이 발현합니다. 말초혈액 내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 빈혈 증상이 나타납니다. 과립구 감소로 인한 세균 감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등이 초래될 수 있습니다. 혈소판의 감소로 인한 자반, 비출혈, 잇몸 출혈, 질 출혈, 위장관 출혈, 망막 출혈, 뇌출혈 등 출혈이 발생할 수 있습니다. 치료를 적절히 시행하지 못하여 질환이 더욱 진행될 경우, 세균 감염이나 뇌출혈 등과 같은 출혈이 일어날 수 있습니다. 이는 재생불량빈혈 환자의 사망 원인 중 50~70%를 차지합니다. 특히 중증 재생불량빈혈은 1년 내에 절반 정도의 환자가 감염 또는 출혈로 사망하므로, 가능하면 빠르게 치료를 받아야 합니다.


Instruction: 재생불량빈혈의 주의사항에 대해서 설명해주세요.

Output: 벤젠 등 독성이 강한 물질이나 방사선 노출을 피합니다. 빈혈을 일으키는 약물의 사용을 중지하거나 다른 약으로 대체합니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 순수 적혈구 무형성은 백혈구나 혈소판의 이상 없이 순수하게 적혈구 세포의 생산만 억제되어 골수세포의 부족이나 적혈구의 감소에 의해 나타나는 혈액 질환을 의미합니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 순수 적혈구 무형성의 원인은 선천적 원인과 후천적 원인으로 나눌 수 있습니다. 선천적 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 그러나 가족 내 발병 사례를 보았을 때 유전적 요인이 20% 정도라고 보고되었습니다. 후천적 원인의 경우, 약 80%는 감염 후에, 약 20%는 약물 사용 후에 발생합니다. 감염 후에 발생한 경우는 대부분 흉선종과 관련이 있습니다. 그 외에 바이러스 감염, 혈액암, 비혈액암, 자가면역 질환, 신부전증, 심한 영양 결핍 등의 다양한 질환에 의해 생길 수 있습니다. 약물이나 화학 물질을 사용한 후에 발생한 경우, 흔히 항경련제, 항생제, 갑상선 치료제 등에 의해 발생할 수 있습니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 증상은 무엇인가요?

Output: 순수 적혈구 무형성의 증상은 일반적인 빈혈 증상과 유사합니다. 어지럼증과 두통, 운동 시 호흡 곤란이 나타납니다. 안색이 창백하며, 쉽게 피로하고, 신경이 예민해져 화를 잘 내고, 집중력이 약해지며 작업 능력이 떨어집니다. 혀의 통증이 느껴지거나, 입 주위에 염증이 생기거나, 맛을 보는 감각이 떨어져 식욕 부진이 생깁니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 진단은 무엇인가요?

Output: 순수 적혈구 무형성을 진단하는 가장 중요한 검사로는 혈액 검사, 면역 검사, 골수 검사, 조직 검사, 특수 혈액 검사 등이 있습니다. 일반적으로는 말초 혈액 검사상 빈혈 및 망상적혈구의 감소를 보입니다. 골수에서 백혈구계 및 거핵구계에는 이상이 없고 적혈구 계통 세포만 심하게 감소하면 진단할 수 있습니다. 발병 원인을 알기 위해 자세한 병력, 특히 산전, 산후와 신생아기의 경과를 자세하게 알아야 합니다. 흉선종이나 Parvovirus B19 감염 등에 대한 검사도 시행할 수 있습니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 순수 적혈구 무형성의 치료 방법은 유발 원인에 따라 달라집니다. 선천적인 경우, 스테로이드 치료를 일찍 시작하면 효과가 큽니다. 최소량을 투여하여 효과를 볼 수 있도록 투여량을 조절합니다. 스테로이드에 반응을 보이지 않는 경우 생명 유지를 위하여 1~2개월 간격으로 적혈구 수혈을 시행해야 합니다.  후천적인 경우, 원인을 일으킬 수 있는 모든 약물 투여를 중지합니다. 증상을 일으키지 않는 범위 내에서 수혈을 통해 혈색소치를 유지하며 동반된 질환을 치료합니다. 그러면 대개 1~2개월 이내에 회복되고, 재발은 드물게 나타납니다. 흉부 CT 검사상 흉선의 비대나 흉선종이 발견되는 경우에는 확진 및 치료 목적으로 수술을 시행합니다. 파보바이러스 B18에 감염된 경우 면역글로불린을 사용할 수 있습니다. 원인을 알 수 없는 경우에는 보통 면역 억제 요법을 사용합니다. 이외에도 비장 적출술, 안드로겐, 혈장분리교환술 등을 사용하기도 합니다.


Instruction: 순수적혈구무형성의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 스테로이드나 면역 억제제 치료에 잘 반응하지 않으면 생명을 유지하기 위해 수혈을 반복해야 합니다. 그로 인해 철 중독증이 올 수 있습니다. 만성 간염 환자에게서는 간장, 비장 종대와 비장 기능 항진증이 생길 수 있습니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 자가면역용혈질환은 적혈구 내부의 특수 항원에 대한 항체가 형성되어 적혈구가 일찍 파괴되어 나타나는 후천성 용혈빈혈입니다. 희귀 질환입니다. 이러한 용혈빈혈을 일으키는 항체로는 작용하는 온도에 따라 온난 자가항체(따뜻한 온도에서 작용하는 항체), 한랭 자가항체(차가운 온도에서 작용하는 항체), 도나트-란트슈타이너(Donath-Landsteiner) 항체로 나눌 수 있습니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 원인은 무엇인가요?

Output: 온난 자가항체에 의한 용혈빈혈에는 일차형과 이차형이 있습니다. 일차형은 원인을 알 수 없는 경우를 말합니다. 이차형은 림프종, 홍반성 낭창(SLE, 혈관 및 결체 조직을 침범하는 전신 질환)과 같은 질환과 관련하여 발생하는 경우를 말합니다. 약 20%는 약물에 의해 발생합니다.  한랭 자가항체는 정상적으로도 혈액 내에 적은 양이 존재하는 항체입니다. 그러나 바이러스나 세균의 하나인 폐렴 마이코플라즈마(Mycoplasma pneumoniae)에 감염되면 항체가 증가합니다. 추위에 노출되면 혈관 내에서 용혈을 일으켜서 증상이 나타납니다.  발작성 한랭혈색소뇨는 특이한 항체인 도나트-란트슈타이너(Donath-Landsteiner) 용혈소에 의해 일어나는 용혈빈혈입니다. P항원과 잘 반응합니다. 선천성으로 발생하거나, 후천성 매독, 바이러스 감염 등과 관련하여 발생합니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 증상은 무엇인가요?

