Quelle partie du corps peut souffrir de cirrhose ?
Liver
Des scores plus modernes, utilisés dans l’attribution des transplantations hépatiques mais aussi dans d’autres contextes, sont le score Model for End-Stage Liver Disease (MELD) et son homologue pédiatrique, le score Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD).
La cirrhose est une maladie dans laquelle le foie ne fonctionne pas correctement en raison de dommages à long terme. En règle générale, la maladie apparaît lentement, sur des mois ou des années. Au début, il n’y a souvent aucun symptôme. À mesure que la maladie s'aggrave, une personne peut devenir fatiguée, faible, avoir des démangeaisons, avoir un gonflement dans le bas des jambes, développer une peau jaune, avoir facilement des ecchymoses, avoir une accumulation de liquide dans l'abdomen ou développer des vaisseaux sanguins en forme d'araignée sur la peau. L’accumulation de liquide dans l’abdomen peut s’infecter spontanément. D'autres complications comprennent l'encéphalopathie hépatique, les saignements provenant des veines dilatées de l'œsophage ou des veines dilatées de l'estomac et le cancer du foie. L'encéphalopathie hépatique entraîne une confusion et éventuellement une perte de conscience.
La cirrhose est le plus souvent causée par l'alcool, l'hépatite B, l'hépatite C et la stéatose hépatique non alcoolique. En règle générale, il faut plus de deux ou trois verres par jour pendant plusieurs années pour qu'une cirrhose alcoolique survienne. La stéatose hépatique non alcoolique est due à un certain nombre de raisons, notamment le surpoids, le diabète, l'hyperlipidémie et l'hypertension artérielle. Un certain nombre de causes moins courantes comprennent l'hépatite auto-immune, la cirrhose biliaire primitive, l'hémochromatose, certains médicaments et les calculs biliaires. La cirrhose est caractérisée par le remplacement du tissu hépatique normal par du tissu cicatriciel. Ces changements entraînent une perte de la fonction hépatique. Le diagnostic repose sur les analyses de sang, l'imagerie médicale et la biopsie hépatique.
Certaines causes de cirrhose, comme l’hépatite B, peuvent être prévenues par la vaccination. Le traitement dépend en partie de la cause sous-jacente. L’objectif est souvent de prévenir l’aggravation et les complications. Il est recommandé d'éviter l'alcool. Les hépatites B et C peuvent être traitées avec des médicaments antiviraux. L'hépatite auto-immune peut être traitée avec des médicaments stéroïdiens. L'ursodiol peut être utile si la maladie est due à un blocage des voies biliaires. D'autres médicaments peuvent être utiles en cas de complications telles que l'enflure, l'encéphalopathie hépatique et la dilatation des veines œsophagiennes. En cas de cirrhose sévère, une greffe du foie peut être une option.
La cirrhose a entraîné 1,2 million de décès en 2013, contre 0,8 million de décès en 1990. Parmi eux, l'alcool en a causé 384 000, l'hépatite C en a causé 358 000 et l'hépatite B en a causé 317 000. Aux États-Unis, plus d’hommes que de femmes meurent de cirrhose. La première description connue de cette maladie date d'Hippocrate au 5ème siècle avant notre ère. Le mot cirrhose vient de ; néologisme de kirrhos « jaunâtre » et du suffixe -osis (-) signifiant « condition ».
Signes et symptômes
La cirrhose a de nombreuses manifestations possibles. Ces signes et symptômes peuvent être le résultat direct d’une défaillance des cellules hépatiques ou secondaires à l’hypertension portale qui en résulte. Il existe également certaines manifestations dont les causes ne sont pas spécifiques, mais peuvent survenir lors d'une cirrhose. De même, leur absence n’exclut pas la possibilité d’une cirrhose. La cirrhose du foie se développe lentement et graduellement. Il est généralement bien avancé avant que ses symptômes ne soient suffisamment visibles pour provoquer une alarme. La faiblesse et la perte de poids peuvent être des symptômes précoces.
Dysfonctionnement hépatique
Les caractéristiques suivantes sont une conséquence directe du dysfonctionnement des cellules hépatiques.
*Les angiomes araignées ou naevus araignées sont des lésions vasculaires constituées d'une artériole centrale entourée de nombreux vaisseaux plus petits (d'où le nom « araignée ») et surviennent en raison d'une augmentation de l'estradiol. Une étude a révélé que les angiomes d’araignées surviennent dans environ 1/3 des cas.
