NF1’li kişilerin yaklaşık yarısında, sinirler üzerinde pleksiform nörofibromaz adı verilen büyük fakat işi huylu tümörler gelişiyor. Bu iyi huylu tümörler, pleksiform nörofibromazlı kişilerin %15’e kadarında habis çevresel sinir kılıfı tümörü veya MPNST şeklinde bilinen saldırgan bir kanser biçimine dönüşüyor. MPNST’li hastalarda, hastalığın seyri iyi gitmiyor çünkü kanser hızla yayılabiliyor ve genelde hem kemoterapiye hem de ışın tedavisine karşı dirençli hale geliyor.
NF1’li kişilerin yaklaşık yarısında, sinirler üzerinde pleksiform nörofibromaz ad ıverilen büyük fakat işi huylu tümörler gelişiyor. Bu iyi huylu tümörler, pleksiform nörofibromazlı kişilerin %15’e kadarında habis çevresel sinir kılıfı tümörü veya MPNST şeklinde bilinen saldırgan bir kanser biçimine dönüşüyor. MPNST’li hastalarda, hastalığın seyri iyi gitmiyor çünkü kanser hızla yayılabiliyor ve genelde hem kemoterapiye hem de ışın tedavisine karşı dirençli hale geliyor.