Output: 온난 자가항체로 인해 나타나는 용혈빈혈에는 급성형과 만성형이 있습니다. 급성형은 70~80%를 차지하며, 2~12세에 호흡기 감염 후에 잘 생깁니다. 증상은 보챔, 안면 창백, 발열, 황달 등입니다. 혈색소뇨증이나 비장 비대가 3~6개월간 지속됩니다. 스테로이드 제제에 잘 반응하여 완전 회복되는 것이 특징입니다.  만성형은 주로 영아기나 12세 이후에 발생합니다. 수개월 내지 수년 동안 용혈이 지속됩니다. 자주 전신 질환과 연관되어 나타납니다. 만성형은 스테로이드 제제에 일정하게 반응하지 않습니다. 소아 환자는 안면 창백, 무기력, 식욕 부진, 황달, 흑색뇨, 복통 등을 호소합니다. 빈혈 관련 증상과 함께 간비종대가 보입니다. 증상의 경중은 주로 용혈의 정도에 비례합니다.  우리 몸에서는 적혈구가 파괴되고 남은 물질인 헴 단백을 간에서 분해해서 처리합니다. 그 결과 만들어지는 물질이 빌리루빈입니다. 이 빌리루빈은 노란색을 띠고 있기 때문에 몸 안에서 증가하면 눈 색이 노랗게 됩니다. 또한 소변으로 배설되기 때문에 적갈색을 띠게 됩니다. 경우에 따라서는 용혈이 된 결과 헤모글로빈 단백 형태로 있던 헴 단백이 깨져서 소변 내에 돌아다닙니다. 이러한 단백들이 바로 소변으로 배설되기도 하며, 이 경우 적갈색의 소변이 나오기도 합니다.  한랭 자가항체에 기인하는 용혈빈혈은 추위에 노출되면 혈관 내 용혈을 일으킵니다. 다른 용혈빈혈과 동일한 증상을 나타냅니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 자가면역용혈질환을 진단하기 위해서, 먼저 자세한 병력을 청취하고, 신체 이학적 검사를 시행합니다. 신체 이학적 검사는 창백한 피부, 손톱, 빈맥, 심잡음과 같은 빈혈로 인한 신체 변화, 비장이나 간의 비대 여부를 조사하는 것입니다.  일반 혈액 검사로 혈색소 감소, 어린 적혈구인 망상적혈구 증가, 혈액 내 빌리루빈 증가, 합토글로빈(haptoglobin) 감소 여부를 확인합니다. 용혈 질환을 감별하기 위해 말초혈액 도말검사를 통해 적혈구의 형태학적 이상을 확인합니다. 적혈구 취약성을 확인하기 위해 삼투압성 취약성 검사, 자가용혈성 검사를 시행합니다. 직접 및 간접 쿰즈 검사, 한랭 응집소 검사, 혈색소 전기영동, 적혈구의 효소 측정 등으로 항체를 증명하고 원인을 밝혀낼 수 있습니다.  특히 면역 매개 용혈 질병을 확인하기 위해 쿰스 검사(Coombs Test)라는 직접항글로불린 검사를 시행합니다. 이 검사를 통해 적혈구 막에 부착된 IgG 혹은 보체를 검출합니다. 중증의 자가면역용혈 빈혈 환자는 직접항글로불린 검사 결과 일반적으로 강한 양성을 보입니다. 그러나 자가항체 역가와 반응 강도에 따라서 항상 병의 심한 정도를 예측하지는 못하므로, 위음성이 나타날 수도 있습니다. 건강한 사람도 항글로불린 양성 반응을 보일 수 있습니다. 헌혈자 1만 명 중 1명은 빈혈이나 용혈 없이 양성 반응을 보입니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 치료은 무엇인가요?

Output:
자가면역 용혈빈혈이 다른 질환으로 인해 이차적으로 발생했다면, 일차적으로 원인이 되는 질환을 진단, 치료해야 합니다. 용혈빈혈이 경증이라면 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 빈혈이 심하면 수혈이 필요할 수도 있습니다.  ① 온난 자가항체
증상이 있는 온난 자가항체 자가면역 용혈빈혈의 경우, 일차 치료로 스테로이드 제제를 사용합니다. 보통 치료 후 5~10일 이내에 증상이 호전됩니다. 그러나 비교적 충분한 혈색소를 유지하기 위해서는 스테로이드 유지 요법을 장기적으로 시행해야 합니다.  전체 환자의 10% 정도는 스테로이드에 반응하지 않습니다. 스테로이드 반응이 있었다가 재발하거나, 적절한 헤모글로빈 수치를 유지하기 위해 프레드니손이 10~15mg/일 이상 투여하는 등 스테로이드제에 대한 효과가 만족스럽지 못한 경우에는 정맥 내 감마글로불린을 사용해 볼 수 있습니다.  다른 치료로는 면역 억제제 사용, 혈장 교환술이 있습니다. 최근에는 리툭시맙(Rituximab)의 사용도 고려할 수 있습니다. 프레드니손에 반응하지 않거나, 유지 용량이 많은 경우에는 비장을 수술로 제거할 수 있습니다.  ② 한랭 자가항체
한랭 자가항체에 의한 저온 응집 증후군의 치료는 증상의 정도, 항체의 혈청학적 특징, 기저 질환에 따라서 달라집니다. 단순히 저온 노출을 회피하는 것만으로도 악화를 예방할 수 있습니다.  높은 열진폭을 갖는 저온 응집소가 저역가로 검출되는 환자에게, 혹은 IgG 저온반응성 항체가 생성되는 환자에게는 프레드니손이 효과적입니다.  급성 상태에서 임시적인 치료법으로 혈장 교환이 효과적입니다. IgM은 95%가 혈관 내에 존재하며, 80% 이상이 혈장 교환으로 제거될 수 있기 때문입니다.  C3b로 민감해진 적혈구는 주로 간에서 격리되어 파괴되기 때문에 비장 절제술은 효과가 없습니다. 다만, 리툭시맙과 같은 항CD20 단클론항체 투여로 일부 환자는 효과를 거둘 수 있습니다.  만성 응집병에 대한 치료를 시작하기 전에 B세포 종양의 유무를 밝혀야 합니다. B세포 종양으로 인한 저온 응집병은 경구 알킬화제의 투여가 효과적입니다.  ③ 발작성 한랭혈색소뇨
발작성 한랭혈색소뇨의 경우, 전체 자가면역 용혈빈혈의 약 30%를 차지합니다. 대부분 자연 회복됩니다. 빈혈이 심한 경우에는 수혈이 필요합니다. 추위를 피해야 합니다.