*L'érythème palmaire est une rougeur des paumes au niveau des éminences thénar et hypothénar, également due à une augmentation des œstrogènes.
*La gynécomastie, ou augmentation de la taille des glandes mammaires chez les hommes qui n'est pas cancéreuse, est causée par une augmentation de l'estradiol et peut survenir chez jusqu'à 2/3 des patients. Ceci est différent de l’augmentation de la graisse mammaire chez les personnes en surpoids.
*L'hypogonadisme, une diminution des hormones sexuelles se manifestant par l'impuissance, l'infertilité, la perte de la libido et l'atrophie testiculaire, peut résulter d'une lésion gonadique primaire ou d'une suppression de la fonction hypothalamo-hypophysaire. L'hypogonadisme est associé à la cirrhose due à l'alcoolisme et à l'hémochromatose.
*La taille du foie peut être agrandie, normale ou réduite chez les personnes atteintes de cirrhose.
*L'ascite, accumulation de liquide dans la cavité péritonéale (espace dans l'abdomen), donne lieu à une matité du flanc (il faut environ 1 500 ml pour détecter une matité du flanc). Cela peut être visible par une augmentation de la circonférence abdominale.
*Fetor hepaticus est une odeur d'haleine de moisi résultant d'une augmentation du sulfure de diméthyle.
*La jaunisse est une décoloration jaunâtre de la peau et des muqueuses (particulièrement visible au niveau des yeux) due à une augmentation de la bilirubine (au moins 2 à 3 mg/dL ou 30 µmol/L). L’urine peut également paraître foncée.
Hypertension portale
La cirrhose du foie augmente la résistance au flux sanguin et à une pression plus élevée dans le système veineux porte, entraînant une hypertension portale. Les effets de l’hypertension portale comprennent :
* La splénomégalie (augmentation de la taille de la rate) est retrouvée chez 35 à 50 % des patients.
* Les varices œsophagiennes résultent du flux sanguin porte collatéral à travers les vaisseaux de l'estomac et de l'œsophage (un processus appelé anastomose portacavale). Lorsque ces vaisseaux sanguins grossissent, ils sont appelés varices et sont plus susceptibles de se rompre. La rupture des varices entraîne souvent des saignements sévères, qui peuvent être mortels.
* Les méduses Caput sont des veines collatérales périombilicales dilatées dues à une hypertension portale. Le sang provenant du système veineux porte peut être acheminé à travers les veines périombilicales et finalement vers les veines de la paroi abdominale, se manifestant par un motif qui peut ressembler à la tête de Méduse.
* Le souffle de Cruveilhier-Baumgarten est un bourdonnement veineux entendu dans la région épigastrique (à l'examen au stéthoscope) dû aux connexions collatérales qui se forment entre le système porte et les veines périombilicales à la suite d'une hypertension portale.
Cause non établie
Il existe certains changements observés dans la cirrhose dont les causes ne sont pas clairement connues. Ils peuvent également être le signe d’autres causes non liées au foie.
* Changements d'ongles.
** Lignes de Muehrcke - bandes horizontales appariées séparées par une couleur normale résultant d'une hypoalbuminémie (production insuffisante d'albumine). Ce n'est pas spécifique de la cirrhose.
** Ongles de Terry (ongles doubles) : les deux tiers proximaux de la plaque unguéale apparaissent blancs et un tiers distal est rouge, également en raison d'une hypoalbuminémie.
** Clubbing - angle entre la plaque unguéale et le pli proximal de l'ongle > 180 degrés. Elle n'est pas spécifique de la cirrhose et peut donc survenir dans un certain nombre de conditions.
* Ostéoarthropathie hypertrophique. Périostite proliférative chronique des os longs pouvant provoquer des douleurs considérables. Ce n'est pas spécifique de la cirrhose.
* Maladie de Dupuytren. Épaississement et raccourcissement du fascia palmaire (tissu de la paume des mains) entraînant des déformations en flexion des doigts. Causée par une prolifération fibroblastique (croissance accrue) et un dépôt désordonné de collagène. Elle est relativement fréquente (33 % des patients).
* Autre. Faiblesse, fatigue, anorexie, perte de poids.
Maladie avancée
À mesure que la maladie progresse, des complications peuvent survenir. Chez certaines personnes, il peut s’agir des premiers signes de la maladie.
