NF1’li kişilerin yaklaşık yarısında, sinirler üzerinde pleksiform nörofibromaz adı verilen büyük fakat işi huylu tümörler gelişiyor. Bu iyi huylu tümörler, pleksiform nörofibromazlı kişilerin %15’e kadarında habis çevresel sinir kılıfı tümörü veya MPNST şeklinde bilinen saldırgan bir kanser biçimine dönüşüyor. MPNST’li hastalarda, hastalığın seyri iyi gitmiyor çünkü kanser hızla yayılabiliyor ve genelde hem kemoterapiye hem de ışın tedavisine karşı dirençli hale geliyor.
N F 1 ’li k i ﬂileri n ya  klaﬂ›k yar› s›nd a, sinir l e r üze rinde ple ks  iform n örofibromaz a d› v er ilen bü yü  k faka   t i  ﬂ i huy lu tümö rler g eliﬂiyor. B  u iy i h u yl u tümörle  r, plek s ifo rm nörofirboma zl› ki ﬂilerin % 15’e kadar › nd a ha  bis çevre s  el si n  ir k ›l› f› tü mör ü ve   ya MP NS T ﬂ ekli nd e bil  inen sa l d›rgan b  ir ka  n ser b  içimin e dönü ﬂ üyor . MPN  ST’l i h astalar d a, hastal›¤› n s ey  ri i  y i git miyor ç  ünk ü kan  ser h›  zla yay ›labi liyor v   e ge n elde he m ke mo terapiye he   m d   e › ﬂ ›n t ed av isine karﬂ › d ir en çli h  ale ge l iyor .