Instruction: 자가면역용혈질환의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output: 스테로이드를 사용하면 여러 가지 부작용이 나타날 수 있습니다. 대표적인 부작용으로 위에 궤양을 일으켜 소화불량이 생길 수 있습니다. 몸이 붓거나, 얼굴이 빨개지고 열기가 느껴질 수 있습니다. 고혈압, 당뇨, 근육 약화, 뼈의 무균성 괴사가 나타날 수 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용하면 식욕이 증가하여 체중이 늘고 골다공증이 악화될 수 있습니다. 또한 면역 기능이 감소하여 감염이 증가하는 등 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.  한편, 스테로이드를 장기간 사용하던 환자가 갑작스럽게 사용을 중단하는 경우에도 약에 의존하던 몸의 호르몬 계통에 이상이 발생하여 심각한 문제를 초래할 수 있습니다. 따라서 스테로이드는 반드시 의사와 상의한 후에 사용해야 합니다. 스테로이드를 적절한 용도와 기간을 염두에 두고 사용하면 큰 문제가 되지 않습니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 정상 적혈구는 지름이 7~8마이크론이며, 중간 부분이 함몰된 넓적한 원반 모양으로 유연합니다. 이 때문에 직경이 작은 모세혈관을 통과할 때에도 파괴되지 않고 순환할 수 있습니다. 유전구형적혈구증은 적혈구 외부막의 구성 성분 중 일부가 유전적인 이유로 부족하여 그 모양이 정상 적혈구와 달리 공처럼 중간이 불룩한 형태의 구형 적혈구로 바뀌어서 나타나는 질환입니다. 구형 적혈구는 정상 적혈구에 비해 수명이 훨씬 짧아 조기 용혈되어 빈혈과 황달, 비장 종대를 일으킵니다. 처음에는 가벼운 용혈 빈혈에서 시작하여, 심각한 재생불량 빈혈로 진행되는 것이 특징입니다. 유전구형적혈구증은 주로 상염색체 우성으로 유전됩니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 유전구형적혈구증의 원인은 적혈구 외부막의 구성 성분 중 일부에 유전적 결함이 생긴 것입니다. 근본적인 결함은 세포막의 구성 성분 중 두 겹의 지방층 밑에 격자 모양의 단백질로 이루어진 적혈구막의 모양에 안정성을 제공하는 알파, 베타-스펙트린(α-, β-spectrin)과 안키린(ankyrin) 또는 단백질 3(protein 3)과 같은 단백질의 이상입니다.  나트륨이 세포막을 쉽게 통과해 적혈구의 모양이 둥그런 구 모양이 됩니다. 증가한 나트륨을 세포 밖으로 내보내기 위해 ATP란 에너지원의 중요한 물질의 소모가 증가합니다. 그 결과 세포막의 이상과 함께 적혈구가 조기 파괴됩니다. 유연성이 적은 구형 적혈구가 비장의 좁은 모세혈관을 어렵게 통과하면서 용혈이 증가하며 담석의 생성이 증가합니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 유전구형적혈구증은 유연성이 적은 구형 적혈구가 비장의 좁은 모세혈관을 어렵게 통과하면서 용혈(조기 파괴)이 증가하여 발생합니다. 이로 인해 대사 물질인 빌리루빈이 많아져 담석의 생성이 증가합니다. 이러한 환자라고 하더라도 평상시에는 골수의 적혈구 생성 능력이 상대적으로 증가하여 보상 능력을 발휘해 큰 빈혈은 잘 생기지 않습니다. 용혈 증가로 황달의 수치가 증가하여 간 질환으로 오인하여 병원을 찾습니다. 발견이 늦어지기도 합니다.  유전구형적혈구증의 증상은 심한 경우 출생 직후부터 나타날 수 있습니다. 다른 질환과 감별해야 합니다. 적혈구의 파괴 장소인 비장이 커져서 배가 불러 병원에 오기도 합니다. 장기간 용혈이 되어 황달 수치가 높으면 10세 이후 담석의 위험이 증가합니다. 또한 바이러스(Parvovirus B19)에 의한 감염은 골수의 적혈구 생성을 차단하므로, 갑작스럽게 심한 빈혈을 초래합니다. 이 경우 수혈로 적절히 조치하지 않으면 생명을 잃게 됩니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 진단은 무엇인가요?

Output: 유전구형적혈구증은 말초 혈액을 염색하여 구상 적혈구가 증가된 상태를 확인할 수 있습니다. 이 외에 이 병을 확진하기 위해서는 가족 조사, 삼투압 취약 검사, 적혈구막 단백 검사 등이 필요합니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 치료은 무엇인가요?

Output: 유전구형적혈구증을 근본적으로 치료하는 것은 불가능합니다. 그러나 증상을 없애기 위해 비장 적출술을 시행합니다. 가장 적절한 시기는 6~9세입니다. 5세 이전에는 패혈증의 발생 빈도가 높아 특별한 이유를 제외하고는 비장 적출술을 잘 시행하지 않습니다. 10세 이후는 담석증의 발생이 갑자기 증가하므로 그 이전에 실시하는 것이 바람직합니다. 비장 적출술을 하면 혈액 생성의 문제는 계속 남지만 심각한 장애를 초래하지는 않습니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 경과은 무엇인가요?

Output: 비장 적출을 하지 않은 경우에는 바이러스(parvovirus B19) 감염의 위험, 담석증의 발생, 엽산 결핍으로 인한 이차적인 거대 적모구 빈혈이 생깁니다.  비장 적출을 시행하면 비장의 기능 중 하나인 피막으로 둘러싸인 세균(폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자균, 대장균 등)을 죽이는 기능이 제대로 작용하지 않아 치명적인 패혈증이 발생할 수 있습니다. 세균이 피막으로 둘러싸여 12~24시간 이내 고열과 전신적인 패혈증으로 사망을 초래하기도 합니다. 그러므로 예방을 위해서는 이들 세균에 대한 예방 접종을 시행해 합니다. 페니실린 등의 항생제를 평생 복용해야 합니다.


Instruction: 유전구형적혈구증의 주의사항은 무엇인가요?

Output: 유전구형적혈구증은 유전됩니다. 따라서 증상이 없더라도 가족에 대한 검사가 필수적입니다. 합병증의 발생은 예방할 수 있으나, 질병 자체를 예방할 수는 없습니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 정의은 무엇인가요?

Output: 미세혈관병용혈빈혈은 미세혈관 내 섬유소가 응괴됨으로써 지나가는 적혈구에 물리적인 자극이 가해져서 용혈되어 발생하는 빈혈을 의미합니다. 이 질환은 혈전혈소판감소자색반병, 용혈요독증후군, 파종성 혈관 내 응고증에서 확인할 수 있습니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output:
미세혈관병용혈빈혈의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 이 질환에는 다음과 같은 요인들이 관련된다고 추정됩니다.  1. 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)
ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소가 부족하여 폰 빌레브란트 인자(VWF)가 많이 존재하게 됩니다. 이로 인해 나타나는 혈소판 과다 응집 형성으로 인해 발생합니다. 이것의 원인은 다음과 같습니다.