* Ecchymoses et saignements résultant d'une diminution de la production de facteurs de coagulation.
* Encéphalopathie hépatique - le foie n'élimine pas l'ammoniac et les substances azotées apparentées du sang, qui sont transportées vers le cerveau, affectant le fonctionnement cérébral : négligence de l'apparence personnelle, manque de réponse, oubli, difficulté de concentration ou modification des habitudes de sommeil. Cela peut être observé à l'examen par l'astérixis, qui est un battement asynchrone bilatéral de mains tendues et dorsiflexées observé chez les patients atteints d'encéphalopathie hépatique.
* Sensibilité aux médicaments causée par une diminution du métabolisme des composés actifs.
* Insuffisance rénale aiguë (en particulier syndrome hépato-rénal)
Causes
Il y a de nombreuses causes possibles ; parfois, plusieurs causes sont présentes chez la même personne. À l'échelle mondiale, 57 % des cirrhoses sont attribuables soit à l'hépatite B (30 %), soit à l'hépatite C (27 %). La consommation d'alcool est une autre cause importante, représentant environ 20 % des cas.
* Maladie alcoolique du foie (ALD). La cirrhose alcoolique se développe chez 10 à 20 % des personnes qui boivent beaucoup pendant une décennie ou plus. L'alcool semble endommager le foie en bloquant le métabolisme normal des protéines, des graisses et des glucides. Cette blessure se produit par la formation d'acétaldéhyde à partir de l'alcool qui est lui-même réactif, mais conduit également à l'accumulation de produits dans le foie. Les patients peuvent également souffrir d'une hépatite alcoolique concomitante accompagnée de fièvre, d'hépatomégalie, de jaunisse et d'anorexie. L'AST et l'ALT sont tous deux élevés mais inférieurs à 300 UI/litre avec un rapport AST:ALT > 2,0, une valeur rarement observée dans d'autres maladies du foie. Aux États-Unis, 2/5 des décès liés à la cirrhose sont dus à l'alcool.
* Stéatohépatite non alcoolique (NASH). Dans la NASH, la graisse s’accumule dans le foie et finit par provoquer des cicatrices. Ce type d’hépatite semble être associé à l’obésité (40 % des patients NASH), au diabète, à la malnutrition protéique, à la maladie coronarienne et au traitement par corticostéroïdes. Ce trouble est similaire à celui de la maladie alcoolique du foie mais le patient n’a pas d’antécédents d’alcool. Une biopsie est nécessaire pour le diagnostic.
* Hépatite C chronique. L'infection par le virus de l'hépatite C provoque une inflammation du foie et des dommages de degré variable à l'organe. Sur plusieurs décennies, cette inflammation et ce changement de grade peuvent conduire à une cirrhose. Parmi les patients atteints d'hépatite C chronique, 20 à 30 % développeront une cirrhose. Les facteurs de risque de l'hôte comprennent les polymorphismes du promoteur humain tels que le TGF-β1 et l'angiotensine, ainsi que les variations du phénotype immunitaire de l'hôte, comme les patients immunodéprimés. La cirrhose causée par l’hépatite C et la maladie alcoolique du foie sont les raisons les plus courantes de transplantation hépatique. Peut être diagnostiqué avec des tests sérologiques qui détectent les anticorps anti-hépatite C ou l'ARN viral. Le test immunoenzymatique, EIA-2, est le test de dépistage le plus couramment utilisé aux États-Unis.
* Hépatite B chronique. Le virus de l'hépatite B provoque une inflammation et des lésions hépatiques qui, sur plusieurs décennies, peuvent conduire à une cirrhose. L'hépatite D dépend de la présence de l'hépatite B et accélère la cirrhose en cas de co-infection. L'hépatite B chronique peut être diagnostiquée avec la détection de l'HBsAG > 6 mois après l'infection initiale. HBeAG et l'ADN du VHB sont déterminés pour évaluer si le patient a besoin d'un traitement antiviral.
* Cirrhose biliaire primitive. Dommages aux voies biliaires entraînant des lésions hépatiques secondaires. Peut être asymptomatique ou se plaindre de fatigue, de prurit et d'hyperpigmentation cutanée sans jaunisse avec hépatomégalie. Il existe une élévation importante de la phosphatase alcaline ainsi qu'une élévation du cholestérol et de la bilirubine. Le diagnostic de référence est celui des anticorps antimitochondriaux (positifs chez 90 % des patients atteints de CBP). Une biopsie hépatique, si elle est effectuée, montre des lésions des voies biliaires. C'est plus fréquent chez les femmes.