1) 감염성 질환(E.coli, shigella, HIV) 2) 호르몬 : 임신, 경구용 피임약의 사용, 생리 주기와의 일치로 인한 호르몬의 변화 3) 약물 : 클로피도그렐(Clopidogrel), 티클로피린(Ticlopidine)과 같은 항응고제, Quinine와 같은 항생제, Cyclosporine, Tacrolimus와 같은 면역 조절제, Mitomycin C, Cisplatin(with or without Bleomycin), Gemcitabine와 같은 항암제 사용 4) 파종성 종양 5) 골수 이식  2. 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
E.coli O157에서 shiga-like toxin이 분비되어 내피세포에 손상을 일으킴으로써 발생합니다. 이는 주로 소아가 감염성 설사를 한 이후에 이환됩니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output:
미세혈관병용혈빈혈의 증상은 일반적인 용혈성 빈혈과 같습니다. 피로감, 어지러움, 창백한 피부, 담석, 복부 팽만, 만성 하지 궤양 등의 증상이 나타납니다. 가벼운 운동에도 숨이 차는 빈혈 증상이 나타나며, 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하는 황달이 나타날 수 있습니다. 또한 손상된 적혈구를 걸러 주는 비장의 종대 증상이 나타날 수 있습니다. 한편, 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP), 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)의 경우 추가적인 증상이 나타날 수 있습니다.  1. 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)
1) 혈소판 감소성 자반
혈소판의 수가 매우 낮아 저혈소판 혈증(thrombocytopenia)으로 인한 출혈 경향이 증가합니다. 적혈구가 비정상적으로 파괴되어 신체의 점막이나 피부에 비정상적인 출혈이 생기면서 보라색으로 변하는 증상(자반증)이 발생합니다. 2) 정신 신경 증상
두통, 말하기 어려움, 정신 장애, 경증 또는 부분 마비, 혼돈 또는 혼수 상태의 의식 장애 3) 신장 장애 : 단백뇨(proteinuria), 혈뇨(hematuria) 4) 발열(fever)  2. 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
소변이 잘 나오지 않는 소변 감소 증상이 나타납니다. 급성 신부전, 고혈압, 발열 증상이 발생합니다. 주로 신장 손상이 나타나지만, 신경 증상이 나타나는 경우도 있습니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 미세혈관병용혈빈혈은 환자의 자세한 과거력 및 혈액 도말 검사를 통해 진단합니다. 혈액 도말 검사에서 기계적으로 깨진 RBC 모양의 분열적혈구(schistocyte), 망상적혈구 증가 등을 확인합니다. 이외에 혈전혈소판감소자색반병 및 용혈요독증후군을 감별하기 위해 침범 조직(피부, 신장, 림프절, 골수, 근육 등)의 조직생검, CT, MRI를 시행할 수 있습니다. 원인균 파악을 위해 대변 배양, DNA 검사, 혈청 Ab 검사를 시행합니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 치료은 무엇인가요?

Output:
1. 혈전혈소판감소자색반병
치료의 원칙은 비정상 폰 빌레브란트 인자(VWF)를 제거하고, 정상 ADAMTS13 VWF-절단금속단백분해효소의 공급을 위한 교환 수혈, 혈장 교환술과 함께 신선동결혈장(FFP)을 시행하는 것입니다. 이 치료를 통해 70~90%의 환자들이 치료됩니다. 이외에 혈장 교환술에 반응이 없는 환자에게 고용량 드니손(Prednisone) 등의 스테로이드 제제, Vincristine, Azathioprine, Cyclosporine 등의 면역 억제제도 사용해 볼 수 있습니다. 최근에는 리툭시맙(Rituximab)을 사용하기도 합니다. 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법, 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화하는 지지 요법이 있습니다.  2. 용혈요독증후군
필요한 경우, 급성 신부전에 대한 대증 요법으로 수액 공급을 통한 전해질 균형 유지, 투석 등을 시행할 수 있습니다.


Instruction: 미세혈관병용혈빈혈의 경과에 대해서 설명해주세요.

Output:
1. 혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic thrombocytopenia purpura : TTP)
이 질환은 치명적일 수 있으므로 빨리 치료해야 합니다. 그렇지 않으면 사망률이 90% 정도까지 높아지며, 대부분 3개월 내에 사망합니다. 혈장 교환술을 시행하더라도 사망률은 15% 정도에 달합니다. 초기에 잘 치료하면, 신장과 신경에 후유증을 남기지 않고 완전히 회복할 수 있습니다. 2. 용혈요독증후군(Hemolytic uremic syndrome)
생존자의 20~30% 정도에게서 만성 신부전이 발생합니다. 이외에 성인에게는 설사와 관련 없이 감염(S.pneumoniae, Bartonella, virus 등)이 발생할 수 있습니다. 출산 후나 에스트로겐을 복용할 때 비특이적으로 발생할 수 있습니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 정의은 무엇인가요?

Output: 발작성야간혈색뇨는 용혈 현상(적혈구 밖으로 헤모글로빈이 탈출하는 현상)으로 인해 야간에 혈색 소변을 보는 질환으로, 적혈구 세포막을 구성하는 단백 성분 생성에 관여하는 X-염색체에 돌연변이가 생겨 발생합니다. 명확한 발생 빈도는 잘 알려지지 않았습니다. 주로 20대 및 30대 성인에게 발병하며, 전체 환자의 약 10%는 소아입니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 비정상적인 조혈모세포에서 적혈구막 형성에 이상이 있는 적혈구가 생성되고, 이 적혈구가 보체와의 비정상적인 반응을 보이면 용혈 현상이 일어납니다. 또한 발작성야간혈색뇨 환자에게 흔히 과립구 감소 및 혈소판 감소 현상이 동반되는데, 이는 이들의 세포막 이상으로 인해 보체에 민감하게 반응하여 일어나는 현상으로 여겨집니다. 특히 야간에 용혈 현상이 증가하는 이유는 수면 중에 일어나는 호흡성 산혈증 때문입니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 증상은 무엇인가요?

Output: 발작성야간혈색뇨의 초기 증상으로는 주로 피로감, 경한 만성 용혈로 인한 경미한 황달, 경미한 비장 및 간 비대 등이 있습니다. 또한 용혈성 빈혈, 조혈 결핍, 정맥 혈전으로 인한 증상이 나타납니다. 대부분 재생불량빈혈 증세와 비슷하여 얼굴이 창백해 보이고, 열이 나며, 쉽게 멍이 들거나 잇몸에서 피가 나는 등의 출혈 증상을 보입니다. 다른 용혈성 빈혈과 마찬가지로 골수 기능 부전증을 일으킬 수 있습니다. 심한 운동, 전신 감염, 수혈, 예방접종, 수술 및 월경 등의 원인 때문에 용혈 현상이 나타날 수 있으므로, 유사 증상을 보이는 경우 감별 진단이 꼭 필요합니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 과거에는 발작성야간혈색뇨를 진단하는 데 햄(Ham) 검사와 수크로스(sucrose) 용혈 검사를 사용했습니다. 최근에는 발병 원인과 관련된 적혈구 세포막을 구성하는 단백 성분(CD55, CD59)의 결핍 여부를 직접 확인하여 진단합니다. 또한 말초혈액 도말 검사를 실시하면, 일반적으로 적혈구 크기가 정상에 비해 약간 크게 나타나지만 철분이 지속적으로 손실되어 저색소성 및 소구성 적혈구가 나타나는 경우도 많습니다. 흔히 백혈구 감소가 나타나며, 혈소판 수는 1,000~460,000/㎕ 정도로 감소한 경우가 있습니다. 골수 검사를 시행하면 보통 적혈구 조혈 항진 현상을 확인할 수 있습니다. 경우에 따라서 쿰스(Coombs) 검사, 삼투압 취약성 검사 및 혈색소 검사 결과는 정상이나 자가 용혈 검사에 이상 소견을 보일 수 있습니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 발작성야간혈색뇨의 가장 큰 문제는 혈전증입니다. 혈전증이 생기면 항응고 요법이 필요합니다. 합병증 발생 시 보체 억제제인 에쿨리주맙(eculizumab) 사용을 고려합니다. 필요시 세척한 적혈구를 수혈합니다. 용혈이 있는 경우 단기간 스테로이드 제제인 프레드니손(prednisone)을 사용합니다. 발작성야간혈색뇨는 재생불량빈혈이나 골수형성이상증후군으로 진행하는 경우가 있어 경과를 주의 깊게 관찰해야 합니다.


Instruction: 발작성야간혈색뇨의 경과은 무엇인가요?

Output: 발작성야간혈색뇨가 생기면 대부분 심한 용혈로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 혈관 내 혈전으로 인해 급성 신부전이 생길 수 있고, 조혈 기능 저하로 인한 감염 및 출혈 등이 발생할 수 있습니다. 백혈병 및 골수 섬유증 등의 심각한 합병증이 생기는 경우도 있습니다.


Instruction: 지중해빈혈의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 지중해빈혈은 유전적 결함으로 인하여 적혈구 내 산소를 조직으로 운반하는 혈액 단백질인 헤모글로빈이 결핍되어 장애가 발생하는 혈액 질환입니다. 정상적인 기능을 하지 못하는 헤모글로빈이 포함된 적혈구는 정상 적혈구보다 산소를 운반하는 능력이 떨어지고 수명도 짧아 산소를 제대로 공급하지 못하며 이로 인해 문제가 발생합니다. 이 질환은 1925년에 처음 보고되었습니다. 주로 지중해 지역, 중동, 동남아, 아프리카 등지에서 많이 발견됩니다. 지중해의 선원들에게 처음으로 발견되어 이 질환을 지중해빈혈이라 부릅니다.


Instruction: 지중해빈혈의 원인은 무엇인가요?

Output: 지중해빈혈의 원인은 헤모글로빈 중 글로빈 부분을 구성하는 폴리펩티드 사슬의 합성 작용에 이상이 발생하여 장애가 생기는 것입니다. 이는 선천적 질환이지만, 그 종류에 따라 증상과 발현 시기가 달라집니다. 정상 헤모글로빈 분자는 두 개의 알파체인과 두 개의 베타체인으로 이루어져 있습니다. 각 체인은 서로 다른 유전자에 의해 만들어집니다. 이 질병은 한쪽이나 양쪽 부모에게 물려받은 유전자의 이상 때문에 발생합니다. 헤모글로빈을 만드는 유전자가 잘못되어 알파나 베타체인을 충분히 만들어 내지 못하여 생깁니다. 베타체인에 이상이 있는 경우가 더 흔합니다. 알파체인을 만드는 데에는 4개의 유전자가 관여합니다. 유전자 가운데 1~3개만 이상을 보이면, 대부분 아무런 증상도 나타나지 않습니다. 4개 모두 이상을 보인다면, 태어나기 전에 사망합니다. 이 질환은 상염색체의 열성 질환이므로 양쪽 부모에게 이상 유전자를 물려받은 경우에는 증상이 심합니다.


Instruction: 지중해빈혈의 증상에 대해서 설명해주세요.

Output: 알파형 질병과 가벼운 베타형 질병은 대부분 증상이 나타나지 않습니다. 하지만 양쪽 부모에게서 비정상 베타체인을 물려받으면, 생후 4~6개월부터 심한 빈혈이 나타납니다. 피부가 창백해지고, 가벼운 움직임에도 숨이 차며, 정신이 혼미해지고, 식욕이 떨어집니다. 성장하면서 피부가 노랗게 변하기도 합니다. 간이나 비장의 비대에 의해 복부가 팽만해집니다. 성장 속도와 성적인 발달도 느립니다. 골수가 늘어나면서 두개골과 얼굴 모양이 점차 변화하는 것이 관찰됩니다. 중간 베타형은 알파형보다 늦은 연령대에 발병합니다. 수혈은 대개 필요하지 않습니다. 비장 비대가 흔하고 철분의 조직 침착이 발생할 수 있습니다.


Instruction: 지중해빈혈의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 가장 정확하고 중요한 검사는 혈액 검사입니다. 임상적으로는 용혈성, 소적혈구성, 저색소성 빈혈로 진단할 수 있습니다. 분자유전학적으로는 헤모글로빈 단백질의 전기영동 및 돌연변이 검색으로 진단할 수 있습니다.


Instruction: 지중해빈혈의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 지중해빈혈도 유전자형의 종류에 따라 증상과 발현 시기가 다르므로 치료 방법도 약간씩 다릅니다. 증상이 가벼우면 특별한 치료 없이 적혈구 생산에 도움이 되는 엽산제를 섭취하면서 경과를 관찰합니다. 하지만 빈혈의 증상이 심각한 경우에는 정기적인 수혈이 생명을 연장하는 데 중요합니다. 이런 경우 잦은 수혈로 인해 심장, 간, 췌장 등에 철분이 축척되면서 다른 기관에 진행성 손상을 유발할 수 있습니다. 이를 방지하기 위해 신장에서 철분이 잘 배설되도록 해주는 약을 정기적으로 복용합니다. 비장이 너무 커지면 비장을 제거하는 수술을 시행하기도 합니다. 근본적인 치료를 위해 골수 이식을 시행해야 할 수도 있습니다.