* Cholangite sclérosante primitive. La CSP est un trouble cholestatique progressif caractérisé par un prurit, une stéatorrhée, des carences en vitamines liposolubles et une maladie métabolique osseuse. Il existe une forte association avec les maladies inflammatoires de l’intestin (MII), en particulier la colite ulcéreuse. Le diagnostic est meilleur avec une cholangiographie de contraste montrant des sténoses diffuses et multifocales et une dilatation focale des voies biliaires, conduisant à un aspect perlé. Les immunoglobulines sériques non spécifiques peuvent également être élevées.
* Hépatite auto-immune. Cette maladie est causée par des lésions immunologiques du foie provoquant une inflammation et éventuellement des cicatrices et une cirrhose. Les résultats incluent des élévations des globulines sériques, en particulier des gammaglobulines. Un traitement par prednisone et/ou azathioprine est bénéfique. La cirrhose due à une hépatite auto-immune a encore une survie à 10 ans de plus de 80 %.
* Hémochromatose héréditaire. Présente généralement des antécédents familiaux de cirrhose, d'hyperpigmentation cutanée, de diabète sucré, de pseudogoutte et/ou de cardiomyopathie, tous dus à des signes de surcharge en fer. Les laboratoires montrent une saturation de la transferrine à jeun > 60 % et une ferritine > 300 ng/ml. Les tests génétiques peuvent être utilisés pour identifier les mutations HFE. Si ces mutations sont présentes, une biopsie n’est peut-être pas nécessaire. Le traitement consiste en une phlébotomie pour réduire les niveaux de fer corporel total.
* Maladie de Wilson. Trouble autosomique récessif caractérisé par un faible taux de céruloplasmine sérique, une augmentation de la teneur en cuivre hépatique à la biopsie hépatique et une augmentation du cuivre dans les urines sur 24 heures. Peut également avoir des anneaux de Kayser-Fleischer dans la cornée et un état mental altéré. Cette pathologie touche 1 personne sur 30 000.
* La cirrhose infantile indienne est une forme de cholestase néonatale caractérisée par un dépôt de cuivre dans le foie.
* Déficit en alpha 1-antitrypsine (A1AD). Trouble autosomique récessif caractérisé par une diminution des taux de l'enzyme alpha 1 - antitrypsine. Les patients peuvent également souffrir de BPCO, surtout s’ils ont des antécédents de tabagisme. Les taux sériques d'AAT sont faibles et la biopsie hépatique est positive pour l'acide périodique-Schiff. L'AAT recombinant est utilisé pour prévenir les maladies pulmonaires dues à un déficit en AAT.
* Cirrhose cardiaque. En raison d’une insuffisance cardiaque chronique du côté droit qui entraîne une congestion hépatique.
* Galactosémie
* Maladie du stockage du glycogène de type IV
* Fibrose kystique
* Médicaments ou toxines hépatotoxiques
Physiopathologie
Le foie joue un rôle essentiel dans la synthèse des protéines (par exemple, l'albumine, les facteurs de coagulation et le complément), la détoxification et le stockage (par exemple, la vitamine A). De plus, il participe au métabolisme des lipides et des glucides.
La cirrhose est souvent précédée d'une hépatite et d'une stéatose hépatique (stéatose), quelle qu'en soit la cause. Si la cause est éliminée à ce stade, les changements restent entièrement réversibles.
La caractéristique pathologique de la cirrhose est le développement de tissu cicatriciel qui remplace le parenchyme normal. Ce tissu cicatriciel bloque le flux porte du sang à travers l’organe, perturbant ainsi le fonctionnement normal. Des recherches récentes montrent le rôle central de la cellule étoilée, un type de cellule qui stocke normalement la vitamine A, dans le développement de la cirrhose. Les dommages au parenchyme hépatique (dus à l'inflammation) entraînent l'activation de la cellule étoilée, ce qui augmente la fibrose (par la production de myofibroblastes) et obstrue la circulation sanguine. De plus, il sécrète du TGF-β1, ce qui entraîne une réponse fibrotique et une prolifération du tissu conjonctif. De plus, il sécrète TIMP 1 et 2, des inhibiteurs naturels des métalloprotéinases matricielles, ce qui les empêche de décomposer le matériel fibreux dans la matrice extracellulaire.
Les bandes de tissu fibreux (septa) séparent les nodules hépatocytaires, qui finissent par remplacer toute l'architecture hépatique, entraînant une diminution du flux sanguin partout. La rate devient congestionnée, ce qui entraîne un hypersplénisme et une séquestration accrue des plaquettes. L'hypertension portale est responsable des complications les plus graves de la cirrhose.
Diagnostic
La référence en matière de diagnostic de cirrhose est une biopsie du foie, par voie percutanée, transjugulaire, laparoscopique ou à l'aiguille fine. Une biopsie n'est pas nécessaire si les données cliniques, de laboratoire et radiologiques suggèrent une cirrhose. De plus, il existe un risque faible mais significatif lié à la biopsie hépatique, et la cirrhose elle-même prédispose aux complications causées par la biopsie hépatique. Les meilleurs prédicteurs de cirrhose sont l'ascite et la numération plaquettaire. Cependant, cela entraîne rarement une numération plaquettaire ALT. Cependant, les aminotransférases normales n’excluent pas la cirrhose.
* Phosphatase alcaline – légèrement élevée mais inférieure à 2 à 3 fois la limite supérieure de la normale.
* Gamma-glutamyl transférase – en corrélation avec les niveaux d'AP. Généralement beaucoup plus élevé dans les maladies chroniques du foie dues à l’alcool.
* Bilirubine – Niveaux normaux lorsqu'ils sont compensés, mais peuvent augmenter à mesure que la cirrhose progresse.
* Albumine : les niveaux diminuent à mesure que la fonction synthétique du foie diminue et que la cirrhose s'aggrave, car l'albumine est exclusivement synthétisée dans le foie.
* Temps de Quick - augmente puisque le foie synthétise les facteurs de coagulation.
* Globulines – augmentées en raison de la dérivation des antigènes bactériens du foie vers le tissu lymphoïde.
* sodium sérique - hyponatrémie due à l'incapacité d'excréter de l'eau libre résultant de niveaux élevés d'ADH et d'aldostérone.
* Leucopénie et neutropénie - dues à une splénomégalie avec margination splénique.
* Défauts de coagulation – le foie produit la plupart des facteurs de coagulation et donc la coagulopathie est en corrélation avec une aggravation de la maladie hépatique.
Il existe aujourd'hui une combinaison validée et brevetée de 6 de ces marqueurs comme biomarqueur non invasif de la fibrose (et donc de la cirrhose) : le FibroTest.
D'autres études de laboratoire réalisées sur une cirrhose nouvellement diagnostiquée peuvent inclure :
* Sérologie des virus de l'hépatite, autoanticorps (ANA, anti-muscle lisse, anti-mitochondries, anti-LKM)
* Saturation en ferritine et transferrine : marqueurs de surcharge en fer comme dans l'hémochromatose, cuivre et céruloplasmine : marqueurs de surcharge en cuivre comme dans la maladie de Wilson
* Niveaux d'immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) : ces immunoglobines ne sont pas spécifiques mais peuvent aider à distinguer diverses causes.
* Cholestérol et glucose
* Alpha 1-antitrypsine
Imagerie
L'échographie est couramment utilisée dans l'évaluation de la cirrhose. Il peut montrer un foie petit et nodulaire dans une cirrhose avancée ainsi qu'une échogénicité accrue avec des zones d'apparence irrégulière. D'autres résultats évocateurs d'une cirrhose en imagerie sont une hypertrophie du lobe caudé, un élargissement des fissures du foie et une hypertrophie de la rate. Une hypertrophie de la rate (splénomégalie), qui mesure normalement moins de 11 à 12 cm chez l'adulte, est évocatrice d'une cirrhose avec hypertension portale dans le contexte clinique approprié. L'échographie peut également dépister le carcinome hépatocellulaire, l'hypertension portale et le syndrome de Budd-Chiari (en évaluant le flux dans la veine hépatique).