Instruction: 파종혈관내응고의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 파종 혈관 내 응고는 감염, 수술, 외상 등의 원인으로 인해 혈관 내 지혈 담당 성분이 과다하게 활성화되는 것을 말합니다. 이와 같은 과잉 활성화 응고 작용이 혈관 전체에서 일어나면 혈전이 형성됩니다. 이 혈전이 각종 장기에 달라붙으면 혈액 순환에 장애가 생깁니다. 그 결과 제 기능을 해야 할 응고 관련 성분이 소모됩니다. 그러면 막상 정상적으로 작동해야 할 응고 작용이 일부에서 제 기능을 못하여 출혈이 발생합니다. 이러한 응고 과다와 출혈이 통제 불가능한 상태로 동시에 일어나는 것을 파종성 혈관 내 응고 증후군이라고 합니다.


Instruction: 파종혈관내응고의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 파종 혈관 내 응고를 일으키는 질환으로는 태반 조기 박리, 양수색전증, 자간증 등의 산부인과적 요인이 있습니다. 대량 수혈, 용혈 수혈 반응 등의 혈관 내 용혈, 세균 혈증, 바이러스 혈증, 파종성 악성 종양, 화상, 간 질환, 혈관 질환 등이 이 질환을 유발합니다.  파종 혈관 내 응고를 일으키는 악성 종양으로는 위장관 악성 종양, 췌장암, 폐암, 전립선암, 유방암, 난소암, 급성 전골수구성 백혈병, 림프종 등의 혈액 종양이 있습니다. 아주 커다란 피부 혈관종에서도 발생할 수 있습니다.


Instruction: 파종혈관내응고의 증상은 무엇인가요?

Output: 파종 혈관 내 응고의 주된 증상은 출혈입니다. 피부, 점막, 주사 맞은 부위, 채혈한 부위, 위장관, 신요로계의 출혈이 가장 흔합니다. 혈전 형성으로 인해 각종 조직이나 장기에 순환 장애가 생겨서 말단 청색증, 빈뇨 및 무뇨, 호흡 곤란, 의식 장애, 경련, 복통 등의 증상이 나타납니다. 이와 같은 증상이 심해지면 전신 순환 장애로 인해 저혈압성 쇼크가 나타나기도 합니다.


Instruction: 파종혈관내응고의 진단에 대해서 설명해주세요.

Output: 파종 혈관 내 응고는 발생 원인 및 진행 과정에 따라 다양한 형태로 나타납니다. 따라서 정해진 진단 기준이 없습니다. 여러 가지 임상 및 검사 소견을 근거로 진단합니다.  파종 혈관 내 응고를 평가하기 위해 혈소판 수 측정, 피브리노겐, 안티트롬빈, 플라스민, 혈액 응고 인자 측정을 시행합니다. 프로트롬빈 시간, 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간, 트롬빈 시간 등의 응고 검사도 있습니다. 아주 중요한 응고 검사로 이차적 섬유소 용해 현상이 있습니다. 이는 FDP 생성을 증명하는 방법입니다.


Instruction: 파종혈관내응고의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 파종 혈관 내 응고 자체를 치료하는 방법은 없습니다. 다만 교정할 수 있는 원인 질환을 치료하는 것이 가장 중요합니다. 원인 질환을 쉽고 빠르게 치료하면 이 질환은 보충 요법만으로도 충분히 치료됩니다. 일반적인 보조 요법으로 파종성 혈관 내 응고 증후군과 동반하여 증상을 악화시킬 수 있는 쇼크, 탈수 및 산혈증 등의 치료를 선행해야 합니다.  원인 질환을 치료하는 것이 쉽지 않다면 파종 혈관 내 응고에 따른 출혈이나 혈전 등의 합병증을 줄이기 위한 처치가 필요합니다. 헤파린과 같은 항응고제를 투여할 수 있습니다. 효과를 강화하기 위해 안티트롬빈을 동시에 투여하기도 합니다. 출혈이 심하게 증가하고, 혈소판과 혈액 응고 인자가 심하게 감소하면 혈소판 농축액, 신선 동결 혈장, 혈액 응고 인자 등을 투여하여 치료합니다.


Instruction: 골수증식종양의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 골수증식종양은 골수의 활동이 병적으로 활발해져 적혈구, 백혈구, 혈소판이 증가하는 질환을 의미합니다. 혈액 속에는 산소를 운반하는 적혈구, 감염을 막는 백혈구, 출혈을 멎게 하는 혈소판이라는 세포들이 포함되어 있습니다. 이러한 혈구 세포들은 골수에서 만들어지며, 혈액 속에서 일정한 수를 유지합니다. 감염이나 영양 상태, 출혈 등과 같은 신체의 변화에 따라 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치가 달라지기도 하지만, 몸 상태가 회복되면 이 수치들은 정상으로 돌아옵니다.  골수증식종양에는 진성 적혈구 증가증, 만성 골수성 백혈병, 본태성 혈소판 증가증, 일차성 골수섬유증의 4가지 병형이 있습니다. 진성 적혈구 증가증은 적혈구가 현저하게 증가하는 질환이며, 본태성 혈소판 증가증은 혈소판이 현저하게 증가하는 질환입니다. 일차성 골수섬유증은 골수의 섬유화로 인해 조혈 작용이 정상적으로 이루어지지 않는 질환입니다. 이 때문에 비장 등 골수 이외의 곳에서 조혈 작용이 발생하여 혈액이 만들어집니다. 미국에서는 진성 적혈구 증가증, 본태성 혈소판 증가증, 일차성 골수섬유증이 모두 100만 명당 수 명의 빈도로 발생하고 있습니다. 우리나라의 발생 빈도는 명확하지 않으며, 희귀한 질환입니다.


Instruction: 골수증식종양의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 골수증식종양은 조혈모세포의 비정상적인 증식으로 발생합니다. 정상적인 성숙 과정을 보이는 조혈 작용으로 인해 말초 혈액에서 혈구 세포가 수적으로 증가합니다. 이 질환의 원인은 JAK2, CALR, MPL와 같은 특정 유전자 변이입니다.


Instruction: 골수증식종양의 증상은 무엇인가요?

Output: 본태성 혈소판 증가증의 경우 혈액을 응고시키는 혈소판의 기능이 항진되어 혈전증이 발생할 수 있으며, 그 기능이 저하되어 멍이 드는 것과 같은 출혈 증상이 나타날 수 있습니다. 혈전이 생성되어 혈관이 막히면 그 부위에 통증이 생기거나 차가워집니다. 골수섬유증의 경우 빈혈이 생기거나 비장이 비대해지는 증상이 나타납니다. 진성 적혈구 증가증의 경우 적혈구가 증가하여 얼굴이 빨개지는 증상이 나타납니다. 백혈구에서 히스타민이라는 물질이 나와 온몸이 가려워지기도 합니다. 비장이 붓는 증상이 나타나기도 합니다.


Instruction: 골수증식종양의 진단은 무엇인가요?