La cirrhose est diagnostiquée grâce à diverses techniques d'élastographie. Étant donné qu'un foie cirrhotique est généralement plus rigide qu'un foie sain, l'imagerie de la rigidité du foie peut fournir des informations diagnostiques sur l'emplacement et la gravité de la cirrhose. Les techniques utilisées comprennent l'élastographie transitoire, l'imagerie par impulsion de force de rayonnement acoustique, l'imagerie par cisaillement supersonique et l'élastographie par résonance magnétique. Par rapport à une biopsie, l’élastographie permet d’échantillonner une zone beaucoup plus grande et est indolore. Cela montre une corrélation raisonnable avec la gravité de la cirrhose.
D'autres tests effectués dans des circonstances particulières comprennent la tomodensitométrie abdominale et l'IRM du foie et des voies biliaires (MRCP).
Endoscopie
La gastroscopie (examen endoscopique de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum) est réalisée chez les patients présentant une cirrhose établie pour exclure la possibilité de varices œsophagiennes. Si ceux-ci sont détectés, un traitement prophylactique local peut être appliqué (sclérothérapie ou cerclage) et un traitement bêta-bloquant peut être commencé.
Les maladies des voies biliaires, telles que la cholangite sclérosante primitive, sont rarement à l'origine d'une cirrhose. L'imagerie des voies biliaires, telle que la CPRE ou la CPRM (IRM des voies biliaires et du pancréas), peut faciliter le diagnostic.
Pathologie
Macroscopiquement, le foie est initialement hypertrophié, mais avec la progression de la maladie, il devient plus petit. Sa surface est irrégulière, sa consistance est ferme et sa couleur est souvent jaune (si stéatose associée). Selon la taille des nodules, il existe trois types macroscopiques : la cirrhose micronodulaire, macronodulaire et mixte. Sous forme micronodulaire (cirrhose de Laennec ou cirrhose portale), les nodules régénérants mesurent moins de 3 mm. Dans la cirrhose macronodulaire (cirrhose post-nécrotique), les nodules mesurent plus de 3 mm. La cirrhose mixte est constituée de nodules de tailles différentes.
Cependant, la cirrhose est définie par ses caractéristiques pathologiques au microscope : (1) la présence de nodules régénérants d'hépatocytes et (2) la présence de fibrose, ou le dépôt de tissu conjonctif entre ces nodules. Le type de fibrose observé peut dépendre de l’agression sous-jacente qui a conduit à la cirrhose. La fibrose peut également proliférer même si le processus sous-jacent qui l’a provoquée s’est résolu ou a cessé. La fibrose de la cirrhose peut entraîner la destruction d'autres tissus normaux du foie : notamment les sinusoïdes, l'espace de Disse et d'autres structures vasculaires, ce qui entraîne une altération de la résistance au flux sanguin dans le foie et une hypertension portale.
Comme la cirrhose peut être causée par de nombreuses entités différentes qui endommagent le foie de différentes manières, des anomalies spécifiques peuvent être observées. Par exemple, dans l’hépatite B chronique, il existe une infiltration du parenchyme hépatique par des lymphocytes. Dans la cirrhose cardiaque, il y a des érythrocytes et une plus grande quantité de fibrose dans les tissus entourant les veines hépatiques. Dans la cirrhose biliaire primitive, il existe une fibrose autour des voies biliaires, la présence de granulomes et une accumulation de bile. Enfin dans la cirrhose alcoolique, il existe une infiltration du foie par des neutrophiles.
Classement
La gravité de la cirrhose est généralement classée selon le score de Child-Pugh. Ce score utilise la bilirubine, l'albumine, l'INR, la présence et la gravité de l'ascite et l'encéphalopathie pour classer les patients en classe A, B ou C. La classe A a un pronostic favorable, tandis que la classe C présente un risque élevé de décès. Il a été conçu en 1964 par Child et Turcotte et modifié en 1973 par Pugh et d'autres.
Des scores plus modernes, utilisés dans l’attribution des transplantations hépatiques mais aussi dans d’autres contextes, sont le score Model for End-Stage Liver Disease (MELD) et son homologue pédiatrique, le score Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD).
Le gradient de pression veineuse hépatique (différence de pression veineuse entre le sang afférent et efférent vers le foie) détermine également la gravité de la cirrhose, bien que difficile à mesurer. Une valeur de 16 mm ou plus signifie un risque considérablement accru de mourir.
La prévention
Les principales stratégies de prévention de la cirrhose et de sa compensation sont des interventions à l'échelle de la population visant à réduire la consommation d'alcool (par le biais de stratégies de tarification, de campagnes de santé publique et de conseils personnalisés), des programmes visant à réduire la transmission de l'hépatite virale et le dépistage des proches des personnes atteintes de maladies hépatiques héréditaires. .
On sait peu de choses sur les modulateurs du risque et de la progression de la cirrhose. La consommation de café semble aider à protéger contre la cirrhose.
Gestion
En général, les lésions hépatiques dues à la cirrhose ne peuvent pas être inversées, mais le traitement pourrait arrêter ou retarder la progression de la cirrhose et réduire les complications. Une alimentation saine est encouragée, car la cirrhose peut être un processus consommateur d'énergie. Un suivi étroit est souvent nécessaire. Des antibiotiques sont prescrits pour les infections et divers médicaments peuvent soulager les démangeaisons. Les laxatifs, comme le lactulose, diminuent le risque de constipation ; leur rôle dans la prévention de l'encéphalopathie est limité.
La cirrhose alcoolique causée par l'abus d'alcool est traitée en s'abstenant de consommer de l'alcool. Le traitement de la cirrhose liée à l'hépatite implique des médicaments utilisés pour traiter les différents types d'hépatite, tels que l'interféron pour l'hépatite virale et les corticostéroïdes pour l'hépatite auto-immune. La cirrhose causée par la maladie de Wilson, dans laquelle le cuivre s'accumule dans les organes, est traitée par un traitement chélateur (par exemple, la pénicillamine) pour éliminer le cuivre.
Prévenir d’autres dommages au foie
Quelle que soit la cause sous-jacente de la cirrhose, l’alcool et le paracétamol, ainsi que d’autres substances potentiellement nocives, sont déconseillés. La vaccination des patients sensibles doit être envisagée contre l’hépatite A et l’hépatite B.
Transplantation
Si les complications ne peuvent être contrôlées ou lorsque le foie cesse de fonctionner, une transplantation hépatique est nécessaire. La survie après une transplantation hépatique s'est améliorée au cours des années 1990 et le taux de survie à cinq ans est désormais d'environ 80 %. Le taux de survie dépend en grande partie de la gravité de la maladie et d’autres problèmes médicaux chez le receveur. Aux États-Unis, le score MELD est utilisé pour prioriser les patients à transplanter. La transplantation nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs (ciclosporine ou tacrolimus).
Cirrhose décompensée
Chez les patients présentant une cirrhose auparavant stable, une décompensation peut survenir pour diverses causes, telles que la constipation, une infection (de toute origine), une consommation accrue d'alcool, des médicaments, des saignements dus à des varices œsophagiennes ou une déshydratation. Cela peut prendre la forme de l’une des complications de la cirrhose énumérées ci-dessous.
Les patients atteints de cirrhose décompensée doivent généralement être hospitalisés, avec une surveillance étroite de l'équilibre hydrique, de l'état mental et une alimentation adéquate et un traitement médical - souvent avec des diurétiques, des antibiotiques, des laxatifs et/ou des lavements, de la thiamine et parfois des stéroïdes, de l'acétylcystéine et de la pentoxifylline. . L’administration de solution saline est évitée car elle augmenterait la teneur corporelle totale en sodium déjà élevée qui se produit généralement dans la cirrhose.
Soins palliatifs
Les soins palliatifs sont des soins médicaux spécialisés qui visent à soulager les patients des symptômes, de la douleur et du stress d'une maladie grave, telle que la cirrhose. L'objectif des soins palliatifs est d'améliorer la qualité de vie du patient et de sa famille et ils sont appropriés à tout stade et pour tout type de cirrhose.
Surtout aux stades ultérieurs, les personnes atteintes de cirrhose présentent des symptômes importants tels qu'un gonflement abdominal, des démangeaisons, un œdème des jambes et des douleurs abdominales chroniques qui pourraient être traitées par des soins palliatifs. Étant donné que la maladie n'est pas guérissable sans greffe, les soins palliatifs peuvent également faciliter les discussions concernant les souhaits de la personne concernant la procuration en matière de soins de santé, les décisions de ne pas réanimer et le maintien de la vie, et éventuellement les soins palliatifs. Malgré les bienfaits prouvés, les personnes atteintes de cirrhose sont rarement orientées vers des soins palliatifs.