Output: 골수증식성 신생물 환자 중에는 뚜렷한 증상이 없는 상황에서 혈액 검사의 이상치를 계기로 이 질환을 확인하는 경우가 있습니다.  진성 적혈구 증가증은 적혈구 수가 증가되었는지 확인하여 진단합니다. 간혹 비만과 당뇨가 있는 중년 중에는 적혈구 수가 증가한 것으로 보이는 경우가 있지만, 이는 상대적 적혈구 증가증으로 진성 적혈구 증가증과 구별해야 합니다. 적혈구 증가증은 심장 질환, 폐 질환, 신장 질환 등으로 발생하기도 합니다. 각 질환을 구별하기 위해 방사성 동위원소나 색소 등을 통해 순환 적혈구의 양을 측정하거나 동맥의 산소 농도를 조사합니다. 이외에 초음파 검사 등을 통해 비장이 부어 있는지를 조사하기도 합니다. 진성 적혈구 증가증에서는 많은 경우 백혈구와 혈소판도 조금씩 증가합니다. 비타민 B12와 호중구알칼리포스파타아제 스코어(백혈구를 염색하여 그 양상을 산정하는 검사) 등을 측정하여, 진단 기준에 따라 진단을 확정합니다. 진성 적혈구 증가증에 걸리면 적혈구계 조혈호르몬의 하나인 에리트로포이에틴의 수치가 저하됩니다. 따라서 에리트로포이에틴은 그것을 생산하는 신장암과 간암 등에서 드물게 합병증으로 나타나는 적혈구 증가증과의 감별 진단에 참고할 수 있습니다.  본태성 혈소판 증가증은 골수에서 혈소판이 활발하게 생산되어 그 수가 100만을 넘어가는 특징이 있습니다. 하지만 이를 진단할 수 있는 특이한 검사는 없습니다. 따라서 만성 골수 백혈병 등과 같은 만성 골수 증식성 질환을 제외한 암, 철 결핍성 빈혈, 각종 감염증에 의한 2차성 혈소판증가증과 구별해야 합니다.  일차성 골수섬유증에서는 가벼운 백혈구 증가 현상이 나타납니다. 이는 혈액을 유리판에 펴고 염색한 후 현미경으로 관찰하여 진단합니다. 정상적인 혈액에는 없는 유약한 백혈구와 적혈구의 젊은 세포인 적아구가 나타납니다. 이것들은 골수에 존재합니다. 정상적인 적혈구는 동그랗고 납작한 모양이지만, 일차성 골수섬유증에 걸린 환자의 적혈구는 눈물방울 모양으로 나타납니다. 대부분 비장도 부어 있습니다. 다른 만성 골수 증식성 질환에서도 2차적으로 골수의 섬유화가 일어나므로 이들과 감별해야 할 필요가 있습니다.


Instruction: 골수증식종양의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 진성 적혈구 증가증이라면 적혈구 수가 증가함에 따라 혈전증이 생기거나 심부전증이 생길 가능성이 있습니다. 따라서 치료 시 검사치에 따라서 200~400mL 정도의 혈액을 제거하는 사혈을 실시하기도 하며, 혈전 예방을 위해 저용량의 아스피린을 복용합니다. 혈전의 위험이 상대적으로 높다고 판단되면 혈구 수치를 낮추기 위해 추가로 경구 항암제를 복용합니다.  본태성 혈소판 증가증의 치료도 혈전증을 예방하는 목적으로 시행합니다. 혈전증의 발생 위험이 상대적으로 높은 경우 저용량의 아스피린, 경구 항암제, 혈소판 수치를 조절하기 위한 약제를 복용합니다. 저위험군일 경우 치료 없이 정기적으로 혈구 수치만 추적하기도 합니다.  일차성 골수섬유증은 나타나는 증상이 없으며 백혈병으로 진행할 위험성이 낮은 경우 치료할 필요가 없습니다. 그러나 빈혈이 나타나면 수혈을 하거나 조혈 촉진 작용이 있는 호르몬제를 사용합니다. 경과에 따라 부신피질호르몬제를 사용하기도 합니다. 임상적으로 백혈병이 발생할 위험성이 높습니다. 나이가 젊은 환자일 경우 완치를 위해 동종조혈모세포이식을 선택적으로 시행할 수도 있습니다.


Instruction: 골수증식종양의 경과은 무엇인가요?

Output: 골수증식종양의 주된 합병증으로는 혈전증, 출혈, 골수섬유증, 급성골수성백혈병 등이 있습니다. 급성골수성백혈병으로 진행할 확률은 질병 및 유전자 변이의 종류에 따라 달라집니다. 일반적으로 골수섬유증(10~20%/10년), 진성 적혈구 증가증(2~3%/10년), 본태성 혈소판 증가증(1% 미만/10년)의 순서로 발생률이 높다고 알려져 있습니다.


Instruction: 두드러기의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 두드러기는 벌레에 물렸을 때 부풀어 오르는 것과 같은 팽진과 그 주위를 둘러싸는 발적이 특징적으로 나타나는 증상입니다. 피부가 몹시 가려우며, 경계가 명확한 병변이 홍색 또는 흰색으로 부어오릅니다. 이러한 팽진은 혈관 반응으로 인해 피부의 진피에 나타나는 일시적인 부종에 의해 생깁니다. 각각의 병변은 24시간 이상 지속되지 않습니다.


Instruction: 두드러기의 원인은 무엇인가요?

Output: 두드러기는 곤충 자상, 음식물 알레르기, 약물, 감염, 기계적·물리적 자극 등의 여러 가지 원인과 기전에 의해 발생합니다. 이러한 요인 때문에 비만세포 및 호염기구에서 여러 가지 화학 매개체들이 유리되고, 이 매개체들이 피부의 미세혈관에 작용하여 이것을 확장시키고 투과성을 증가킴으로써, 혈관으로부터 단백질이 풍부한 삼출액이 진피조직으로 새어 나가 두드러기가 발생합니다. 그 대표적인 화학 매개체는 히스타민입니다. 히스타민이 피부 미세혈관의 수용체에 결합되면 홍반과 팽진이 생길 수 있습니다.


Instruction: 두드러기의 증상은 무엇인가요?