Complications
Ascite
Une restriction en sel est souvent nécessaire, car la cirrhose entraîne une accumulation de sel (rétention de sodium). Des diurétiques peuvent être nécessaires pour supprimer l'ascite. Les options diurétiques pour le traitement en milieu hospitalier comprennent les antagonistes de l'aldostérone (spironolactone) et les diurétiques de l'anse. Les antagonistes de l'aldostérone sont préférés pour les personnes qui peuvent prendre des médicaments par voie orale et qui n'ont pas besoin d'une réduction urgente du volume. Des diurétiques de l’anse peuvent être ajoutés comme traitement supplémentaire.
Si une réduction rapide du volume est nécessaire, la paracentèse est l'option privilégiée. Cette procédure nécessite l'insertion d'un tube en plastique dans la cavité péritonéale. Une solution d’albumine humaine est généralement administrée pour prévenir les complications dues à une réduction rapide. En plus d'être plus rapide que les diurétiques, 4 à 5 litres de paracentèse sont plus efficaces que le traitement diurétique.
Saignement variqueux œsophagien
Pour l'hypertension portale, le propranolol est un agent couramment utilisé pour abaisser la tension artérielle au niveau du système porte. En cas de complications graves de l'hypertension portale, un shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) est parfois indiqué pour soulager la pression sur la veine porte. Ce shunt pouvant aggraver l’encéphalopathie, il est réservé aux patients présentant un faible risque d’encéphalopathie. Le TIPS est généralement considéré uniquement comme une passerelle vers une transplantation hépatique ou comme une mesure palliative.
Encéphalopathie hépatique
Les aliments riches en protéines augmentent le bilan azoté et augmenteraient théoriquement l'encéphalopathie ; dans le passé, celui-ci était donc éliminé autant que possible de l'alimentation. Des études récentes montrent que cette hypothèse était incorrecte et que les aliments riches en protéines sont même encouragés à maintenir une nutrition adéquate.
Syndrome hépato-rénal
Le syndrome hépato-rénal est défini comme un sodium urinaire inférieur à 10 mmol/L et une créatinine sérique > 1,5 mg/dl (ou une clairance de la créatinine sur 24 heures inférieure à 40 ml/min) après un essai d'expansion volémique sans diurétiques.
Péritonite bactérienne spontanée
Les personnes souffrant d'ascite due à une cirrhose courent un risque de péritonite bactérienne spontanée.
Gastropathie hypertensive portale
Ce qui fait référence à des modifications de la muqueuse de l’estomac chez les personnes souffrant d’hypertension portale et est associé à la gravité de la cirrhose.
Infection
La cirrhose peut provoquer un dysfonctionnement du système immunitaire, entraînant une infection. Les signes et symptômes d’une infection peuvent être non spécifiques et plus difficiles à reconnaître (par exemple, une aggravation de l’encéphalopathie mais pas de fièvre).
Carcinome hépatocellulaire
Le carcinome hépatocellulaire est un cancer primitif du foie qui est plus fréquent chez les personnes atteintes de cirrhose. Les personnes atteintes d'une cirrhose connue font souvent l'objet d'un dépistage intermittent des premiers signes de cette tumeur, et il a été démontré que le dépistage améliore les résultats.
Épidémiologie
La cirrhose et les maladies chroniques du foie étaient la dixième cause de décès chez les hommes et la douzième chez les femmes aux États-Unis en 2001, tuant environ 27 000 personnes chaque année. En outre, le coût de la cirrhose en termes de souffrance humaine, de frais hospitaliers et de perte de productivité est élevé. La cirrhose est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
La cirrhose établie a une mortalité à 10 ans de 34 à 66 %, qui dépend largement de la cause de la cirrhose ; la cirrhose alcoolique a un pronostic plus sombre que la cirrhose biliaire primitive et la cirrhose due à l'hépatite. Le risque de décès, toutes causes confondues, est multiplié par douze ; si l’on exclut les conséquences directes de la maladie du foie, le risque de décès est encore cinq fois plus élevé dans toutes les catégories de maladies.
Étymologie
Le mot « cirrhose » est un néologisme dérivé du grec kirrhós signifiant « jaunâtre, fauve » (la couleur jaune orangé du foie malade) et du suffixe -osis, c'est-à-dire « état » dans la terminologie médicale. Si l'entité clinique était connue auparavant, c'est René Laennec qui lui donna ce nom (dans le même ouvrage de 1819 dans lequel il décrivait également le stéthoscope).