Output:
① 급성 두드러기와 만성 두드러기
두드러기는 유발 인자에 따라 매우 다양하게 구별할 수 있지만, 크게는 급성과 만성으로 나눌 수 있습니다. 두드러기가 6주 이상 반복적으로 나타나면 만성으로, 그 이하면 급성으로 분류합니다. 급성 두드러기는 1주일 정도 지나면 없어지는 경우가 많습니다. 음식이 원인이라고 하더라도 시간이 지나면 체내에서 분해되거나 체외로 배설됩니다. 따라서 원인을 찾기보다는 가렵고 붓는 증상이 있는 동안 스테로이드와 항히스타민제를 적절히 투약하여 치료하는 것이 좋습니다. 만성 두드러기는 6주 이상 오랜 기간 유지되며, 경우에 따라서는 수년간 지속적으로 발생합니다. 만성 두드러기 환자의 70%는 두드러기의 원인을 알 수 없습니다. 감염, 대사 및 내분비계 이상, 악성 종양, 정신적 요인과의 관련성이 지적됩니다. 나머지 30%의 경우 자가 면역 기전과 관계있다는 보고가 있습니다.  ② 일광 두드러기(Solar Urticaria)
햇볕 때문에 생기는 두드러기를 일광 두드러기라고 합니다. 햇볕을 쬐면 수 분 내에 두드러기가 나타나서 한두 시간 만에 실내로 들어가야 합니다.  ③ 한랭 두드러기(Cold Urticaria)
차가운 공기, 찬물 등 추위에 의해 생기는 두드러기를 한랭 두드러기라고 합니다. 주로 추위에 노출되었다가 다시 따뜻해질 때 증상이 나타납니다. 신체 부위가 추위에 많이 노출되었을 때는 전신 두드러기와 호흡 곤란 등의 증상이 나타납니다. 얼음조각을 피부에 대어 보는 간단한 검사로 확인할 수 있습니다.  ④ 콜린성 두드러기(Cholinergic Urticaria)
콜린성 두드러기는 땀이 나거나, 햇볕을 받거나, 목욕하거나, 화가 나는 등 피부 온도를 높일 수 있는 경우에 발생합니다. 정서적으로 흥분한 후에 주변 색깔이 하얗거나 빨갛고 자잘한 두드러기가 온몸에 깔리며 몹시 심하게 가렵습니다.  ⑤ 피부묘기증(Dermographism)
피부묘기증은 피부를 강하게 긁거나 때리면 그 자리를 따라서 부풀어 오르는 증상이 나타나는 두드러기입니다. 이 환자들은 대부분 전신 건강에 아무런 지장이 없습니다. 이 증상은 다른 유형의 두드러기와 동반되기도 하며 몹시 가려울 수 있습니다.  ⑥ 맥관 부종(Angioedema)
맥관부종은 입술이나 눈 주위가 붓는 두드러기로, 그다지 간지럽지는 않습니다.  ⑦ 열 두드러기(heat urticaria)
열 두드러기는 열이 가해진 부위에만 두드러기가 발생하는 것입니다. 손이나 발을 40도 정도의 물에 수분간 담그고 있으면 두드러기를 발생시킬 수 있습니다.  ⑧ 수성 두드러기(aquagenic urticaria)
수성 두드러기는 물의 온도와 상관없이 물이 닿은 부위에 아주 작은 팽진이 모공을 중심으로 발생하는 드문 두드러기입니다. 목, 팔, 상체에 잘 나타납니다. 피부를 긁은 후 즉시 피부묘기증이 발생하지 않고 수 시간 후에야 두드러기가 발생하는 경우가 있습니다. 장시간 걷거나 앉아 있은 뒤 수 시간 후에 넓은 두드러기나 통증을 동반한 맥관부종이 발생하여 14~86시간 정도 지속되는 경우가 있습니다. 이를 지연형 피부묘기증과 압박 두드러기(delayed dermographism, pressure urticaria)라고 합니다.  ⑨ 진동성 맥관 부종(vibratory angioedema)
진동성 맥관 부종은 진동 자극을 받은 부위에만 국한되어 거대한 부종이 발생하는 것을 의미합니다.


Instruction: 두드러기의 치료에 대해서 설명해주세요.

Output: 두드러기의 원인은 발견하기 어렵습니다. 따라서 가려움증을 덜기 위해 주로 항히스타민제를 씁니다.  급성 두드러기가 전신에 심하게 발생했거나, 항히스타민제로 잘 호전되지 않거나, 후두부 부종으로 호흡 곤란이 나타날 시에는 항히스타민제와 함께 에피네프린(epinephrine)을 피하 주사하기도 합니다. 여러 치료에 잘 반응하지 않는 급성 두드러기에 단기간 부신피질호르몬제를 사용하기도 합니다.  최근에는 심한 두드러기에 대해 오말리주맙 주사 치료를 시행합니다. 이 방법은 고용량 항히스타민제에 반응하지 않고 스테로이드를 장기간 사용해야만 하는 중증 두드러기 환자에게 매우 효과적입니다. 오말리주맙은 화학 약품이 아니라 최신 의학 기술로 만든 항체로써 두드러기를 일으키는 원인만 선택적으로 차단하기 때문에 효과가 매우 좋고 부작용이 매우 적습니다.


Instruction: 신부전의 정의에 대해서 설명해주세요.

Output: 신부전은 신장이 혈액에서 노폐물을 제거하고 몸 안의 수분량과 전해질 농도를 적절하게 유지하는 기능을 상실한 상태를 의미합니다.  신장은 복부의 뒤쪽에 위치하며, 그 중간은 대략 늑골척추각(맨 아래 12번째 늑골이 척추와 만나는 부분)에 위치하고 있습니다. 신장은 길이 11~12cm, 폭 5~6cm, 두께가 2.5~3cm 정도로, 보통 사람 주먹만 한 크기입니다. 무게는 150g 정도이며, 완두콩 모양입니다. 신장은 이렇게 작은 장기이지만, 심장 박출량의 약 20~25%가량의 많은 혈액이 신장으로 공급되는 만큼 신체에서 중요한 역할을 담당합니다.  신장의 기능은 체내의 항상성을 유지하는 것입니다. 신장은 체내 대사에 의해 생기는 노폐물을 배설하고, 체내에 존재하는 체액의 양과 그 성분을 일정하게 유지시킵니다. 정상적인 신장은 여러 기능을 밤낮으로 쉬지 않고 수행합니다. 그러나 어떤 원인에 의해 신장의 기능에 장애가 발생하면 그 정도에 따라 신체의 각 부위에 영향이 나타나게 됩니다.  신장에서 만들어지는 소변량이 점차 감소하여 소변이 완전히 만들어지지 않을 수 있습니다. 몸 안에 수분이 축적되면 심부전증으로 폐에 물이 차서 목숨이 위태로울 수 있고, 노폐물이 몸 안에 축적되면 심장이나 뇌 기능이 손상을 받을 수 있습니다. 신부전에는 급성 신부전, 만성 신부전과 말기 신질환의 세 가지 형태가 있습니다.


Instruction: 신부전의 원인에 대해서 설명해주세요.

Output: 신장 기능 장애를 일으키는 원인 질환의 종류에는 당뇨병성 신증, 사구체신염, 고혈압성 신증, 다낭신, 전신성 홍반성 남창, 약제, 임신중독증 등이 있습니다. 과거에는 사구체신염이 신장 기능 장애를 유발하는 주요 원인이었으나, 최근에는 당뇨병이 그 자리를 차지하고 있습니다.